Артериовенозная мальформация грудного отдела позвоночника


Артериовенозные мальформации спинного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток - спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Артериовенозные мальформации позвоночника

Артериовенозные мальформации позвоночника

Артериовенозные мальформации позвоночника


Джон Рэтлифф, доктор медицины и Эдвард Коннолли, доктор медицины
Отделение нейрохирургии; Медицинский центр Университета штата Луизиана и Клиника Охснера
Новый Орлеан, Луизиана

[Введение | случай Презентация | Обсуждение | Тип Я АВМ | АВМ типа II | Тип III AVM | АВМ типа IV | Ссылки]

Введение ction:
Сосудистые мальформации спинного мозга и твердой мозговой оболочки составляют 3-4% спинного мозга. кордовые массы.Хотя эти опухоли редки, они остаются важными клиническими сущностей и может привести к серьезным неврологическим нарушениям и даже смерти, если не признается и лечится соответствующим образом. Из-за своей редкой природы эти поражения не часто учитываются при дифференциальной диагностике пациентов с с массами спинного мозга или прогрессирующей миелопатией. В Ochsner Medical Foundation, два пациента недавно обратились с наиболее распространенной разновидностью артериовенозной мальформации позвоночника (АВМ), дуральной артериовенозной фистулы.В этой статье мы кратко представим историю болезни и оценку одного из этих пациентов, а затем просмотрите различные типы позвоночника. ПТрМ. Артериовенозная мальформация позвоночника должна быть включена в дифференциальную диагностика любого пациента с прогрессирующей миелопатией и пуповиной массово признано по визуальным исследованиям.

Ca se Презентация:
TW - 66-летний белый мужчина-правша, представивший 6-месячный в анамнезе прогрессирующая слабость нижних конечностей.К моменту нейрохирургического При оценке пациенту потребовалась помощь трости или ходунков для передвижения. Слабость была симметричной, поражалась как проксимальная, так и дистальная мускулатура. в равной степени. TW также отметил двустороннее "покалывание" в нижних конечностях, чаще всего заметно на бедрах и передних отделах бедер, с началом примерно через 3 месяца до презентации. Существенной сопутствующей боли не было. Там было нет травм черепа или позвоночника в анамнезе.Пациент отметил отсутствие кишечника. или затруднение мочевого пузыря.

Обследование выявило снижение двигательной силы (От 4- до 4 + / 5) с обеих сторон, с поражением проксимальной мускулатуры более чем дистальная группа. Пациент сообщил диффузное снижение чувствительности к уколу булавкой и легкому прикосновению, хотя не было очевидного дерматомного распределения потери чувствительности. Там было нет сенсорного уровень. Проприоцепция и чувство вибрации были нарушены в нижних конечности.Рефлексы глубоких сухожилий были гиперактивными (3/4) в обоих нижних отделах. конечности. Бабинский рефлексы двусторонние. Клонуса не было. Пациенты походка была сильно спастической, для передвижения требовались ходунки. Никаких фасикуляций или фибрилляций не было. Не было грубого мышечная атрофия. Ректальный экзамен был гем отрицательный с хорошим тоном. Остальные неврологические осмотр аномалий не выявил.

Пациент был первоначально обследован с помощью МРТ. шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Единственная замеченная аномалия в этом экзамене был повышен сигнал на Т2-взвешенных изображениях грудного отдела спинного мозга, начиная примерно от Т-4 - Т-12. Было замечено, что шнур в этой области немного увеличен, с очень слабым усилением контрастности или без него - см. Рисунок 1 . Нет имелась другая патология.Дифференциальный диагноз этого поражения включены очаговая демиелинизация, постинфекционный или поствоспалительный миелит, ишемия или инфаркт спинного мозга, саркоидоз и первичный или метастатический новообразование. Повторная МРТ через 2 месяца показала лишь небольшое увеличение диаметра пуповины. от Т-6 до Т-8; усиления контраста не было.


Рисунок 1: Сагитальная Т2-взвешенная МРТ грудной клетки представленного пациента показывая аномалию сигнала (гиперинтенсивность) в грудном канатике, расширяющемся примерно от Т4 до Т12 (максимум от Т6-10).Также обратите внимание на тонкий змеиный аномалия в дорсальной части позвоночного канала примерно на T9-10 (красный маркер). Оглядываясь назад, можно сказать, что это была венозная дилатация твердой мозговой оболочки. артериовенозный свищ. Скачать увеличенное изображение выше.

Из-за неубедительных результатов МРТ, торакальной миелографии и постмиелограммы КТ были получены. Расширение сосудов было обнаружено сзади в пределах текальный мешок при обоих исследованиях, хотя на простой миелограмме поражение было наиболее выраженным. очевидный ( Рисунок 2 ).


Рисунок 2: Миелограмма грудной клетки (вид AP), показывающая змеевидное наполнение дефект грудного канатика, характерный для расширенной венозной структуры. Эта аномалия (красный маркер) очевидна примерно от Т6 до Т11. Скачать увеличенное изображение выше.

При ангиографии грудного отдела позвоночника выявлен дуральный артериовенозный свищ спинного мозга. в точке Т-10 с выраженным расширением верхней венозной артерии ( Рисунок 3 ).


Рисунок 3: Ангиограмма грудного отдела позвоночника, показывающая дуральный свищ (красный marker) в точке T10 вместе с расширенной веной. Свищ питается видная корешковая артерия с левой стороны.

