Эпендимарная киста желудочка


Эпендимома головного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

Общие сведения

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Эпендимома головного мозга

Причины

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Патогенез

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Классификация

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

  1. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
  2. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
  3. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
  4. Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Симптомы эпендимомы

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Диагностика

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

  • МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
  • НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
  • Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
  • Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Лечение эпендимомы головного мозга

Нейрохирургические операции

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Прогноз

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

www.krasotaimedicina.ru

Эпендимома мозга: прогноз, удаление, лечение, диагностика

Эпендимомой головного мозга называют патологическое новообразование, возникающее в результате разрастания ткани – эпендимы. Эта ткань выстилает изнутри желудочки мозга. Заболевание распространено среди детей и взрослого населения. Вокруг причин возникновения опухолей до сих пор ведутся споры. Однако специалистами выделена группа риска, представители которой наиболее подвержены развитию рака. Код МКБ анапластической эпендимомы: 9392/3. Степень злокачественности: GIII.

Общее понятие о патологии

Эпендимома – опухолевидное разрастание доброкачественной или злокачественной природы. Опасность патологии определяется зоной её расположения и временем начала лечения.

Зона локализации новообразования – эпендимальный слой. Он располагается внутри спинномозгового центрального канала и желудочков головного мозга. Патология характеризуется медленным развитием, однако постепенно рост опухоли вызывает сдавление и смещение тканей. Через спинномозговую жидкость метастазы эпендимомы могут распространяться на другие участки центральной нервной системы.

Классификация

Выделяют четыре основных вида эпендимальных опухолей. Они отличаются друг от друга внешними характеристиками и клиническими особенностями.

Виды эпендимом:

1. Миксопапиллярная эпендимома. Характеризуется наличием хорошо очерченных границ. Основное место локализации – «конский хвост», отдел позвоночника ниже 1-го поясничного позвонка. Чаще встречается у взрослых людей.

2. Субэпендимома. Имеет четкие границы. Располагается преимущественно в системе желудочков мозга. Опухоль характеризуется отсутствием клинической картины. Симптомы ее наличия появляются, когда новообразование достигает больших размеров. Своевременное хирургическое вмешательство обеспечивает положительный долгосрочный прогноз. Субэпендимома редко встречается у детей.

3. Классический тип. Участком локализации может быть любое место ЦНС, чаще – мозжечок и ствол мозга, расположенные в задней черепной ямке.

4. Анапластическая эпендимома. Основные характеристики – быстрый рост и злокачественный характер. Прогноз обычно неблагоприятный.

Классическую и анапластическую эпендимомы головного мозга считают наиболее опасными. Первые два типа эпендимальных опухолей имеют высокую степень доброкачественности и благоприятный прогноз при своевременном лечении и выполнении всех врачебных рекомендаций.

Причины развития новообразований

Единого мнения по поводу причин развития эпендимомы головного мозга нет. Выделены лишь провоцирующие факторы, воздействие которых становится толчком к развитию новообразования:

  • химические вещества;
  • радиоактивное излучение;
  • негативные природные условия (гиперинсоляция), действующие на человека длительное время;
  • вирусы, способные трансформировать нормальные клетки в раковые (например, ВПЧ – вирус папилломы человека).

В процессе исследований в клетках эпендимом был выявлен активный вирус SV40. Однако его роль среди причин появления новообразований малоизучена. Специалистами высказана мысль о значительной роли наследственности в развитии патологии.

В группу риска по развитию заболевания входят лица:

  • деятельность которых связана с вредными условиями;
  • подвергшиеся воздействию высоких доз радиационного излучения;
  • инфицированные онкогенными вирусами.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни определяется зоной локализации опухоли. Наиболее распространенные участки расположения эпендимомы:

  • задняя черепная ямка, в которой расположены мозжечок и ствол мозга;
  • место немного выше мозжечка;
  • различные отделы спинного мозга.

Место локализации определяется возрастом пациента: взрослые чаще страдают от опухоли в позвоночном канале, дети – от эпендимомы головного мозга.

При наличии новообразования в спинном мозге проявляются такие симптомы, как:

  • уменьшение чувствительности к тактильным прикосновениям, боли, воздействию низких или высоких температур;
  • развитие парезов и параличей;
  • «непослушность» рук и ног, затруднения при ходьбе, нарушения мелкой моторики.

Локализация опухоли в головном мозге проявляется следующей клинической картиной:

  1. приступообразные головные боли, спровоцированные переутомлением, сменой положения тела, температурными условиями окружающей среды;
  2. рвота без видимой причины;
  3. принятие вынужденного положения, благодаря которому снижается интенсивность головных болей;
  4. синдром Брунса, когда кружится голова при резком изменении положения головы или тела;
  5. судорожные мышечные сокращения;
  6. нарушение равновесия при поражении верхней области 4-го желудочка мозга;
  7. при запущенности болезни возникают психические нарушения (например, апатия или галлюцинации).

Диагностика

При обращении пациента с ярко выраженной неврологической симптоматикой или впервые возникшим эпиприступом его направляют на МРТ или компьютерную томографию. Первый метод позволяет получить больше информации. Он показан при обследовании детей, так как не связан с лучевой нагрузкой на организм.

Если пациент – маленький ребенок младше одного года, то сначала его направляют на нейросонографию. Обследование проводится через незакрывшийся родничок.

К другим методам диагностики относят:

  • электроэнцефалографию;
  • прямую офтальмоскопию;
  • ангиографию;
  • электроэнцефалографию;
  • люмбальную пункцию и исследование цереброспинальной жидкости.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического изучения материала новообразования, полученного при операции или путем проведения биопсии.

Лечение эпендимомы головного мозга

К приоритетным способам лечения эпендимомы головного мозга относится хирургическое вмешательство. Схема лечения эпендимомы составляется индивидуально. Для проведения операции необходимо знание размеров опухоли, ее расположения и степени разрастания.

Особенности операции

Суть операции заключается в трепанации черепной коробки и иссечении патологического образования. Удаление эпендимомы мозга не дает 100% гарантии выздоровления.

У взрослых эпендимому могут удалять методом стереотаксической радиохирургии. Суть его заключается в неинвазивном удалении опухоли, разрушении её посредством высокоинтенсивного излучения. Лечение эффективно при небольшом размере образования и четких границах.

Лучевая терапия

Данный метод лечения считается дополнительным. В качестве основного его используют редко. Он находит применение в ситуациях, когда необходимо продлить жизнь пациенту при повторном возникновении новообразования.

