Киста турецкого седла головного мозга


что это такое, где находится, за что отвечает

Турецкое седло – естественное углубление в клиновидной черепной кости. Впадинка внешним видом напоминает седло, что обусловило название. В центре костного образования находится гипофизарная ямка с гипофизом внутри. Гипофиз – один из главных элементов эндокринной системы, который отвечает за рост, обменные процессы в организме и репродуктивную функцию. Патологии мозговых структур на этом участке приводят к появлению устойчивых головных болей, развитию эндокринных нарушений и зрительной дисфункции.

Определение

Турецкое седло – это такое образование в костной структуре черепа, которое вмещает важнейший участок головного мозга, отвечающий за продукцию гормонов (пролактин, соматотропин, липотропин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны), что определяет его ведущую роль в эндокринной системе. Турецкое седло у человека находится в центральной части черепной коробки, где располагается основание черепа. В зоне турецкого седла, именуемого на латыни, как sella turcica, пролегают зрительные нервы.

Анатомическое строение

Анатомия черепа новорожденных предполагает чашеобразную форму турецкого седла с широким входным отверстием, что видно на снимках. Верхняя часть спинки седла представлена хрящевой структурой, поэтому не просматривается на снимках. Хрящевая ткань костенеет к году жизни младенца. Субарахноидальное (под паутинной оболочкой) пространство отделено от области турецкого седла твердой оболочкой.

Участок прилегающей твердой оболочки известен как диафрагма. Гипофиз при помощи ножки соединяется с гипоталамусом. Ножка проходит сквозь диафрагму. В пубертатный период седло приобретает индивидуальную форму, которая идентично отпечаткам пальцев позволяет идентифицировать отдельную личность по костям черепа, используя прижизненные краниограммы (рентгеновские снимки).

Обычно подобный метод идентификации применяется в судебной медэкспертизе. Сверху образование в черепе ограничено диафрагмой, с боковых сторон – пещеристыми пазухами. Над областью турецкого седла – углубления в кости черепа, располагается перекрест (хиазма) зрительных нервов. К 3-летнему возрасту образование в черепе становится круглым.

В пубертатный период (половое развитие) происходит изменение круглой формы на продолговатую. Размеры турецкого седла в норме у взрослых в сагиттальном направлении – около 9-15 мм. Размеры турецкого седла в вертикальном направлении – около 7-13 мм. Если после завершения пубертатного периода седло остается круглым, это свидетельствует об инфантилизме (незрелость развития).

Функции

Функции мозговых структур, расположенных в турецком седле в голове связаны с работой эндокринной системы и зрительного аппарата, что в случае развития патологий предопределяет такие нарушения, как снижение остроты и качества зрения. Гипоталамо-гипофизарная система обеспечивает нейрогуморальную регуляцию в организме. Недоразвитие костных структур, повреждения участков мозга, объемные внутричерепные процессы с локализацией в указанной зоне нередко провоцируют заболевания.

Патологии и симптомы

Болезни, связанные с аномальным анатомическим строением турецкого седла, затрагивают эндокринную и зрительную систему. Пустая область турецкого седла представляет собой патологию, когда происходит выпячивание супраселлярно расположенной субарахноидальной цистерны в полость костного образования. Встречается с частотой около 80% случаев.

Недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия приводят к возникновению эффекта пустого седла. Недоразвитие или полное отсутствие диафрагмы выявляется у 50% людей. Если говорят, что турецкое седло пустое, речь идет о патологических изменениях в расположении гипофиза головного мозга. В этом случае гипофиз практически неразличим на рентгеновских снимках, потому что распластан тонким слоем в углублении черепа.

Когда изменяется местоположение гипофиза, нарушается локация зрительных нервов, что влечет расстройство зрительной функции. Врожденная или приобретенная аномалия анатомического строения встречается у 10% населения. В большинстве случаев патология протекает бессимптомно, не доставляя пациентам дискомфортных ощущений. Отклонения обнаруживаются в ходе инструментального обследования, назначенного по другому поводу.

Необходимость лечить патологию турецкого седла возникает, когда из-за неправильного строения нарушаются функции гипофиза. Синдром турецкого седла проявляется дисфункцией головного мозга, в том числе головной болью, зрительными и нейроэндокринными расстройствами. Чаще заболевание, провоцирующее патологическую симптоматику, встречается среди женщин (около 80%) в возрасте 35-55 лет. В 75% случаев у больных выявляется избыточный вес.

Различают первичную и вторичную формы заболевания. В первом случае патология является следствием врожденной аномалии строения диафрагмы в черепе человека, когда цереброспинальная жидкость легко попадает в область турецкого седла. Попадание в полость ликвора провоцирует перепады давления, что приводит к деформации и расширению объема костного образования. Факторы, влияющие на прогрессирование патологического процесса:

  • Артериальная гипертензия в анамнезе.
  • Диагноз сердечная недостаточность.
  • Нарушения в работе дыхательной системы.
  • Повторные беременности.
  • Прием гормональных средств контрацепции в течение длительного времени.

Вторичная форма развивается вследствие возникновения объемных образований в зоне гипофиза, после нейрохирургического вмешательства, лучевой терапии опухолей с локализацией в головном мозге. Синдром пустого турецкого седла представляет собой сочетание неврологических признаков и эндокринных нарушений, которые отражают дисфункцию гипофизарного отдела головного мозга. Основные симптомы:

  1. Боль в зоне головы (наблюдается в 80-90% случаев). Болезненные ощущения носят умеренный характер, не имеют четко обозначенной локализации.
  2. Слабость, астения.
  3. Повышенная утомляемость, снижение работоспособности.
  4. Расстройство зрения.
  5. Аменорея. Отсутствие менструации.
  6. Гиперпролактинемия. Нарушение менструального цикла, бесплодие, самопроизвольное истечение молока из молочных желез, несвязанное с периодом грудного вскармливания.
  7. Гипотериоз. Вялость, медлительность, сонливость, расстройство чувствительности, ощущение зябкости, непереносимость холода, запоры.
  8. Диабет несахарного типа.
  9. Гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга). Ожирение, связанное с повышением аппетита и нарушением обменных процессов. Избыточный рост волос на лице и теле женщин, повышение показателей артериального давления.

Клиническая картина отличается динамическим развитием, симптомы сменяют друг друга, обострения чередуются с периодами спонтанной ремиссии. Аденома гипофиза – часто встречающаяся (7-18% в общем объеме первичных опухолей ЦНС) доброкачественная опухоль в области турецкого седла, проявляется такими же эндокринными симптомами, как при синдроме пустого седла.

Аденомы большого диаметра могут сдавливать черепные нервы, что сопровождается расстройствами со стороны зрительной системы (нистагм, птоз, двоение в глазах), судорожным синдромом, развитием деменции. Менингиома в области бугорка турецкого седла – доброкачественное новообразование, развивающееся из арахноидальных ворсинок межпещеристого синуса. Подобные новообразования этой локализации встречаются с частотой 4-10% в общей массе интракраниальных менингиом.

Разрастаясь, они смещают хиазму (перекрест) зрительных нервов в направлении вверх и назад, а зрительные нервы – в латеральном направлении. В 70% случаев происходит прорастание менингиомы в просвет – канал зрительного пучка. Симптомы заболевания включают боль в зоне головы и медленно (обычно в течение 3-4 лет) прогрессирующее снижение остроты зрения. При очень больших размерах новообразования возможно появление эндокринных нарушений. Проведение нейрохирургического вмешательства осложнено труднодоступной локализацией менингиомы.

Диагностика

Исследование области турецкого седла предполагает нейровизуализацию частей мозга, которые находятся внутри или рядом – диафрагма, гипофиз, гипоталамус, ножка гипофиза, зрительные нервы. Инструментальная диагностика в формате МРТ дает представление о местоположении и морфологическом строении перечисленных мозговых структур. Другие методы:

  • Офтальмологическое обследование (при наличии хиазмального синдрома). Включает визометрию, офтальмоскопию, периметрию. Дифференциальная диагностика при синдроме пустого седла проводится в отношении глаукомы.
  • Ангиография (исследование кровеносной системы в прилегающей зоне).
  • Компьютерная томография.