Из-за большого размера питающей корешковой артерии и боязни пуповины инфаркт с интервенционной радиологической окклюзией поражения, пациент был доставлен в операционную для удаления свища. Было отмечено расширение вен во время разведки (, рис. 4A, ), и одно питающее судно был расположен в месте входа корешка твердого мозга ( Рисунок 4B ).


Рисунок 4: A (левое фото): Интраоперационный вид позвоночника сзади шнур, показывающий заметное расширение артериализированной вены (белый маркер). Скачать увеличенное изображение выше. B (фото справа): Интраоперационный увеличенный вид дорсолатерального отдела аспект позвоночного канала и спинного мозга, показывающий питающую артерию к твердой мозговой оболочке артериовенозный свищ (белый маркер). Емкость для кормления находилась на место входа нервного корешка.Это характерно для позвоночника I типа. артериовенозная мальформация (АВМ). Скачать увеличенное изображение выше. См. Текст для полного объяснения классификации АВМ спинного мозга.

Пациент перенес процедуру без затруднений, сейчас проходит физиотерапия для реабилитации стойкой слабости нижних конечностей.

Диск использование:
Этот случай иллюстрирует некоторые диагностические трудности, с которыми сталкиваются оценка сосудистой патологии позвоночника, а также свидетельствует о задержке диагноз, который часто осложняет эти поражения.Теперь мы рассмотрим четыре различных типа спинномозговой АВМ, обратите внимание на их разные эпидемиологические и клинические аспекты, и охватывают различные варианты лечения. Читатели заинтересованы в более подробном обзоре эндоваскулярной терапии АВМ позвоночника к недавнему обзору Hodes et al (см. ссылки ниже).

Ty pe 1 АВМ спинного мозга: дуральная артериовенозная Свищ
Дуральные артериовенозные свищи - наиболее частая разновидность спинного мозга. АВМ, составляющие 80-85% АВМ спинного мозга.Эти поражения показывают преобладание мужчин (80-90%) и обычно присутствуют в позднем взрослом возрасте, в возрасте 40-60 лет. Презентация обычно сопровождается радикуломиелопатией, за которой следует медленное, но прогрессирующее неврологическое заболевание. ухудшение. Субарахноидальное кровоизлияние очень редко при дуральных АВ свищах, и резкое ухудшение неврологической функции маловероятно.

Место патологии в этих поражениях находится в корне твердой мозговой оболочки. рукав, где развивается прямой артериовенозный свищ, обычно с единственная дуральная артерия фидерное судно ( Рисунок 4 выше ).Дополнительные мелкие питательные сосуды с соседних уровней также могут проникать в твердую мозговую оболочку. и способствуют венозному оттоку. Следовательно, эти поражения не соответствуют действительности. АВМ, а вместо АВ свищи. Венозный дренаж АВ свища под высоким давлением, интрадурально артериализированная вена с низким потоком. Расширение вен может увеличиваться рострально и каудально от места свища. Возможный дренаж к корональной венозное сплетение.Повышенное давление в венозном сплетении приводит к дисфункция спинного мозга в результате хронической венозной гипертензии и потери саморегулирующий тон. Повышенное венозное давление приводит к хронической ишемии спинного мозга, потеря клеток и атрофия пуповины. Нарушение ауторегуляции дает прямой передача инфекции изменений системного артериального давления в спинном мозге без нормальный увлажняющий эффект венозного сплетения.

Цель лечения - изоляция и облитерация свища. и дренаж вен, который нормализует венозное давление и корректирует венозный гипертония. Возможны два различных терапевтических метода: эмболизация питающий сосуд с помощью эндоваскулярных методов и прямого хирургического вмешательства перевязка через ламинэктомия и прямое интрадуральное обнажение свища. Свищ облитерация способствует коррекции поражения; резекция артериализированных вен нет необходимо и может фактически травмировать спинной мозг.Эмболизация в правильно подобранных случаях это безопасная и эффективная терапия дуральных АВ свищей. В тех случаях, когда местом происхождения AV-фистулы является большой корешок артерия и эмболизация могут быть трудными или опасными, прямое хирургическое вмешательство выдержка является предпочтительной.

Тип II Спинальная АВМ: интрамедуллярная AVM
Это истинная интрамедуллярная артериовенозная мальформация спинной мозг.Эти поражения характеризуются компактным интрамедуллярным очаг с питающими сосудами, отходящими от переднего или заднего отдела позвоночника артерии или обе, и дренаж в артериализированную венозную вену сплетение. Рисунок 5 изображает спинномозговую АВМ II типа с интрамедуллярным очагом. В в отличие от спинномозговых атриовентрикулярных свищей, течет внутри этих поражений высокое давление и низкое кровоток с быстрым наполнением на ангиограмме и ранним венозным оттоком.


Рисунок 5: Спинальная ангиограмма (AP; промежуточная фаза), показывающая внутрипаренхиматозную nidus (красный маркер), а также питательные и дренажные сосуды. Этот тип АВМ снабжается ветвями спинномозговых артерий и имеет склонность при интрамедуллярном кровоизлиянии.

Интрамедуллярные АВМ имеют одинаковое распределение между мужчин и женщин, и, как правило, в более раннем возрасте (в среднем возраст предъявления: 24).Клиническое течение этих поражений характеризуется прогрессирующим и неустойчивым течением. миелопатия, часто сопровождающаяся периодами острого неврологического ухудшения вторичный по отношению к кровоизлиянию в АВМ. Внезапное апоплексическое поражение, часто с глубокими неврологическими нарушениями и возможной поперечной миелопатией, часто встречается при АВМ спинного мозга. САК часто возникает в этих поражениях, возникающих в 50% случаев. В то время как дуральные АВ свищи чаще встречаются в нижних грудного и поясничного отделов позвоночника, истинные интрамедуллярные АВМ встречаются на всем протяжении пуповина, и, следовательно, возможно проявление симптомов со стороны верхних конечностей.

