Хирургическое лечение пороков развития позвоночника у детей


Аномалии развития позвоночника - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы.

В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

  • Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
  • Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
  • Недоразвитие отдельных частей позвонков: незаращение дужек и тел позвонков.

КТ ОГК. «Бабочковидный» грудной позвонок.

Симптомы

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра, появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Диагностика

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

  • Объективное обследование. Врач осматривает пациента, обнаруживает признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника, выявляет неврологические расстройства.
  • Рентгенография. Является базовым методом диагностики. Обзорные рентгенограммы выполняются в стандартных укладках и с физиологическими пробами. Для уточнения характера и выраженности патологии назначаются прицельные снимки: рентгенография шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела при расщеплении, люмбализации и сакрализации и пр.
  • КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при проведении рентгенографии. Информативна при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).
  • МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом обследования. Показана при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинного мозга, связок, позвоночных дисков).

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления.

Консервативная терапия

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

  • Специальный режим. Пациентам советуют спать на жесткой постели, ограничить нагрузку на позвоночник.
  • Ортопедические приспособления. При аномалиях шейного отдела рекомендовано ношение воротника Шанца, при других пороках - применение корсетов.
  • Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.
  • Лекарственная терапия. В зависимости от вида аномалии и клинической симптоматики могут назначаться НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие средства.

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства - ламинэктомии или фасетэктомии. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное. В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Прогноз

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве нерезко выраженных нарушений развития исход благоприятный, однако существует повышенная вероятность возникновения раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. При грубых пороках возможна инвалидность.

Профилактика

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод в период беременности. Вторичные превентивные мероприятия включают регулярное врачебное наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Пациенты с такой патологией должны соблюдать установленный режим, избегать перегрузок, заниматься лечебной физкультурой для укрепления мышц спины.

Хирургическое лечение нарушений формирования и нарушений слияния позвонков у детей

Среди одиночных пороков, нуждающихся в хирургическом лечении нарушений формирования и нарушений слияния позвонков, на передний план выступают полупозвонки, несколько реже - асимметричные бабочковидные позвонки и крайне редко - клиновидные позвонки. Прогресс деформации обычно возникает при наличии у полупозвонка двух хорошо сформированных зон роста (активные полупозвонки по А.И. Мовшовичу, (1964), одна из которых - дополнительная по отношению к зонам роста противоположной стороны позвоночника. Поэтому дети с таким пороком чаще подвергаются хирургическому лечению.

Идея удаления полупозвонка впервые удачно осуществлена Е. Wittek в 1924 г. Нельзя сказать, что этот метод нашел широкое применение в лечении врожденных сколиозов, так как за последние 60 лет данный вопрос освещали в литературе всего несколько исследователей, число наблюдений которых не превышало 5-6 случаев (Цивьян Я.Л., 1973; Compere Е., 1932; Wiles Р., 1951; Hodgson А., 1968, 1971). Большинство авторов были не удовлетворены результатами клиновидных резекций в связи с появлением у больных прогрессирующей кифотической деформации на протяжении первого года после вмешательства. Следует отметить, что кифоз развивался на фоне заднего спондилодеза, которым хирурги завершали операцию удаления полупозвонка. Об этом же осложнении предупреждает Я.Л. Цивьян (1973), проводивший резекцию тела полупозвонка в комбинации с задним спондилодезом.

Наряду с неблагоприятными исходами, в литературе имеются сообщения об удовлетворительных отдаленных результатах резекций полупозвонков (Lacum О., Smith N.. 1933; Hodgson A. et al., 1977).

Анализируя все работы, посвященные проблеме удаления полупозвонков, можно резюмировать, что:

  1. Подавляющее большинство пациентов были оперированы преимущественно в возрасте 3-6 лет.
  2. Почти у всех больных применялся заднебоковой или передний доступ, через который хирург осуществлял резекцию тела позвонка с элементами полудужки (Hodgson А., 1971; Carcassonne М. et al., 1977) или резецировал тело и проводил задний спондилодез (Цивьян Я.Л., 1973).
  3. Плохие отдаленные результаты с формированием кифозов наблюдались у больных, оперированных на грудном отделе позвоночника.
  4. Удовлетворительные результаты были получены у детей, оперированных на поясничном отделе позвоночника.

Учитывая эти замечания, мы решили несколько изменить технику оперативных вмешательств, обращая особое внимание на те моменты, которые нарушают стабильность позвоночника в зоне, расположенной рядом с полупозвонком. Поэтому мы полностью отказались от заднебокового доступа, при котором всегда проводят резекцию 3-4 ребер и поперечных отростков рядом расположенных позвонков. На первых этапах работы в клинике применяли резекцию только тела полупозвонка из заднебокового трансторакального или внебрюшинного доступов.

При одностороннем комплектном полупозвонке его резекцию мы проводили вместе с прилегающей частью фиброзного кольца каудального и краниального дисков. Это позволяет сохранить функцию ростковых зон выше- и нижележащих позвонков и тем самым исключить отрицательное влияние операции на пропорциональность развития позвоночника. Ребро комплектного полупозвонка мы также стремимся сохранить.

При увеличении комплектности или асимметричных бабочковидных позвонках в грудном отделе операцию начинаем с удаления ребра. Резекция ребра позволяет несколько уменьшить бочкообразно развитую и удлиненную половину грудной клетки со стороны увеличения комплектности.

Клиновидную резекцию мы сочетаем с экстирпацией выше- и нижележащих дисков и части ростковых зон со стороны вершины дуги у прилегающих позвонков. Этим достигаем снижения интенсивности роста на выпуклой стороно деформации с последующей самокоррекцией сохраняющейся сколиотической дуги за счет слабо развитых внутренних частей бабочковидных и прилегающих позвонков.

Больная Е., 6 мес. Родители обратились в клинику вскоре после обнаружения на рентгенограмме сверхкомплектного бабочковидного позвонка с преимущественным развитием правой половины. Асимметрию развития таза и небольшой мышечный валик в правой половине поясничной области мать отмечала с возраста 3 мес. Рентгенограмма была выполнена для исключения аномалии тазобедренных суставов. В процессе наблюдения в течение 7 мес обнаружены увеличение мышечного валика в поясничной области и небольшое нарастание угла деформации (04.02.78 г. - 28°, 26.10.78 г. - 30°). Принято решение резецировать правую половину бабочковидного позвонка в расчете на самокоррекцию деформации в процессе роста за счет левой (недоразвитой) половины. Операция выполнена 26.10.78 г. в возрасте 1 года 2 мес из внебрюшинного переднебокового доступа. Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребенку разрешено вставать на 10-й день после вмешательства. Через месяц после операции деформация уменьшилась на 13° (43%). Через год 8 мес угол деформации составил 20° и держался на этом уровне года 8 мес. Кифоза нет

Операция рассчитана в большей степени на самокоррекцию деформации в процессе роста, нежели на непосредственное послеоперационное исправление в результате клиновидной резекции.

Поэтому, проводя данную операцию на протяжении 1968-1980 гг. у детей до 10-12 лет, мы с самого начала развернули широкую пропаганду ранних вмешательств, считая идеальным возрастом для операции и последующей самокоррекции первое полугодие жизни.

Показанием к операции у детей старше 6 мес было прогрессирование деформации позвоночника по клиническим и рентгенологическим данным. Если увеличение дуги в градусах было небольшим (в пределах ошибки измерения), то для подтверждения активного роста полупозвонка использовалось определение индекса активности.

Если деформация позвоночника появлялась через несколько лет после рождения у ребенка, считавшегося ранее совершенно здоровым, то этот факт рассматривался как прогрессирование при первом же обращении пациента в клинику. Таким детям ставились показания к вмешательству без ожидания рентгенологического подтверждения увеличения дуги.

Грудных детей в возрасте до 6 мес. мы оперировали вскоре после выявления одиночных полупозвонков или асимметричных бабочковидных позвонков с наличием хорошо выраженных межпозвонковых дисков. В этих случаях мы не проводили наблюдения с целью подтверждения прогресса, и рассматривали вмешательство как лечебно-профилактическое мероприятие и осуществляли его сразу при отсутствии общих противопоказаний.

Всего резекция одиночных полупозвонков была проведена у 43 больных. Из них детей до 6 мес было 2, от 6 мес до 1 года - 8, от 1 года до 3 лет - 23, от 3 до 6 лет - 6, старше 6 лет -4.

Техника резекции полупозвонка

Положение ребенка - на боку с наклоном туловища в дорсальном направлении под углом 60-70° по отношению к плоскости операционного стола. Под грудную клетку подкладывают небольшой плоский валик. Заднебоковую торакотомию проводят по межреберью, расположенному выше полупозвонка на 1-2 ребра. Опыт показал, что проведение разреза по ребру, соответствующему резецируемому позвонку, а тем более ниже его значительно сокращает обзорность и создает технические трудности для резекции.

Под париетальным листком плевры, покрывающим позвоночник, обычно хорошо видны межреберные сосуды и симпатический ствол. Полупозвонок не всегда удается распознать сразу. Для точного определения его положения проводят повторный счет ребер, ориентируясь на вершину деформации, которая обычно формирует полупозвонок. Над зоной костного порока, как правило, располагаются аномалийные межреберные сосуды, которые проходят в косом направлении по отношению к оси позвоночника, иногда имеют несколько стволов и анастомозируют между собой. Если сомнение в правильности выбранного для резекции полупозвонка остается, то проводят контрольную рентгенограмму с маркировкой инъекционной иглой подлежащего удалению участка. Затем вводят 0,5% раствор новокаина субплеврально по ходу ганглионарной цепочки, вскрывают медиастинальную плевру и тупо сдвигают симпатический ствол в латеральном направлении. Межреберные сосуды лигируют и пересекают на один сегмент выше и ниже резецируемого позвонка, а их культи вместе с париетальной плеврой отслаивают в медиальном и латеральном направлениях. При обработке сосудов необходимо соблюдать осторожность, так как их отрыв вызывает значительное кровотечение, которое не всегда легко остановить в связи с сокращением сосудов и смещением их центрального конца в сторону магистральных сосудистых образований заднего средостения.

Закончив доступ, рассекают переднюю продольную связку позвоночника в виде буквы Н, причем поперечные линии должны располагаться на уровне тел позвонков, расположенных выше и ниже резецируемого позвонка. После отслойки продольной связки двумя фартуками в медиальном и латеральном направлениях обнажается тело полупозвонка. Последнее легко отличить от смежных нормально сформированных позвонков по клиновидной форме, обрамленной межпозвонковыми дисками, сходящимися в проекции осевой позвоночной линии.

Удаление тела полупозвонка производят острым веерным распатором и ложкой Фолькмана. Вместе с телом удаляют дистально и проксимально расположенные диски и ростковые пластинки контактных позвонков. Помимо тела, из этого доступа кусачками Люэра убирают основание дуги. Резекцию полупозвонка необходимо проводить крайне осторожно, не направляя усилия кнутри и к центру, а осуществляя "вычерпывающие" движения рукой "на себя". На близость спинномозгового канала указывает возникающее венозное кровотечение, которое останавливают легким давлением тупфера, воском или гемостати- ческой губкой. Если полупозвонок сверхкомплектный, то сочленяющееся с ним ребро резецируют на 3-5 см в вентральном направлении. В остальных случаях ребро можно оставлять.

В дефект, образованный резекцией полупозвонка, вводят гемостатическую губку или биологический антисептический тампон (БАТ). Восстанавливают целостность передней продольной связки и плевры. К зоне вмешательства подводят дренажную трубку от системы для капельного вливания, которую подсоединяют к резиновой груше через прокол грудной клетки на 2-3 ребра ниже зоны вмешательства. Грудную полость ушивают наглухо. Пневмоторакс ликвидируют отсасыванием по системе Редона. Производят контрольную рентгенограмму.

Описанный внутриплевральный доступ позволяет хорошо осмотреть позвоночник, сориентироваться в особенности хода межреберных сосудов и симпатической цепочки. Однако эти преимущества нивелируются большой травматичностью и некоторыми особенностями послеоперационного периода, связанными со вскрытием плевральной полости. Так, всем больным непосредственно после операции проводилась пункция плевральной полости для ликвидации пневмоторакса. Некоторым больным пункцию пришлось повторить на протяжении первых суток послеоперационного периода.

У 9 больных в первые дни после вмешательства отмечались гемоторакс или экссудативный плеврит, которые осложняли течение послеоперационной болезни и требовали неоднократных пункций плевральной полости для эвакуации жидкости.

Приобретя достаточный опыт в ориентации и манипуляциях на позвоночнике, мы решили снизить травматичность вмешательства за счет уменьшения обзорности и перешли от трансторакального внутриплеврального доступа к трансторакальному внеплевральному, который и применяем с 1977 г. (Ульрих Э. В., Баиров Г. А., 1982).

Особенность последнего состоит в том, что мягкие ткани межреберья рассекают послойно и осторожно до плевры. Последнюю отслаивают небольшим влажным тупфером во все стороны от разреза. Постепенно разводя ребра, весь плевральный мешок перемещают кнутри, "снимая" его с головок ребер и тел позвонков до их максимального обнажения. После этого лигируют необходимые межреберные сосуды и последующие этапы проводят по ранее описанной методике. Иногда в верхнем углу разреза отмечается ранение плевры из-за растяжения, но это повреждение не имеет существенного значения и не ведет к плевральным осложнениям.

При расположении полупозвонка в поясничном отделе осуществляют внебрюшинный доступ косым разрезом, идущим кпереди и вниз от задней подмышечной линии. Довольно трудным моментом операции является обнаружение полупозвонка, прикрытого подвздошно-поясничной мышцей, волокна которой нужно отслаивать в латеральном направлении только после лигирования поясничных сосудов.

Послеоперационное ведение после резекции полупозвонка

Первые 7-10 дней ребенка укладывают в горизонтальное положение на жесткой кровати. Детей грудного возраста с локализацией порока в грудопоясничном и поясничном отделах необходимо укладывать в положение коррекции деформации с фиксацией туловища песочными мешками.

На протяжении первых лет работы через 7-10 дней после операции мы рекомендовали ребенка укладывать в боковую или заднебоковую (при заднебоковых полупозвонках) корригирующую гипсовую кроватку, подготовленную до операции. В кроватке ребенок находился от 3 до 6 нед, а затем его переводили на общий дневной режим, укладывая в кроватку лишь на период сна еще в течение 1-2 мес.

Практика показала, что существенной положительной динамики деформации при послеоперационной коррекции в гипсовой кроватке не наступает. Поэтому с 1978 г. мы полностью отказались от применения корригирующих гипсовых кроваток у всех больных с локализацией порока в грудном отделе и у больных с резекцией полупозвонка в поясничном отделе, способных по возрасту вставать на ноги.

В настоящее время корригирующие кроватки мы применяем только при аномалии поясничной локализации у грудных детей, не научившихся вставать на ноги. Остальных детей переводим на общий режим, как только они становятся способными вставать на ноги после операции. Коррекция деформации происходит под влиянием массы тела при вертикальном положении. Для более правильного формирования позвоночного столба все занятия с ребенком проводят в положении стоя или лежа. Корсет не назначают.

Непосредственные результаты операции удовлетворительные. На протяжении первых 3 мес после операции отмечалось уменьшение дуги у большинства пациентов от 3 до 10°, у 4 больных отмечалось снижение деформации более 10°. У нескольких пациентов уменьшение дуги оказалось в пределах ошибки измерения (до 3°), но ни разу смещения "ошибки" не было в направлении увеличения дуги.