Химиотерапия

Эффективность химиотерапии при развитии эпендимом остается под вопросом. Ее назначают в ситуациях, когда после проведенной операции было выявлено неполное удаление опухоли. К химиотерапевтическим средствам относят Цисплатин или Карбоплатин. Первый из препаратов негативно влияет на функционирование почек. Второе лекарство считается более эффективным и имеет меньше побочных явлений.

Рецидив опухоли

После хирургического вмешательства возможно повторное образование опухоли. Причиной этого становится неудачно проведенная резекция. Повторная эпендимома развивается на месте старого образования.

Прогноз выживаемости

Выживаемость пациента после проведенного лечения определяется несколькими моментами. Среди них приоритет отдается степени полноты иссечения опухоли. При полной резекции значительно повышается шанс благоприятного исхода.

При наличии новообразования у детей младше 4 лет прогноз ухудшается за счет расположения опухоли. Развитие эпендимомы в задней черепной ямке сопровождается трудностями для хирургического доступа. После проведенной операции у детей иногда развивается неврологическая симптоматика, включая задержку двигательного и психологического развития.

Если патологическое новообразование было полностью удалено, прогноз пятилетней выживаемости составляет 70-80%.

medonco.ru

Эпендимома

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
  • WHO grade II
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
  • WHO grade III
    • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ
  • грубые кальцификаты (50%) 
  • кистозные зоны (50%) 
  • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  • гетерогенное контрастное усиление 
  • кровоизлияния вариабельные
МРТ
  • T1
    • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
  • T2
    • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
  • T2* (e.g. SWI)
    • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
  • T1 C+ (Gd)
    • гетерогенное усиление
    • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
  • DWI/ADC
    • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
  • MRS
    • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • повышенное отношение холин/креатинин
    • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

  • медуллобластома
    • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
    • возникает в области червя
    • контрастное усиление более гомогенное
    • кальцинаты встречаются реже
    • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
  • субэпендимома
    • встречается в более старшем возрасте
    • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
  • хориодная папиллома
    • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
    • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
    • более яркое и гомогенное контрастное усиление
    • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
    • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
  • метастатическое поражение сосудистого сплетения
    • может иметь схожие проявления
    • встречается в более старшем возрасте
  • глиобластома
    • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
    • встречается в более старшем возрасте
    • локализуется парааксиально в белом веществе
  • центральная нейроцитома
    • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
    • менее яркое контрастное усиление
  • атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

radiographia.info

Эпендимома спинного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.

Общие сведения

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.

Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Эпендимома спинного мозга

Причины

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

  • Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
  • Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
  • Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Патогенез

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

Классификация

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

  • Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
  • Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
  • Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
  • Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.

Симптомы эпендимомы спинного мозга

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Осложнения

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Диагностика

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
  • МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
  • Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Лечение эпендимомы спинного мозга

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Прогноз и профилактика

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.

Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.

www.krasotaimedicina.ru

Rentgenogram | Статья Миксопапиллярная эпендимома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Номенклатура

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / Миксопапиллярная эпендимома, МКБ/О 9394/1

Определение

Миксопапиллярная эпендимома встречается исключительно в области конского хвоста или терминальной нити, распространяясь экспансивно, приводит к расширению позвоночного канала (рис.491), часто имеет кисты, кровоизлияния и петрификаты (рис.492).

Рис.491-492

Эпидемиология

13% от всех эпендимом спинного мозга, пик встречаемости 35 лет.

Морфология и локализация

Миксопапиллярные эпендимомы (МЭ) - это опухоли возникающие, как полагают, из эпендимной глии терминальной нити, поэтому они являются интрадуральными экстрамедуллярными поражениями с вовлечением поясничного и крестцового канала [192].

Представляют собой солидные интрадуральные объемные образования в которых могут встречаться кровоизлияния, обызвествления и кистозная дегенерация. Наиболее часто располагаются в зоне терминальной нити спинного мозга, в позвоночном канале, но могут и выходить за его пределы.

Имеется склонность к кровоизлияниям, но субарахноидальное кровоизлияние не частый их дебют [81]. Макроскопический внешний вид округлой или овальной, плавно окаймленной массы, расположенной в дуральном мешке на уровне конского хвоста [137]. На МРТ эти поражения → или↓T1 и↑Т2 [137].

Рис.495-497

Эпендимома крестцовой локализации с кистозной дегенерацией (рис.495-497).

Эпендимомы спинного мозга обладают способностью расширять диаметр позвоночного канала, вызывая атрофию от давления в позвонках, обуславливая рентгенографическое проявление симптома Эльсберга-Дайка (расширение интерпедункулярного расстояния за счет истончения ножек и дужек позвонка).

Рис.498-500

МЭ поясничного отдела позвоночника в виде бугристого объёмного образования (стрелки на рис.498,499) вдоль нитей конского хвоста с ремоделированием задней поверхности тел позвонков и расширением позвоночного канала (головки стрелок на рис.498,500).

Атрофические изменения в позвонках не являются следствием деструкции или прорастанием опухоли, а представляют собой перестройку костной ткани в ответ на увеличивающуюся нагрузку. Со временем позвонки приобретают “гребешковый вид”.

Рис.501-503

МЭ имеют вид объёмного образования в позвоночном канале поясничного отдела позвоночника (стрелка на рис.502).В опухоли часто обнаруживаются петрификаты (стрелка на рис.502), а так же имеется атрофия от давления заднего края тела позвонка напротив образования (головка стрелки на рис.501,502). Имеется расширение сагиттального и фронтального диаметра позвоночного канала по сравнению с неизмененным сегментом (рис.503).

Контрастное усиление

После внутривенного контрастирования МЭ хорошо накапливает контраст, почти гомогенно, при отсутствии кист и петрификатов в ее строме [137]. Накопление контраста гомогенное, если опухоль представлена солидным компонентом, но если в опухоли есть кисты или обызвествления, то контрастирование будет гетерогенным.

Рис.504-506

Преконтрастное исследование Т2 и Т1 (головки стрелок на рис.506). Имеется интенсивное накопление контрастного препарата образованием (стрелки на рис.504-506).

Дифференциальная диагностика

Спинальная невринома (шваннома)

Рис.507-509

Невринома (рис.507, 510), обычно распространяется экстровертебрально через межпозвонковое отверстие и имеет при этом вид “песочных часов” или “гантели” (головки стрелок на рис.508,511), в результате чего происходит расширение межпозвонкового отверстия, а эпендимома располагается в позвоночном канале, вызывая уменьшение сагиттального размера позвонков (головки стрелок на рис.509,512).