Лечение интрамедуллярных АВМ спинного мозга включает первичную эмболизацию кормовых емкостей с использованием твердых частиц. Немедленное клиническое улучшение часто отмечается после эмболизации из-за уменьшения артериального обкрадывания а также улучшенная перфузия пуповины; однако со временем может произойти реканализация, с продолжающимся риском кровотечения. Следовательно, хирургическая резекция остаточного очаг после эмболизации обычно считается.

Ty pe III АВМ спинного мозга: Ювенильная АВМ
Ювенильная АВМ спинного мозга - крайне редкие поражения. Эти поражения снова являются истинными АВМ с интрамедуллярным очагом, который может занимать весь позвоночник канал на вовлеченном уровне. Пуповинная ткань присутствует в АВМ промежутки. Экстрамедуллярное и даже экстраспинальное распространение поражения возможно ( Рисунок 6 ).


Рисунок 6: Схема спинномозговой АВМ типа III, демонстрирующая обширную вовлечение спинного мозга, а также интра- и экстрадуральных пространств.Кость также может быть вовлечена в эти АВМ. АВМ поставляется некоторым протяженность всех спинномозговых артерий на нескольких уровнях. Это AVM очень сложно лечить и имеет плохой прогноз. Эта диаграмма перепечатана с разрешения (Oldfield EH, Doppman JL: Артериоенозные мальформации позвоночника. Clin Neurosurg 34: 161-183, 1988). Скачать увеличенное изображение выше.

Ювенильные АВМ - большие и сложные поражения с множественным артериальным питанием. сосуды, часто отходящие от спинного мозга на разных уровнях.Гемодинамически это поражение проявляется как высоким потоком, так и высоким давлением, часто дает аускультацию спинальный шум над вовлеченными уровнями. Чаще всего они возникают у подростков. и молодые люди. Внешний вид и лечение аналогичны АВМ типа II; однако прогноз для этих поражений, учитывая их размер и сосудистый сложность, по понятным причинам очень плохая.

Ty pe IV Спинальная АВМ: перимедуллярная артериовенозная Свищ
Эти редкие поражения сходны с АВМ позвоночника I типа в том, что они не настоящие АВМ, а артериовенозные свищи.Свищевое соединение при этом поражении интрадуральное, но экстрамедуллярное, с питающим сосудом или сосуды, отходящие от передней спинномозговой артерии. Венозный отток через увеличенное венозное сплетение. Нет сети малых судов или гломуса. очевидное соединение артериальной и венозной половин контура (рис. 7 ). Эти поражения сначала были описаны Джинджяном, а затем классифицированы. в качестве АВМ позвоночника IV типа по Heros et al.


Рисунок 7: Схема спинномозговой АВМ типа IV, показывающая прямой свищ между передней спинной артерией и прилегающей веной.Эти поражения обычно располагается кпереди от спинного мозга и свищевого соединения интрадурально, но экстрамедуллярно. Эти АВМ чаще всего возникают на уровне conus medullaris и делятся на три группы (тип IVA, B, C) в зависимости от размера и сложности свища. Данная диаграмма перепечатывается с разрешения (Ojemann RG, Heros RC, Crowell RM: Surgical Management Цереброваскулярных заболеваний . Балтимор, Мэриленд, Уильямс и Уилкинс, 1988 г., стр 462). Скачать увеличенное изображение выше.

Эти поражения могут присутствовать у молодых людей, но проявляются у до шестого десятилетия более вероятно. САК возможна при интрадуральных АВ свищах, с последующим острым неврологическим ухудшением. Постепенное, но прогрессивное неврологическое ухудшение является обычным явлением.
Были выделены три подкатегории интрадуральных спинальных АВ свищей: с различными вариантами лечения, подходящими для каждого.Самый простой из них, тип IVa, имеет один питающий сосуд, часто артерию Адамкевича, с низким потоком через артериовенозный шунт и умеренным увеличением вен. Эндоваскулярные методы лечения этих поражений затруднены из-за небольшого размер питающих сосудов. Поэтому часто требуется хирургическое удаление. AV-свищи типа IVb имеют средний размер, часто при многократном вскармливании. сосуды и более заметное увеличение вен.Может развиться венозная эктазия на участке маневровой. Эмболизация в этих очагах проходит легче из-за: увеличенный размер питательных сосудов. При неполной облитерации шунта при эндоваскулярном доступе может потребоваться прямое хирургическое удаление. Самыми крупными из интрадуральных АВ свищей являются тип IVc, которые характеризуются гигантские множественные фистулы, высокий кровоток и большой извилистый дренаж вены. В этих поражениях может развиться ишемия позвоночника, вторичная по отношению к сосудистой. украсть.Из-за размера этих поражений операция технически сложна. и может повредить спинной мозг. Следовательно, лечение осуществляется путем комбинации эндоваскулярной абляции с последующим хирургическим иссечением ретенционных элементов.