Для подтверждения эндокринных нарушений делают анализ крови и определяют концентрацию гипофизарных гормонов. При необходимости дополнительно проводят рентгенографию костных структур черепа.

Лечение

Если уровень гипофизарных гормонов по результатам анализов находится в норме, лечение пустого турецкого седла не проводится, осуществляется динамический контроль состояния образований в головном мозге и других показателей. Лечение при отклонении уровня гормонов от нормы проводится медикаментозными препаратами.

Заместительная гормональная терапия назначается при дефиците гормонов, при повышенной выработке показан прием препаратов, подавляющих секреторную деятельность железы. Для устранения объемных образований (опухоли, очаги кровоизлияния) назначают хирургическое вмешательство.

Турецкое седло – естественное углубление в кости черепа, где располагается гипофиз. Патологии, протекающие в этой зоне, приводят к появлению нейроэндокринных нарушений, зрительной дисфункции, реже неврологического дефицита.

Просмотров: 267

golovmozg.ru

Синдром пустого турецкого седла: симптомы, диагностика, лечение

Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?

Что это такое?

Турецкое седло – полое образование внутри черепа человека. Внутри образования располагается гипофиз – железа, которая выполняет нейро-эндокринную регуляцию работоспособности всего организма путем выработки гормонов. Седло имеет округлую форму размером 8-12 мм. Однако производство гормонов находится под контролем еще одного жизненно важного образования – гипоталамуса. Гипофиз и гипоталамус связаны посредством ножки, которая опускается в седло. Защищает гипофиз так называемая диафрагма турецкого седла – пластинка, которая отделяет полость от субарахноидального пространства. Данное пространство - область вокруг головного мозга, наполненное ликвором (спинномозговая жидкость). Цель турецкого седла - оберегать гипофиз от механических воздействий.

При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.

Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.

Виды патологии

По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).

Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:

  • Первичный синдром. Начинается в условиях врожденной недостаточности диафрагмы. Протекает аномалия бессимптомно, и выявляется при МРТ турецкого седла, исследуя другое заболевание, случайно.
  • Вторичный синдром. Проявляется после непосредственного влияния на гипофиз: после облучения, оперативного вмешательства, инфекционного заболевания.

Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.

Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре

Причины пустого турецкого седла

Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. В организме происходят болезненные процессы. Среди них можно выделить:
    • Гормональные сбои: климакс, беременность, аборты, половое созревание, прием гормональных контрацептивов, операции по удалению яичников.
    • Сердечно-сосудистые проблемы: сердечная недостаточность, гипертония, опухоль головного мозга, нарушения кровообращения, кровоизлияние в мозг.
    • Воспалительные процессы в организме.
    • Длительное лечение вирусных или инфекционных заболеваний антибиотиками.
    • Избыточный вес.
  3. Внешние факторы. К ним можно отнести: сотрясение мозга, пройденные курсы химиотерапии, хирургические операции в области гипофиза.

Симптомы пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

  • нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
  • скачок артериального давления вместе с отдышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
  • панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
  • могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
  • иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

  • ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
  • лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
  • появление несахарного диабета;
  • уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
  • увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
  • сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
  • синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников. Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

  • ухудшение остроты зрения;
  • сильная слезоточивость;
  • раздвоение предметов;
  • появление черных точек;
  • потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Диагностика синдрома

Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:

  1. Консультация врача.
    На основании жалоб пациента, данных анамнеза, врач может заподозрить синдром пустого турецкого седла. Однако подтвердить подозрения может только всестороннее обследование.
  2. Лабораторная диагностика.
    Проверяется анализ крови на выявление гормонального фона.
  3. Инструментальная диагностика.
    Можно выделить несколько методов визуализации. Наиболее результативным для обнаружения синдрома считается МРТ головного мозга. На снимках будет видно, что гипофиз деформирован, имеет неправильную форму, сдвинут по отношению к седлу. Также можно воспользоваться КТ (компьютерная томография), она точно позволит обозначить размеры гипофиза либо возможные отклонения от нормы. Из более доступных способов – рентгенография области седла. Хотя на снимках будет виден уменьшенный в размерах гипофиз, тем не менее, данный метод не позволяет абсолютно достоверно утверждать о присутствии синдрома турецкого седла.

Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.

К какому врачу идти?

Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.

Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.

И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Лечение

Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

  • скачки артериального давления;
  • мигрени;
  • снижение иммунитета и т.д.

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

  • необходимость удаления опухоли;
  • просачивание спинномозговой жидкости;
  • провисание зрительных нервов (может спровоцировать полную потерю зрения).

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Прогноз

Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.

Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.

xn--b1amkgfiobj4c.xn--p1ai

МРТ области турецкого седла головного мозгаI МРТ гипофиза.

Область турецкого седла представляет сложный комплекс тесно соседствующих анатомических образований, расположенных в головном мозге. Исследование турецкого седла может быть частью МРТ головного мозга, либо МРТ турецкого седла можно делать прицельно.

Гипофиз – эндокринный орган, расположенный в турецком седле. Его масса всего 0,5-1,0 г. Гипофиз вырабатывает целый ряд гормонов, поступление которых в кровяное русло контролируется релизинг-факторами гипоталамуса. По рентгенограммам черепа переднее-заднее измерение турецкого седла всегда больше истинных размеров гипофиза. На МРТ в норме размеры гипофиза не превышают следующие: высота 8 мм, передне-заднее измерение 12 мм, латеральные размеры – 14 мм. Возрастные и половые колебания очень существенны. Важным ориентиром является диафрагма седла. В норме она должна быть слегка вогнутой или плоской. Исключение составляют женщины пубертантном периоде и репродуктивном возраста. У них диафрагма чуть приподнята и высота гипофиза может быть 9-10 мм. Во время беременности диафрагма может быть приподнята, а высота гипофиза достигать 10-12 мм. Размеры гипофиза также нередко увеличиваются на фоне кортикостероидной терапии. Отчётливой корреляции между размерами гипофиза и турецкого седла нет. Внутренняя структура гипофиза неоднородная. В заднем отделе в 80-90% наблюдений визуализируется яркий участок. Между долями гипофиза интенсивность сигнала чуть ниже, что важно не путать с кистой кармана Ратке.

МРТ головного мозга. Срединные структуры мозга в норме. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ. Обозначения: Hyp – гипофиз, I – воронка (ножка) гипофиза, CHO – перекрест зрительных нервов, CM – сосочковые тела, P – Варолиев мост, LQ – пластина четверохолмия, OS – клиновидная кость

 

МРТ головного мозга. Срединные структуры области турецкого седла в норме. Корональная Т1-зависимая МРТ. Обозначения: Hyp – гипофиз, V3 – III желудочек, CHO – перекрест зрительных нервов, ACsup – супраклиноидный отрезок ВСА, ACint – внутрикавернозный отрезок ВСА. Показана линия, соединяющая супраклиноидный и внутрикавернозный отрезки ВСА.