Рис.510-512

Нейрофиброма

Множественные нейрофибромы сочетаются с нейрофиброматозом II типа, и, обычно, не велики по размеру. В нейрофибромах редко встречаются обызвествления, а так же кисты и кровоизлияния.

Рис.513-515

Множественные нейрофибромы, расположенные вдоль ветвей конского хвоста (головки стрелок на рис.513), интенсивно накапливающие контрастный препарат (головки стрелок на рис.514,515) у пациента с болезнью Реклингхаузена.

Расширенная терминальная цистерна

Рис.516-518

Расширенная терминальная цистерна - врожденная аномалия, не изменяется при динамическом наблюдении, не накапливает контрастный препарат (звёздочки на рис.516-518).

В дифференциально-диагностическом ряду так же стоит рассматривать спинальную параганглиому и костную патологию:

Клиническая картина, диагностика и лечение

Наиболее частые клинические проявления - боль в поясничной области и ногах, слабость в ногах, иногда доходящая до нижнего парапареза, а так же дисфункция тазовых органов [90].

Наиболее частое лечение - хирургическое, заключается в полном удалении опухоли, однако такой подход не всегда осуществим. Миксопапиллярные эпендимомы медленно растут и часто могут быть тотально удалены, в таких случаях прогноз наилучший. Хотя некоторые сакральные, пресакральные и ретросакральные поражения ведут себя агрессивно и могут метастазировать в лимфатические узлы, легкие и кости.

Если опухоль распространяется в субарахноидальное пространство в окружении корня конского хвоста, резекция часто бывает неполной, в связи с чем высока вероятность местного рецидива [70,90,135,167].

В случаях с крестцовыми эпендимомами все сложнее - они не подлежат полному удалению и часто рецидивируют.

Похожие статьи


rentgenogram.ru

Эпендимома головного мозга: лечение и прогноз

Эпендимома – это одна из опухолей центрально-нервной системы, которая образуется из ткани и клеток желудочковой системы мозга. Чаще всего возникает в детском возрасте,  на ее долю приходится 8% всех опухолей головного мозга. Новообразование способно подвергаться процессу малигнизации и по этой причине может иметь неблагоприятный прогноз при несвоевременной диагностике и лечении.

Причины развития эпендимомы

Несмотря на то, что исследования позволили обнаружить в структуре клеток эпендимом вирус SV40, его роль в возникновении новообразования не была доказана. Этимология опухоли также не изучена в полном объеме на сегодняшний день.

Среди причин, влияющих на развитие эпендимомы, выделяют:

  • Наличие генетических синдромов;
  • Длительное воздействие на организм вредных веществ: тяжелых металлов, канцерогенов, пестицидов;
  • Протекающие в организме онкогенные вирусы;
  • Большая доза облучения.

В 60% случаев диагностируется эпендимома у детей. Более того, в детском возрасте выше риск ее злокачественности, нежели во взрослом.

Классификация эпендимомных опухолей

В зависимости от темпа роста и уровня опасности, эпендимому головного мозга принято подразделять на 4 вида. К ним относятся:

  • Миксопапиллярная эпендимома. Наиболее доброкачественная опухоль. Чаще всего возникает в спинном мозге. Прогноз, как правило, благоприятный;
  • Субэпендиома. Данный вид характеризуется медленным ростом. Практически не сопровождается симптомами и рецидивами. Имеет промежуточный характер;
  • Классическая эпендимома. Встречается чаще остальных перечисленных видов. Предпочитает располагаться в желудочках мозга. Имеет склонность к рецидивам и имеет риск малигнизации;
  • Анапластическая эпендимома. Самый опасный вид опухоли, обладающий злокачественным характером. Встречается в четверти случаев заболевания. Обладает быстрым темпом роста клеток. Возможны метастазы.

Вид опухоли напрямую влияет на результативность лечения и благоприятность прогноза.

Симптомы эпендимомы

Характер симптомов эпендимомы головного мозга зависит не только от ее вида и размера, но и от места локализации. У детей опухоль обычно располагается в желудочках или в области конского хвоста. У взрослых излюбленным местом расположения новообразования являются боковые желудочки и спинной мозг.

Чаще всего признаками опухоли становятся:

  • Частые головные боли;
  • Чувство вялости и быстрая утомляемость;
  • Повышенная раздражительность;
  • Нарушение координации и равновесия. Можно заметить, что у больного изменилась походка;
  • Чувство тошноты и рвота;
  • Ощущение давления в глазах.
Повышенная раздражительность – один из признаков эпендимомы

Чем больше повышается внутричерепное давление, тем сильнее проявляются симптомы. У детей часто падает успеваемость на занятиях. Если раковое новообразование становится причиной обтурации ликворных путей, то признаки болезни становится максимально выраженными. Обычно пациенты начинают испытывать судорожные приступы.

Помимо симптомов общего характера, могут отмечаться двоение в глазах, тугоухость, атаксия. Нередки боли в спине, а также дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Опухоль, локализующаяся в 4 желудочке мозга, провоцирует появление гипестезии, нарушение глотания, нечеткость речи и глазодвигательное расстройство.

Для эпендимомы спинного мозга характерны:

  • Боли в спине;
  • Парезы в конечностях;
  • Онемение и паралич конечностей;
  • Дисфункция органов таза.
Парезы в конечностях – характерный признак для эпендимомы спинного мозга

Помимо этого, важным признаком наличия новообразования в области спинного мозга может стать нарушение степени чувствительности по спинально-проводниковому типу.

Диагностика эпендимомы

У маленьких детей, родничок которых еще не закрылся до конца, диагностика эпендимомы возможна при помощи нейросонографии. У более старших детей и взрослых, помимо физикального осмотра у офтальмолога и невролога, возможно проведение следующих процедур:

  • Компьютерная томография. Определяет наличие, локацию и размеры новообразования;
  • Магнитно-резонансная томография. Более усовершенствованный способ, позволяющий оценить взаимодействие опухоли с тканями;
  • Электроэнцефалография. Осуществляется при помощи биоэлектрических сигналов, которые позволяют определить патологические нарушения;
  • Люмбальная пункция. Она направлена на сбор и оценку цереброспинальной жидкости.
  • Биопсия. Наиболее эффективный метод диагностики, во время которого происходит изъятие образца эпендимомы и его изучение в лабораторных условиях.
МРТ – способ, позволяющий оценить взаимодействие опухоли с тканями

Также при необходимости могут применяться такие методы, как:

  • Миелография. Подходит в том случае, если опухоль располагается в спинном мозге. В подпаутинное пространство вводится контрастное вещество и осуществляется рентген;
  • Ангиография. Подразумевает оценку состояния кровеносных сосудов мозга для выявления патологических процессов;
  • Вентрикулоскопия. Во время этой процедуры врач при помощи специального прибора осуществляет обследование полостей желудочков головного мозга.