Ссылка Отзывы:

  1. Aminoff MJ, Barnard RO, Logue V: Патофизиология позвоночника сосудистые мальформации. Журнал неврологических наук 23: 255-263, 1974 г.
  2. Aminoff MJ, Logue V: Клинические особенности сосудистых мальформаций позвоночника. Brain 97: 211-218, 1974.
  3. .
  4. Bao YH, Ling F: Классификация и терапевтические возможности сосудистые мальформации позвоночника у 80 пациентов. Нейрохирургия 40: 75-81, 1997.
  5. Джинджян М., Джинджян Р., Хурт М. и др.: Феномены воровства в артериовенозные мальформации позвоночника.Журнал Нейрорадиология 5: 187-192, 1978,
  6. Джинджян М., Джинджян Р., Рей А. и др.: Интрадуральный экстрамедуллярный спинномозговой артериовенозный пороки развития, питаемые передней спинной артерией. Хирургическая неврология 8: 85-93, 1977 г.
  7. Heros RC, Debrun GM, Ojemann RG и др. др: Прямой спинномозговой артериовенозный свищ: новый тип АВМ спинного мозга: клинический случай.Журнал нейрохирургии 64: 134, 1986.
  8. Hodes JE, Merland JJ, и др.: Сосудистые мальформации позвоночника: эндоваскулярные. терапия. Клиники нейрохирургии Северная Америка 5: 497-509, 1994.
  9. Muraszko KH, Oldfield EH: Сосудистые мальформации позвоночника шнур и дура.Клиники нейрохирургии Северной Америки 1: 631-652, 1990.
  10. Олдфилд EH, Доппман JL: Спинальный артериовенозный пороки развития. Клиническая нейрохирургия 34: 161-183, 1988.
.

Артериовенозные мальформации - симптомы, диагностика и варианты лечения

Артериовенозные мальформации | Американская ассоциация неврологических хирургов

Артериовенозные мальформации (АВМ) - это дефекты сосудистой системы, состоящие из клубков аномальных кровеносных сосудов (очагов), в которых питающие артерии напрямую соединены с венозной дренажной сетью без промежуточного расположения капиллярного русла. Артерии несут богатую кислородом кровь от сердца к остальным тканям и клеткам организма.Вены возвращают обедненную кислородом кровь в легкие и сердце. Капилляры соединяют артерии и вены. Наличие АВМ нарушает этот жизненно важный циклический процесс, вызывая клубок артерий и вен, которые соединены друг с другом без наличия каких-либо капилляров (19).

АВМ может возникать в любом месте тела, но АВМ головного и спинного мозга представляют значительный риск при кровотечении. Поскольку мозг и его кровеносные сосуды образуются вместе во время эмбриологического развития, аномальное образование кровеносных сосудов часто связано с аномальной тканью мозга.Об этиологии АВМ головного мозга известно немного. Причина АВМ головного мозга обсуждается, хотя она, вероятно, многофакторна, причем как генетические манипуляции, так и ангиогенная стимуляция (физиологический процесс, посредством которого новые кровеносные сосуды формируются из ранее существовавших), по-видимому, играют роль во время развития АВМ. Некоторые считают, что АВМ развиваются внутриутробно, в то время как другие выступают за ангиопатическую реакцию, возникающую после церебрального ишемического или геморрагического события (подтипы инсульта) как основного фактора их развития (1).

Причины

Причина АВМ головного мозга неизвестна, и многие считают, что они врожденные.

Симптомы

Примерно у 50% пациентов изначально наблюдается кровотечение; часто пациенты с АВМ не испытывают никаких симптомов, и их АВМ обнаруживаются только случайно, обычно либо во время вскрытия, либо во время лечения несвязанного заболевания. Доля пациентов, у которых диагностированы неразорвавшиеся АВМ, почти удвоилась за последние три десятилетия благодаря улучшенной неинвазивной визуализации.2 Около 12% людей с АВМ испытывают симптомы различной степени тяжести. АВМ могут раздражать окружающую ткань мозга и вызывать судороги или головные боли. Может возникнуть любой из следующих симптомов:

  • Судороги, впервые возникшие
  • Слабость или паралич мышц
  • Нарушение координации
  • Затруднения при выполнении организационных задач
  • Головокружение
  • Головные боли
  • Нарушения зрения
  • Проблемы с языком
  • Аномальные ощущения, такие как онемение, покалывание или спонтанная боль
  • Недостаток памяти
  • спутанность сознания
  • Галлюцинации
  • Деменция

Традиционно, ежегодная частота разрывов АВМ головного мозга составляет 4%, что основано на исследовании естественного течения симптоматических АВМ; это исследование также включало ранее разорванные АВМ.3 В недавнем рандомизированном исследовании неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга (ARUBA) сообщается о низкой частоте спонтанных разрывов - 2,2% в год. 4 Другие недавние проспективные исследования также сообщают о более низкой частоте кровотечений около 1% в год для неразорвавшихся АВМ. риск увеличивается после разрыва, достигая 6-8% в течение первого года, а затем снижается до вышеуказанных исходных значений.7

Характеристики АВМ, связанные с относительно более высоким риском кровотечения / повторного кровотечения, включают (6, 8):

  • Когда АВМ головного мозга представляет кровоизлияние
  • При наличии дренажа из глубоких вен
  • Когда это связано с аневризмами или
  • Когда он находится в глубоком месте.

Фонд нейрохирургических исследований в магазине

Знаете ли вы, что вы можете поддержать обучение и исследования по таким заболеваниям, как артериовенозная мальформация, пока вы ходите по магазинам, без дополнительных затрат для вас?