Отдаленные результаты резекции полупозвонка

На протяжении года после операции у 7 детей наблюдалось дальнейшее самоисправление деформации в пределах от 3 до 5°. Через год практически у всех наступала стабилизация достигнутой коррекции сколиотической дуги. Наибольшая коррекция с хорошими отдаленными результатами наблюдалась у детей, оперированных в возрасте от 2 мес до 1,5 лет.

Больная X.Г., 9 мес, поступила в клинику по поводу сколиотической деформации грудного отдела позвоночника с дугой 18°. Врожденный сколиоз выявлен при рентгенологическом обследовании по поводу пневмонии в 6-месячном возрасте. Вершину деформации образует левосторонний комплектный полупозвонок TV. Помимо его, имеются дефект слияния Tv и переходный грудо-поясничный позвонок Пороков внутренних органов не выявлено. При поступлении имелась отчетливая сколиотическая деформация в среднегрудном отделе позвоночника, в поясничной области слева определялся мышечный валик Трансторакальным внутриплевральным доступом удалено тело полупозвонка TVII. Послеоперационный период без осложнений.

В возрасте 3,5 лет у девочки впервые отмечена конкресценция последнего поясничного позвонка с первым крестцовым справа, которая определила появление медленно нарастающей поясничной дуга, не выявлявшейся ранее. Грудной отдел позвоночника на протяжении 6 лет наблюдения остается прямым.

Через 2-4 года после оперативного вмешательства у некоторых пациентов было отмечено появление или нарастание ранее существовавшего кифотического компонента. Прежде всего это было характерно для больных с резецированными заднебоковыми полупозвонками. Однако через 5-6 лет после операции и чаще у больных, достигнувших препубертатного возраста, нарастание кифоза было отмечено в 8 наблюдениях из 20 обследованных. У этих детей кифоз не зависел от отношения резецированного полупозвонка к фронтальной плоскости (передний, боковой, заднебоковой), а был характерен для грудной локализации порока или переходной грудно-поясничной зоны.

Больная X. Л. Родители обратились в клинику, когда девочке было 7 лет, по поводу деформации позвоночника, которую выявили год тому назад на диспансерном осмотре. Лечилась амбулаторно (ЛФК, массаж, плавание) и в условиях ортопедического санатория. За период наблюдения в течение 1,5 лет мать отмечает небольшое увеличение сколиоза. При обследовании выявили компенсированный правосторонний верхнегрудной сколиоз с умеренно выраженной торсиеч. Вершину короткой основной дуги ТV-ТVII формирует сверхкомплектный активный боковой полупозвонок между TVI и ТVII. Сопутствующих пороков внутренних органов не выявлено.

В возрасте 7 лет 8 мес (23.02.78 г.) проведена резекция полупозвонка трансторакальным внеплевральным доступом. Резекция сопровождалась удалением ростковых пластинок контактных позвонков. Во время операции произошло ранение плевры, что явилось причиной формирования гемоторакса - в послеоперационном периоде из плевральной полости двухкратной пункцией получено 370 мл геморрагического содержимого. Дальнейшее течение благоприятное. Ходит с 14-го дня после операции без корсета.

На протяжении дальнейших двух лет наблюдения отмечалось наличие пуговчатого горба на месте сохранившейся полудужки. Больная получала лечение, направленное на формирование мышечного корсета, неоднократно находилась в санаториях ортопедического профиля. Через 3 года после операции (в возрасте 11 лет) стала быстро нарастать кифосколиотическая деформация с вершиной в зоне резекции. В связи с прогрессом кифосколиоза 11.11.82 г. ребенку проведено коррекция деформации дистрактором типа Харрингтона. Послеоперационный период без осложнений. В последующем планируются увеличение тракции и стабилизация позвоночника методом спондилодеза.

Объясняя формирование кифоза наличием неудаленной растущей полудужки, расклинивающей задний отдел позвоночника, мы решили изменить объем хирургического вмешательства и с 1980 г. проводим экстирпацию полупозвонка или большей части бабочковидного позвонка по разработанной в клинике методике. В связи с тем, что непосредственная коррекция деформации после удаления полупозвонка невелика и основные надежды возлагаются на самокоррекцию в процессе роста, мы дополнили операцию экстирпации передним корпородезом ребром на сосудистой ножке и задним аллоспондилодезом. Это вмешательство проводим при локализации порока в грудном отделе или поражении I поясничного позвонка.

Техника экстирпации полупозвонка

Доступ рансторакальный внеплевральный или внебрюшинный (при окализации полупозвонка в поясничном отделе). При расположении полупозвонка в грудном отделе разрез на грудной клетке проводят кзади от передней подмышечной линии и на 1-2 межреберья выше ребра, сочленяющегося с порочным позвонком. Если аномалия локализуется в поясничном отделе, разрез начинают от задней подмышечной линии непосредственно под последним ребром и продолжают на живот в косопоперечном направлении и вниз к гребешку подвздошной кости, отступив кнутри от него на 3-5 см (разрез Бергманна - Израэля). Если полупозвонок располагается на уровне LII-LIII то разрез можно проводить параллельно XII ребру и далее направлять его к пупку по типу разреза Федорова.

Далее следует резекция тела полупозвонка до основания дуги (I этап). Основание дуги осторожно поднадкостнично отделяют от окружающих тканей и в центр ее вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см, проводя ее специальным фиксирующим инструментом через мягкие ткани и кожу спины наружу. Таким образом обозначают полудугу, которая подлежит удалению. Внутренний отдел спицы должен выступать над основанием дуги на 1-2 мм. Рану грудной клетки зашивают наглухо с оставлением в заднем средостении или забрюшинном пространстве дренажа Редона, который выводят через" отдельный прокол. Завершив этот этап, ребенка поворачивают на живот и делают разрез длиной 5-6 см вдоль остистых отростков позвонков. Выведенная на кожу спица должна проецироваться на центр разреза (поясничная локализация) или на границу верхней и средней его трети (грудной полупозвонок). Если выкол спицы на кожу находится на некотором отдалении от остистых отростков, то разрез проводят вне ее. Отслойку мышц от остистых отростков и дуг позвонков следует проводить осторожно, чтобы движением распатора не извлечь спицу из основания дуги. Верификация дуги спицей имеет большое значение, так как позволяет быстро найти то, что подлежит резекции, не проводя большого разреза и не скелетируя на значительном протяжении позвоночник. Этот метод полностью исключает возможность ошибки и резекции рядом расположенных дуг.

Гемиламинэктомию осуществляют кусачками Люэра, предварительно отделив полудужку от связок и проводя защиту перидурального пространства. Основание дуги полупозвонка довольно легко вычерпывают небольшой ложкой Фолькмана, если во время первого этапа была хорошо проведена отслойка кости от окружающих тканей. Диастаз, образовавшийся между выше- и нижерасположенными дугами, ничем не заполняют. При получении значительного дефекта его перекрывают ауторебром либо аллотрансплантатом. Эти трансплантаты укладывают на дуги выше- и нижележащих позвонков и фиксируют в таком положении подшитыми мышцами. Второй этап заканчивают ушиванием раны спины послойно наглухо.

Послеоперационный период после экстирпации полупозвонка

В послеоперационном периоде больные находятся на постельном режиме в течение 4-6 дней. Затем им разрешают вставать и ходить. В дальнейшем занятия с ребенком проводят в положении лежа или стоя. Спит ребенок в гипсовой кроватке, начинает садиться не ранее чем через год после операции. Если дефект в заднем отделе позвоночника перекрывался трансплантатом, то больные пользовались в течение 6 мес - 1 года жестким корсетом.

Экстирпацию полупозвонка мы провели у 4 больных в возрасте от 8 мес до 3,5 лет. Осложнений не было. За первые 3 мес после операции коррекция сколиотической деформации находилась в пределах от 5 до 15°, что соответствует исправлению деформации после резекции полупозвонков. В последующем у больных с экстирпацией полупозвонка в грудном и грудопоясничном отделах появилась тенденция к формированию кифоза.

Больной Ц.А. Родители обратились в клинику, когда ребенку был 1 год, по поводу правосторонней кифосколиотической деформации позвоночника, которую заметили в возрасте 6-7 мес. Мать отмечает нарастание кифотического компонента в процессе роста, что подтверждается и рентгенологически. В положении лежа определяется короткая дуга (ТXII-LII) С деформацией во фронтальной плоскости 25°, в сагиттальной - 39° (динамика кифоза за 3 мес равна ±7°). На вершине деформации лежит правосторонний полупозвонок LI, конкресцированный с переходным грудопоясНичным позвонком. У ребенка имеется 12 грудных позвонков и 7 поясничных (без переходного), spina bifida Si. Из сопутствующих аномалий развития выявлена больших размеров пупочная грыжа.

19.11.81 г. выполнена экстирпация полупозвонка LI с ростковой зоной нижерасположенного позвонка. Послеоперационный период без осложнений. Выписан через 3 нед с полной нагрузкой на ноги и рекомендацией спать в течение года в гипсовой кроватке, корригирующей кифотическую деформацию.

Через год после операции сколиотическая деформация уменьшилась на (40 (57%), но кифотическая достигла дооперационного уровня, ребенок находится под диспансерным наблюдением. При нарастании кифоза планируется проведние стабиллизрующего вмешательства.

Таким образом, кифотическая деформация развивается у ряда больных как при резекции тела, так и при экстирпации полупозвонка. Вероятно, генез формирования кифоза в том и другом случаях различен. В отдаленном периоде после резекции тела за его появление ответственна сохранившаяся и растущая сзади полудуга, а при удалении полупозвонка деформация возникает, вероятнее всего, из-за нарушения стабильности в зоне операции.

Связав факт формирования кифоза при экстирпации с возможным нарушением стабильности, мы пришли к выводу о необходимости удаления полупозвонка в сочетании с созданием в области вмешательства прочного костного блока. Такое хирургическое лечение должно приводить к медленной самокоррекции деформации вследствие удаления ростковых зон полупозвонка и одновременно фиксировать этот отдел позвоночника, исключая возможность возникновения деформации в области фиброзной спайки на месте бывшего полупозвонка. Это рассуждение легло в основу разработанного нами нового варианта операции - экстирпации полупозвонка с корпородезом ребра на сосудистой ножке спереди и задним аллоспондилодезом.

Экстирпация полупозвонка с корпородезом ребром на сосудистой ножке

Методика применима только для грудных позвонков и I поясничного позвонка. Доступ внеплевральный по верхнему краю ребра, относящегося к позвонку, расположенному краниальнее полупозвонка. Резекцию тела проводят по методу, описанному выше, но при этом особое внимание обращают на межреберные сосуды над телом верхнего контактного позвонка. Эти сосуды должны быть сохранены. Если они мешают проведению резекции, то их осторожно мобилизуют и берут на резиновые держалки. Травма сосудов исключает возможность пересадки ребра на ножке. Завершив резекцию, в остаток основания дуги вводят спицу Киршнера, которую выкалывают через кожу спины. Далее убирают ранорасширитель и намечают участок ребра, подлежащий пересадке в дефект, возникший после удаления тела. Трансплантат должен иметь такую длину, чтобы свободно помещаться в пазы, приготовленные в телах позвонков, расположенных проксимальнее и дистальнее резецированного тела полупозвонка.

Намеченный участок ребра резецируют костными кусачками Листона, не доводя концы кусачек на 0,5-1 мм до нижнего края ребра. Этот прием позволяет полностью вычленить необходимый фрагмент, не повредив сосудисто-нервный пучок. Последний прошивают у вентрального конца резецируемого участка и пересекают. Проксимальнее зоны резекции мобилизуют сосудистую ножку поднадкостнично в центральном направлении изогнутым распатором, которым скользят по нижнему краю вертебрального отдела ребра. Трансплантацию заканчивают подшиванием ребра к передней продольной связке, остатками которой прикрывают зону резекции. Второй этап операции (резекцию полудужки) осуществляют по методике, описанной выше, после ушивания раны грудной клетки. Операцию заканчивают задним сдондилодезом ауторебром или аллокостью, которыми перекрывают дефект, образующийся после удаления полудужки. Трансплантаты прочно фиксируют к дугам и остистым отросткам позвонков, контактных с удаленным полупозвонком. Для обеспечения надежного костного блока обнажают спонгиозный слой задних отделов позвонков в зоне трансплантации.

Послеоперационное ведение послет экстирпации полупозвонка с корпородезом ребром на сосудистой ножке

Послеоперационное ведение больных, оперированных методом экстирпации в сочетании с корпородезом и задним спондилодезом существенно отличается от ведения больных, у которых использовался метод резекции или экстирпации позвонка. В последних двух вариантах больного стремились возможно более рано поставить на ноги в расчете на коррекцию деформации под влиянием вертикальной нагрузки. В случаях экстирпаций, заканчивающихся костной пластикой, больному назначали строгий постельный режим в гипсовой кроватке до завершения процессов консолидации аутотрансплантата (1,5-2 мес) с последующим переходом в вертикальное положение в гипсовом корсете еще на 3 мес (при применении аутокости для заднего спондилодеза) или на 5-6 мес при употреблении аллотрансплантатов. В дальнейшем больные носили жесткий корсет с костыликами еще 1-2 года. Вопрос об отмене корсета решали только после стабилизации процесса при условии полного завершения перестройки трансплантатов.

Экстирпация полупозвонка в сочетании с переднебоковой и задней костной пластикой применена нами в клинике у 6 пациентов в возрасте от 12 мес до 3 лет. Осложнений не было. Все дети находятся под наблюдением. Непосредственные результаты удовлетворительные.

Коррекция деформаций позвоночника у детей и подростков со спинномозговыми грыжами | #04/20

Спинномозговая грыжа — врожденный порок развития нервной трубки (позвоночника и спинного мозга), проявляющийся выпячиванием мозговых оболочек и содержимого позвоночного канала через дефект задних элементов позвонков. В случае дислокации элементов спинного мозга говорят о менигомиелоцеле [1]. Открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков (рис. 1).

В случае менингомиелоцеле существует угроза нейроинфекции. Спинно­мозговая грыжа сопровождается грубой неврологической симптоматикой в виде нижней параплегии и нарушением функции тазовых органов. Нередко отмечается гидроцефалия и синдром Арнольда–Киари.

Первым этапом, по срочным показаниям, проводится иссечение грыжевого мешка и пластика дефекта мозговых оболочек и паравертебральных тканей. Затем в случае нарастания гидроцефалии показано проведение шунтирующих операций.

Как правило, пороки развития нервной трубки сопровождаются аномалиями мочевыделительной системы и нарушениями функции мочевого пузыря и требуют в последующем урологического этапа, направленного на устранение данных нарушений.

Пациенты с менингоцеле практически всегда имеют неврологический дефицит, выраженность которого зависит от уровня и глубины поражения позвоночника и спинного мозга.

Развитие деформации позвоночника при менингоцеле происходит за счет асимметричного и сниженного мышечного тонуса, нарушенной иннервации паравертебральной мускулатуры [8] и относится к нейропатическим деформациям с поражением 2-го мотонейрона [11].

По данным Mackel с соавт. при грудной локализации грыжи деформация позвоночника развивается практически всегда, причем 85% из этих пациентов имеют деформации более 45 градусов [14]. Дети с поражениями на уровне L4 в 60% имеют сколиотические деформации, 40% из которых требуют оперативного лечения [20].

Если дефект локализуется в грудном/верхнепоясничном сегментах, нейрогенные деформации позвоночника возникают более чем в 80% случаев, что статистически подтверждено в ряде исследований [3, 9, 22].