Какие именно процедуры диагностики будут необходимы в том или ином случае может определить лечащий врач.

Лечение эпендимомы

Основным способом лечения эпендимомы является хирургическая операция. Сложность ее заключается в том, что не всегда удается вырезать всю опухоль сразу. В зависимости от места ее локации, хирург старается осуществить максимально возможный объем по удалению. Когда это невозможно осуществить, в некоторых случаях врач  может провести шунтирующую операцию для обеспечения оттока цереброспинальной жидкости.

Помимо классической операции, лечат эпендимому головного мозга при помощи следующих методов:

  • Лучевая терапия и радиохирургия. Данные способы осуществляются путем воздействия потока лучей на раковые клетки. Они являются неинвазивными малотравматичными процедурами, но результативность возможна только при небольших размерах опухоли. Помимо этого, лучевые способы не рекомендованы детям, не достигшим возраста 3 лет;
  • Химиотерапия. Именно этот метод часто выбирают для лечебной терапии детей, особенно, если они очень восприимчивы к излучению. Он заключается в применении сильнодействующих лекарств. Это могут быть таблетки, инъекции, препараты для внутривенного вливания. Химиотерапия также может быть назначена после хирургического удаления  эпендидомы для минимизации риска ее рецидива.
Химиотерапия – один из методов, который часто выбирают для лечебной терапии эпендимомы

Как видно, лечение детей достаточно осложнено, так как организм не всегда готов к большому объему воздействия на него. По этой причине врач подбирает наиболее подходящую лечебную терапию в каждом индивидуальном случае.

Последствия

Сказать, что эпендимома головного мозга не оставляет последствия после себя, невозможно. Это серьезное заболевание, которое требует не только активное лечение, но и в частых случаях восстановление нарушенных функций пациента. Особенно это отражается в детском возрасте, ведь именно в это время происходит развитие организма и закладка многих важных процессов. Среди последствий чаще всего отмечаются:

  • Гормональный дисбаланс;
  • Замедленный рост;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Сложности с координацией, логическим мышлением и успеваемостью в целом;
  • Нестабильность психо-эмоционального состояния.

Чем раньше диагностирована опухоль, тем больше вероятность полного восстановления. В противном случае пациент может рассчитывать на получение инвалидности.

Прогноз и выживаемость

Самый благоприятный прогноз имеют субэпиндимома и миксопапиллярная эпендимома головного мозга. А вот классический вид склонен к рецидивам. Причиной этому становится сложность полного удаления новообразования. Отмечается, что в 80% случаях лечения пациент может рассчитывать на продолжительность жизни более 5 лет.

Самый плохой прогноз у анапластической эпендиомы, так как темп роста ее клеток очень высокий.

oonkologii.ru

Rentgenogram | Статья Субэпендимома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / Субэпендимома, МКБ/О 9383/1 (G I)

Определение

Субэпендимома - внутрижелудочковая ячеистого строения опухоль, расположенная чаще на прозрачной перегородке или в IV желудочке (рис.466,467), содержит петрификаты и имеет доброкачественное течение.

Рис.466-467

Эпидемиология

0,7% от всех опухолей ЦНС. Возрастной интервал встречаемости взрослый и пожилой возраст, у детей - редко. Пиковый возраст 50-60 лет.

Морфология и локализация

Опухоль представляет собой четко очерченный узел, может содержать петрификаты и мелкие кисты, отек отсутствует [2].

Признаков агрессивного роста не наблюдается, и нет анапластической трансформации. Расположение - типично внутрижелудочковое, на прозрачной перегородке, возможно так же в IV желудочке. Слабо накапливает или совсем не накапливает контраст. Субэпендимомы биологически доброкачественные, медленно растущие внутрижелудочковые опухоли, состоящие из астроцитов и эпендимных клеток [48].

Они наиболее часто встречаются в четвертом желудочке (30-60%), где они возникают из дна и в боковом желудочке (40-75%), на прозрачной перегородке [48].

Рис.470-472

Внутрижелудочковая ячеистая опухоль, расположенная чаще на прозрачной перегородке или в IV желудочке (головки стрелок на рис.470, 471), содержит петрификаты (стрелка на рис.472) и имеет доброкачественное течение.

Рис.473-475

Образование в левом боковом желудочке,↑МР-сигнала по Т2 (стрелка на рис.474) и↓по Т1 (стрелка на рис.473), на КТ → белому веществу мозга (головка стрелки на рис.475).

Контрастное усиление

Супратенториально, как правило, повышаются незначительно (рис.476-478). Субтенториальные усиливаются в 62-92% [48].

Рис.476-478

Дифференциальная диагностика

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

СГА имеет типичное расположение образования, встречается исключительно у больных туберозным склерозом и не может возникать сама по себе, диагностируется у подростков.

Рис.479-481

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома в области отверстия Монро в правом боковом желудочке (головка стрелки на рис.479). Характерные для болезни Прингла субкортикальные участки гипомиелинизации и гетеротопии (головки стрелок на рис.480-481).

Эпендимома

Эпендимома чаще встречается у детей и подростков, а субэпендимома - у людей пожилого возраста. Эпендимома имеет характерный перифокальный отек, а субэпендимома - нет. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, в то время как субэпендимомы слабо накапливают контрастный агент или вообще не накапливают. Петрификаты и кисты характерны для обоих опухолей.

Рис.482-484

Интравентрикулярная менингиома

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное.

Рис.485-487

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка в виде крупной массы с четкими контурами (головка стрелки на рис.485), окруженная вазогенным перифокальным отёком (стрелки на рис.486). Менингиома гомогенно и интенсивно накапливает контрастный агент (звёздочка на рис.487).

Хориоидпапиллома

Является преимущественно опухолью детского возраста, сопровождается гидроцефальным расширением желудочковой системы за счет увеличенной продукции ликвора, имеет бугристые контуры, хорошо накапливает контрастный препарат.

Центральная нейроцитома

Встречается чаще в молодом и зрелом возрасте, в пожилом - редкость, сопровождается расширением желудочков (за счет увеличенной продукции ликвора), может проникать в вещество мозга.