Зарегистрируйтесь в AmazonSmile, чтобы обозначить NREF как свою благотворительную организацию, и процент от вашей покупки будет перечисляться автоматически.

Подпишись бесплатно

Когда и как обращаться за медицинской помощью

При появлении внезапных симптомов, таких как сильная головная боль, судороги, слабость в руках или ногах, проблемы со зрением, нарушения равновесия, проблемы с памятью и вниманием, немедленно обратитесь за медицинской помощью.При обнаружении АВМ головного мозга пациента следует направить к нейрохирургу.

Тестирование и диагностика

AVM

обычно диагностируются с помощью комбинации магнитно-резонансной томографии (МРТ) и ангиографии. Эти тесты, возможно, потребуется повторить, чтобы проанализировать изменение размера АВМ, недавнее кровотечение или появление новых поражений. При отсутствии лечения АВМ могут увеличиваться и разрываться, вызывая внутримозговое кровоизлияние или субарахноидальное кровоизлияние, что приводит к необратимому повреждению мозга.Глубокое кровотечение обычно называют внутримозговым или внутрипаренхиматозным кровоизлиянием; кровотечение внутри мембран или на поверхности головного мозга известно как субдуральное кровоизлияние или субарахноидальное кровоизлияние.

Повреждающие эффекты и степень нарушения неврологического статуса пациентов в результате кровотечения связаны с локализацией поражения. Кровотечение из АВМ, расположенных глубоко внутри внутренних тканей или паренхимы головного мозга, обычно вызывает более серьезные неврологические повреждения, чем кровотечение из поражений, расположенных в твердой мозговой оболочке или пиальных мембранах или на поверхности головного или спинного мозга.Расположение АВМ - важный фактор, который следует учитывать при оценке относительных рисков хирургического и нехирургического лечения. Предотвращение разрыва или повторного разрыва сосудистых мальформаций является одной из основных причин того, что раннее нейрохирургическое лечение рекомендуется для АВМ.

Шкала Spetzler-Martin Grade (SMG) обычно используется в качестве шкалы для прогнозирования риска хирургической заболеваемости и смертности от АВМ головного мозга. Это совокупная оценка размера очага, красноречия соседнего мозга (1 балл, если он расположен в стволе мозга, таламусе, гипоталамусе, ножках мозжечка, сенсомоторной, языковой или первичной зрительной коре) и наличия глубокого венозного дренажа (1 балл, если есть или все дренаж осуществляется через глубокие вены, такие как внутренние вены мозга, базальные вены или прецентральные вены мозжечка).Чем выше балл, тем выше риск хирургической заболеваемости и смертности.9

Лечение

Целью лечения АВМ головного мозга обычно является предотвращение нового или повторного кровотечения из разрыва. Однако иногда целью лечения является контроль над приступами или стабилизация прогрессирующего неврологического дефицита. Обычно рекомендуется интервенционное лечение разрыва АВМ головного мозга, учитывая более высокий риск последующего кровотечения (от 4,5 до 34%), чем ранее не разорвавшихся (0.От 9 до 8 процентов) (10).

Варианты лечения АВМ головного мозга (с разрывом или без разрыва) включают наблюдение или различные методы лечения, такие как микрохирургические методы, эндоваскулярная эмболизация и стереотаксическая лучевая терапия, используемые отдельно или в сочетании с различной степенью связанной с лечением заболеваемости и смертности. План лечения разработан так, чтобы обеспечить наименьший риск, но при этом наибольший шанс стереть поражение.

Хотя микрохирургическое лечение дает возможность немедленного удаления АВМ, с некоторыми АВМ лучше всего справиться с помощью мультимодального лечения.У некоторых пациентов АВМ контролируется на регулярной основе с пониманием того, что может быть определенный риск кровотечения или других неврологических симптомов, включая судороги или очаговый дефицит. В самом последнем исследовании (ARUBA) с участием 223 пациентов с неразорвавшимися АВМ головного мозга риск смерти или инсульта был значительно ниже в группе медицинского лечения (пациенты получали симптоматическое лечение в группе медицинского лечения), чем в группе интервенционной терапии, после средний период наблюдения около 33 месяцев (4).Это проспективное многоцентровое неослепленное рандомизированное контролируемое исследование с параллельным дизайном, в которое были включены пациенты из 39 активных клинических центров в девяти странах (4).

Последние исследования

В первом рандомизированном исследовании неразорвавшихся АВМ, ARUBA, пациенты, находившиеся под медикаментозным лечением, имели значительно более низкий риск смерти или инсульта и имели лучшие результаты, чем пациенты, получавшие вмешательство, при последующем наблюдении в течение 33 месяцев. Тем не менее, это исследование было спорным из-за значительных ограничений, присущих дизайну исследования.Последующее наблюдение было слишком коротким, чтобы продемонстрировать преимущества лечения АВМ, которое, как хорошо известно, защищает на протяжении всей жизни.

Как и в других крупных исследованиях инсульта, между отобранными и включенными пациентами имелся большой разрыв, что свидетельствует о смещении отбора.11 Некоторые исследования показали, что результаты у пациентов, отвечающих критериям ARUBA, находящихся за пределами этого исследования, привели к совершенно иному выводу о вмешательстве АВМ из-за к первостепенной роли хирургии, разумного хирургического выбора с установленными предикторами исхода и технического опыта, накопленного в крупных центрах АВМ.(12)

Информация об авторе

Брайан Хох, доктор медицины, FAANS, семейный профессор Джеймса и Бриджит Марино и заведующий кафедрой нейрохирургии в Университете Флориды. Доктор Хо специализируется на цереброваскулярной и эндоваскулярной нейрохирургии, включая лечение церебральных аневризм, АВМ, кавернозных пороков развития, стеноза сонной артерии, инсульта и болезни моя мойя.