Опухоли могут происходить из любой ткани и быстро вовлекают соседние структуры. Поэтому клинические проявления очень часто затрагивают и нервную, и эндокринную системы. По классификации ВОЗ собственно к опухолям ЦНС области турецкого седла относятся краниофарингиомы и некоторые другие редкие опухоли. Аденомы гипофиза относятся к опухолям эндокринной системы. В селлярно-параселлярной области у взрослых на первом месте по частоте стоит аденома гипофиза, затем менингиома и метастаз, реже встречаются аневризма и краниофарингиома, очень редко встречается невринома, воспалительная псевдоопухоль, хордома, мукоцеле, лимфома Мекелевой полости, гипофизит и киста кармана Ратке. У детей первое место по частоте занимает краниофарингиома, затем идёт глиома зрительного тракта и гипоталамуса, редко встречается невринома, арахноидальная киста, герминома, эпидермоидная киста, киста кармана Ратке, очень редко гамартома, тератома, гистиоцитоз и менингит.
Методика МРТ обязательно должна включать Т1-зависимые и Т2-зависимые сагиттальные и корональные томограммы. При интраселлярной патологии выполняют корональные Т1-взвешенные томограммы с контрастированием. Толщина среза выбирается 3 мм или меньше.
В дифференциальной диагностике образований области турецкого седла надо учитывать его локализацию. Если оно только интраселлярное, то вероятнее всего это аденома гипофиза. Если оно только супраселлярное, то это может быть краниофарингиома, астроцитома, менингиома, аневризма или метастаз. Параселлярно располагаются менингиома, метастазы или аневризма. Почти любая опухоль может иметь сочетание и интра-, и супра-, и параселлярного компонентов.
Аденома гипофиза – составляет от 10 до 15% от всех внутричерепных опухолей. Происходит аденома из передней доли, то есть аденогипофиза. Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, злокачественные формы – аденокарциномы – исключительно редки. Встречается аденома в любом возрасте, но редко до 10 лет и старше 60 лет. Пик частоты приходится на 45-50 лет. Наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. По размерам их разделяют на макроаденомы (более 10 мм) и микроаденомы (до 10 мм). Клинические проявления состоят из эндокринных нарушений и проявлений масс-эффекта – головные боли, зрительные нарушения в связи с компрессией перекреста зрительных нервов, гипоталамические синдромы. Редко встречается гидроцефалия. 10% аденом гипофиза клинически не проявляются, их называют «инсидентиномы». Это почти всегда микроаденомы. По микроскопическому типу аденомы делятся на:
• ацидофильные (эозинофильные), они продуцируют гормон роста или пролактин,
• базофильные – продуцируют АКТГ, редко, тиреотропный гормон или гонадотропин
• хромофобные – продуцируют пролактин или гормонально неактивны.
Пролактин-продуцирующие аденомы (30% случаев) вызывают у мужчин импотенцию и снижение либидо, у женщин аменорею, галакторею, инфертильность, и у всех – тучность. Аденомы, продуцирующие гормон роста (15%), вызывают гигантизм у детей, а у взрослых акромегалию. АКТГ-продуцирующие гормоны составляют около 10% случаев, остальное приходится на аденомы, избыточно продуцирующие сочетание гормонов.
Макроаденомы обычно гормонально активны, чаще это пролактиномы. При МРТ головного мозга они выходят за пределы нормальных размеров седла, обычно округлой формы, имеют плотную капсулу. Макроаденома обычно изоинтенсивна или чуть гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ. Т2-зависимые МРТ плохо дают представление о ее размерах, так как она сливается с хиазмальной цистерной. Лучше делать МРТ, отражающие протонную плотность, так как на них аденома умеренно гиперинтенсивна, а ликвор гипоинтенсивен. Внутри аденомы на МРТ нередко встречаются участки кровоизлияний и кисты, достигающие иногда больших размеров, описаны амилоиды внутри опухоли. Опухоль хорошо усиливается на контрастных МРТ.

 

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с супра- и ретроселлярным типами роста. Внутриопухолевая киста. Сагиттальная и корональная Т1-зависимые МРТ с контрастированием.

 

По направлению рост макроаденомы может быть:
1. Супраселлярным – верхний край опухоли отчетливо виден на фоне супраселлярной цистерны, смещает перекрест зрительных нервов. При дальнейшем росте переходит на ткань мозга, сдавливая III желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию;
2. Субфронтальным – выйдя вверх за пределы седла опухоль распространяется вперед на основание лобных долей;
3. Ретроселлярным – опухоль огибает спинку седла и может спускаться вдоль ската ;
4. Интраселлярным – изредка опухоль “ продавливает “ дно седла и переходит на клиновидную пазуху. Обычно такой рост сочетается с супраселлярным;
5. Параселлярным – встречается в нескольких вариантах:
а) со смещением кавернозного синуса и охватом внутренней сонной артерии,
б) с прорастанием синуса – 6-10% случаев макроаденом ,
в) под кавернозный синус – экстрадуральный рост,
г) интрадурально между кавернозным синусом и сегментом внутренней сонной артерии, проходящей над наклоненным отростком – супраклиноидный интрадуральный рост,
д) интрадурально между сегментом внутренней сонной артерии, проходящей над наклоненным отростком, и перекрестом зрительных нервов – супраклиноидный интрадуральный рост над супраклиноидным сегментом внутренней сонной артерии.
Отдельно выделяют гигантские аденомы, имеющие одновременно все типы роста.

 

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с супраселлярным типом роста. Сагиттальная и корональная Т1-зависимые МРТ, поперечная Т2-зависимая МРТ, МРА с частичной реконструкцией в аксиальную плоскость. Компрессия перекреста зрительных нервов и III желудочка, раздвинуты А1 сегменты ПМА.

 

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с субфронтальным типом роста. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ.

 МРТ головного мозга. Несекретирующая макроаденома. Некротический центр. Распространение на кавернозный синус справа без инвазии ВСА. Т1- зависимая МРТ с контрастированием.

 

 

Вопрос об инвазии кавернозного синуса чрезвычайно важен для планирования операции. Горизонтальная часть внутренней сонной артерии (интракавернозный сегмент) на корональных МРТ головного мозга видна в виде черного круга, что отражает быстро движущуюся кровь. Смещение ВСА по данным МРТ не говорит об инвазии синуса. Считается, что вероятность инвазии очень высока при охвате свыше 70% диаметра ВСА или при пересечении линии, соединяющей на корональных срезах середины диаметров интракавернозного и супраклиноидного сегментов ВСА. Распространение опухоли на кости основания черепа хорошо прослеживается по снижению сигнала от губчатого вещества на Т1-зависимых МРТ.

 


МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с инфра- и параселлярным типами роста. Прорастание ВСА. Корональная Т1-зависимая МРТ.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с параселлярным типом роста справа. Прорастание ВСА. Корональная Т1-зависимая МРТ.

 

Весьма целесообразно делать МРТ для прослеживания реакции пролактиномы на лечение ингибиторами его секреции (бромкриптин, дестинекс). При эффективном лечении размеры опухоли при МРТ уменьшаются, а ее структура переживает кистозное перерождение.
Макроаденомы могут подвергаться апоплексии – острому нарушению кровоснабжения гипофиза с некрозом или кровоизлиянием. Частота апоплексии составляет около 10%. Наблюдается в возрасте 37-57 лет, в 2 раза чаще у мужчин. Клинически апоплексия представляет собой острое состояние в виде головной боли, рвоты и зрительных нарушений. При МРТ в аденоме появляются участки неоднородности в виде кровоизлияния или кисты. Особым вариантом является некроз нейрогипофиза у беременных – синдром Шихана. МРТ турецкого седла позволяет выявлять и дифференцировать это состояние.

 

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с супраселлярным типом роста. Кровоизлияние в опухоль. Корональная Т1-зависимая МРТ.

Микроаденомы не имеют капсулы и четких границ. Часть из них клинически никак не проявляется, другие гормонально активны, избыточно продуцируя пролактин или АКТГ.
Стандартный протокол МРТ исследования  при подозрении на микроаденому гипофиза состоит из сагиттальных и корональных Т1-зависимых МРТ, выполненных до контрастирования, толщина среза -2 мм, опционно выполняются поперечные Т2-зависимые МРТ. После контрастирования необходимо сделать корональные Т1-зависимые МРТ, можно с подавлением сигнала от жира (FatSat), опционно динамическое исследование или МРТ типа 3D SPGR (turboFLASH).

 


МРТ головного мозга. Типичная микроаденома гипофиза. Часть стандартного протокола исследования: Т1-зависимая, Т2-зависимая и Т1-зависимая с контрастированием корональные МРТ.

 

Повысить чувствительность метода иногда удается динамическим методом МРТ контрастирования. Быстро болюсно вводят 0.1 мМ/кг массы контрастного вещества и сразу начинают томографию. Оптимальны МРТ корональные срезы и ускоренная методика, например 3D turbo SE. Контрастное усиление при МРТ нормальной ткани гипофиза начинается с задней доли и быстро распространяется на переднюю. Как правило, при МРТ контрастирование нормальных тканей наступает быстрее, чем опухолевой. Оптимальное время выявления микроаденомы около 90 с. от инъекции. Интерпретация изображений должна быть осторожной, так как есть опасность принять за аденому промежуточную часть между долями гипофиза или кисту кармана Ратке.

 


МРТ головного мозга. Микроаденома гипофиза (стрелка). Т1-зависимая томограмма с обычным  и болюсным  контрастированием.