Рис.488-490

Центральная нейроцитома - неоднородная масса в левом боковом желудочке, связанная с прозрачной перегородкой и стенкой желудочка (головки стрелок на рис.488). Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) - образование в центральном отделе левого бокового желудочка (стрелки на рис.489,490), сопровождающаяся гидроцефально расширенной желудочковой системой (головки стрелок на рис.489,490).

Клиническая картина, биологическое поведение, лечение и прогноз

Протекает бессимптомно, однако, если перекрывает пути ликворотока, может вызывать окклюзионную гидроцефалию.

В других случаях, обычно не является истинной причиной симптомов, послуживших поводом для обследования, чаще, как случайная находка, не должна спекулятивно привязываться к клинической картине.

Резекцию следует рассматривать, если у пациента имеются симптомы (гидроцефалия или масс-эффект), масса имеет атипичное проявление или демонстрирует рост.

Местные резекции дают хороший результат [122].

Прогноз хороший, доброкачественная опухоль, рост опухоли медленный, тактика чаще ограничиваются наблюдением.


rentgenogram.ru

Rentgenogram | Статья Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Определение

Субэпендимарная солидная опухоль у монроева отверстия (головки стрелок на рис.1), может содержать обызвествления, встречается у 15% больных туберозным склерозом.

Рис.1

Эпидемиология

1,4% опухолей ЦНС детского возраста. 6-16% от всех больных туберозным склерозом. Возрастной интервал встречаемости 0-20 лет, изредка старше. Пиковый возраст 8-18лет.

Морфология

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СГА) представляет собой округлое образование, расположенное в боковом желудочке у монроева отверстия, имеет четкие и ровные контуры, структура которого относительно однородная, однако очень часто содержит петрификаты. Кисты не характерны. Опухоль может вызвать гидроцефалию вследствие обструкции отверстий Монро. Перифокального отека нет, но при окклюзии может быть перивентрикулярный отек белого вещества от трансэпендимарного ликворного пропитывания (следствие гидроцефалии).

На Т1 и Т2 → серому веществу головного мозга, ↑Flair, а при наличии петрификатов могут быть участки↓МР-сигнала. На КТ опухоль → веществу головного мозга. Размер не менее 12 мм в диаметре и демонстрация роста на серии исследований наводит на мысль о СГА [137].

Рис.2,3,4. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома в области отверстия Монро (головки стрелок на рис.2-4).

Стоит отметить, что СГА встречается только у больных с наследственным факоматозом - туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), но возникает лишь в 15%.

Рис.5,6,7. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома у межжелудочкового отверстия Монро в правом боковом желудочке (головка стрелки рис.5). Субкортикальные очаги гипомиелинизации (головки стрелок рис.5-7) и субэпендимарные узлы (стрелки на рис.6-7).

Субэпендимарная астроцитома возникает из субэпендимарного узла, рядом с отверстием Монро, отличается от других узлов тем, что накапливает контраст, имеет больший размер и растет. Таким образом, пациентам с подтвержденным диагнозом болезни Бурневилля-Прингла необходимо проводить МРТ с контрастом по меньшей мере 1 раз в год, по крайней мере, до 20 лет. Субкортикальные очаги повышенной интенсивности МР-сигнала по Т2 и Flair являются участками гипомиелинизации и глиоза [79]. Субэпендимарные узлы состоят из глиальных клеток и гигантских или многоядерные клеток, покрытых слоем эпендимы [137].

Сопутствующие изменения при туберозном склерозе

Рис.8,9,10. Почечные гамартомы в корковом веществе почки (головки стрелок рис.8). Поликистоз почек, ассоциированный с болезнью Бурневилля (рис.9). Ангиомиолипома правой почки - участок жировой плотности в корковом и мозговом слое (головка стрелки рис.10).

Внешние проявления - гипопигментные пятна на коже и ангиофибромы лица. Сопутствующие заболевания внутренних органов включают: ангиомиолипому (рис.9), гамартомы (рис.8) и поликистоз почек (рис.10), а так же рабдомиому сердечной мышцы. Таким образом, при обнаружении признаков болезни Бурневилля-Прингла на обследовании головного мозга требуется обследование забрюшинного пространства (УЗИ, МРТ или КТ) и сердца (ЭхоКГ или МРТ). Обратное утверждение так же верно [137].

Контрастное усиление

Контрастирование умеренно выраженное неоднородное [2].

Дифференциальный диагноз

Субэпендимарные узлы при туберозном склерозе подробнее

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома встречается исключительно у больных туберозным склерозом и не может возникать сама по себе, в связи с чем является редкостью, что стоит учитывать при проведении дифференциального диагноза. Приведенное разнообразие случаев призвано, в большей степени, увеличить компетентность врача при обнаружении образований в указанной области, чем составить конкуренцию субэпендимарной гигантоклеточной астроцитоме при проведении дифференциального диагноза.

При решении в пользу СГА стоит ориентироваться на типичное расположение образования, наличие подтвержденного или очевидного фонового заболевания (туберозного склероза) по субкортикальным участкам уплотнения (рис.80) и субэпендимарным узлам (рис.79, 81).

Коллоидная киста III желудочка

Коллоидная киста имеет ↑плотность на КТ и повышенный МР-сигнал по Т1 за счет содержания большого количества протеина и располагается в III желудочке.

Солитарный метастаз подробнее

Метастаз в эту область хоть и редкое, но возможное явление, имеет перифокальный отек и быструю динамику роста, а так же отсутствуют обызвествления и другие признаки болезни Бурневилля-Прингла. Метастазы в мозг встречаются чаще во взрослом возрасте, а СГА у детей и подростков. Метастазы в 70% множественные и только в 30% солитарные. Кроме того, при подозрении на метастаз рекомендуется проведение скринингового обследования органов-источников (легких, молочной железы, кожи, ЖКТ, почек), анализы на маркеры, сцинтиграфию или ПЭТ-КТ.

Субэпендимарная гетеротопия серого вещества подробнее

Гетеротопию серого вещества стоит дифференцировать с туберозным склерозом, паравентрикулярные узлы не достигают размеров СГА, однако могут ее симулировать. Динамическое наблюдение демонстрирует отсутствие увеличения дистопированных участков серого вещества, которые, кроме того, не содержат кальцинатов.