Деформация позвоночника у пациентов с менингоцеле представляет собой, как правило, С-образное искривление (тотальный сколиоз) грудопоясничного отдела с перекосом таза. При грудных локализациях грыж чаще приходится встречаться с ригидным кифозом грудопоясничного/поясничного отдела. Деформация грудной клетки вызывает снижение дыхательного объема и сопряжена с более частой заболеваемостью бронхитами и пневмонией [15].

Нехирургическое лечение включает использование жестких корсетов и индивидуальных адаптированных инвалидных кресел-каталок. Корригирующие корсеты применяются для замедления ухудшения деформации, нормализации фронтального и сагитального баланса [12, 13, 17].

Применение корсетов позволяет предотвратить нарастание сколиоза и кифоза, однако при сколиотических деформациях более 50 градусов по Коббу хирургическая стабилизация становится необходимой [23].

Показания для оперативной коррекции деформаций позвоночника у детей со спинномозговыми грыжами:

  • рентгенологически подтвержденное прогрессирование дуги более чем на 10 градусов в год при неэффективности либо невозможности использования корригирующих корсетов, угол деформации более 50 градусов;
  • выраженный сагитальный/фронтальный дисбаланс туловища, значительный перекос таза (> 20 градусов), затрудняющий обслуживание/самообслуживание ребенка, передвижение в кресле-каталке;
  • наличие нарушений со стороны сердечно-легочной системы вследствие деформации позвоночника и грудной клетки [4, 5].

Основные цели хирургической коррекции деформаций позвоночника у этих пациентов: нормализация оси туловища во фронтальной и сагитальной плоскостях, уменьшение перекоса таза [6], предотвращение развития пролежней в области седалищных бугров. У растущих пациентов воздерживаются от проведения заднего спондилодеза, проводя монтаж металлоконструкции с перспективой поэтапных удлинений по мере роста ребенка [7, 21, 24].

Дефицит паравертебральных мягких тканей — распространенная проблема у данной категории пациентов, что затрудняет ушивание послеоперационной раны, а также замедляет заживление последней. Gomez с соавт. применял подкожные экспандеры, создающие запас мягких тканей, перед стабилизацией деформации позвоночника металлоконструкцией [10].

Паралитические сколиозы на фоне спинномозговых грыж чаще всего сопровождаются следующими после­операционными осложнениями: дыхательными нарушениями, раневой и мочевой инфекцией, формированием псевдоартроза костного блока [2, 16].

Целью данного исследования было улучшение результатов лечения пациентов с паралитическими деформациями позвоночника на фоне спинномозговых грыж.

Материал и методы исследования

Проанализированы результаты лечения 8 пациентов с паралитическими деформациями позвоночника на фоне менингоцеле.

Все пациенты имели деформации, сопровождавшиеся спинальными дизрафиями, такими как spina bifida, нарушения сегментации позвонков, наличие добавочных полупозвонков, синостозов ребер. Возраст пациентов — от 3 до 17 лет, из них мальчиков — 4, девочек — 4. Максимальная дуга искривления — 126 градусов на переднезадней спондиллограмме, минимальная — 68 градусов, среднее значение — 86 градусов. Мобильными были 2 деформации (коррекция деформации при тракционном тесте на 40% и более), ригидными — 6. Кифосколиозы с углом грудного кифоза более 40 градусов отмечались у 6 детей.

Жалобы при поступлении: наличие деформации позвоночника, нарушенный баланс туловища (неудобство при сидении в кресле-каталке), нарушение функции тазовых органов имелось у 3 больных (37,5%).

Оценка неврологического статуса проводилась с использованием шкалы Frankel. Тип А отмечался у 3 пациентов, тип В — у 4, а тип С наблюдался у 1 больного, то есть имела место грубая очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная наличием оперированной спинномозговой грыжи.

Предоперационное обследование включало обзорную и функциональную рентгенографию позвоночника (снимки в стандартных проекциях в положении пациента сидя, лежа и в условиях тракции по оси). Большая часть пациентов со спинномозговой грыжей (5 больных — 62,5%) имели сочетанные пороки развития головного или спинного мозга (диастематомиелия, липомы, фибромы, тератомы), поэтому КТ и МРТ-исследование позвоночника выполнялось у всех больных.

Пациентам было проведено ортопедохирургическое лечение: в один этап — 5 (62,5%), в два этапа — 3 (37,5%) больным. Одноэтапное лечение (у детей с ранее оперированной спинномозговой грыжей) включало стабилизацию позвоночника металлоконструкцией, 2 пациентам (25%) проведена резекция позвоночного столба (VCR).

Двухэтапное лечение выполнялось пациентам, нуждавшимся в нейрохирургическом вмешательстве: операционная бригада нейрохирургов проводила удаление грыжевого мешка и пластику дефектов мозговых оболочек, затем в сроки от 2 до 3 месяцев проводился ортопедохирургический этап.

Хирургическая техника

Дорсальная коррекция и фиксация позвоночника пациентам с большим потенциалом роста оснащалась узлами-коннекторами (рис. 2), которые позволяют проводить поэтапные удлинения системы по мере роста ребенка.

В каудальном отделе у пациентов с малыми размерами тазовых костей (больные с гипоплазией таза и дети младше 5 лет), не позволяющими использовать транспедикулярные фиксаторы, применяли крюк Dunn-McCarthy [19] (рис. 3).

Тотальная деформация с перекосом таза, характерная для паралитических сколиозов, требовала многоуровневой фиксации от верхнегрудных позвонков до гребней подвздошных костей в условиях интраоперационной галотракции. Фиксация таза проведена всем 8 пациентам посредством офсетных коннекторов (рис. 4) либо по методике Dunn-McCarthy (рис. 3).

Клинический пример

Пациентка П., 7 лет, находилась на оперативном лечении в ЦИТО им. Н. Н. Приорова с диагнозом: «Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, нейромышечный кифосколиоз 4 ст. на фоне менинго­миелорадикулоцеле, нижняя параплегия, пролежень поясничной области».

Из анамнеза известно, что диагноз «врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга» поставлен в родильном доме. В 3-месячном возрасте проведено оперативное вмешательство: иссечение менингомиелорадикулоцеле поясничной области, вентрикулоперитонеальное шунтирование. С четырех лет отмечается резкое прогрессирование кифотической деформации с формированием глубокого пролежня мягких тканей в проекции вершины кифоза. Последние 2 года в связи с интенсивным прогрессированием деформации позвоночника появились затруднения при сидении и передвижении в кресле-каталке, участились острые респираторные заболевания в связи с деформацией грудной клетки и снижением показателей функции внешнего дыхания (40% от возрастной нормы). Неоднократные вмешательства по устранению глубокого пролежня поясничной области не имели положительного эффекта (рис. 5).

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на наличие грубой кифосколиотической деформации позвоночника, неудобства при передвижении в кресле-каталке, наличие незаживающего пролежня (рис. 6).

При проведении рентгенологического исследования выявлена грубая, ригидная кифосколиотическая деформация с углом кифоза 150 градусов (рис. 7).

Учитывая ригидность и выраженность деформации, принято решение о проведении оперативного вмешательства — резекции позвоночного столба (VCR) (рис. 8).

В ходе операции, дорсальным доступом, после иссечения некротизированных мягких тканей в области пролежня, проведено субпериостальное скелетирование паравертебральных мышц. Установлены транспедикулярные винты в позвонках грудного и поясничного отделов, проведена расширенная ляминэктомия на четырех уровнях (Th21-L2), костотранс­верзэктомия справа на уровне Th21, дорсальная стабилизация позвоночника, резекция тела Th21 позвонка, ремоделирование позвоночного столба на уровне грудопоясничного перехода (рис. 8).

В условиях созданной коррекции проведена дорсальная фиксация позвоночника, передний спондилодез ауторебром. При монтаже каудального полюса конструкции, при проведении пельвик-фиксации, в правую подвздошную кость провели транспедикулярный винт. Левая подвздошная кость была истончена, что потребовало использования техники изгиба дистального отдела стержня по Dunn-McCarthy (рис. 9). В результате проведенной коррекции кифоза появился запас мягких тканей в области оперативного доступа, что позволило произвести ушивание раны без значительного натяжения в области ранее существовавшего пролежня.

Продолжительность операции — 5 часов 50 минут, интраоперационная кровопотеря — 450 мл. Коррекция кифотической деформации составила со 150 до 40 градусов, устранен сагитальный дисбаланс туловища (рис. 10).

Пациентка активирована в сидячем кресле-каталке на 7-е сутки после вмешательства, отмечена выраженная коррекция кифотической деформации, устранение дисбаланса туловища. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 14-е сутки.

При контрольном осмотре через 3 месяца: ось туловища правильная, послеоперационный рубец без признаков воспаления, значительно облегчилось передвижение в кресле-каталке и самообслуживание пациентки. По данным рентгенограмм металлоконструкция стабильна, потери коррекции не отмечено, родители и пациентка довольны результатами лечения.

Результаты и обсуждение

В настоящем исследовании сроки послеоперационного наблюдения со­ставили от 9 до 38 месяцев (в среднем 24 месяца). Коррекция сколиотической деформации в среднем составила 62% (с 86 до 33 градусов), значение грудного/грудопоясничного кифоза после операции удалось приблизить к физиологическому (в среднем 45 градусов).

Коррекция перекоса таза составила 56% (в среднем с 34 до 15 градусов). Глобальный фронтальный баланс уменьшился в среднем с 28 мм до 12 мм (58%), что позволило сидячим пациентам находиться в кресле-каталке в более физиологичном положении и испытывать меньший дискомфорт.

Нами отмечен достаточно высокий процент послеоперационных осложнений у больных с деформациями позвоночника на фоне менингоцеле: у 6 из 8 пациентов (75%). Это связано с многоэтапностью лечения, дефицитом паравертебральной мускулатуры, не позволяющей провести адекватное «укрывание» металлоконструкции, недоразвитием позвонков, исключающих проведение опорных элементов на достаточном количестве сегментов, наличием сопутствующей урологической инфекционной патологии.

У одного больного отмечено послеоперационное нарушение функции мочевого пузыря по типу недержания, которое регрессировало через 2 месяца после операции. Два пациента в послеоперационном периоде страдали обострением хронической мочевой инфекции, которое купировано медикаментозно (специфической антибактериальной и уросептической терапией). У двоих детей произошло поверхностное нагноение послеоперационной раны. Проводились перевязки с растворами антисептиков, ферментно-мазевыми повязками до очищения послеоперационной раны. Затем выполнялось иссечение ее краев с установкой приточно-отточного дренажа, который был удален через 3–4 дня после наложения вторичных швов. Перелом эндокорректора (стержня) развился у одного пациента через 6 месяцев после операции. В ходе проведения перемонтажа была восстановлена потерянная коррекция, а также устранена нестабильность металлоконструкции.

Ортопедохирургическое лечение у пациентов с последствиями спинномозговых грыж подразумевает предупреждение либо устранение деформаций позвоночника, развившихся на фоне аномалий позвоночного столба и возникающих, как правило, после появления осевых нагрузок на позвоночник при вертикализации пациента. Особенностью позвоночной хирургии при коррекции деформации позвоночника у этих больных является использование протяженной фиксации позвоночника, дополненной фиксацией таза.

Заключение и выводы

Лечение пациентов со спинномозговыми грыжами не ограничивается нейрохирургическим этапом. Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (терапия сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии, проведении реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции позвоночника и конечностей).

Многоплоскостные деформации позвоночника вызывают трудности в самообслуживании пациентов, а также дыхательные нарушения вследствие деформации грудной клетки.

Хирургическое лечение кифосколио­зов на фоне менингоцеле, заключающееся в протяженной инструментации позвоночника с фиксацией таза, нормализует баланс туловища, внешний вид и качество жизни. Проведение оперативных вмешательств у пациентов этой группы сопряжено с более высоким процентом осложнений в после­операционном периоде.

Проведение ортопедохирургического этапа лечения у этой группы пациентов требует междисциплинарного врачебного подхода, тщательного предоперационного планирования и подготовки, а также специфического послеопера­ционного ухода.

Литература

  1. Ульрих Э. В. Аномалии позвоночника у детей (руководство для врачей). СПб: Сотис, 1995. 336 с.
  2. Anderson P. R., Puno M. R., Lovell S. L., Swayze C. R. Postoperative respiratory complications in non-idiopathic scoliosis // Acta Anaesthesiol Scand. 1985; 29: 186–192.
  3. Banta J. V. Combined anterior and posterior fusion for spinal deformity in Myelomeningocele // Spine. 1990; 15: 946–952.
  4. Banta J. V., Drummond D. S., Ferguson R. L. The treatment of neuromuscular scoliosis // Instr Course Lect. 1999; 48: 551–561.
  5. Barsdorf A. I., Sproule D. M., Kaufmann P. Scoliosis surgery in children with neuromuscular disease: findings from the US National Inpatient Sample, 1997 to 2003 // Arch Neurol. 2010, Feb; 67 (2): 231–235.
  6. Benson E. R., Thomson J. D., Smith B. G. et al. Results and morbidity in a consecutive series of patients undergoing spinal fusion for neuromuscular scoliosis // Spine. 1998.
  7. Bridwell K. H., DeWald R. L., editors. The textbook of spinal surgery. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven, 1997. P. 600–603.
  8. Drummond D. S. Neuromuscular scoliosis: recent concepts // J Pediatr Orthop. 1996; 16: 281–283.
  9. Geiger F., Farsch D., Carstens C. Complications of scoliosis surgery in children with myelomeningocele // Eur Spine J. 1999, 8: 22–26.
  10. Gomez C., Cardoso M., Garavito S. Uso de expansores tisulares en el tratamiento quirurgico de la cifosis en pacientes con mielomeningocele // Acta Ortop Mex. 2008, May-Jun; 22 (3): 162–168.
  11. Hsu J. D. Skeletal changes in children with neuromuscular disorders // Prog Clin Biol Res. 1982; 101: 553–557.
  12. Kinsman S. L., Johnston M. V. Congenital anomalies of the central nervous system. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 592.
  13. Kotwicki T., Durmala J., Czubak J. Bracing for neuromuscular scoliosis: orthosis construction to improve the patient’s function // Disabil Rehabil Assist Technol. 2008, May; 3 (3): 161–169.
  14. Mackel J. L., Lindseth R. E. Scoliosis and myelodysplasia // J Bone Joint Surg Am. 1975; 57; 1031.
  15. McCarthy R. E. Management of neuromuscular scoliosis // Orthop Clin North Am. 1999; 30: 435–449.
  16. Mitchell L. E., Adzick N. S., Melchionne J., Pasquariello P. S., Sutton L. N., Whitehead A. S. Spina bifida // Lancet. 2004: 364: 1885-1895.
  17. Morillon S., Thumerelle C., Cuisset J. M., Santos C., Matran R., Deschildre A. Effect of thoracic bracing on lung function in children with neuromuscular disease // Ann Readapt Med Phys. 2007 Nov; 50 (8): 645-650.
  18. Morrissy R. T. Atlas of pediatric orthopaedic surgery. Philadelphia, PA: IB Lippincott Co, 1992: 181.
  19. Odent T., Arlet V., Ouellet J., Bitan F. Kyphectomy in myelomeningocele with a modified Dunn-McCarthy technique followed by an anterior inlayed strut graft // European Spine Journal. 2004, 13 (3): 206–212.
  20. Osebold W. R., Mayfield J. K., Winter R. B., Moe J. H. Surgical treatment of paralytic scoliosis associated with myelomeningocele // J Bone Joint Surg Am. 1982; 64: 841–852.
  21. Phillips J. H., Gutheil J. P., Knapp D. R. Iliac screw fixation in neuromuscular scoliosis // Spine. 2007; 32: 1566–1570.
  22. Rodgers W. B., Williams M. S., Schwend R. M., Emans J. B. Spinal deformity in myelodysplasia. Correction with posterior pedicle screw instrumentation // Spine. 1997; 22: 2435–2443.
  23. Sarwark J., Sarwahi V. New strategies and decision making in the management of neuromuscular scoliosis // Orthop Clin North Am. 2007, Oct; 38 (4): 485–496.
  24. Teli M., Elsebaie H., Biant L., Noordeen H. Neuromuscular scoliosis treated by segmental third-generation instrumented spinal fusion // J Spinal Disord Tech. 2005; 18: 430–438.
  25. Vaccaro A. R., Albert T. J. et al. Spine Surgery: Tricks of the Trade. Thieme, New York, Stuttgart. 2009; 321 p.