Косвенные МРТ признаки позволяют заподозрить микроаденому: приподнятость диафрагмы турецкого седла, скошенность дна и (или) ножки гипофиза. Два последних симптома смотрят на корональных Т1-зависимых МРТ. Допускается асимметрия диафрагмы до 1,5 мм на корональных МРТ. Прямых признаков, то есть самой опухоли, если она меньше 5 мм можно не найти. Если все же микроаденома выявляется, то обычно она гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ . Около 20-30% микроаденом гиперинтенсивны на Т1-зависимых МРТ и могут быть гипоинтенсивны на Т2-зависмых МРТ. Микроаденома при МРТ может содержать кистозный и геморрагический компоненты. Отсутствие находок при МРТ у пациентов с эндокринными нарушениями ставит вопрос о дальнейшей тактике. Целесообразно прибегнуть к  МРТ с контрастированием. Микроаденомы после контрастирования оказываются гипоинтенсивнее окружающих нормальных тканей гипофиза , которые усиливаются . В редких случаях после введения гадолиния микроаденома усиливается больше окружающих тканей при МРТ, причем скорее это АКТГ-продуцирующая микроаденома.
Краниофарингиома происходит из эпителиальных клеток, оставшихся от подвергшегося инволюции краниофарингиального канала (протока Ратке). Это доброкачественная медленно растущая внеосевая опухоль. В целом её частота составляет чуть больше 3-5% от внутричерепных образований и 6-10% от опухолей у детей. У детей краниофарингиома самая частая опухоль не относящаяся к нейроэпителиальному ряду, она у них составляет свыше половины от всех опухолей области турецкого седла. У них она относится к обычно к адамантинозному типу и имеет значительный кистозный компонент. У взрослых краниофарингиомы чаще папиллярного типа и состоят из солидного компонента без кист и без кальцинатов.

По данным МРТ, супраселлярное расположение наблюдается в 75% случаев, супраинтраселлярное – 21% и изолированное интраселлярное – 4%.
По характеру роста, видимого на МРТ головного мозга, выделяют следующие типы:
Тип А – опухоль почти вся интраселлярная, ПСоА и А1 сегмент ПМА не смещены;
Тип B – опухоль растёт кпереди от перекреста зрительных нервов и смещает его кзади. ПСоА и А1 сегмент ПМА приподняты, ОА не смещена
Тип C – опухоль растёт кзади от перекреста зрительных нервов и смещает его кпереди. Наблюдается обструкция III желудочка и гидроцефалия. ПСоА и А1 сегмент ПМА.
Краниофарингиома долго течёт бессимптомно, затем проявляется тошнотой, рвотой, головными болями и нарушением зрения – битемпоральной гемианопсией, отёком сосков и атрофией зрительных нервов, а также эндокринными нарушениями – замедлением роста, ожирением, гипотиреоидизмом, изредка сахарным диабетом и ранним созреванием.
При МРТ краниофарингиома четко отграничена, окружена незначительным отеком, чаще гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Адамантинозный подтип опухоли при МРТ имеет значительный кистозный компонент, а солидный компонент часто содержит кальцинаты, придающий ему “пятнистость”. Кистозный компонент опухоли на МРТ нередко имеет примесь белка, крови и холестерола. Папиллярный подтип при МРТ целиком состоит из солидного компонента и не содержит кальцинатов. Краниофарингиома хорошо усиливается при контрастировании МРТ, обычно больше по периферии.

 


МРТ головного мозга. Краниофарингиома (стрелка). Адамантинозный тип. Т1-зависимые сагиттальные МРТ до  и после контрастирования.

 

Астроцитома происходит из зрительных нервов, перекреста и трактов. Она составляет около 5% от первичных опухолей ЦНС у детей. Часть случаев относится к проявлениям нейрофиброматоза I типа. Астроцитома также может происходить из тканей гипоталамуса и вторично распространяться на перекрест и тракт. Гистологически опухоль относится к пилоцитарному подтипу, по субарахноидальным пространствам не диссеминирует. Астроцитомы этой локализации растут очень медленно, обычно экспансивно. При распространении вверх опухоль может перекрывать отверстия Монро, вызывая окклюзионную гидроцефалию.
При МРТ головного мозга астроцитома гипоинтенсивна на Т1-зависимых МРТ и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Внутренняя структура опухоли при МРТ однородная. При МРТ с контрастированием усиливается не всегда, но если контрастирование имеет место, то обычно по периферическому типу.
Герминома, хотя гораздо чаще встречается в области шишковидной железы, также может локализоваться в гипоталамусе, воронке гипофиза и переднем отрезке III желудочка. Нередко супраселлярная локализация сочетается с опухолью в области шишковидной железы, то есть образование первично-множественное. Обычно герминома диагностируется у пациентов в возрасте до 20 лет, чаще женского пола. Клинически проявляется несахарным диабетом и нарушением полей зрения. При МРТ головного мозга обнаруживается изо- или гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенных МРТ и слегка гиперинтенсивное на Т2-взвешенных МРТ, видно, что опухоль локализуется по средней линии, однородная по структуре, имеет инфильтративный тип роста, хорошо усиливается при МРТ с контрастированием. Растет опухоль быстро, может диссеминировать по субарахноидальным пространствам и желудочкам.
Менингиома супра- и параселлярной локализации встречается у взрослых. Происходит она из диафрагмы седла, оболочек, покрывающих передний наклонный отросток, бугорок седла и кавернозный синус. Если менингиома распространяется в сторону перекреста зрительных нервов, то вызывает его компрессию и зрительные нарушения. Опухоль может прорастать кавернозный синус, сдавливая расположенные в нем нервы и внутреннюю сонную артерию. При росте вдоль основания черепа вперед (субфронтальный тип роста) опухоль иногда переходит в орбиту и клиновидную пазуху. При распространении назад менингиома может «сползать» вдоль ската.
МРТ признаки менингиомы данной локализации не отличаются от таковых в любой другой области. Относительно невысокий сигнал на Т2-зависимых МРТ и хорошее контрастное усиление и «дуральные хвосты» помогают дифференцировать ее от других супраселлярных опухолей. Отсутствие интраселлярного компонента при МРТ отличает ее от аденомы гипофиза.

 

МРТ головного мозга. Супраселлярная менингиома. «Дуральные хвосты» (стрелки). Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

 

 

 

Метастазы главным образом попадают гематогенным путем. Они составляют меньше 1% от опухолей гипофиза. Первичная локализация опухоли – молочная железа (гипофиз занимает 6-8% от всех зон метастазирования) и легкое. Только 7% метастазов в гипофиз проявляются клинически, обычно в виде несахарного диабета. На МРТ головного мозга отличительной чертой метастаза является утолщение ножки гипофиза, исчезновение высокого сигнала за задней долей гипофиза, типична также инвазия кавернозного синуса. Метастаз обычно изоинтенсивен на Т1- и Т2-зависимых МРТ.