Список литературы

  1. Kim H, Su H, Weinsheimer S, Pawlikowska L, Young WL.Патогенез артериовенозной мальформации головного мозга: парадигма реакции на травму. Acta Neurochir Suppl. 2011; 111: 83-92
  2. Al-Shahi R, Bhattacharya JJ, Currie DG, et al, и соавторы исследования шотландских внутричерепных сосудистых мальформаций. Проспективное популяционное выявление внутричерепных сосудистых мальформаций у взрослых: шотландское исследование внутричерепных сосудистых мальформаций (SIVMS). Stroke 2003; 34: 1163–69
  3. Ондра С.Л., Труп Х., Джордж Э.Д., Шваб К. Естественная история симптоматических артериовенозных мальформаций головного мозга: последующая оценка в течение 24 лет.J Neurosurg 1990; 73: 387–91.
  4. JP Мор *, Майкл К. Паридес *, Кристиан Стапф *, Эллен Мокете, Клаудиа С. Мой, Джессика Р. Оверби, Рустам Аль-Шахи Салман, Эрик Викаут, Уильям Л. Янг †, Эммануэль Хударт, Шарлотта Кордонье, Марко А Стефани, Андреас Хартманн, Рюдигер фон Куммер, Алессандра Бионди, Иоахим Беркефельд, Катарина Дж. М. Клайн, Кирсти Харкнесс, Ричард Либман, Ксавье Барро, Алан Дж. Московиц - для международных следователей ARUBA. Медицинское ведение с интервенционной терапией или без нее для неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга (ARUBA): многоцентровое неслепое рандомизированное исследование.Ланцет 2014; 383: 614–21
  5. Халим А.Х., Джонстон С.К., Сингх В. и др. Продольный риск внутричерепного кровоизлияния у пациентов с артериовенозной мальформацией головного мозга в определенной популяции. Stroke 2004 35: 1697–702.
  6. Stapf C, Mast H, Sciacca RR и др. Предикторы кровотечения у пациентов с нелеченой артериовенозной мальформацией головного мозга. Неврология 2006; 66: 1350–55.
  7. Флитвуд И. Г., Стейнберг Г. К. Артериовенозные мальформации. Ланцет.2002. 359 (9309): 863–873. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (02) 07946-1.
  8. да Коста Л., Уоллес М.С., Тер Брюгге К.Г., О'Келли С., Виллински Р.А., Тимянски М. Естественное течение и прогностические особенности кровоизлияния в результате артериовенозных мальформаций головного мозга. Инсульт. 2009; 40 (1): 100-105.
  9. Спецлер РФ, Мартин Н.А. Предлагаемая система оценки артериовенозных мальформаций. J Neurosurg 1986; 65: 476–83.
  10. 1Ogilvy CS, Stieg PE, Awad I и др .; Специальная письменная группа Совета по инсульту, Американская ассоциация инсультов.Научное заявление AHA: рекомендации по ведению внутричерепных артериовенозных мальформаций: заявление для медицинских работников специальной группы авторов Совета по инсульту Американской ассоциации по инсульту. Инсульт. 2001; 32 (6): 1458-1471.
  11. van Beijnum J., van der Worp HB, Buis DR, Al-Shahi Salman R., Kappelle LJ, Rinkel GJE, Van Der Sprenkel JWB, Vandertop WP, Algra A., Klijn CJM Лечение артериовенозных мальформаций головного мозга: систематический обзор и метаанализ.Журнал Американской медицинской ассоциации, 2011; 306 (18): 2011–2019.
  12. Санчес-Мехиа Р. О., Макдермотт М. В., Тан Дж., Ким Х., Янг В. Л., Лоутон М. Радиохирургия облегчает удаление артериовенозных мальформаций головного мозга и снижает хирургическую заболеваемость. Нейрохирургия, 2009; 64 (2): 231–238.
  13. Карлссон Б., Линдквист К., Штайнер Л. Прогнозирование облитерации после операции гамма-ножом при церебральных артериовенозных мальформациях. Нейрохирургия. 1997. 40 (3): 425–431.
  14. Кано Х., Лунсфорд Л. Д., Фликингер Дж. С., Ян Х. С., Фланнери Т. Дж., Аван Н. Р., Ниранджан А., Новотны Дж., Младший, Кондзиолка Д. Стереотаксическая радиохирургия при артериовенозных мальформациях. Часть 1. Ведение артериовенозных мальформаций I и II степени по Спецлер-Мартин. Журнал нейрохирургии, 2012; 116 (1): 11–20.
  15. Vinuela F, Dion JE, Duckwiler G, Martin NA, Lylyk P, Fox A и др. Комбинированная эндоваскулярная эмболизация и хирургия в лечении церебральных артериовенозных мальформаций: опыт 101 случая.J. Neurosurg 1991; 75: 856-64. Ю. СК, Чан М.С., Лам Дж. М., Там PH, Пун В.С. Полная облитерация внутричерепной артериовенозной мальформации с эндоваскулярной эмболизацией цианоакрилатом: первоначальный успех и скорость постоянного излечения. AJNR Am J Neuroradiol 2004; 25: 1139-43.
  16. Frizzel RT, Fisher WS 3-й. Излечение, заболеваемость и смертность, связанные с эмболизацией артериовенозных мальформаций головного мозга: обзор 1246 пациентов в 32 сериях за 35-летний период. Нейрохирургия 1995; 37: 1031-9; обсуждение 1039-40.Fournier D, TerBrugge KG, Willinsky R, Lasjaunias P, Montanera W. Эндоваскулярное лечение внутримозговых артериовенозных мальформаций: опыт в 49 случаях. J. Neurosurg 1991; 75: 228-33.
  17. Молина, Карлос А. и Селим, Магди Х. Неразрывные артериовенозные мальформации головного мозга: сохраняйте спокойствие или танцуйте на минном поле. Инсульт; журнал мозгового кровообращения, ISSN 0039-2499, 05/2014, Том 45, Выпуск 5, с. 1543 - 1544
  18. Рутледж WC, Абла А.А., Нельсон Дж., Хальбах В.В., Ким Х., Лоутон МТ.Лечение и исходы пациентов с неразорвавшимися артериовенозными мальформациями головного мозга, отвечающих критериям ARUBA, в одном учреждении. Нейрохирург Фокус. 2014 сентябрь; 37 (3): E8.
  19. NIH: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта www.nlm.nih.gov/medlineplus/arteriovenousmalformations.html