Эпендимарная киста подробнее

Эпендимарная киста обладает всем набором характеристик кист головного мозга: однородное ликворное содержимое, четкие контуры с тонкой стенкой, не контрастируется и зачастую не имеет динамики роста, при отсутствии клапанного механизма поступления ликвора в ее полость.

Субэпендимома

Субэпендимома встречается как случайная находка с пиком диагностики у пожилых людей, располагается так же в боковых желудочках и может иметь петрификаты, однако нет никаких проявлений туберозного склероза.

Пилоцитарная астроцитома прозрачной перегородки подробнее

Астроцитома прозрачной перегородки может обладать всеми признаками СГА, отличительными признаками являются остальные проявления фонового заболевания и гистологическая экспертиза.

Хориоидпапиллома

Представляет собой объемное образование, расположенное в полости желудочковой системы, связано с сосудистой основой и сочетается с гидроцефалией, так как обладает повышенной продукцией ликвора. Это опухоль раннего детского возраста.

Центральная нейроцитома

Центральная нейроцитома характера для подросткового возраста и встречается у молодых взрослых, а так же содержит кисты, не имеет признаков, характерных для Туберозного склероза.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Наличие СГА может быть клинически немым, однако расположение в области отверстия Монро делает его потенциально опасным, в ходе роста может вызывать окклюзию ликворотока с возникновением симптомов внутричерепной гипертензии. Образование имеет крайне низкую скорость роста и не перерождается в злокачественную опухоль. Основным лечением является хирургическое удаление, которое показано, если опухоль является симптоматической, или демонстрирует рост в ряде МРТ исследований [64,82,22,83,92,126,166]. Несмотря на обычно доброкачественное биологическое поведение, СГА редко может пройти анапластическую дегенерацию, показывая быстрый рост, инфильтрацию рядом расположенных структур мозга, и перифокальный отек. Предполагается, что визуализация должна выполняться каждые 12 месяцев в течение пикового периода заболеваемости (между 8 и 18 годами). То же самое касается пациентов с известным наличием СГА [137].

Литература

  1. Parker D. R. Neuroradiology case of the day. Central neurocytoma // AJR Am. J. Roentgenol. —
  2. — Vol. 156 (6). — P. 1311—1313.
  3. Imhof H. [et al.]. Spinal imaging / with contributions by Benjamin Halpernю — Stuttgart; New York : Thieme, 2008. — 302 p.
  4. Bonneville F., Sarrazin J. L., Marsot-Dupuch K. [et al.]. Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. // Radiographics. — Vol. 21 (2). — P. 419—438.
  5. Gl sker S., Van Velthoven V. Risk of hemorrhage in hemangioblastomas of the central nervous system // Neurosurgery. — 2005. — Vol. 57 (1). — P. 71—76.
  6. Jung C. S., Foerch C., Sch nzer A. [et al.]. Serum GFAP is a diagnostic marker for glioblastoma multiforme // Brain. — 2007. — Vol. 130 (Pt). — P. 3336—3341.
  7. Kahan H., Sklar E. M., Post M. J. [et al.]. MR characteristics of histopathologic subtypes of spinal ependymoma // AJNR Am. J. Neuroradiol. — 1996. — Vol. 17 (1). — P. 143—150.
  8. Koeller K. K., Rosenblum R. S., Morrison A. L. Neoplasms of the spinal cord and filum terminale: radiologic-pathologic correlation // Radiographics. — 2000. — Vol. 20. — P. 1721—1749.
  9. Moon W. K., Chang K. H., Han M. H. [et al.]. Intracranial germinomas: correlation of imaging findings with tumor response to radiation therapy // AJR Am. J. Roentgenol. — 1999. — Vol. 172 (3). — P. 713—716.
  10. Smirniotopoulos J. G., Rushing E. J., Mena H. Pineal region masses: differential diagnosis // Radiographics. — 1992. — Vol. 12 (3). — P. 577—596.

Похожие статьи


rentgenogram.ru

Кисты поджелудочной железы

Кисты ПЖ представляют собой осумкованные полости или ограниченные капсулой скопления жидкости в виде полостей, расположенных как в самой железе, так и в окружающих ее тканях, но непосредственно связанных с ней. Заболевание встречается в различных возрастных группах. Одинаково часто они наблюдаются и у мужчин, и у женщин. Кисты ПЖ — редкие заболевания.

Этиология и патогенез. Различают врожденные (дизонтогенетические) и приобретенные кисты, а также истинные и ложные кисты ПЖ.

Врожденные кисты образуются в результате пороков развития ткани ПЖ и ее протоковой системы.
Приобретенные кисты ПЖ бывают ретенционные, дегенерационные (постнекротические), пролиферационные и паразитарные. Ретенционные кисты развиваются в результате стриктуры крупных или малых выводных протоков железы, стойкой закупорки их просвета рубцами, камнями, опухолями и застоя в них секрета. Дегенерационные кисты образуются вследствие повреждения ткани железы при панкреонекрозе, травме, кровоизлияниях и опухолевом процессе. После некроза или воспаления ПЖ образованию кист способствуют склеротические изменения, препятствующие всасыванию секрета через лимфатические пути. Выше места закупорки протока образуется мешковидное расширение. Кисты достигают иногда размера детской головки [АА. Курыгин и соавт, 1998].

Пролиферационные кисты представляют собой полостные новообразования. К этим кистам относятся цистаденомы, цистаденокарциномы.

Паразитарные кисты образуются в результате заражения личинками паразитов (эхинококк, цистицерк).
К истинным кистам относят: врожденные дизонтогенетические кисты ПЖ, приобретенные ретенционные кисты, цистаденомы и цистаденокарциномы. Истинные кисты составляют 20 % всех кист ПЖ. В отличие от ложных они обычно больших размеров не достигают и нередко являются случайными находками во время операции.

Ложные кисты (псевдокисты, цистоиды) наблюдаются более часто (80 % всех кист). Они образуются после острого деструктивного панкреатита или травмы ПЖ, сопровождающихся очаговым некрозом ткани, разрушением стенок протоков, выходом панкреатического сока и кровоизлияниями за пределы железы. Для выяснения патогенетического механизма возникновения кистозного образования важное значение имеет анамнез.

Патологическая анатомия. Истинные кисты в отличие отложных имеют соединительнотканную капсулу и эпителиальную выстилку на внутренней поверхности. Эти кисты составляют 20% всех кист ПЖ. В отличие от истинных стенки ложных кист представляют собой уплотненную брюшину и фиброзную ткань. Ложные кисты в отличие от истинных изнутри не имеют эпителиальной выстилки, а представлены грануляционной тканью. Полость ложных кист обычно заполнена серозной жидкостью с примесью крови и некротическими тканями. Характер жидкого содержимого бывает различным, иногда гнойным.