Кроме собственно гипофиза метастаз может располагаться в любой из структур селлярно-параселлярной области. Отличить его от других опухолей очень трудно, но заподозрить метастаз можно по костной деструкции, склерозу седла и множественности.
Шваннома (невринома) относится к редким параселлярным опухолям. Возникает из III и V пар черепных нервов, реже IV и VI пар. Клиника неврином состоит из болей и атрофии иннервируемых ими мышц. При МРТ невринома может локализоваться в любом месте по ходу нервов и их ветвей.
Дифференциальная МРТ диагностика опухолей должна проводиться также с неопухолевыми заболеваниями: при интраселлярной локализации – с кистой кармана Ратке и гранулематозным воспалением, а также синдромом «пустого» турецкого седла; супра- и параселлярной локализации – с эпидермоидной и арахноидальной кистами, тератомой, гамартомой гипоталамуса, аневризмой, саркоидозом и гистиоцитозом .
Гранулематозное воспаление ткани гипофиза (гипофизит) – редкое состояние, вызванное туберкулёзом, саркоидозом, сифилисом, микотическим поражением или разрывом кисты кармана Ратке. Клинически гипофизит проявляется головными болями, повышен уровень пролактина. При МРТ гипофизит напоминает аденому гипофиза. Увеличение размеров гипофиза исчезает после стероидной терапии и специфической антибиотикотерапии.
Синдром «пустого» турецкого седла представляет собой врожденный (первичное «пустое» седло) или приобретенный (вторичное «пустое» седло – следствие операция или лучевой терапии) дефект диафрагмы турецкого седла. Диафрагма представляет собой вырост твердой мозговой оболочки, простирающийся от спинки до бугорка и латерально между дуральными стенками кавернозных синусов. В центральной ее части имеется отверстие, куда входит ножка гипоталамуса. При наличии дефекта диафрагмы хиазмальная цистерна пролабирует в седло (“грыжа” цистерны) вплоть до продавливания костных образований. Синдром имеется у 8-35% населения. Обычно это бессимптомное состояние. Но иногда может проявляться тучностью (80% от симптоматического «пустого» седла), головными болями (80%), нарушением памяти, тошнотой, судорогами, ринореей, зрительными нарушениями (10%) и гипопитуитаризмом. Гормональная недостаточность связана с вторичной атрофией ткани гипофиза. Пик частоты выявления синдрома приходится на возраст 40-49 лет. На рентгенограммах отмечается увеличение размеров седла, сохранена закрытая его конфигурация, дно истончено, но симметрично. На КТ содержимое седла чаще имеет низкую плотность, однако в связи с феноменом усиления луча плотность может быть мягкотканой, что затрудняет дифференциальную диагностику с аденомой. При МРТ внутри турецкого седла выявляется ликворное содержимое, гипофиз “расплющивается” по дну. Ножка гипофиза обычно смещена кзади и, в отличие от кисты кармана Ратке, пересекает седло в направлении к остаткам гипофиза. В дифференциальной диагностике “пустого” седла следует помнить, что после 50 лет наблюдается инволюция гипофиза. При МРТ у таких пациентов хиазмальная цистерна может немного пролабировать в седло.

 

 

МРТ головного мозга. «Пустое» турецкое седло. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ.

МРТ в СПб турецкого седла с одинаковым успехом можно делать в открытых МРТ и закрытых “тоннельных” аппаратах. В центрах МРТ СПб на открытых аппаратах не применяют динамическое контрастирование.

www.mri-kholin.ru

что это такое, симптомы, клиника, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Развитие технического прогресса привело к усовершенствованию инструментальных методов диагностики в медицине. И если ранее не было возможностей для четкой визуализации анатомических структур тела человека, то с появлением магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) это стало реальностью. Методы широко используются при исследовании головного мозга и потому нередко становятся причиной неожиданных находок, таких как отсутствие гипофиза в обычном месте расположения – турецком седле. Феномен получил название синдрома пустого турецкого седла (СПТС), встречаемость которого от 2-х до 20% среди здорового населения.

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека.  Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Рисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом. У некоторых людей диафрагма полностью отсутствует при рождении. Средний продольный размер турецкого седла у взрослого человека составляет 10-15 мм. Турецкое седло и гипофиз хорошо визуализируются при проведении МРТ и КТ мозга.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы  патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

  • Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

  1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
  2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

  • опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
  • высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
  • синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
  • черепно-мозговая травма;
  • осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Симптомы

По данным исследований, менее 1% пациентов с СПТС имеют какие-либо симптомы.  Клинические проявления СПТС варьируют у разных пациентов и зависят от причины, вызвавшей его. В большинстве случаев, особенно при первичной форме синдрома, наблюдается бессимптомное течение. При проведении КТ или МРТ по другому поводу, СПТС случайно выявляют синдром формирующегося пустого турецкого седла.

Самым частым симптомом, который ассоциируется с синдромом, является хроническая головная боль. Однако нет точных сведений, возникает боль по причине пустого турецкого седла или же является просто неожиданной находкой. К другим симптомам относятся:

  • Доброкачественное повышение внутричерепного давления;
  • Артериальная гипертензия, которая провоцирует сильную головную боль;
  • Цереброспинальнаяринорея — истечение ликвора из полости носа;
  • Отек диска зрительного нервавследствие повышения внутричерепного давления —папиллоэдема;
  • Высокая утомляемость;
  • Снижение остроты зрения;
  • Нерегулярный менструальный цикл;
  • Снижение либидо;
  • Реже — импотенция у мужчин и бесплодие у женщин.

Интересен факт, что при СПТС гипофиз, как правило, не подвергается серьезным структурным изменениям. Он плохо визуализируется при сканировании, однако выполняет гормональную функцию в достаточном объеме. Тем не менее, в некоторых случаях снижение гормон-продуцирующей активности встречается при СПТС, что приводит к пангипопитуитаризму.

Подтверждением дисфункции гипофиза является изолированный дефицит гормона роста — соматотропина, что нередко проявляется у детей задержкой темпов физического развития.

У пациентов с вторичной формой синдрома патологические симптомы развиваются намного чаще и проявляются, преимущественно, поражением органа зрения и гипофункцией гипофиза. Указанные признаки характерны для аденомы или травмы гипофиза.

Диагноз СПТС ставят на основании результатов инструментальных методов исследования – КТ или МРТ, детального анализа жалоб пациента и результатов клинического осмотра. Часто отсутствующая выраженная клиника болезни затрудняет ее диагностику, из-за чего пациент не получает необходимое лечение.

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.

Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Осложнения

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

Прогноз на жизнь

Первичная форма СПТС не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Поэтому прогноз в большинстве случаев благоприятный. Прогноз при вторичной форме синдрома и чем он опасен для здоровья, зависит от основного заболевания, ставшей причиной СПТС.

Что нужно запомнить?

  1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
  2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
  3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
  4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
  5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
  6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

  • Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
  • Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
  • McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
  • ‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
  • Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
  • Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.
  • Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
  • Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams&Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
  • Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
  • JOURNAL ARTICLES
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
  • Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.

doktor-ok.com

Опухоли головного мозга — гипофиза, турецкого седла

Лечение опухоли головного мозга Гамма-ножом

Опухоли с локализацией в области турецкого седла — 1/6 от всех новообразований головного мозга. Чаще всего это доброкачественные процессы, сопровождающиеся различными гормональными нарушениями, реже — злокачественные.

Заболеваниям подвержены представители обоих полов в возрасте 30-40 лет. Ранняя диагностика из-за особенностей локализации затруднена, и опухоль выявляется при появлении симптоматики — гормональных сбоев, поражения нервной системы, зрительных нарушений.

Помимо доброкачественных и злокачественных новообразований самого гипофиза, железа может поражаться метастазами, а также прорастающей менингиомой. С одинаковой частотой в этот процесс вовлекаются обе доли гипофиза.

Виды опухолей гипофиза

Самой частой опухолью турецкого седла является аденома. В 2/3 случаев она продуцирует гормон (пролактин, соматотропин). При этом нарушается гормональный баланс в организме и появляется специфическая симптоматика (нарушение роста костей, проблемы с половой сферой, маммологические нарушения).

Разрастаясь, опухоль также может сдавливать:

  • зрительные нервы;
  • артерии, питающие мозг;
  • гипофиз, нарушая его деятельность.

Поэтому, помимо гормональных сбоев, аденома гипофиза может сопровождаться резкими головными болями, нарушением зрения вплоть до полной слепоты. Присутствуют признаки диабета, половых расстройств, проблемы с весом.

Подобными симптомами отличается аденокарцинома и краниофарингиома. Это более агрессивные новообразования. Прогноз при них хуже, чем при лечении аденом. Поэтому резекция сопровождается лучевой терапией. Увы, обычная операция далеко не всегда в силах удалить опухоль целиком и полностью. Поэтому нередки рецидивы.

Лечение опухолей гипофиза

Лечение опухолей консервативное и оперативное. Консервативное состоит в подавлении гормональной активности железы, чтобы скорректировать имеющиеся нарушения. При этом добиться 100-процентного излечения невозможно. Таблетки и другие препараты лишь сдерживают рост образования. Единственным способом радикально решить проблему является операция.

Обычная резекция опухоли, независимо от метода проведения (трансназального, субфронтального, транссфеноидального), — тяжелая операция, требующая длительной реабилитации. Она в большинстве случаев сопровождается трепанацией черепа и значительной травматизацией мягких и твердых тканей.