И. А. Шавырин*, 1, кандидат медицинских наук
С. В. Колесов**, доктор медицинских наук

* ГБУЗ НПЦ СМПД им. В. Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ, Москва
** ФГБУ НМИЦ ТО им. Н. Н. Приорова Минздрава России, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

DOI: 10.26295/OS.2020.24.62.003

 

Коррекция деформаций позвоночника у детей и подростков со спинномозговыми грыжами/ И. А. Шавырин, С. В. Колесов
Для цитирования: Лечащий врач № 4/2020; Номера страниц в выпуске: 16-21
Теги: дети, подростки, деформация позвоночника, грыжа

Врожденные и приобретенные деформации позвоночника > Клинические протоколы МЗ РК

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень диагностических обследований до госпитализации:
- Ортопедический осмотр пациента
- Общий анализ крови
-Общий анализ мочи
- Исследование кала на яйца глист
- Анализ крови на микрореакцию
- Анализ крови на маркеры гепатита
- Анализ крови на ВИЧ
- Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
- Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
- определение группы крови и резус-фактора
- Рентгенография позвоночника
- Флюорография
- ЭКГ

Основные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
- Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
- Рентгенография позвоночника (интраоперационно, после операции)
- КТ-3D реконструкция
- спирография
- ЭхоЭКГ

Дополнительные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
- рентгенография органов грудной клетки (по показаниям)
- УЗИ органов брюшной полости и малого таза, почек (по показаниям)
- ЭНМГ (по показаниям)
- исследование коагуляционного гемостаза, Д-димер, гомоцистеин (по показаниям)
- МРТ (по показаниям)
- парат-гормон (по показаниям)
- витамин Д (по показаниям)
- маркеры костного метаболизма (по показаниям)
 
Диагностические критерии

Жалобы: на деформацию позвоночника, боли в грудопоясничном отделе, на наличие реберного горба, косметический дефект. Жалобы на одышку, слабость при физических нагрузках.

Анамнез
Врожденные сколиозогенные и кифозогенные пороки выявляются сразу после рождения, либо в раннем детстве. Приобретенные деформации позвоночника появляются позже. Консервативное лечение во всех случаях не дает положительного эффекта. В динамике отмечается прогрессия деформации позвоночника.
 
Физикальное обследование
При осмотре отмечается искривление позвоночника во фронтальной плоскости. В сагиттальной плоскости увеличение или уменьшение физиологических изгибов позвоночника (кифоз, лордоз). Асимметрия углов лопаток, надплечий. Асимметрия реберных дуг. Скошенность таза, дисбаланс туловища. Наличие реберного горба. Неврологический статус с нарушениями и без.
 
 Лабораторные исследования - могут быть в пределах нормы.
 
Инструментальные исследования
Для установления диагноза, определения локализации и степени деформации назначается рентгенография позвоночника в 2-х проекциях.
При врожденных деформациях позвоночника для уточнения вида и формы порока, состояния спинномозгового канала производится МРТ, КТ. спирография, ЭКГ, ЭхоЭКГ, ЭНМГ.
 
Показанием для консультации специалистов является сопутствующие  заболевания органов и систем часто встречающиеся при врожденных деформациях позвоночника, а также неврологические и функциональные нарушения из-за грубых деформаций позвоночника и грудной клетки. В связи с чем, может возникнуть необходимость в консультации следующих специалистов: терапевта, педиатра, кардиолога, нейрохирурга, невролога, хирурга, сосудистого хирурга, уролога, эндокринолога и других специалистов. 

Хирургическое лечение синдрома фиксированного спинного мозга

  • Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

В 2015 году в связи с объединением учреждений отделение нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, старейшее в стране, было переведено в число клинических подразделений Национального медицинского исследовательского центра имени В.А. Алмазова.

В настоящее время в отделении оказывается высокотехнологичная медицинская помощь по профилю «нейрохирургия» новорожденным и детям до 18 лет. Основное помещение отделения на 30 коек расположено в Главном клиническом корпусе Центра, также нейрохирургические койки выделены в специализированном Перинатальном центре, а реабилитационное лечение и обследование больных проводится в Детском лечебно-реабилитационном комплексе. Таким образом, в Центре реализован полный цикл лечебно-диагностических и реабилитационных мероприятий, проводимых детям с нейрохирургической патологией.

Подразделения Центра, участвующие в лечении детей с нейрохирургической патологией, оснащены полным спектром современного лечебного и диагностического оборудования, средствами нейровизуализации (3Тл-МРТ, ПЭТ-КТ, ангиограф, ультразвуковой комплекс, электроэнцефалограф, электромиограф). Полностью укомплектован штат смежных специалистов (неврологи, офтальмологи, педиатры, врачи функциональной диагностики).

Все сотрудники отделения имеют соответствующую квалификацию, подтвержденную наличием сертификатов, в соответствии с требованиями об осуществлении медицинской деятельности. Врачи отделения регулярно проходят курсы усовершенствования в российских и зарубежных клиниках и имеют многолетний опыт оказания нейрохирургической помощи детям с заболеваниями, пороками развития, последствиями травмы головного и спинного мозга и периферической нервной системы. Операции проводятся в операционной, оборудованной микроскопом (Zeiss), ультразвуковым резектором (Soring), высокооборотной дрелью (Aesculap), эндоскопической стойкой (Storz).

Лечение опухолей головного и спинного мозга проводится с использованием интраоперационного мониторинга и нейронавигации, обеспечивающих контроль функций мозга и радикальность операции. После хирургического лечения пациенты переводятся в детское онкологическое отделение Центра для определения тактики послеоперационного лечения (химио- и лучевая терапия). Лечение кист и водянки головного мозга проводится с использованием индивидульных программируемых шунтирующих систем и нейроэндоскопии, применяются сложные методики лечения — вентрикулоатриостомия, вентрикулосинустрансверзостомия. Хирургия пороков развития позвоночника и спинного мозга обеспечена мультимодальным нейрофизиологическим мониторингом, системами инструментальной стабилизации и фиксации позвоночника. Больным со спастическими формами детского церебрального паралича проводится имплантация баклофеновых помп. Отделение является ведущим учреждением в лечении медикаментознорезистентной эпилепсии у детей. Проводится весь спектр хирургических вмешательств, в том числе имплантация стимулятора блуждающего нерва.

Врачи отделения ведут активную научную деятельность совместно с другими учреждениями, в том числе и с зарубежными. Разработано и внедрено в практическую работу множество эффективных методов лечения нейрохирургических заболеваний ЦНС у детей. Научные и практические достижения освещаются в рецензируемых российских и зарубежных журналах.

Наша клиника имеет более чем 30-летний опыт лечения детей со spina bifida и синдромом фиксированного спинного мозга.

В отделении подготовлено 2 докторских и 3 кандидатских диссертации по этой теме.

Операции проводятся с использованием современного микрохирургического оборудования, увеличительной микрохирургической техники и нейромониторинга.

Осуществляется комплексная диагностика и предоперационное планирование, позволяющие добиться улучшения состояния детей со spina bifida и синдромом фиксированного спинного мозга

Медицинская помощь в отделении проводится в рамках оказания ВМП за счет средств федерального бюджета и средств фонда обязательного медицинского страхования — ОМС.

Учитывая наличие развитой научно-клинической материальной базы, центр осуществляет лечение больных по федеральным субсидиям, проводит клинические апробации новых методов обследования и лечения.

Врачи отделения проводят амбулаторный консультативный прием больных в поликлиническом отделении Центра. В год проводится порядка 500 консультаций и осмотров больных.

Консультация врача-нейрохирурга

врач-нейрохирург, старший научный сотрудник
отделения нейрохирургии детского возраста, к.м.н.
Сысоев Кирилл Владимирович

e-mail: [email protected]

ОТЗЫВЫ НА САЙТАХ:
https://prodoctorov.ru/spb/vrach/144441-sysoev/
https://spb.napopravku.ru/doctor-profile/sysoev-kirill-vladimirovich/

Биография

В 2009 году с отличием окончил ВМедА им С.М. Кирова МО РФ. С 2009 по 2010 год проходил интернатуру по специальности «хирургия» на базе НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе. С 2010 по 2012 обучался в клинической ординатуре по специальности «нейрохирургия» в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова. С 2012 по 2014 гг работал врачом-нейрохирургом по оказанию экстренной помощи в ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи имени И.И. Джанелидзе». С 2012 по 2015 проходил обучение в очной аспирантуре на отделении нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова. В 2017г защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему «Прогноз хирургического лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей».

С 2014 года врач-нейрохирург, научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова. Член ассоциации нейрохирургов Санкт-Петербурга, ассоциации нейрохирургов России, европейской и международной ассоциаций детских нейрохирургов. В 2015 г. выдвигался коллективом РНХИ в качестве кандидата на получение стипендии Президента Российской Федерации.

Автор 38 печатных работ, 4 изобретений. Неоднократно принимал участие с докладами на международных конгрессах и конференциях. Автор клинических клинических рекомендаций по лечению синдрома фиксированного спинного мозга, церебральных кист, мальформации Киари у детей (утверждены решением пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России от 16.04.2015 г.). Разработал и внедрил новый метод хирургического лечения последствий устранения спинномозговой грыжи у детей (клиническая апробация 2017-21-32).

В 2015 году проходил обучение на цикле повышения квалификации на тему: «Экспертиза временной нетрудоспособности» (18 часов), участвовал в «Школе повышения квалификации врача-педиатра» (2 часа), VII ежегодной научной конференции Совета молодых ученых и специалистов, IV Всероссийской конференции по детской нейрохирургии, Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения», VII Всероссийском съезде нейрохирургов (г. Казань), 43-м Ежегодном конгрессе всемирной ассоциации детских нейрохирургов (Измир, Турция). В 2016 году проходил обучение на VII Международной школе по детской нейрохирургии — 2016 «Неотложные состояния в детской нейрохирургии», участвовал в 25-м Конгрессе европейской ассоциации детских нейрохирургов (Париж, Франция).

Прошел обучение, имею сертификат по специальности «Функциональная диагностика» (№0278180324895 от 22.01.2016г). В 2017 году проходил обучение по программам дополнительного профессионального образования «Нейрохирургия» (216 часов), «Диагностика и лечение опухолей и сосудистых заболеваний центральной нервной системы» (216 часов), «Травма центральной и периферической нервной системы» (216 часов). Имею сертификат по специальности «Нейрохирургия» (№0178270047246 от 24.03.2017г).

Основные публикации:

  1. Tsiptsios, D., Sysoev, K., Anastasiadis, A. et al. Occult tethered cord syndrome: a reversible cause of paraparesis not to be missed. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381-020-04701-8
  2. Prognosis of surgical treatment of the tethered cord syndrome in children. Sysoev K., Tadevosyan A., Samochernykh K., Khachatryan W. Childs Nervous System. 2018. Т. 34. № 2. С. 305-310.
  3. Интраоперационная ректальная ампулярная манометрия при хирургическом лечении липом конуса спинного мозга у детей. Сысоев К.В., Самочерных К.А., Хачатрян В.А. Хирургия позвоночника. 2019. Т. 16. № 3. С. 55-61.
  4. Значение растяжения спинного мозга в формировании спондилогенной цервикальной миелопатии на фоне кифотической деформации позвоночника. Магомедов Ш.Ш., Татаринцев А.П., Сысоев К.В., Докиш М.Ю.Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2018. Т. 82. № 5. С. 62-68.
  5. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии. Сысоев К.В., Тадевосян А.Р., Назинкина Ю.В., Хачатрян В.А. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2016. Т. 80. № 3. С. 66-73.
  6. Скрытый синдром фиксированного спинного мозга у детей (клиническое наблюдение и обзор литературы). Сысоев К.В., Жарова Е.Н., Забродская Ю.М., Хачатрян В.А. Нейрохирургия. 2016. № 2. С. 53-58.
  7. Укорачивающая вертебротомия у детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Ходыкин Е.А., Сысоев К.В., Ульрих Э.В., Хачатрян В.А. Хирургия позвоночника. 2016. Т. 13. № 1. С. 37-40.
  8. 3-ТЛ МР-трактография каудальных отделов спинного мозга при различных формах спинальных дизрафий у детей Сысоев К.В., Назинкина Ю.В., Хачатрян В.А. Лучевая диагностика и терапия. 2016. № 2 (7). С. 52-57.
  9. Порог возбудимости корешков спинного мозга при электростимуляции как дополнительный критерий прогноза оперативного лечения аномалий развития спинного мозга у детей Ходыкин Е.А., Сысоев К.В., Хачатрян В.А. Вестник клинической нейрофизиологии. 2016. № 1. С. 71-75.

Доклады на международных конференциях:

1. Sysoev K., Nazinkina Yu., Khachatryan W. MR-tractography of the lower spinal cord: application to tethered cord syndrome in children. 15th European Congress of Neurosurgery, Prague, 2014.

15th European Congress of Neurosurgery, Prague, 2014

2. Sysoev, К. The spinal cord lower parts MR tractography in children with myelomeningocele repair history 42nd Annual Meeting of the ISPN. Rio De Janeiro, Brasil, 2014.

3. Sysoev K. Tethered cord syndrome (gray and/or white matter lesions). 10th Asian Congress of Neurological Surgeons. Astana – Kazakhstan, 2014.

10th Asian Congress of Neurological Surgeons. Astana – Kazakhstan

4. Sysoev К. The results of rectal manometry application in lipomyelomeningocele surgery. 43nd Annual Meeting of the ISPN. Izmir, Turkey, 2015.

43nd Annual Meeting of the ISPN. Izmir, Turkey, 2015

5. Sysoev К. Shortening vertebrotomy for recurrent tethered cord syndrome in children. 25nd Annual Meeting of the ESPN. Paris, France, 2016.

6. Sysoev, К. Prognosis of surgical treatment of the tethered cord syndrome in children. 26th Congress of the European Society for Pediatric Neurosurgery (ESPN) Bonn-Germany, 2018.

Доклады на федеральных конференциях:

1. Сысоев К.В. Нейрофизиологический мониторинг при хирургическом лечении синдрома фиксированного спинного мозга у детей. Вторая научно-практическая конференция с международным участием «Клиническая нейрофизиология и нейрореабилитация», 26 ноября 2014.

2. Сысоев К.В. Особенности хирургического лечения повторного (рецидивного) «синдрома фиксированного спинного мозга» у детей. XIV Всероссийская научно-практическая конференция «Поленовские чтения», 17 апреля 2015.

3. Сысоев К.В. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей. VII ежегодная научная конференция Совета молодых ученых и специалистов, 24 апреля 2015.

4. Сысоев К.В. Укорачивающая вертебротомия у детей с синдромом фиксированного спинного мозга. IV Всерос. конф. по детской нейрохирургии. — СПб., 2015.