Экссудат содержит примесь измененной крови и сгустков, ПС (ферменты), продукты клеточного распада и нередко конкременты из углекислой и фосфорнокислой извести. Ложная киста может локализоваться в головке, теле и в хвосте ПЖ и достигать больших размеров. При ложных кистах количество содержимого может достигать 1-2 л и более. Ложные кисты больших размеров могут распространяться в различных направлениях: вперед и кверху в сторону малого сальника, оттесняя печень кверху, а желудок книзу, в сторону желудочно-ободочной связки, оттесняя желудок кверху, а поперечную ОК книзу, между листками брыжейки поперечной ОК, смещая последнюю кпереди, наконец, в нижний этаж брюшной полости, смещая поперечную ОК кверху, а ТК кзади и вниз.

Кистаденомы представляют собой опухоли железистой ткани, способные вырабатывать секрет. Стенка этих кист выстлана цилиндрическим эпителием, образующим многочисленные сосочки. Под эпителием находится богатая сосудами соединительная ткань с участками врастающей в нее железистой ткани. Кистаденомы могут сливаться и образовывать многокамерные кистомы, достигающие большой величины и содержащие значительное количество (до нескольких литров) прозрачной или слегка мутноватой, богатой ферментами жидкости. Кистаденомы или характеризуются доброкачественным течением, или перерождаются в кистаденокарциному.

В ПЖ встречаются также врожденные дермоидные и эхинококковые кисты. Существенное значение имеют ложные кисты, развивающиеся в результате травматических кровоизлияний и некротических процессов в ПЖ Растущая киста внедряется между различными органами: желудком и поперечной ОК, желудком и печенью. Кисты, свешивающиеся на ножке, могут располагаться в нижнем отделе брюшной полости.

Клиника и диагностика. Небольшие кисты могут протекать без каких-либо симптомов и обнаруживаться только на секционном столе. Клинические симптомы заболевания появляются тогда, когда киста достигает больших размеров и вызывает с давление и смещение соседних органов. Киста ПЖ может иметь разную синтоггию (рисунок 19). Относительно большие кисты вызывают ощущения тяжести в животе, постоянные или периодические тупые боли в верхней его половине, отдающие в спину и левую половину туловища.


Рисунок 19. Синтопия псевдокист ПЖ:
а — распространение псевдокисты между желудком и поперечной ОК; б — псевдокиста в сальниковой сумке; а — псевдокиста между листками бружейки поперечной ОК; г— распространение псевдокисты под брыжейку поперечной ОК


Ложные кисты больших размеров проявляются болями в верхней половине живота, носящими иногда приступообразный характер, диспепсическими явлениями, нарушением общего состояния (слабость, похудение, периодическое повышение температуры тела), наличием пальпируемого опухолевидного образования в животе. Боли нередко носят приступообразный, распирающий и опоясывающий характер, из-за них больные вынужденно принимают согнутое или коленно-локтевое положение. Очень сильные боли возникают тогда, когда киста оказывает давление на солнечное и чревное сплетения. Иногда даже при огромных кистах боли выражены незначительно, и тогда больные жалуются лишь на чувство давления в эпигастральной области. Из диспепсических явлений обычно отмечаются тошнота, рвота, неустойчивый стул и т.д.

При объективном исследовании отмечается наличие опухолевидного образования в верхней половине живота. При больших размерах кист они могут быть обнаружены уже при наружном осмотре. При пальпации в подложечной, околопупочной областях либо в правом или левом подреберье определяется образование овальной или округлой формы с четкими границами и гладкой поверхностью. Часто наблюдается постепенное, медленное течение. Иногда отмечается более острое прогрессирование процесса.

При этом киста за короткий срок достигает больших размеров, вызывая тяжелые функциональные нарушения со стороны других органов и сопровождаясь осложнениями (кровоизлияния в полость кисты, нагноение, разрывы кисты с развитием перитонита, наружные и внутренние свищи, перекручивание ножки и злокачественное перерождение). Большие кисты прошупьгваются в виде флюктуирующей опухоли.

Кисты могут оказывать давление на желудок, ДПК и поперечную ОК и смещать их, сдавливать левый мочеточник (гидронефроз), ОЖП и крупные сосуды брюшной полости. Если киста приводит к атрофии ткани ПЖ, сочетается с панкреатитом или нарушает отток секрета, то наблюдается выпадение внешней секреции ПЖ. В таком случае диагностическое значение приобретают нарушения пищеварения и углеводного обмена, исследования дуоденального содержимого, ферментов крови и мочи.

Кисты, расположенные между печенью и желудком, могут быть приняты за эхииококкоз печени или увеличенный ЖЛ. При росте кисты влево она может симулировать кисту или опухоль левой почки, гидронефроз, быть принята за увеличенную селезенку. При расположении кисты в подложечной области ее легко принять за новообразование желудка, головку ПЖ или воспалительный инфильтрат в брюшной полости.

Диагноз ставится на основании данных клинического обследования и результатов специальных методов исследования. На постановку диагноза также влияет обнаружение флюктуирующей опухоли в верхней половине живота. ЛИ показывает небольшое повышение количества ферментов ПЖ в крови и моче, а иногда и уменьшение их в содержимом ДПК. В пунктате часто обнаруживают специфические ферменты.

При РИ с наложением пневмоперитонеума выявляют оттеснение желудка, поперечной ОК кпереди и кверху от обычного положения. Важное значение в диагностике кист ПЖ имеют КТ (рисунок 20) и УЗИ. С помощью этих методов обнаруживают заполненное жидкостью образование, связанное с ПЖ В неясных случаях диагноз уточняется пробной лапаротомией. Дифференциальную диагностику проводят с опухолью ПЖ, аневризмой аорты, опухолью забрюшиных лимфатических узлов, опухолью и кистой печени, гидронефрозом и опухолью почек, кистой брыжейки поперечной ОК.


Рисунок 20. Компьютерная томограмма. Киста ПЖ (показана стрелкой) (по М.И. Кузину)


Лечение только хирургическое. При больших кистах ПЖ выбор метода операции определяется видом кисты, ее локализацией и размерами. Радикальная операция — резекция пораженного участка ПЖ или экстирпация кисты. При ложных кистах, стенки которых образованы соседними органами, указанные операции невыполнимы.