Пациенты неделями не могут прийти в себя после операции, а ведь многим предстоит еще и химиотерапия. Ввиду тяжелой реабилитации и огромного количества осложнений, хирургическое лечение назначается далеко не всем.

Его не проводят ослабленным, пожилым. Эти категории больных часто являются неоперабельными. Срок и качество их жизни снижаются. Поэтому появление Гамма-ножа было воспринято онкологами и пациентами с большим воодушевлением.

Особенности операций, выполняемых Гамма-ножем

Это щадящая, неинвазивная операция, позволяющая тотально уничтожить опухоль, даже если это склонная к рецидивированию макроаденома. Железа хорошо откликается на лечение, восстанавливая свои функции даже при 5% остаточных тканей.

Операция бескровная, не повреждает здоровые ткани, проводится автоматизировано — с высокой четкостью и гарантией результата. Осложнений после радиохирургии в 10 раз меньше, чем при традиционной резекции.

Операция протекает от 10 минут до 1,5 часов (при удалении множественных очагов, метастаз). Проводится без общего наркоза, по 3D модели черепа со всем его содержимым, созданной по результатам МРТ или КТ.

Во время лечения пациент находится в сознании и не испытывает боли. Время полной реабилитации — всего 1-3 дня. Поэтому лечение Гамма-ножом считается золотым стандартом современной нейрохирургии.

Проведение процедуры дает мгновенный результат. Опухоли исчезают без особых последствий для организма. Залогом высокой эффективности операции является тщательная подготовка.

Особенности подготовки к лечению

Операция выполняется амбулаторно. Перед ее проведением пациент проходит тщательное обследование, в том числе — КТ или МРТ. При выявлении симптомов сдавливания мозга, наличии очагов свыше 3-3,5 мм в диаметре и общем декомпенсированном состоянии организма процедура не применяется.

В остальных случаях, если не выявлено противопоказаний, проводится предварительная подготовка. На основании данных томографии планируется будущая операция — индивидуально задается вектор и сила облучения.

Также врач порекомендует пациенту хорошо выспаться перед процедурой, отказаться на время от вредных привычек и в течение нескольких дней вести щадящий образ жизни (не перегружать организм ночными бдениями, сократить физическую и умственную активность).

Непосредственно в день лечения нужно отказаться от еды. Это понадобится всего на пару часов до и после операции. Нужно ограничить прием жидкости, особенно, если предстоит многочасовая процедура (при большом числе очагов). Не стоит принимать некоторые лекарства. С полным перечнем пациента обязательно ознакомит лечащий врач.

Сама операция протекает в легкой атмосфере. В помещении, где находится пациент, звучит расслабляющая музыка. Учитывая, что процедура безболезненна, и местная анестезия нужна лишь для фиксации головы с помощью специальной рамы, человек находится в сознании и никакого дискомфорта во время облучения не испытывает. При длительной процедуре возможны перерывы на отдых.

В послеоперационном периоде за пациентом наблюдает лечащий врач. Реабилитация не требуется. Оценивается динамика состояния, соблюдение пациентом врачебных рекомендаций. Приходить в клинику на осмотр можно в удобное время, предварительно записавшись на сайте или по номеру телефона. Более детальную информацию можно получить во время консультации в нашей клинике. Будем рады помочь!

gammaclinic.ru

причины и симптомы возникновения синдрома

Турецкое седло — ответвление клиновидной кости, выполняющее ряд жизненно важных функций. Расположено ниже гипоталамуса совместно с венозным синусом и сонными артериями, от работы которых зависит нормальное снабжение мозга кровью. Выделяется синдром пустого турецкого седла, при котором орган отсутствует вовсе либо сформирован без диафрагмы. При наличии данной патологии возможно развитие ряда нейроэндокринных нарушений.

Содержание статьи:

Почему возникает синдром турецкого седла?

Возможны первичные и вторичные нарушения. В первом случае патология образуется без явных предрасполагающих факторов. Вторичный синдром развивается при заболевании гипофиза, гипоталамуса, так как нарушения могут проявиться по причине неправильно скорректированного лечения.

Причиной, которая приводит к заболеванию, является неполное развитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. В этом случае есть риск размещения других участков мозга ближе к турецкому седлу, что вызывает ряд нарушений.

При наличии выраженных нарушений гипофиз увеличивается в вертикальном направлении, плотно прилегает к стенкам и нижней части седла.

В медицинской практике диагностировано достаточно большое количество факторов, которые провоцируют появление патологии:

  1. Повышенное давление. Возникает при недостаточности жизненно важных органов, развитии опухоли, возможной компрессии турецкого седла в мозге. Также риск образования данного нарушения увеличивается при наличии серьезных травм, гипертензии.
  2. Увеличение гипофиза в размерах. Обычно подобные нарушения возникают, если человек употребляет чрезмерное количество контрацептивов или использует их на протяжении долгого времени.
  3. Эндокринные перестройки. Обычно подобные отклонения встречаются в подростковом возрасте, при беременности, а также необдуманном или резком ее прерывании.
  4. Опухоли, локализующиеся в мозге, которые характеризуются формированием некротизированного участка. Проведение операции на конкретной области более одного раза увеличивает риск развития синдрома пустого турецкого седла.

При проведении диагностических мероприятий, выявлении причины, которая спровоцировала развитие патологии, медики определяют тип синдрома. Данный аспект очень важен, так как конкретные виды синдрома формируются в результате действия нескольких факторов. Первичный синдром возникает при неправильном развитии, атонии стенок турецкого седла в нижней части.

Первичный синдром провоцируется такими негативными факторами:

  • При недостаточности деятельности сердца и легких повышается давление, что приводит к возникновению остеопороза турецкого седла.
  • Гиперплазия гипофиза, от чего часто развивается масса эндокринных нарушений.
  • Образование областей, наполненных жидкостью. Возможно некротизирование части гипофиза, появление опухоли.

Вторичный синдром отличается от первичного. Болезнь возникает по причине обострения нарушений гипоталамо-гипофизарного типа. Вторичный синдром возникает при образовании различных болезней, которые имеют отношение к функционированию гипофиза. Также нередко данная патология возникает при хирургических вмешательствах, в случае неудачной операции или при наличии серьезных противопоказаний.

Симптоматика

Признаки, указывающие на развитие данной патологии, различны. Врачи берут комплекс анализов у пациента, чтобы определить степень патологии, а также разновидность отклонения. На внешнем виде и поведении человека отражаются гормональные нарушения, патологии в деятельности гипофиза.

В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла проявляется такими симптомами:

  • Головные боли, которые возникают по определенным дням недели или в конкретное время;
  • Двоение изображения в глазах;
  • Невозможность четко увидеть картину происходящего, прочитать мелкий текст;
  • Пациенты указывают на образование тумана перед глазами;
  • Одышка и приступообразные боли;
  • Головокружение;
  • Частое повышение температуры;
  • Сильная слабость, повышенная утомляемость;
  • Невозможность выполнять привычную загрузку, заниматься физическими упражнениями;
  • Болевой синдром в грудной клетке;
  • Повышение давления;
  • Сухость кожи;
  • Неправильный состав ногтей.

Офтальмологические симптомы

Часто при синдроме турецкого седла люди обращаются к офтальмологам. На приеме диагностируют такие нарушения:

  • Диплопия;
  • Нарушение полей зрения;
  • Болевой синдром при попытке посмотреть в стороны, сопровождающийся выделением слез, мигренозными расстройствами;
  • Появление черных точек;
  • Туман перед глазами;
  • Отечные явления.

Неврологические признаки

Если у пациента диагностируется пустое турецкое седло, при оценке состояния больного врачи ориентируются на такие признаки:

  • Повышение температуры тела до субфебрильной, в некоторых случаях она не спадает без приема соответствующих медикаментов;
  • Тахикардия, одышка, другие сердечные нарушения;
  • Возможен озноб в конечностях, падение в обморок;
  • Повышенная утомляемость сочетается с тревожными расстройствами, эмоциональной подавленностью, раздражительностью;
  • Головные боли, при которых пациент не может выявить их точную локализацию;
  • Судороги, проявляющиеся внезапно, без видимых причин;
  • Скачки давления.