5. Сысоев К.В. Современные проблемы диагностики и лечения spina bifida у детей. IX Рос. Форум с международным участием «Здоровье детей: профилактика и терапия социально значимых заболеваний». СПб., 2015.

6. Сысоев К.В. Особенности хирургического лечения повторного (рецидивного) «синдрома фиксированного спинного мозга» у детей. Поленовские чтения: XIV Всерос. науч — практ. Конф. — СПб., 2015.

7. Сысоев К.В. Результаты проведения высокопольной МР- трактографии спинного мозга детям с различными формами миелодисплазий. Поленовские чтения: XV Всерос. науч — практ. конф. — СПб., 2016.

Патенты на изобретения:

1. Сысоев, К.В. Способ хирургического лечения синдрома фиксированного спинного мозга при вторичной фиксации спинного мозга: Пат. № 2574715 / К.В. Сысоев, В.А. Хачатрян // Бюл. Изобретения. Полезные модели. — 2016. — №4;

2. Сысоев, К.В. Способ лечения диастематомиелии: Пат. № 2522916 / К.В. Сысоев, М.Р. Маматханов // Бюл. Изобретения. Полезные модели. — 2014. — №20;

3. Сысоев, К.В. Минимально инвазивный способ хирургического лечения мальформации Киари: Пат. № 2619492 / А.П. Корнев., Е.А. Ходыкин, К.В. Сысоев, К.А. Самочерных, В.А. Хачатрян // Бюл. Изобретения. Полезные модели. — 2017. — №14;

4. Сысоев, К.В. Способ нейрофизиологического мониторинга при хирургическом лечении липом конуса спинного мозга: Пат. № 2621411 / К.В. Сысоев, Е.А. Ходыкин, К.А. Самочерных, М.В. Александров, В.А. Хачатрян // Бюл. Изобретения. Полезные модели. — 2017. — №16;

Монографии и руководства:

Сысоев К.В. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей / Ж.Б. Семенова, С.Н. Ларионов, Ю.А. Орлов, В.А. Хачатрян // Детская нейрохирургия: клинические рекомендации / под ред. С.К. Горелышева. – М., 2016. – С. 266–283.

ОТЗЫВЫ ПАЦИЕНТОВ

Сайт носит информационный характер, не является сайтом медицинской организации, не является публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 (п.2) ГК РФ. Взаимодействие с врачом-специалистом регламентируется правилами клиники, в которой он работает.

Лечение врожденных деформаций позвоночника у детей: вчера, сегодня, завтра | Рябых

1. Ульрих Э.В. Фиброзные перегородки позвоночного канала у детей с аномалиями развития опорно-двигательного аппарата // Хирургия. 1987. № 8. С. 105–107.

2. Ульрих Э.В., Баиров Г.А. Метод клиновидной резекции в лечении врожденных сколиозо у детей ясельного возраста // Клиническая хирургия. 1989. № 11. С. 24–27.

3. Ulrich EV, Moushkin AYu. Surgical treatment of scoliosis and kyphoscoliosis caused by hemivertebrae in infants. J Pediatr Orthop B. 1992;1:113–115. DOI: 10.1097/01202412-199201020-00005.

4. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. СПб., 1995.

5. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Хирургическое лечение пороков развития позвоночника у детей. СПб., 2007.

6. Ульрих Э.В., Виссарионов С.В., Мушкин А.Ю. Хирургическое лечение врожденных сколиозогенных нарушений формирования позвонков у детей раннего возраста с использованием имплантатов транспедикулярной фиксации // Хирургия позвоночника. 2005. № 3. С. 56–60. DOI: 10.14531/ss2005.3.56-60.

7. Ульрих Г.Э., Ульрих Э.В., Качалова Е.Г., Ушаков А.В. Эффективность новых способов кровесбережения при операциях на позвоночнике у детей // Хирургия позвоночника. 2005. №. 1. С. 95–99. DOI: 10.14531/ss2005.1.95-99.

8. Ульрих Г.Э. Способы кровесбережения при операциях на позвоночнике у детей: обзор литературы // Хирургия позвоночника. 2005. № 1. С. 91–94. DOI: 10.14531/ss2005.1.91-94.

9. Губин А.В., Ульрих Э.В., Рябых С.О. Перспективы оказания помощи детям младшего и ювенильного возраста с хирургической патологией позвоночника // Гений ортопедии. 2011. № 2. С. 112–116.

10. Рябых С.О., Ульрих Э.В. Экстирпация полупозвонков у детей через корень дуги // Хирургия позвоночника. 2013. № 4. С. 30–35. DOI: 10.14531/ss2013.4.30-35.

11. Mushkin AYu, Gubin AV, Ulrich EV, Snischuk VP. A case study of occipital outgrowth: a rare suboccipital abnormality. Eur Spine J. 2016;25 Suppl 1:198–203. DOI: 10.1007/s00586-016-4389-4.

12. Pavlova OM, Ryabykh SO, Kozyrev DA, Gubin AV. Surgical treatment of thoracolumbar segmental spinal dysgenesis: optimal type of fusion. World Neurosurg. 2017;106:551–556. DOI: 10.1016/j.wneu.2017.07.031.

13. Mushkin AYu, Naumov DG, Evseev VA. Multilevel spinal reconstruction in pediatric patients under 4 years old with non-congenital pathology (10-year single-center cohort study). Eur Spine J. 2019;28:1035–1043. DOI: 10.1007/s00586-018-5756-0.

14. Ryabykh SO, Pavlova OM, Savin DM, Burtsev AV, Gubin AV. Surgical management of myelomeningocele-related spinal deformities. World Neurosurg. 2018;112:e431–e441. DOI: 10.1016/j.wneu.2018.01.058.

15. Al Kaissi A, Ryabykh S, Pavlova OM, Ochirova P, Kenis V, Chehida FB, Ganger R, Grill F, Kircher SG. The managment of cervical spine abnormalities in children with spondyloepiphyseal dysplasia congenita: Observational study. Medicine (Baltimore). 2019;98:e13780. DOI: 10.1097/MD.0000000000013780.

16. Mejabi JO, Sergeenko OM, MD, Ryabykh SO. Correction using halo gravity traction for severe rigid neuromuscular scoliosis: a report of three cases. Malays Orthop J. 2019;13:49–53. DOI: 10.5704/MOJ.1903.010.

17. Лебедева М.Н. Массивная кровопотеря как фактор риска в хирургии сколиоза: пути решения проблемы // Хирургия позвоночника. 2009. № 4. С. 70–79. DOI: 10.14531/ss2009.4.70-79.

Врожденные пороки развития головного мозга и позвоночника

Что такое врожденные пороки развития головного мозга и позвоночника?

Врожденные аномалии, называемые пороками развития, - это состояния, влияющие на форму и функции нервной системы.

Существует множество разновидностей врожденных пороков развития костей и мягких тканей головы и позвоночника, включая дефекты нервной трубки, такие как расщелина позвоночника, энцефалоцеле, пороки развития Киари и паутинные кисты.

Некоторые врожденные пороки развития являются легкими, а некоторые тяжелыми, но их можно исправить хирургическим вмешательством детским нейрохирургом.

Типы врожденных пороков развития головного мозга и позвоночника

Мальформации Киари

Это состояние, при котором части головного мозга - миндалины мозжечка - выступают через нижнее отверстие черепа в верхний отдел позвоночника, что может оказывать давление на головной или спинной мозг. Мальформации Киари могут блокировать отток спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалии.

Лечение часто направлено на удаление частей костей и мягких тканей для снятия давления на спинной и головной мозг, а также на обеспечение новых путей отвода спинномозговой жидкости.У хирургов есть несколько различных методов лечения этих пороков развития, включая декомпрессию, с дурапластикой или без нее (вскрытие твердой мозговой оболочки, толстой оболочки, покрывающей мозг).

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле - это тип дефекта нервной трубки, характеризующийся тем, что мозг выходит наружу, а не покрывается черепом и кожей. Это может привести к инфекциям и гидроцефалии.

Хирургическое лечение этого состояния включает удаление костей и мягких тканей, дренирование спинномозговой жидкости и хирургическое восстановление или закрытие энцефалоцеле.

Детям, у которых в результате энцефалоцеле развилась гидроцефалия, потребуется лечение этого состояния, часто с шунтом спинномозговой жидкости. Шунтирование - это установка трубки в открытую область (желудочек) головного мозга, которая позволяет спинномозговой жидкости стекать в брюшную полость ребенка или другое место, откуда она может безопасно реабсорбироваться в организме.

Арахноидальные кисты

Арахноидальные кисты - наиболее распространенный тип кисты головного мозга. Это врожденные (присутствующие при рождении) поражения, возникающие в результате расщепления паутинной оболочки.Кисты представляют собой мешочки, заполненные жидкостью, а не опухоли, появляющиеся в одном из трех слоев ткани, покрывающих центральную нервную систему.

Хирургическое лечение этого состояния включает дренирование кисты путем просверливания небольшого отверстия или вскрытия черепа и проделывания небольших отверстий в кисте, чтобы открыть естественные пути жидкости в головном мозге (фенестрирование).

Диагностика врожденных пороков развития головного мозга и позвоночника

Если ребенок родился с любым из вышеперечисленных пороков развития, необходимо тщательное обследование педиатром или неврологом, чтобы диагностировать проблему и рекомендовать план ее решения.

После тщательного физического и подробного анализа семейного и пациента, ваш врач может назначить визуализацию мозга и / или позвоночника с помощью МРТ. Если МРТ показывает какие-либо признаки этих пороков развития, рекомендуется консультация нейрохирурга для разработки оптимального плана лечения.

Врожденные пороки развития головного мозга и позвоночника: лечение

Междисциплинарный подход часто бывает полезным при лечении детей с врожденными пороками развития головного мозга и позвоночника. Нейрохирурги, специалисты по черепно-лицевой пластике и генетики, среди прочих, могут быть привлечены для разработки плана лечения вашего ребенка и определения того, какая операция может быть целесообразной.

Если врожденный порок развития головного мозга или позвоночника протекает в легкой форме и не вызывает каких-либо признаков или симптомов у вашего ребенка, нейрохирург может порекомендовать наблюдение, что означает регулярные посещения и анализы для наблюдения за состоянием вашего ребенка.

Если вашему ребенку все же сделали операцию, последующее наблюдение чрезвычайно важно для отслеживания прогресса выздоровления вашего ребенка. Ваш педиатрический нейрохирург назначит повторные посещения, чтобы убедиться, что ваш ребенок выздоравливает как можно лучше.

.

Мальформация Киари - Симптомы, диагностика и лечение

Мальформация Киари | Американская ассоциация неврологических хирургов

Мальформация Киари считается врожденным заболеванием, хотя диагностированы его приобретенные формы. В 1890-х годах немецкий патолог, профессор Ханс Киари, впервые описал аномалии головного мозга в месте соединения черепа с позвоночником. Он классифицировал их по степени серьезности; типы I, II, III и IV.Термин «Арнольд-Киари» позже был применен к уродству Киари типа II. Эти пороки развития, наряду с сирингомиелией и гидромиелией, двумя тесно связанными состояниями, описаны ниже.

Мозжечок контролирует координацию движений и обычно расположен внутри основания черепа, в так называемой задней ямке. Обычно мозжечок состоит из двух боковых половин или полушарий и узкой центральной части между этими полушариями, известной как червь.Вдоль нижней поверхности полушарий есть два небольших выступа, называемых миндалинами. Четвертый желудочек - это пространство, заполненное спинномозговой жидкостью (CSF), расположенное перед мозжечком (и за стволом мозга). Все эти структуры расположены чуть выше затылочного отверстия, самого большого отверстия в основании черепа, через которое спинной мозг входит и соединяется со стволом мозга.

Распространенность

Распространенность среди населения в целом оценивается чуть менее одного на 1000.Большинство этих случаев протекают бессимптомно. Пороки развития Киари часто обнаруживаются случайно у пациентов, которым была проведена диагностическая визуализация по несвязанным причинам.

Типы пороков развития

Мальформация Киари I типа

Этот порок развития возникает во время внутриутробного развития плода и характеризуется смещением вниз более чем на четыре миллиметра миндалин мозжечка под большим затылочным отверстием в цервикальный позвоночный канал.Это смещение может блокировать нормальную пульсацию спинномозговой жидкости между позвоночным каналом и внутричерепным пространством. Эта форма мальформации Киари может быть связана с сирингомиелией / гидромиелией. Чаще диагностируется у подростков или взрослых.

Аномалии основания черепа и позвоночника выявляются у 30-50 процентов пациентов с мальформацией Киари I. К ним относятся

  • Сдавление верхней части позвоночника основанием черепа и, как следствие, компрессия ствола мозга
  • Костное сращение первого уровня позвоночника (С1) с основанием черепа
  • Частичное сращение первого и второго уровней (слияние С1 с С2) позвоночника
  • Деформация Клиппеля-Фейля (врожденное сращение или слияние уровней позвоночника в пределах шеи с возможным сопутствующим недоразвитием уровней шейного отдела позвоночника
  • Cervical spina bifida occulta (костный дефект заднего отдела позвоночника)
  • Сколиоз - встречается у 16-80 процентов пациентов с гидромиелией, особенно у детей с незрелым позвоночником.

Симптомы

У многих людей с мальформацией Киари I симптомы отсутствуют. Однако любой из следующих симптомов может возникнуть по отдельности или в комбинации. Некоторые симптомы связаны с развитием сиринкса (полость спинного мозга, заполненная жидкостью).

  • Сильная боль в голове и шее
  • Ощущаемая затылочная головная боль у основания черепа, усиливающаяся при кашле, чихании или напряжении
  • Потеря болевой и температурной чувствительности верхней части туловища и рук (в результате сиринкса)
  • Потеря мышечной силы кистей и предплечий (в результате сиринкса)
  • Падение атаки - падение на землю из-за мышечной слабости
  • Спастичность
  • Головокружение
  • Проблемы с балансировкой
  • Двойное или нечеткое зрение
  • Повышенная чувствительность к яркому свету
  • Апноэ сна
  • У детей и младенцев симптомы могут быть незаметными и неспецифическими, такими как гипотония, крупная задержка моторики, затруднение глотания / удушья / задержка развития и опистотонис.

Мальформация Киари II типа

Этот порок развития характеризуется смещением вниз мозгового вещества, четвертого желудочка и мозжечка в цервикальный канал, а также удлинением моста и четвертого желудочка.Этот тип встречается почти исключительно у пациентов с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врожденное заболевание, при котором спинной мозг и столб не закрываются должным образом во время внутриутробного развития плода, что приводит к открытому дефекту спинного мозга при рождении. Другие аномалии, связанные с миеломенингоцеле, включают гидроцефалию, сердечно-сосудистые аномалии, неперфорированный задний проход, а также другие желудочно-кишечные аномалии и аномалии мочеполовой системы.

Симптомы

Симптомы, связанные с мальформацией Киари II, также могут быть вызваны проблемами, связанными с миеломенингоцеле и гидроцефалией.Эти симптомы включают

  • Изменение характера дыхания, включая периоды апноэ (короткие периоды остановки дыхания)
  • Угнетенный рвотный рефлекс
  • Непроизвольные быстрые движения глаз вниз
  • Потеря силы руки

Мальформация Киари III типа

Этот порок развития включает форму дисрафизма, когда часть мозжечка и / или ствола мозга выталкивается наружу через дефект в задней части головы или шеи.Эти пороки развития очень редки и связаны с высокой ранней смертностью или тяжелым неврологическим дефицитом у выживших пациентов. Если лечение проводится, необходимо раннее оперативное закрытие дефекта. Часто встречающуюся гидроцефалию необходимо лечить с помощью шунтирования.