Заявление об ограничении ответственности

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах. Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации.Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найдите сертифицированного нейрохирурга».

.

Артериовенозная мальформация (АВМ): причины, диагностика и лечение

Что такое артериовенозная мальформация (АВМ)?

Артериовенозная мальформация (АВМ) - это врожденное заболевание (проявляющееся с рождения), характеризующееся сложной запутанной сетью артерий и вен, в которой имеется короткое замыкание и высокое давление из-за быстрого кровотока в венах. АВМ может возникать в головном, стволовом или спинном мозге. Наиболее частые симптомы АВМ включают кровотечение, судороги, головные боли и неврологические проблемы, такие как паралич или потеря речи, памяти или зрения.Кровоточащие АВМ могут привести к серьезным неврологическим проблемам и иногда к смерти. Тем не менее, у некоторых людей есть AVM, которые никогда не вызывают проблем.

Почему формируются ПТрМ?

Неясно, почему образуются АВМ, но исследователи полагают, что эти спутанные сосуды присутствуют с рождения. С АВМ связаны несколько редких генетических заболеваний.

Является ли АВМ серьезным риском для здоровья?

АВМ может вызывать кровоизлияние в мозг и вокруг мозга, судороги, головные боли и неврологические проблемы, такие как паралич или потеря речи, памяти или зрения.Кровоточащие АВМ могут привести к серьезным неврологическим проблемам и иногда к смерти.

Исследования

Проводится широкий спектр исследований для изучения сложных механизмов нормального развития мозга. Знания, полученные в результате этих исследований, обеспечивают основу для понимания того, как могут возникать проблемы, и дают надежду на новые средства лечения и профилактики врожденных заболеваний, включая АВМ.

Дуральные свищи / Дуральные артериовенозные мальформации / Дуральные шунты (DAVS)

Дуральные свищи, дуральные АВМ и дуральные шунты (DAVS) относятся к редкому типу заболевания, при котором возникает аномальное короткое замыкание между артериями и венами в твердой мозговой оболочке (кожистом покрытии) над мозгом и позвоночником.Хотя причина этих заболеваний остается плохо изученной, выяснилось, как болезнь вызывает проблемы у пациента, в основном это связано с увеличением давления в венах твердой мозговой оболочки и над самим мозгом. Шунтирование твердой мозговой оболочки может вызвать несколько проблем, в том числе кровотечение или ишемический инсульт в результате закупорки вен, или снижение или даже прекращение функционирования головного или спинного мозга из-за общего венозного застоя.

Является ли DAVS для мозга серьезным риском для здоровья?

Дуральные шунты обладают сложным действием: от почти полного отсутствия риска до серьезной угрозы для жизни.Поэтому не ко всем нужно относиться агрессивно. Некоторые шунты твердой мозговой оболочки имеют характеристики, которые повышают вероятность их разрыва и возникновения инсульта, причем даже чаще, чем аневризмы головного мозга. По этой причине дуральные шунты необходимо тщательно обследовать. Дуральные шунты с агрессивными характеристиками имеют такой паттерн кровотока, при котором огромное количество кровотока попадает в хрупкие мелкие вены на поверхности мозга, которые могут лопнуть или вызвать такой большой застой, что мозг больше не получает необходимый кровоток.

Сосудистые заболевания позвоночника

Сосудистые заболевания позвоночника - это редкий тип заболевания, при котором возникает ненормальное короткое замыкание между артериями и венами, возникающее внутри или вокруг спинного мозга. Они могут быть похожи на АВМ, которые вызывают проблемы с кровотечением, или на ДАВС, которые вызывают застой, который может поддерживать кровоток и приводить к прекращению функционирования спинного мозга.

Периферические АВМ, гемангиомы и лимфангиовенозные мальформации

Периферические АВМ, гемангиомы и лимфангиовенозные мальформации - это необычные, разнообразные заболевания периферической сосудистой сети, которые возникают при коротком замыкании между артериями и венами (периферическая АВМ) или при пороке развития вен или лимфатических сосудов, приводящем к скопление крови или лимфатической жидкости (гемангиомы, лимфатические и венозные мальформации).

Cleveland Clinic предлагает чрескожную склеротерапию для этих различных заболеваний, при которой агент вводится через иглу, которая сгусток крови от сосуда и вызывает образование рубца и закрытие поражения.