Эндокринные нарушения

При продукции чрезмерного количества гипофизарных гормонов появляются такие отклонения:

  • Нерегулярные менструации;
  • Гиперплазия щитовидной железы;
  • Проявление симптомов акромегалии;
  • Несахарный диабет;
  • Патологии, связанные с обменными процессами.

Диагностика

Обычно пациенты обращаются за медицинской помощью только при ярких проявлениях негативной симптоматики. При патологиях зрения направляются к офтальмологу, а при нарушении гормонального фона к эндокринологу. В первую очередь врачи соответствующего профиля назначают ряд необходимых анализов, с помощью которых можно определить причину отклонения. Чтобы подтвердить диагноз пустого турецкого седла, необходимо пройти МРТ. Иногда врачи предполагают наличие данного синдрома при анализе состояния крови, так как у пациента меняется гормональный фон по причине нарушений, происходящих в гипофизе.

Рентгенография

Рентген черепа при подозрении на пустое турецкое седло проводится не всегда, так как не гарантирует получения яркой картины нарушения для последующей постановки диагноза. Если назначается данное диагностическое исследование, часто врачи подозревают наличие последствий травм, затяжных синуситов, при этом выявляют образование свободного пространства в месте расположения турецкого седла. МРТ проводится для уточнения диагноза.

МРТ

Является наиболее точным методом для постановки диагноза. Полученные снимки характеризуются отличным качеством, помогают с точностью определить состояние клеток мозга, просмотреть мелкие повреждения. Если врач не может точно определить локализацию патологии, назначается МРТ с введением контрастного вещества. В этом случае во время проведения процедуры внутривенно вводится специальный раствор, позволяющий в высоком качестве увидеть состояние органов и клеток. Участок, где локализуется пустое турецкое седло, будет ярко подсвечиваться.

Лечение

Ряд лечебных мероприятий назначается в зависимости от причины, которая спровоцировала развитие патологии. Во многих случаях особое внимание уделяется лечению основного заболевания, дополнительно купируются симптоматические проявления пустого турецкого седла. Обычно врач использует медикаментозную терапию, однако в случае отсутствия эффективности применяются хирургические методы. Народные средства для лечения данного заболевания не используются.

Медикаментозное лечение

Если пустое турецкое седло обнаруживается при диагностике другой патологии, специального лечения не проводят. Когда данный синдром не отражается на общем состоянии пациента, не провоцирует появления неприятных ощущений, нет необходимости в его устранении. Желательно регулярно проходить обследование у врача, чтобы своевременно заметить возможное ухудшение состояния.

В других ситуациях применяют такие методы:

  1. При нарушениях выработки гормонов необходимо пройти ряд дополнительных исследований для выявления недостаточности определенных веществ. На основании полученных данных назначается специальная терапия, целью которой является искусственная поставка недостающих гормонов. Используются как внутривенные инъекции, так и прием препаратов внутрь.
  2. Если наблюдаются астенические нарушения, проблемы на вегетативном уровне, целью лечения является устранение негативной симптоматики. Медики подбирают для конкретных пациентов наиболее подходящие успокоительные препараты, обезболивающие, а также назначают комплексную терапию для понижения артериального давления, устранения риска его неконтролируемого поднятия.

Хирургическое лечение

Операция проводится при обнаружении попадания спинно-мозговой жидкости в полость носа. Такое нарушение может образоваться при уменьшении толщины нижней части турецкого седла. Аналогичный способ лечения применяется при атонии зрительного перекрестка, компрессии зрительных нервов, из-за чего возникают изменения поля зрения. Когда процедура будет окончена, для пациента выписывается индивидуальный курс терапии, также в течение долгого времени необходимо принимать гормональные препараты.

Хирургическое вмешательство выполняется одним из следующих способов:

  • Через лобную кость. Используется в крайнем случае, если опухоль достигла чрезмерного объема. Является одним из наиболее опасных методов.
  • Через нос. Более популярный вид хирургического вмешательства. Доступ в область турецкого седла получается за счет разреза носовой перегородки.

Последствия

Часто осложнения при отказе от устранения симптомов патологии переходят в хроническую форму. Наиболее распространенными последствиями являются:

  • Нарушение функционирования щитовидной железы, из-за чего наблюдается сильное снижение иммунитета, возможна потеря репродуктивной функции.
  • Урологические расстройства, приводящие к появлению микроинсульта, частым головным болям.
  • Среди физиологических признаков выделяется снижение зрения, иногда наступает слепота.

Турецкое седло выполняет массу важных функций в организме. Если данное образование отсутствует или имеет неправильную форму, развивается ряд негативных симптомов. Лечение направлено на купирование острых признаков заболевания. Хирургическое вмешательство используется при ухудшении состояния больного.

Если следить за своим здоровьем, своевременно обращать внимание на возникающие нарушения, можно избежать неприятных последствий синдрома пустого турецкого седла.

Поделиться с друзьями:

Похожие статьи:

vashagolova.com

Пустое турецкое седло

Пустое турецкое седло - это относительная частая случайная находка, которая вызывала множество диагностических затруднений до появления современных многоплоскостных методов визуализации. Помимо случайных находок, не имеющих клинического значения, встречается устойчивое сочетание пустого турецкого седла и доброкачественной внутричерепной гипертензии [3].

Отличительным признаком данной находки, как следует из названия, является "пустая" ямка турецкого седла, заполненная церебро-спиннальной жидкостью. Хотя некоторые авторы используют данный термин при нормальных размерах ямки с уменьшением размеров гипофиза, большинство предпочитает использовать данный термин в ситуациях когда турецкое седло хотя бы минимально увеличено в размерах.

Необходимо отметить что термин пришел из классической рентгенологии, в контексте увеличения размеров турецкого седла на рентгенограммах, в сочетании с отсутствием опухолевого процесса селлярной области при хирургическом вмешательстве или пневмоцефалографии и д т. 

Исторически (и по сей день) пустое турецкое седло разделяют на:

  1. первичное пустое турецкое седло (т.е. без предшествующих причин)
  2. вторичное пустое турецкое седло (т.е. с предшествующией причиной)
    • первичная опухоль, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, гематома

Существует проблема с определением, к какой категории отнести асимптомных пациенов с повышенным давлением церебро-спиннальной жидкости или пациентов, в анамнезе которых был лимфоцитарный гипофизит, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром Шихана и т д.

Терминология

Ранее термин синдром пустого турецкого седла использовался у пациентов с головными болями и расстройствами зрения. Как сейчас полагается, множество этих пациентов имеет идиопатическую интракраниальную гипертензию и пустое турецкое седло формируется вторично, за счет повышения внутричерепного давления церебро-спиннальной жидкости.​

Эпидемиология

Как упоминалось выше, трудно оценить распространенность первичного пустого турецкого седла в популяции, поскольку в эту группу часто попадают пациенты с бессимтомной доброкачественной интракраниальной гипертензией. Как отмечает большинство публикаций, большая предрасположенность встречается у женщин, а так же у пациентов с ожирением.​​

Клиническая картина

Хотя большинство пациентов с первичным пустым турецким седлом полностью бессимптомны и не имеют эндокринологических нарушений, в настоящее время признается сочетание пустого турецкого седла с гипопитуитаризмом (напр. дефицитом гормона роста [8]) и гиперпролактинемией [7], хотя остается не ясным, являются ли эти заболевания причиной формирования вторичного пустого турецкого седла или вернее пустого турецкого седла в сочетании с эндокринопатией, как исхода заболевания.

Встречается пролабирование супраселлярных структур в пустое турецкое седло (особенно при вторичном происхождении), в большинстве случаев это проявляется нарушениями зрения из-за смещения перекреста зрительного нерва [12].

Патология

Пустое турецкое седло, считается результатом грыжевого выпячивания паутинной оболочки в гипофизарную ямку через дефект диафрагмы, который встречается у 20% населения [4, 5]. Хотя пустое турецкое седло может встречаться у пациентов с нормальным давлением церебро-спиннальной жидкости, более часто это происходит при внутричерепной гипертензии.