При псевдокистах ПЖ наиболее часто применяют дренирующие операции, их внутреннее дренирование. При кистах, расположенных в хвостовой части ПЖ, показана цистогастростомия (рисунок 21), которая заключается в создании соустья между кистой и желудком. При небольших кистах, локализованных в головке ПЖ, производят трансдуоденальную цистодуоденостомию (создание анастомоза между кистой и ДПК). При гигантских кистах, исходящих из тела и головки ПЖ, накладывают анастомоз между кистой и выключенной по Ру петлей тощей кишки. При разрывах кисты, осложненных перитонитом, септическом состоянии, обусловленном нагноением кисты, выполняют операцию марсупиализации (наружное дренирование кисты подшиванием ее стенок к париетальной брюшине и коже).


Рисунок 21. Схема операции цистогастростомии


В настоящее время этот тип операции применяют редко. Исход оперативных вмешательств по поводу кисты обычно благоприятный. Прогноз заболевания зависит от эффективности хирургического лечения и характера органических изменений в других органах брюшной полости. При ретенционных и ложных кистах ПЖ наиболее распространенным вмешательством является их внутреннее дренирование. При врожденной кисте железы или цистаденоме выполнение этой операции считается грубой тактической ошибкой. Избежать этой ошибки помогают данные анамнеза, комплексного дооперационного и ин-траоперационного исследования с выполнением УЗИ, КТ, рентгенологических и гистологических методов исследований [М.В.Данилов, 1995; А.А. Курытин и соавт, 1998].

При врожденных кистах ПЖ производят их иссечение, оставив соединительнотканную площадку на поверхности железы, и снимают эпителиальную выстилку либо проводят ее денатурацию спиртом или пучком лазера [О.Б. Милонов и соавт, 1990]. При кистах ПЖ считается нецелесообразным длительно выжидать и откладывать оперативное лечение на более поздние сроки, так как при длительном откладывании оперативного вмешательства могут развиваться серьезные осложнения (разрыв кисты, нагноение ее полости и аррозивное кровотечение в просвет кисты), при наличии которых можно произвести лишь наружное дренирование кист, что нередко сопровождается послеоперационными осложнениями и дает неблагоприятные отдаленные результаты. Внутреннее дренирование осуществляется с просветом желудка, ДПК или ТК (см. рисунок 18).

Целесообразным считают использовать последний вариант, так как в этом случае возможно применять основные принципы внутреннего дренирования кисты: широкое сообщение для адекватного оттока содержимого кисты, наложение анастомоза у нижнего полюса кисты, выполнение его однородными узловыми швами, чтобы избежать деформации соустья. При выделении отрезка тощей кишки используют тот же принцип, что и при выполнении панкреатоеюноанастомоза. Анастомоз с просветом желудка считается опасным из-за попадания ЖС в просвет кисты, что может привести к возникновению кровотечения, остановить которое очень трудно.

Дренирование кист в ДПК обычно выполняют при локализации их в области головки и при небольших размерах кист. При этом операцию завершают проведением тонкого назогастродуоденального зонда через анастомоз в просвет кисты для осуществления санации полости кисты и рентгенологического контроля за ней. Зонд обычно удаляют через 7-Ю сут При возникновении кровотечения в просвет кисты (часто наблюдается при постнекротических кистах) показана срочная операция. После вскрытия кисты осушают ее полость и обнаруживают источники кровотечения. По возможности производят резекцию желудка со спленэктомией, так как может произойти прорезывание швов и возобновиться кровотечение.

Если невозможно произвести резекцию железы с кистой, то выполняют ушивание кровоточащего сосуда и дренирование полости кисты наружу, для того чтобы можно было осуществлять контроль. При небольших ретенционных кистах проводят их внутреннее дренирование с ДПК или ТК с одновременным дренированием протока ПЖ. В последнее время с развитием УЗИ и КТ появилась возможность производить пункционное дренирование постнекротических кист наружу под контролем указанных исследований [О.Б. Милонов и соавт, 1990; М.В. Данилов и соавт, 1996]. Появились сообщения и о применении эндоскопического метода внутреннего дренирования кист ПЖ через стенку желудка, которое выполняют термокоагуляционными катетерами.
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Внутрижелудочковые образования (системный подход)

В желудочках головного мозга встречается ряд опухолей, для которых характерна только данная локализация. Кроме того в желудочковой системе возникают опухоли которые встречаются и в других местах (например, менингиомы). Более того, некоторые интрааксиальные (паренхиматозные) образования за счет экзофитного роста выглядят как внутрижелудочковые. Системный подход с учетом локализации, демографических данных и данных визуализации часто позволяет существенно сузить дифференциально диагностический ряд, и в большинстве случаев предположить один наиболее вероятный диагноз.

Внутрижелудочковые образования

В дополнение к вышеперечисленным заболеваниям, необходимо помнить о поражениях паренхимы локализующихся в перивентрикулярной области: 

Внутрижелудочковые образования активно накапливающие контраст
  • папиллома сосудистого сплетения
    • пик распространенности: дети раннего возраста
    • локализация: в треугольние боковых желудочков у детей и в четвертом желудочке у взрослых
    • сочетается с гидроцефалией
    • выраженная дольчатость
    • черезвычайно выраженное контрастное усиление
    • карцинома сосудистого сплетения может давать схожую картину, однако за счет некрозов и кровоизлияние характеризуется гетерогенным контрастным усилением
  • внутрижелудочковая менингиома
    • пик распространенности: средний возраст
    • локализация: 85% в треугольние боковых желудочков
    • солитдное и хорошо отграниченное круглое или счерическое образование с некоторой дольчатостью
    • гомогенное изменение интенсивности МР сигнала в ответ на введение парамагнетиков
    • умеренное ограниение диффузии
    • характерно наличие плотных кальцинатов
  • эпендимома
    • пик распространенности: дети и подростки
    • локализация: обычно в области дна 4го желудочка
    • гетерогенное контрастное усиление
    • часто встречаются кровоизлияния
  • метастазы
    • пик распространенности: обычно у пожилых пациентов
    • локализация: сосудистое сплетение или любой отдел желудочковой системы
    • гетерогенное контрастное усиление
    • часто в виде множественного поражения
  • гемангиобластома (не желудочковое образование, но часто имитирует внутрижелудочковую опухоль)
    • пик встречаемости: молодые 
    • локализация: задняя черепная ямка
    • кистозный компонент
    • large flow voids

Перевод публикации выполнен 2.3.2018 [1]

radiographia.info


Смотрите также

Site Footer