Часто присутствуют дополнительные тяжелые врожденные дефекты, которые могут потребовать обширного лечения. Младенцы с мальформацией Киари III могут иметь опасные для жизни осложнения.

Мальформация Киари IV типа

Этот порок развития - самая тяжелая и самая редкая форма.Мозжечок не может нормально развиваться. Могут быть и другие связанные аномалии мозга и ствола мозга. Большинство детей, рожденных с этим пороком развития, не доживают до младенчества.

Сирингомиелия / Гидромиелия

Когда спинномозговая жидкость образует полость или кисту в спинном мозге, это известно как сирингомиелия или гидромиелия. Это хронические заболевания спинного мозга, которые со временем могут увеличиваться или увеличиваться. По мере расширения полости для жидкости она может смещать или травмировать нервные волокна внутри спинного мозга.В зависимости от размера и расположения сиринкса могут возникать самые разные симптомы. Потеря чувствительности в области, обслуживаемой несколькими нервными корешками, является одним из типичных симптомов, как и развитие сколиоза.

Сирингомиелия может возникнуть по нескольким причинам. Мальформация Киари является основной причиной сирингомиелии, хотя прямая связь не совсем понятна. Считается, что это связано с нарушением нормальной пульсации спинномозговой жидкости, вызванной тканью мозжечка, препятствующей кровотоку в большом затылочном отверстии.

Это состояние также может возникать как осложнение травмы, менингита, опухоли, арахноидита или связанного спинного мозга. В этих случаях сиринкс формируется на участке спинного мозга, поврежденном этими состояниями. По мере того как все больше людей выживают после травм спинного мозга, диагностируется все больше случаев посттравматической сирингомиелии.

Гидромиелия обычно определяется как аномальное расширение центрального канала спинного мозга. Центральный канал - очень тонкая полость в середине спинного мозга - это пережиток нормального развития.

Симптомы

  • Сколиоз
  • Потеря чувствительности, особенно к горячему и холодному
  • Слабость и спастичность мышц
  • Потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем
  • Нарушение моторики
  • Хроническая боль
  • Головные боли (часто одновременно с мальформацией Киари)

Диагностика

Существует несколько тестов, которые могут помочь диагностировать и определить степень мальформации Киари и сирингомиелии, которые перечислены от наиболее распространенных до наименее часто выполняемых.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): Диагностический тест, позволяющий получать трехмерные изображения структур тела с использованием магнитных полей и компьютерных технологий. Он может обеспечить точное изображение головного мозга, мозжечка и спинного мозга, очень хорошо определяет степень пороков развития и распознает прогрессирование. МРТ предоставляет больше информации, чем компьютерная томография, при анализе задней части головного и спинного мозга и обычно является предпочтительным тестом.Он также может оценить степень закупорки жидкостью и нервного движения в большом затылочном отверстии, используя исследования кровотока ЦСЖ.

  • Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография): Диагностический тест, который создает изображение путем компьютерной реконструкции рентгеновских лучей; он особенно хорош для определения размера желудочков головного мозга и выявления очевидной закупорки. Это наиболее полезно для оценки костных аномалий у основания черепа и цервикального канала. Менее эффективен для анализа содержимого задней черепной ямки или спинного мозга.

  • Исследование сна: Включает в себя сон в течение ночи в комнате, где они могут контролировать дыхание, храп, оксигенацию и судорожную активность, чтобы определить, есть ли какие-либо признаки апноэ во сне.

  • Исследование глотания: Рентгеноскопия (XRays), используемая для наблюдения за внутренним процессом глотания, чтобы определить, есть ли отклонения, указывающие на дисфункцию нижнего ствола мозга.

  • Слуховой вызванный потенциал ствола мозга (BAER): Электрический тест для проверки функции слухового аппарата и связей ствола мозга. Это используется, чтобы определить, правильно ли работает ствол мозга.

  • Милеограмма: Рентген позвоночного канала после введения контрастного вещества в спинномозговое пространство; может показывать давление на спинной мозг или нервы из-за пороков развития.Этот тест сейчас выполняется реже.

  • Соматосенсорные вызванные потенциалы (SSEP): Электрический тест нервов, участвующих в ощущении, который дает некоторую информацию о периферических нервах, спинном мозге и функциях мозга.

Лечение

Лечение пороков развития Киари и сирингомиелии во многом зависит от конкретного типа порока развития, а также от прогрессирования анатомических изменений или симптомов.

Бессимптомные мальформации Киари I следует оставить в покое (сюда входит большинство мальформаций Киари). Нет показаний к «профилактической» операции на них. Если порок развития определяется как симптоматический или вызывает сиринкс, обычно рекомендуется лечение.

Пороки развития Киари II лечатся, если у пациента есть симптомы, и врачи определили, что гидроцефалия не вызывает осложнений. У некоторых пациентов также рассматривается возможность использования привязного шнура.У многих младенцев, у которых появляются симптомы мальформации Киари II, появление и прогрессирование симптомов являются тяжелыми и быстрыми, и это требует неотложной или неотложной помощи.

Хирургия

Хирургическое лечение этих пороков развития зависит от типа порока развития. Цель операции - облегчить симптомы или остановить прогрессирование сиринкса или симптомов.

Существует много различных типов / масштабов хирургического вмешательства в зависимости от степени сжатия или других аномалий.Пороки развития Киари I можно лечить хирургическим путем только с помощью местной декомпрессии вышележащих костей, декомпрессии костей и освобождения твердой мозговой оболочки (толстой мембраны, покрывающей головной и спинной мозг) или декомпрессии кости и твердой мозговой оболочки и некоторой степени резекции ткани мозжечка. . Иногда некоторым пациентам требуется артродез шейного отдела позвоночника.

Декомпрессия проводится под общим наркозом. Он заключается в удалении задней части большого затылочного отверстия и часто задней части нескольких первых позвонков до точки, где заканчиваются миндалины мозжечка.Это дает больше места для ствола головного мозга, спинного мозга и нижележащих компонентов мозжечка. В это отверстие часто вставляют тканевой трансплантат, чтобы обеспечить еще больше места для беспрепятственного прохождения спинномозговой жидкости. У некоторых пациентов опущенные компоненты мозжечка удалены или удалены. Иногда полость спинного мозга, образовавшуюся в результате гидромиелии, можно дренировать с помощью отводящей шунтирующей трубки. Эта трубка может отводить жидкость из спинного мозга за пределы спинного мозга или направлять ее в грудную или брюшную полость.Эти процедуры можно проводить вместе или по отдельности.

Декомпрессия Киари II лечится аналогично, но обычно ограничивается декомпрессией тканей позвоночного канала и оставлением только задней части черепа.

Цели хирургии Киари

  • Оптимальная декомпрессия нервной ткани
  • Восстановление нормального обтекания спинномозговой жидкости вокруг и позади мозжечка.

Результаты

Преимущества хирургического вмешательства всегда следует тщательно сравнивать с его рисками.Хотя у некоторых пациентов симптомы уменьшаются, нет гарантии, что операция поможет каждому. Повреждение нервов, которое уже произошло, обычно невозможно исправить. Некоторым хирургическим пациентам требуется повторная операция, в то время как у других может не получиться облегчить симптомы.

Глоссарий терминов

Отверстие : отверстие или пространство между костями или внутри кости.

Базилярный оттиск : Когда основание черепа вдавлено в череп «вверх».

Ствол мозга : Часть головного мозга, соединяющая спинной мозг со средним мозгом / корой, в которой находятся органы управления многими основными функциями, такими как дыхание, глотание и движение глаз.

Полость : открытая область или пространство, например пазуха, внутри кости.

Центральный канал : Небольшая трубчатая полость в центре спинного мозга, которая обычно не расширена.

Мозжечок : Часть головного мозга, которая находится в задней ямке.Он участвует в координации движений.

Череп : Все кости черепа, кроме нижней челюсти.

Dura : Покрытие поверхности головного и спинного мозга.

Дисрафизм : аномалии развития средней линии спины с неполным сращением или пороком шва, например, при всех формах расщелины позвоночника.

Foramen magnum : отверстие в основании черепа, через которое проходит спинной мозг.

Гидроцефалия : Состояние, при котором избыток спинномозговой жидкости (CSF) накапливается в желудочках (полостях, содержащих жидкость) головного мозга и может повышать давление в голове.

продолговатый мозг : Самая нижняя часть ствола мозга, расположенная чуть выше спинного мозга, на выходе из черепа. Обеспечивает контроль дыхания и сердечной деятельности.

Neurocranium : Относится к мозговой оболочке черепа.

Pons : Перевязка нервных волокон, соединяющая продолговатый мозг и мозжечок со средним мозгом.

Задняя ямка : Полость в задней части черепа, которая содержит мозжечок, ствол мозга и черепные нервы 5–12.

Шунт : трубка, отводящая спинномозговую жидкость из одного пространства в другое полость тела.

Спастичность : Повышенная стесненность или тонус в руках и / или ногах, что делает их менее гибкими и, возможно, вызывает скованность рук и / или ног.

Splanchocranium : Относится к лицевым костям черепа.

Шовный материал : Пилообразный край черепной кости, служащий соединением между костями черепа.

Сиринкс (сирингомиелия, гидромиелия) : Все эти термины относятся к полости, заполненной жидкостью в спинном мозге.

Миндалины : часть мозжечка, которая выступает в позвоночный канал и может стать удлиненной.

Vallecula (мозжечка) : Продольная впадина на нижней поверхности мозжечка между полушариями, в которой лежит продолговатый мозг.

Желудочки : полости головного мозга, заполненные жидкостью. Спинномозговая жидкость вырабатывается железой в желудочке (около двух пинт в день) и циркулирует по желудочкам и по поверхности мозга в вены. Если в системе есть блок, жидкость может накапливаться и вызывать гидроцефалию.

Вермис : Узкая средняя зона между двумя полушариями мозжечка; часть, выступающая над уровнем полушарий на верхней поверхности, называется верхним червем; нижняя часть, погруженная между двумя полушариями и образующая дно валькилы, является нижним червем.

Ресурсы Киари

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах. Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найди сертифицированного нейрохирурга».

.

Заболеваний позвоночника у детей | Гора Синай

В системе здравоохранения Mount Sinai наша команда нейрохирургии позвоночника стремится обеспечить высочайший уровень клинического мастерства для детей с заболеваниями позвоночника. От новейших диагностических исследований до наименее инвазивных вмешательств - мы адаптируем наши методы лечения, чтобы максимально полно удовлетворить потребности каждого ребенка. Мы работаем с сотрудниками отделений педиатрии, урологии, общей хирургии, реабилитации, неврологии, неонатологии и пластической хирургии, чтобы найти оптимальное решение для конкретного заболевания вашего ребенка.

Хотя заболевания позвоночника у детей встречаются редко, из тех, что встречаются, наиболее распространены следующие:

  • Мальформация Киари , тип 1 толкает часть содержимого мозга вниз к позвоночнику. Обычно симптомов нет. Заболевание может быть связано с сирингомиелией .
  • Мальформация Киари 2 типа, , которая также толкает часть содержимого вашего мозга вниз к позвоночнику, связана с множественными аномалиями мозга, включая миеломенингоцеле и гидроцефалию.
  • Кожный синус - это небольшое, но глубокое отверстие в коже, которое находится в верхней части позвоночника и может прикрепляться к позвоночнику и спинному мозгу. Кожный синус обычно возникает в нижней части спины, возле ягодиц и может привести к перевязке спинного мозга или указать на рецидив менингита. Мы лечим это заболевание путем хирургического удаления всего синусового тракта.
  • Гидроцефалия возникает, когда аномальная жидкость накапливается в головном мозге. Мы можем лечить это, направляя эту жидкость в другие части тела, чтобы уменьшить давление на мозг.
  • Липоменингоцеле - это жировая масса, которая выступает и прикрепляется к не полностью развитому позвоночнику.
  • Миеломенингоцеле - это разновидность spina bifida aperta, при которой недоразвитый спинной мозг выходит через позвонок и прорывается сквозь кожу. Связан с мальформацией Киари 2 типа.
  • Сколиоз - это аномальное искривление позвоночника. По мере роста ребенка ситуация может ухудшиться. Он может присутствовать при рождении (врожденный) или развиваться в подростковом возрасте.Более серьезное состояние может потребовать корректирующей операции.
  • Spina bifida - это не полностью сформированный позвонок, который обычно чаще встречается в нижней части спины. Позвонок может содержать нормальные нервы и спинной мозг, только с аномальными костями, или он может содержать жир, нервы и другие ткани, проходящие через костное отверстие.
  • Spina bifida aperta - «открытая» расщелина позвоночника. Кожа не покрывает аномалию, поэтому нервы, спинной мозг или жировая ткань видны сразу при рождении.
  • Spina bifida occulta - это «скрытая» расщелина позвоночника. Это состояние не является очевидным при рождении, поскольку аномалия покрывается кожей.
  • Порок расщепления спинного мозга - это аномалия развития, при которой спинной мозг разделен на два разных участка. Два шнура разделены костью или хрящом. Порок развития часто требует хирургического вмешательства по мере роста ребенка, потому что спинной мозг «зацепляется» за кость или хрящевую перегородку, в результате чего возникает привязанный шнур.
  • Сирингомиелия - аномальное скопление жидкости в спинном мозге, которое приводит к давлению на нормальную ткань спинного мозга. Возможно, нам придется отвести жидкость к другим частям тела.
  • Привязанный шнур возникает, когда спинной мозг ненормально прикрепляется к окружающей ткани. Пуповина растягивается, вызывая хроническую травму пуповины. Состояние может быть вызвано множеством причин, включая миеломенингоцеле, липомиеломенингоцеле и рубцы от предшествующей операции.

Обнаружение и диагностика

Иногда мы обнаруживаем заболевания позвоночника при рождении из-за ненормальной функции ног или мочевого пузыря, явной физической деформации позвоночника или боли. Обычно спинной мозг детей, рожденных со spina bifida или миеломенингоцеле, можно увидеть на поверхности нижней части спины. Мы также можем выявить заболевание позвоночника, если у вашего ребенка имеется жировая масса глубоко под кожей в нижней части спины, небольшое отверстие, участок волос или изменение цвета кожи в нижней части спины, а также пороки развития урологического и пищеварительного трактов.Если у ребенка заболевание позвоночника, которое не лечили, у ребенка могут возникнуть трудности при ходьбе или мочеиспускании, а также боли в пояснице или ногах.

Чтобы диагностировать первопричину симптомов вашего ребенка, ваш врач проведет тщательное физическое обследование, включая обследование всех систем органов. Ваш врач может назначить рентген, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для подтверждения диагноза.

Лечение

Мы разрабатываем индивидуальные планы лечения для каждого ребенка с заболеваниями позвоночника.Обычно мы доставляем детей с миеломенингоцеле в операционную в течение одного или двух дней, чтобы вернуть спинной мозг в нормальное положение. Тем, у кого развивается гидроцефалия, мы обычно выполняем процедуру слива лишней жидкости из мозга.