Далее: Диагностика и тесты

Проверено медицинским специалистом Cleveland Clinic.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда - некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

.

Артериовенозные мальформации: причины, симптомы и диагностика

Обзор

Ваша кровеносная система состоит из сердца и кровеносных сосудов. В кровеносной системе есть три типа кровеносных сосудов: вены, капилляры и артерии. Артериовенозные мальформации (АВМ) - это дефекты кровеносных сосудов системы кровообращения.

Порок развития - это ненормальное соединение между венами и артериями. Это мешает вашему организму циркулировать кровь.Обычно это врожденное заболевание, то есть заболевание присутствует при рождении. Хотя пороки развития могут возникать в любом месте вашего тела, некоторые развиваются в области головного и спинного мозга, вызывая судороги и головные боли.

Причина возникновения АВМ неизвестна. Некоторые врачи считают, что они возникают в утробе матери или вскоре после рождения и появляются позже, когда ребенок стареет.

Кожа детей, рожденных с АВМ, может иметь голубоватый оттенок. Это связано с отсутствием циркулирующей в организме насыщенной кислородом крови.Кожа имеет тенденцию темнеть до темно-красного или фиолетового цвета по мере того, как дети стареют, и состояние ухудшается.

Существуют определенные генетические синдромы, которые могут подвергнуть вас повышенному риску развития АВМ, например наследственная геморрагическая телеангиэктазия или синдром Ослера-Вебера-Ренду. Были редкие сообщения о АВМ у нескольких членов семьи, хотя неясно, является ли это генетическим или случайным.

Симптомы АВМ различаются в зависимости от:

  • расположения АВМ
  • размера АВМ
  • размера кровеносных сосудов, вовлеченных в АВМ

У вас может не быть значительных симптомов, если у вас АВМ в мозг.В некоторых случаях АВМ головного мозга вызывают головные боли или судороги. К сожалению, из-за отсутствия симптомов этот тип АВМ часто остается недиагностированным или незамеченным до тех пор, пока не представит угрожающие жизни симптомы.

Общие симптомы АВМ головного мозга включают:

  • кровоизлияние в череп, чаще всего субарахноидальное кровоизлияние
  • припадки
  • головные боли
  • очаговые неврологические нарушения, такие как слабость, онемение или покалывание в одной части или стороне тела
  • спутанность сознания

Если АВМ находится в другом месте тела, симптомы могут быть более выраженными.

Общие симптомы АВМ, обнаруживаемые в конечностях и спинном мозге, включают:

  • мышечную слабость
  • неспособность двигаться конечностью
  • отсутствие координации

Общие симптомы АВМ, обнаруживаемые в органах, груди или брюшной полости, включают:

  • боль в животе
  • боль в спине
  • боль в груди
  • нерегулярные звуки в пораженных кровеносных сосудах

Некоторые симптомы у детей младше 2 лет включают:

  • застойная сердечная недостаточность, при которой сердце не может откачивать кровь. кровь, которая попадает в него
  • судороги
  • гидроцефалия, увеличение жидкости в головном мозге, вызывающее отек

Ваш врач проведет медицинский осмотр и несколько анализов для подтверждения АВМ.Важно исключить другие проблемы со здоровьем, которые могут имитировать симптомы АВМ.

Инструменты визуализации, используемые для диагностики АВМ, включают:

  • Компьютерная томография: создает подробные изображения внутренней части тела
  • МРТ: создает изображения головного мозга и его кровеносных сосудов (если у вас есть АВМ головного мозга, это особенно полезно для точного определения того, где находится АВМ и на какие структуры мозга она может влиять)
  • ангиография: визуализирует кровеносные сосуды вокруг головы и шеи путем введения красителя через катетер (который обычно вводится через кровеносный сосуд в паху)
  • магнитно-резонансная ангиограмма (МРА): создает изображения кровеносных сосудов

Ваш план лечения будет зависеть от вашего возраста, состояния и физического здоровья.Самая важная цель - предотвратить внутреннее кровотечение, которое может привести к инсульту или смерти.

Лекарства

Ваш врач может прописать лекарства, даже если они не излечивают АВМ. Лекарства снимают боль и судороги.

Хирургия

Возможна операция по восстановлению или удалению поврежденных кровеносных сосудов. Тип операции, которая вам понадобится, зависит от вашего типа АВМ. Есть три варианта:

  • традиционная хирургия
  • эндоваскулярная эмболизация
  • радиохирургия

Эндоваскулярная эмболизация используется при артериовенозных мальформациях глубоко в тканях головного или спинного мозга.В этой процедуре тонкая гибкая трубка, называемая катетером, направляется к АВМ, чтобы закрыть аномальное соединение. Он не восстанавливает АВМ, но снижает приток крови к нему и делает операцию более безопасной.

Радиохирургия включает использование высококонцентрированного луча излучения и его фокусировку непосредственно на месте АВМ. Радиация повреждает стенки кровеносных сосудов и создает рубцовую ткань, которая в конечном итоге останавливает приток крови в АВМ.

ПТрМ невозможно предотвратить. Однако вы можете управлять симптомами и лечить их с помощью надлежащей медицинской помощи.Прием назначенных лекарств может помочь избежать проблем с кровотечением, боли и других осложнений.

Контроль высокого кровяного давления, отказ от лекарств, разжижающих кровь, и регулярные посещения невролога также могут помочь контролировать ваше состояние и предотвратить осложнения.

.

Смотрите также

Site Footer