Детям, у которых по мере роста появляются симптомы боли, деформации или слабости, могут потребоваться процедуры для снятия давления на спинной мозг и нервные корешки или для освобождения «привязанного» спинного мозга. Мы тесно сотрудничаем с отделениями нейрохирургии, пластической хирургии, урологии, педиатрии и генетики при обследовании и лечении детей.Лечение детей с заболеваниями позвоночника включает:

  • Обнаружение включает в себя снятие растяжения или напряжения спинного мозга.
  • Myelomeningocele «Ремонт» может быть проблемой. Хотя мы часто не в состоянии по-настоящему «восстановить» аномально развитый спинной мозг, мы можем поместить обнаженный спинной мозг внутрь тела, чтобы защитить его от будущих инфекций и травм.
  • Декомпрессия включает удаление кости, диска или сгустка крови, которые давят на нерв или спинной мозг.Мы можем сделать это с помощью традиционной «открытой» хирургии или минимально инвазивной процедуры.
  • Fusion включает стабилизацию костей позвоночника (позвонков), которые нестабильны или имеют слишком много аномальных движений. Обычно мы делаем это, имплантируя титановые стержни и винты, используя либо традиционную «открытую» операцию, либо минимально инвазивную процедуру.
  • Ортез означает поддержку позвоночника с помощью внешних воротников, скоб или вытяжения. Фиксация может быть постоянным решением, или мы можем использовать ее временно, пока не станет безопасно выполнять операцию.
.

Детские сосудистые мальформации - условия и лечение

Сосудистые мальформации и гемангиомы широко известны как «родинки». Они могут присутствовать при рождении или появиться в первые месяцы жизни. Ранняя диагностика и лечение важны для здоровья и внешнего вида ребенка. Каждый год группа черепно-лицевых исследований Детской национальной больницы диагностирует и лечит многих детей с сосудистыми мальформациями и гемангиомами.

Что такое гемангиома?

Гемангиома - это разновидность родимого пятна.Это наиболее распространенная доброкачественная (незлокачественная) опухоль кожи. Он может проявляться при рождении в виде слабой красной отметины или появляться в первые месяцы жизни. Гемангиомы могут быть:

  • Капиллярные - образуются на верхнем слое кожи
  • Кавернозные - внедряются в глубокие слои кожи

Гемангиомы делятся на три стадии:

  • Пролиферация - растет от слабой красной отметки до полного размера
  • Отдых - без изменений
  • Инволюция - отметка медленно исчезает

Весь процесс может занять до нескольких лет.

Что такое сосудистая мальформация?

Сосудистая мальформация - это родинка, всегда присутствующая при рождении, которая растет пропорционально ребенку. Он не инвертируется (не исчезает), но может ухудшаться или становиться более очевидным по мере роста ребенка.

Существуют различные типы сосудистых мальформаций, названные в соответствии с типом кровеносного сосуда, который наиболее поражен. Могут быть вовлечены артерии, вены, капилляры и / или лимфатические сосуды. Другие названия сосудистых мальформаций включают лимфангиомы, артериовенозные мальформации или сосудистый гигантизм.

Что вызывает гемангиомы и сосудистые мальформации?

Гемангиомы и сосудистые мальформации обычно возникают спорадически (случайно). Однако они могут быть унаследованы по аутосомному признаку, а это означает, что если один из родителей несет ген, необходимый для выражения состояния, существует 50-процентная вероятность, что ребенок получит этот ген.

До 12 процентов детей заболевают гемангиомами в первый год жизни, причем женщины страдают чаще, чем мужчины.

Как диагностируются гемангиомы и сосудистые мальформации?

Врач может диагностировать гемангиомы и сосудистые мальформации после медицинского осмотра.Иногда выполняется компьютерная томография (ссылка на глоссарий) или МРТ (ссылка на глоссарий) для определения степени тяжести образований и степени их воздействия на различные структуры.

В некоторых случаях гемангиомы и сосудистые мальформации могут быть особенно большими, тяжелыми или плохо расположенными. Они могут влиять на системы органов или препятствовать развитию зрения. В крайних случаях они могут быть опасными для жизни: гемангиома может изъязвляться и бесконтрольно кровоточить, или сосудистая аномалия может повлиять на дыхательную систему.

Большие, потенциально опасные для жизни образования должны быть оценены многопрофильной командой - пластическими хирургами, дерматологами, офтальмологами, радиологами и, возможно, другими специалистами, в зависимости от пораженного органа, - и их следует лечить как можно скорее.

Лечение

Что включает в себя лечение гемангиом?

Для капиллярных гемангиом, которые образуются на верхнем слое кожи и имеют тенденцию исчезать без каких-либо необратимых искажений кожи, врачи часто отказываются от каких-либо схем лечения.В некоторых случаях они могут использовать лазерное лечение для удаления оставшихся кровеносных сосудов.

Кавернозные гемангиомы часто требуют лечения, так как они могут оставлять стойкие следы на коже или препятствовать нормальному развитию или функции органов. Наиболее распространенными видами лечения являются:

  • Стероиды - вводимые или вводимые перорально
  • Лазерная терапия - выборочно поражает кровеносные сосуды, но не кожу

Часто эти два лечения используются вместе и могут быстро ускорить заживление.

Что включает в себя лечение сосудистых мальформаций?

Лечение сосудистых мальформаций зависит от типа.

При капиллярных пороках или «винных пятнах» - плоских, фиолетовых или красных пятнах на лице - лазерная терапия эффективна.

Артериальные мальформации можно лечить с помощью эмболизации (ссылка на глоссарий), инъекции материала рядом с поражением для блокирования кровотока к нему.

Венозные мальформации можно лечить с помощью инъекций лекарства для свертывания крови.

Очень часто врачи используют комбинацию методов лечения.

.

Врожденные пороки развития легких у детей

Врожденные пороки развития легких (ВПК) - это группа редких пороков развития легких, поражающих дыхательные пути, паренхиму и сосудистую сеть. Они представляют собой спектр аномального развития, а не отдельные патологические образования. Они вызваны аберрантным эмбриологическим развитием легких, которое происходит на разных этапах внутриутробной жизни.

1. Врожденные пороки развития легких (ВПЛ)

ВПМ - это группа редких пороков развития легких, поражающих дыхательные пути, паренхиму и сосудистую сеть.Они представляют собой спектр аномального развития, а не отдельные патологические образования. Они вызваны аберрантным эмбриологическим развитием легких, которое происходит на разных этапах внутриутробной жизни.

Благодаря улучшенному разрешению ультразвукового исследования плода и допплерографии многие из этих поражений обнаруживаются «в утробе матери». Их естественная история может быть весьма разнообразной. Поражения могут исчезнуть до рождения. Некоторые CPM могут проявляться в раннем неонатальном периоде с респираторным дистресс-синдромом из-за массового эффекта, в то время как другие могут быть бессимптомными и обнаруживаться в более позднем возрасте на рентгенограммах, выполненных по другим причинам.Некоторые формы CPM могут претерпевать злокачественные изменения. И наоборот, плевропульмональная бластома может маскироваться под некоторые формы CPM. Когда поражения проявляются симптоматически в раннем возрасте, не может быть никаких сомнений в том, что хирургическая резекция является единственным вариантом. Однако процесс принятия решения становится более сложным, когда врачи сталкиваются с бессимптомными поражениями у здоровых младенцев, которые были обнаружены либо при антенатальном УЗИ, либо при случайной рентгенографии грудной клетки.

Обсуждаются клинические проявления, естественное течение, диагностика и лечение врожденных пороков развития легочных дыхательных путей, врожденной долевой эмфиземы, секвестрации легких, бронхогенной кисты и плевролегочной бластомы.

2. Врожденная аномалия легочных дыхательных путей (CPAM)

Врожденная аномалия легочных дыхательных путей (CPAM) ранее была известна как врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация (CCAM). Гистологически поражение CPAM характеризуется плотными аденоматозными областями, которые состоят из плотно упакованных трубчатых структур, напоминающих терминальные бронхиолы без зрелых альвеол [1]. Эти области очень похожи на нормальные легкие плода на 16 неделе беременности [2]. С этими аденоматозными участками чередуются кисты.Постнатально нижележащие альвеолы ​​могут вентилироваться только через поры Кона.

Заболеваемость CPAM составляет 1 на 8300–35 000 [3], таблица 1. Обычно поражается одна доля и не связана с половым пристрастием [1]. Существует пять подтипов CPAM (0–4) в зависимости от соотношения кист и аденоматозной ткани и доминантных типов клеток [4]. Типы 1 и 2 встречаются наиболее часто [4, 5]. Поражения типа 1 обычно моноцистозные или маловидные и могут содержать жидкость, они содержат мало или совсем не содержат аденоматозного компонента.Кисты больше 2 см в диаметре и выстланы псевдостратифицированным столбчатым эпителием [4]. Поражения типа 2 содержат более однородные маленькие кисты диаметром менее 1 см [4]. Слизистые клетки и хрящи наблюдаются при типе 1, но не при типе 2 [4]. Гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна наблюдаются у типов 1 и 2 соответственно [4]. Сосуществующий тип 2 CPAM был зарегистрирован у половины пациентов с экстрадолевой секвестрацией (ELS) [6], однако отделение от легкого и наличие системного кровоснабжения помогает различать эти сущности [3].Поражения типа 4 содержат большие кисты, выстланные плоскими альвеолярными клетками, некоторые из которых содержат сурфактант [7]. Они затрагивают больше периферических легких. У них может быть напряженный пневмоторакс [7]. В более ранних публикациях CPAM 4-го типа рассматривался как 1-й тип, поскольку оба типа состоят из больших кист (до 10 см в диаметре) [8]. Обычно наблюдаются большие кисты, а пневмоторакс может возникать при PPB 1 типа [3], гистологически перекрывающейся с CPAM 4 типа. Нелегко провести различие между обоими объектами только по гистологии [9–11].


Заболеваемость / распространенность Характеристики и представление Лечение Комментарии

CPAM Заболеваемость составляет от 1 на 8300 до 35 000 [3]. Отсутствие полового пристрастия [1]. Обычно ограничивается одной долей. Многие случаи выявляются с помощью пренатального УЗИ. CPAM может проявляться в раннем неонатальном периоде с респираторной недостаточностью. У 86% пациентов, у которых не было симптомов при рождении, симптомы появились к 13 годам (средний возраст 2 года).Симптомы включают пневмонию с инфицированным CPAM или без него, респираторный дистресс и спонтанный пневмоторакс. Хирургическая резекция - окончательное лечение. Бессимптомных пациентов можно наблюдать с помощью серийных изображений. Поражения регрессируют антенатально в 59%. Типы 4 и 1 имеют тенденцию нести риск злокачественных новообразований.

CLE Уровень распространенности 1 на 20 000 живорождений [12]. Мужчины> женщины [13]. Левая верхняя доля поражена в половине случаев.Поражения могут протекать бессимптомно или проявляться респираторной недостаточностью в период новорожденности. Пациенты с поражением могут испытывать одышку или рецидивирующую респираторную инфекцию. В 15% случаев может быть врожденный порок сердца. Резекция пораженной доли у новорожденного с симптомами. Консервативное лечение у бессимптомных пациентов. Врожденные аномалии сердца часто сопровождают CLE.

BC Показатель распространенности 1 на 68 000 [14]. Это может произойти по всему трахеобронхиальному дереву. Большая киста проявляется респираторной недостаточностью и цианозом у новорожденных. БК может быть обнаружен как случайные находки на рентгенограммах грудной клетки. У новорожденных с большими кистами могут развиться респираторный дистресс, цианоз и трудности с кормлением. Сообщалось о сдавлении трахеи и остановке дыхания. Могут возникнуть хрип, стридор, ателектаз дистального отдела легкого, дисфагия и рецидивирующая пневмония. Операция рекомендуется во всех случаях. Обычно присутствует во втором десятилетии жизни.

BPS Инцидент составляет 0,29% [15]. Мужчина> женщина [16]. Чаще всего поражаются нижние доли. У новорожденного может возникнуть респираторный дистресс. Пациенты с ELS могут оставаться бессимптомными. В серии случаев из 50 пациентов с ELS, 24% были диагностированы пренатально, а 61% были диагностированы к трехмесячному возрасту. Могут возникнуть рецидивирующая пневмония, боль в груди, кровохарканье и одышка.Соседнее легкое часто бывает бронхоэктатическим в резецированных образцах ILS. Симптоматический Пациентам требуется хирургическое вмешательство. Избирательная резекция рекомендуется бессимптомным пациентам с ИЛС. В секвестрированном легком может возникнуть инфекция, сердечная недостаточность, карцинома и кровотечение.

CPAM: врожденная порок развития легких в дыхательных путях, CLE: врожденная долевая эмфизема, BC: бронхогенные кисты, BPS: бронхолегочная секвестрация, ILS: внутрилобарная секвестрация, ELS: экстрадольная секвестрация.
2.1. Естественная история

Естественная история CPAM может быть весьма изменчивой. Спонтанный регресс во время беременности не редкость. У 29 пациенток с CPAM в течение внутриутробной жизни размер поражения уменьшился у 8 пациентов, из которых 7 потребовалась постнатальная хирургическая резекция, и исчезли у 4 пациентов, из которых 3 потребовалось послеродовое хирургическое удаление [17]. У детей с исчезающими массами легких плода требуется постнатальная компьютерная томография, чтобы исключить стойкие аномалии, которые часто едва различимы или не видны на простых рентгенограммах [18].

2.2. Пренатальные и послеоперационные патологические диагнозы

С улучшенным разрешением сонографии плода многие поражения CPAM обнаруживаются «в утробе». Однако для принятия хирургического решения необходимо соответствующее послеродовое обследование, а не антенатальная диагностика [19]. Не сообщалось о корреляции между особенностями дородового ультразвукового исследования и гистологическим диагнозом после операции [19, 20]. В ста пяти полных записях бессимптомных детей с пренатально диагностированным поражением легких послеоперационные патологические диагнозы отличались от предоперационных рентгенологических данных у 9 пациентов [21].В исследовании 17 плодов, которым был поставлен диагноз CPAM с помощью пренатального ультразвукового исследования, патологический диагноз был подтвержден у 57% плодов с известным патологическим диагнозом [20]. Tsai et al. показали, что из ста пяти полных историй болезни бессимптомных детей с пренатально диагностированными поражениями легких послеоперационные патологические диагнозы отличались от предоперационных рентгенологических данных у 9 пациентов [21].

2.3. Клиническая картина

CPAM может проявляться в раннем неонатальном периоде с респираторным дистресс-синдромом из-за массового эффекта, в то время как другие могут протекать бессимптомно и обнаруживаться в более позднем возрасте на рентгенограммах, выполненных по другим причинам.Sauvat et al. Сообщили, что 3 из 29 пациентов с CPAM испытывают симптомы в течение первых недель жизни [17]. У 86% (18 из 21) пациентов, у которых при рождении не было симптомов, появились симптомы заболевания к 13 годам (средний возраст 2 года) [22]. У пациентов с CPAM пневмония с инфицированным CPAM или без него была отмечена в 43%, респираторный дистресс - в 14% и спонтанный пневмоторакс - в 14% [22]. У 31 пациента с бронхолегочными пороками развития CPAM (= 13), секвестрации легких (= 6), бронхогенные кисты (= 3), врожденная долевая эмфизема (= 9), Shanmugam et al.сообщили, что респираторный дистресс, респираторные инфекции / пневмонии и одышка наблюдались у 9, 22 и 9 из 31 пациента соответственно [23]. У 16 пациентов с CPAM неонатальная респираторная недостаточность, пневмоторакс и рецидивирующие инфекции дыхательных путей встречались у 12, 1 и 3 пациентов соответственно [24].

2.4. Постнатальная диагностика

Диагноз предлагается на основании рентгенографии, однако для подтверждения диагноза требуется КТ грудной клетки [25, 26]. Winters et al.сообщили, что особенности рентгенографии могут быть незаметными у детей с исчезающими массами легких плода, поэтому необходима послеродовая компьютерная томография [18]. У 29 пациентов с CPAM постнатальные рентгеновские снимки и компьютерная томография были ненормальными у 17 и 25 пациентов соответственно [17]. Поражения CPAM можно спутать с врожденной диафрагмальной грыжей. Heij et al. показали, что 4 из 16 пациентов с CCAM перенесли лапаротомию по поводу предполагаемой диафрагмальной грыжи [24]. В этих обстоятельствах может помочь компьютерная томография.

2.5. Есть ли связь между CPAM и злокачественными новообразованиями?

Сообщалось о связи между CPAM типа 1 и бронхоальвеолярной карциномой [27].Langston показал, что микроскопические очаги бронхоальвеолярной карциномы и очаговой гиперплазии слизистых клеток у пациентов с CPAM типа 1 могут возникать у 5/16 и 2/16 пациентов [10]. У пациентов с CPAM 4-го типа очаговая гиперклеточность стромы и плевропульмональная бластома были зарегистрированы у 4/8 и 1/8 пациентов [10]. Проведение различия между CPAM 4-го типа и плевролегочными бластомами 1-й степени невозможно только на основании гистологического исследования [9–11]. О первичной легочной рабдомиосаркоме (RMS) сообщалось у 13-месячного мальчика с CPAM [28].

2.6. Материнские стероиды и терапия плода

У 13 пациентов с преимущественно микрокистозной CPAM Curran et al. показали, что у плодов, у которых отношение объема CPAM к головке> 1,6 или у них не было иммунной водянки, наблюдалось улучшение после пренатального приема бетаметазона [29]. У этих пациентов водянка и отношение объема CPAM к голове улучшились у 77,8% и 61,5% пациентов, соответственно. Adzick сообщил о двух плодах (срок беременности> 32 недель) с поражением легких и водянкой, которые пережили внутриутробную терапию с резекцией поражения и выжили [30].У плодов с CPAM и водянкой рекомендуется резекция плода или торакоамниотический шунт [31]. В отдельных случаях серийные торакоцентеза плода могут быть альтернативой или дополнением к хирургическому вмешательству [31]. Adzick et al. показали, что разрешение водянки и неонатальная выживаемость произошли у 8 из 13 плодов с CPAM и неиммунной водянкой, которым была проведена хирургическая резекция поражений плода на 21–29 неделе беременности [32]. Пять из шести плодов с очень большой солитарной кистой, у которых было торакоамниотическое шунтирование, выжили [32].У 67 плодов с кистозным поражением легких чрескожная внутриматочная лазерная терапия и торакоамниотическое шунтирование были выполнены у 1 и 3 плодов соответственно [20].

2.7. Рекомендации и управление

Путешествие по воздуху детей, страдающих кистозными поражениями легких, вызывает споры из-за риска пневмоторакса. Большинство клиницистов предостерегают от авиаперелетов детей с увеличивающимися кистозными поражениями. Необходимо обследовать всех младенцев с дородовым диагнозом CPAM. Детям с симптомами требуется хирургическая резекция [33].Когда CPAM протекает бессимптомно, некоторые врачи предпочитают наблюдение, а не направление на операцию. Однако, если учесть риск сдавления легких, инфекции и низкий риск злокачественных новообразований, неудивительно, что многие клиницисты предпочитают оперативный подход [23, 33]. В большинстве случаев резекция легкого показана сразу после постановки диагноза, а у пациентов с тяжелой респираторной недостаточностью - экстренная резекция.

3. Бронхогенная киста (BC)

Бронхогенная киста - это редкая CPM, частота встречаемости составляет 1 на 68 000 [14].BC представляет собой часть спектра бронхо-легочных пороков развития передней кишки [34]. Примитивная передняя кишка дает начало через центральный выход к трахее-бронхиальному дереву. Между 5–16 неделей беременности бронхи развиваются путем почкования и ветвления. Почки могут развиваться на любом участке трахейно-бронхиального дерева, которые, если их развитие останавливается, становятся BC. Кисты содержат ткань, обычно находящуюся в дыхательных путях (слизистые железы, гладкие мышцы, эластичные ткани и хрящи).РМЖ может возникать в паратрахеальных, каринальных, параэзофагеальных, внутригрудных, надгрудинных и других участках [35–37]. Последнее происходит, когда почки отслаиваются и мигрируют к эктопическим участкам, например, перикарду, шейке матки и брюшной полости [35–37].

3.1. Диагноз и презентация

год до нашей эры может быть обнаружен как случайные находки на рентгенограммах грудной клетки и составляет 10% новообразований средостения у детей. Послеродовой диагноз РМЖ можно заподозрить на рентгенограмме грудной клетки, но для подтверждения диагноза требуется КТ грудной клетки [38].В серии случаев из 33 пациентов с бронхогенными кистами поражения обычно представляли собой сфероидные образования средостения, около киля или правой паратрахеальной области [39]. У новорожденных с большими кистами могут развиться респираторный дистресс, цианоз и трудности с кормлением [40]. Сообщалось о компрессии трахеи и остановке дыхания у младенцев с РМЖ [41]. БК в бронхиальной локализации может проявляться хрипом и рецидивирующей пневмонией. Если обструкция дыхательных путей является лишь частичной и вызывает эффект шарового клапана, тогда произойдет гиперинфляция дистального отдела легкого, которая может имитировать CLE.При полной обструкции может развиться ателектаз дистального отдела легкого, что приведет к инфекции. Высокий БК трахеи может проявляться стридором. Кисты могут сообщаться с дыхательными путями, инфицироваться и разорваться. Параэзофагеальная киста может вызвать дисфагию. Перикардиальный БК может проявляться обструкцией верхней полой вены. В серии из 10 младенцев и детей (возраст от 16 дней до 6 лет) с бронхогенной кистой, респираторный дистресс, цианоз, хронический кашель, лихорадка и дисфазия были зарегистрированы у 70%, 40%, 50% и 20% пациентов. соответственно [42].Дифференциальный диагноз зависит от локализации и может включать лимфаденопатию, дупликационную кисту пищевода, нейробластому, кистозную гигрому и дермоидную кисту.

3.2. Связь между РМЖ и злокачественными новообразованиями

Редкая связь между РМЖ и нейробластомой была обнаружена у 2 детей [43]. Недавний мета-анализ бронхогенных кист показал, что у 45% из 683 бессимптомных взрослых развились осложнения и что существует небольшой риск злокачественной трансформации кисты 0,7% [44].Бронхоальвеолярно-клеточная карцинома - наиболее распространенная форма злокачественного новообразования, связанная с РМЖ.

3.3. Ведение

Хирургическое удаление следует рассматривать во всех случаях из-за вероятности развития симптомов и злокачественных изменений [45].

4. Врожденная долевая эмфизема (CLE)

CLE относительно редко встречается у 1 из 20 000 живорожденных [12]. Чаще встречается у мужчин [13] и чаще всего поражает левую верхнюю долю [46]. Большинство исследований сообщают, что в пораженной доле альвеолы ​​анатомически и численно нормальны.Предполагается, что это состояние вызвано отсутствием или недоразвитием хрящевых колец или бронхомаляцией проксимальных дыхательных путей из-за внешнего сжатия «внутриутробно». Однако в 50% случаев дыхательные пути выглядят нормально. Конечный эффект - захват воздуха в пораженной доле [47].

4.1. Представление и диагностика

Поражения могут протекать бессимптомно или проявляться респираторной недостаточностью в период новорожденности [48]. Позже у младенцев может развиться одышка (57%) или рецидив респираторной инфекции (28%) [48].На рентгенограмме характерной чертой является повышенная яркость пораженных долей [48]. Диагноз может быть подтвержден на КТ грудной клетки [49]. Дифференциальный диагноз включает моникистоз 1-го типа, пневмоторакс, синдром Свайера-Джеймса, бронхогенную кисту и диафрагмальную грыжу.

4.2. Связь со злокачественными новообразованиями и болезнями сердца

Плевра-легочная бластома I типа может имитировать CLE. В одном сообщении о пациенте с бессимптомным CLE, поражение было резецировано из-за увеличения размера, и плевро-легочная бластома I типа была подтверждена на гистологическом исследовании [50].Это совпадение в спектре диагнозов побуждает хирургическую точку зрения на резекцию CPM. Кардиологическое обследование необходимо, поскольку в 15% случаев могут быть врожденные пороки сердца [48].

4.3. Лечение

Раннее хирургическое удаление требуется новорожденным с респираторным дистресс-синдромом [49, 51]. Однако младенцев и детей старшего возраста, у которых отсутствуют симптомы или симптомы минимальны, можно лечить консервативно [52]. Хирургическое иссечение пораженной доли является подходящим лечением для всех детей младше 2 месяцев и детей старше 2 месяцев с тяжелыми респираторными симптомами.Младенцы старше 2 месяцев с легкими или умеренными респираторными симптомами, связанными с нормальными результатами бронхоскопии, могут лечиться консервативно [48].

5. Бронхолегочная секвестрация (BPS)

BPS - редкая врожденная аномалия нижних дыхательных путей, составляющая от 0,15 до 6,4% всех CPM. Частота легочной секвестрации составляет 0,29% [15]. Это область нефункционирующей легочной ткани, которая обычно получает артериальное кровоснабжение от нисходящей аорты.Секвестрированная доля не имеет сообщения с трахеобронхиальным деревом. BPS классифицируется как внутрилобарная секвестрация (ILS), при которой поражение располагается в пределах нормальной доли и не имеет собственной висцеральной плевры, или как экстрадолевую (ELS), при которой поражение расположено вне легкого и имеет собственную висцеральную плевру.

Поражения ILS составляют 80% секвестраций [16]. Секвестрация обычно происходит в нижней доле, прежде всего в левом заднем базальном сегменте [16]. Что касается ILS, венозный отток обычно идет в малый круг кровообращения [53].Однако при ELS часто используется системный венозный дренаж.

Другие врожденные аномалии встречаются в 3/18 и 3/4 ILS и ELS соответственно [54]. У 28 пациентов с BPS, диафрагмальная грыжа, дефект межпредсердной перегородки, декстрокардия, двойная верхняя полая вена, скользящая грыжа и пищеводный бронх, сообщающиеся с ELS, наблюдались у 2 и 1 соответственно [54]. Gezer et al. сообщили о случае диафрагмальной грыжи у 1 (12,5%) пациента с ELS [53]. В одной серии исследований связь между ELS и CPAM типа 2 была обнаружена у 50% пациентов [6].

5.1. Пренатальная и послеродовая диагностика

В предыдущем исследовании беременных женщин с антенатальным диагнозом ELS, поражения регрессировали до родов в 28 из 41 (68%) случаев [32]. Постнатальный диагноз ППН часто можно поставить на основании рентгенограммы грудной клетки. Однако для определения поражения можно использовать ультразвуковое исследование с допплеровской визуализацией или КТ грудной клетки с контрастированием. ПНВ часто обнаруживается у младенцев, у которых есть другие состояния, например сердечная недостаточность, многоводие или недоношенность.

6. Презентация

У детей с ППН возраст предъявления претензий варьируется. В серии случаев из 50 пациентов с ELS, 24% были диагностированы пренатально, а 61% были диагностированы к трехмесячному возрасту [6]. У 27 пациентов (возраст от 3,5 до 51 года) с BPS, 10, 6, 2 и 2 испытывали рецидивную пневмонию, боль в груди, кровохарканье и одышку, соответственно [53]. Соседнее легкое часто бывает бронхоэктатическим в резецированных образцах ILS. Дифференциальный диагноз BPS включает CPAM, врожденную диафрагмальную грыжу, бронхогенную кисту и опухоль средостения.

6.1. Осложнения

К ним относятся кровохарканье, гемоторакс и злокачественная трансформация. Levine et al. Зарегистрировали тяжелую застойную сердечную недостаточность у 2 детей с ДБС и большими артериовенозными шунтами [55]. Сообщалось также о локализованной карциноме в секвестрированной легочной ткани [56].

6.2. Терапия плода

У плодов с ДБС и водянкой рекомендуется открытая операция на плоде, коагуляция кровоснабжения или торакоамниотическое шунтирование [57].BPS с водянкой успешно лечится с помощью лазерной коагуляции питающей системной артерии секвестрации под ультразвуковым контролем [57]. Rammos et al. сообщили о двух младенцах с ДБС, которым потребовалась постнатальная торакотомия, выполненная на 10-й день жизни, несмотря на пренатальное амниоперитонеальное шунтирование, плевральный дренаж и лазерную абляцию питающей артерии [58].

6.3. Лечение

Пациентам с респираторной недостаточностью требуется немедленное хирургическое вмешательство.Ввиду высокой частоты осложнений плановая резекция часто рекомендуется даже бессимптомным пациентам с ДБС [54]. Ayed и Owayed сообщили, что возраст вмешательства составлял 11 недель (от 13 до 43 недель) у пациентов с секвестрацией легких [51].

7. Плевропульмональная бластома (ПЛБ)

Это редкая опухоль плевры и легкого у детей раннего возраста. Заболеваемость PPB составляет 1 случай на 250 000 живорождений [59]. Есть 3 различных типа PPB. Поражение 1-го типа представляет собой кистозную форму, которая неотличима от доброкачественной кисты легкого.Однако узелки в кистозных очагах и твердых образованиях присутствуют в типах 2 и 3 соответственно. PPB - наиболее частое злокачественное новообразование, связанное с кистами легких у детей. Четверть PPB связаны с семейной предрасположенностью к дисплазии. PPB следует рассматривать у младенцев и детей с кистами легких и пневмотораксом, двусторонними кистами легких или семейным анамнезом связанных с PPB состояний, включая кистозную болезнь почек и полипы тонкой кишки. Сообщалось о церебральных метастазах при ППБ 2 и 3 типа [60].Это предполагает рутинную визуализацию мозга для отслеживания развития метастазов у ​​пациентов с PPB.

8. Заключение

Врожденные пороки развития легких становятся все более частыми с появлением улучшенных методов антенатальной визуализации. Среди клиницистов ведутся серьезные споры о том, как лучше всего лечить эти поражения у бессимптомных младенцев, поскольку многие поражения могут со временем развиться. Необходимы дальнейшие лонгитюдные исследования для определения соответствующего подхода к управлению для каждой обсуждаемой ПСК.

Сокращения
Сосудистые коронарные артерии PPB:
CPAM: Врожденная аномалия легких дыхательных путей
CLE: Врожденная долевая эмфизема
BC: Бронхогенные кисты
BPS:
Плевропульмональная бластома.
.

Осложнений хирургии позвоночника | Медицинский центр Мэрилендского университета

Перейти к основному содержанию

Предупреждение

Коронавирус: что нужно знать пациентам, посетителям и нашему сообществу Коронавирус: что нужно знать пациентам, посетителям и нашему сообществу

Вернуться на системный уровень

Поиск Переключить навигацию

  • JobsLanding Страница
  • GivingLanding Страница
  • НовостиLanding Page
  • Сообщество
  • Для специалистов в области здравоохранения Стр.
Поиск

Отправить поиск

  • Поиск врача Страница посадки
  • Целевая страница служб здравоохранения Переключить раскрывающийся список
    • Сердце и сосуды Landing Page
    • Целевая страница для торакальной хирургии
    • Целевая страница
    • Neurosciences
    • Посадочная страница трансплантата
    • Ортопедия посадочная страница
    • Целевая страница "Здоровье женщин"
    Просмотреть все медицинские услуги
    • Телемедицина: посещение врача онлайн
    • Исследования и клинические испытания
  • Посадочная страница локаций
  • Посадочная страница для пациентов и посетителей
  • Посадочная страница портала пациента
  • Целевая страница вакансий
  • Даёт посадочную страницу
  • Целевая страница новостей
  • Общинная посадочная страница
  • Для специалистов здравоохранения Landing Page
.

Смотрите также

Site Footer