Диагностика

Рентгенография

Находки при рентгенографии черепа в боковой проекции не позволяют дифферинцировать пациентов с пустым турецким седлом и пациентов с опухолями гипофиза (напр. макроаденомой гипофиза), проявляются увеличением размеров ямки турецкого седла с истончением и ремоделированием стенок, без достоверных признаков деструкции.

Компьютерная томография

Турецкое седло заполнено церебро-спиннальной жидкостью. При использовании тонких срезов может визуализироваться воронка, срединно пересекающая полость турецкого седла.

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора для подтверждения диагноза, хотя в этом часто нет необходимости. На МРТ визуализируется турецкое седло заполненное спинно-мозговой жидкостью, кроме того методика позволяет исключить кистозные опухоли. Встречается диагностический "признак воронки" (в анг. литературе infundibulum sign [1]).

Оценка значимости  пустого турецкого седла, как случайной находки, может быть затруднена, особенно если отсутствуют соответствующие клинические предпосылки. Вероятность того, что данный процесс сочетается с невыявленной внутричерепной гипертензией коррелирует с возрастом и полом пациента (средний возраст, женского пол). Изменения в орбитах (напр., выпячивание оболочек зрительного нерва) и толщина подкожно-жировой клетчатки в качестве маркера веса, хотя и не заменяют измерение вчд, но являются доступными критериями [11].

Лечение и прогноз

Как изолированная случайная находка, пустое турецкое седло не требует лечение и имеет незначительное клиническое значение.

Интересно отметить, что когда пустое турецкое седло рассматривается в сочетании с идиопатической внутричерепной гипертензией, успешное лечение первичного состояния приводит к исчезновению данного признака, а гипофиз приобретает нормальные размеры [2].

История и происхождение термина

Термин был предложен Buschв 1951 на основе аутопсии 40 трупов [4,10].

Дифференциальный диагноз

Нозологическими единцами для дифференциальной диагности являются любые кистозные образования селлярной области, но все они приводят к смещению воронки гипофиза (напр., признак отсутствующей воронки, в англ. литературе absent infundibulum sign [1]).

  • арахноидальная киста
    • похожа по внешнему виду, но смещает воронку гипофиза
    • на изображениях с высоким разрешением могут визуализироваться стенки кисты
  • киста кармана Ратке
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • может иметь небольшое точечное включение на Т2 взвешенных изображения
  • краниофарингиома
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • обычно имеет солидный компонент
    • часто встречаются кальцификаты
  • кистозная макроаденома гипофиза
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • обычно имеет солидный компонент
  • эпидермоид
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • характеризуется ограничением диффузии

Синонимы

  • Пустое турецкое седло
  • Синдром пустого турецкого седла

radiographia.info

Менингиома бугорка турецкого седла - Неврология — LiveJournal

Менингиома бугорка турецкого седла представляют собой доброкачественные опухоли, которые развиваются из арахноидальных ворсинок, расположенных в области sinus intercavernosus anterior (передний межпещеристый синус). Менингиомы бугорка турецкого седла, учитывая их анатомическое расположение и близость к важным нейроваскулярным структурам, являются сложными для удаления образованиями основания черепа. Они составляют 4 - 10% всех внутричерепных менингиом и, как правило, локализуются в области бугорка турецкого седла, хиазмальной борозды, лимба и диафрагмы турецкого седла. Эти опухоли в большинстве случаев расположены по средней линии над турецким седлом, смещая хиазму зрительных нервов кзади и кверху, а зрительные нервы латерально. Таким образом, они могут локализоваться перед хиазмой или под ней. Прорастание менингиом бугорка турецкого седла в просвет зрительного канала встречается в 67 - 77% случаев.
Клиника. Наиболее распространенным клиническим проявлением этих образований являются головная боль и прогрессирующее снижение ► зрения (! что и является показанием к операции с целью его сохранения или улучшения). Поскольку менингиома бугорка турецкого седла представляет собой супраселлярную опухоль, то в начале своего развития она расположена у переднего края хиазмы между зрительными нервами. При росте опухоль оказывает давление сперва на нижнюю поверхность внутричерепной части зрительных нервов, а затем и на нижнюю поверхность хиазмы. В дальнейшем она смещает хиазму и зрительные нервы кверху и кзади и, сдавливая их, вызывает атрофию нервных волокон. Только достигнув очень больших размеров, менингиома бугорка турецкого седла может вызвать изменения со стороны самого турецкого седла. При больших размерах опухоли она иногда в результате давления на гипоталамическую область и гипофиз может вызвать эндокринные расстройства.

Понижение зрения обычно развивается очень медленно, большей частью в течение 3 - 4 лет, а иногда и в более длительные сроки. Большей частью зрение понижается сперва на одном глазу, а через некоторое время - на другом. Иногда интервал между понижением зрения на обоих глазах составляет несколько лет (по отдельным наблюдениям, до 5,5 лет). В связи с тем, что между поражением обоих глаз проходит значительное время, часто наблюдается резкая разница в остроте зрения обоих глаз. Наиболее частой формой изменения поля зрения при менингиомах бугорка турецкого седла является битемпоральная гемианопсия в различных ее вариантах.

Со стороны глазного дна чаще всего наблюдается простая атрофия зрительных нервов. Редко наблюдаются застойные соски и вызванная ими вторичная атрофия зрительных нервов. Развитие застойных сосков в некоторых случаях объясняется тем, что менингиомы бугорка турецкого седла при значительных размерах сдавливают дно третьего желудочка, блокируют монроево отверстие и вызывают повышение внутричерепного давления. Возможно развитие синдрома Фостера Кеннеди (простая атрофия зрительного нерва на одном глазу и застойный сосок на другом).

Диагностика. Анализ симптомов, синдромов, истории болезни, клинико-неврологическое и офтальмологические обследование (наличие ассимметричного хиазмального синдрома заставляет врача заподозрить менингиому бугорка турецкого седла). Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) с/без контрастом, ангиограмма.

Лечение. Хирургическое лечение менингиом бугорка турецкого седла до настоящего времени является сложной задачей из-за их глубинного расположения, близости к важным сосудистым и нервным образованиям, гипофизу. Хирург во время операции всегда стремится к тотальному удалению опухоли с резекцией пораженной твердой мозговой оболочки (ТМО) и гиперостоза с максимально возможным сохранением зрения, сосудисто-нервных структур и функции гипофиза. Радикальное удаление опухоли с резекцией ТМО и гиперостоза в области матрикса опухоли является наиболее оптимальным. Традиционно эти опухоли удаляют с использованием транскраниальных доступов (односторонний или двусторонний субфронтальный, бифронтальный межполушарный, надглазничный, надглазничный «key-hole», фронто-латеральный, птериональный, орбито-птериональный и орбито-зигоматический). Как правило, транскраниальные доступы требуют ретракции мозга и манипуляций с сосудистыми и нервными структурами, что чревато развитием осложнений (вплоть до летального исхода): повреждение обонятельных нервов, назальная ликворея, инфаркт мозга, раневая инфекция. К тому же при некоторых транскраниальных доступах удалить опухоль из зрительного канала с ипсилатеральной стороны очень сложно.

Прямой доступ к зоне интереса без тракции мозга и манипуляций на сосудисто-нервных структурах обеспечивает расширенный эндоскопический транссфеноидальный доступ. Этот подход имеет ряд преимуществ по сравнению с транс-краниальными доступами - такие, как раннее прекращение или нарушение кровоснабжения опухоли, ранняя экстрадуральная декомпрессия зрительного нерва, быстрая и безопасная внутренняя декомпрессия опухоли, отличная визуализация инфра-хиазмальных перфорантов, возможность удаления гиперостоза в области роста опухоли. В отличие от транскраниальных доступов, появляется возможность удаления опухоли без вскрытия паутинной оболочки, покрывающей опухоль, что снижает риски зрительных нарушений после операции.

Применение аппарата КиберНож (CyberKnife®) оправдано с точки зрения безопасности, эффективности, удобства и трудозатрат в ряде клинических ситуаций. При выраженной компрессии опухолью зрительных нервов и хиазмы, ствола головного мозга, глазного яблока применение гипо-фракционирования позволяет добиться меньшей нагрузки на критические структуры, чем при использовании радиохирургии (стереотаксической лучевой терапии на аппарате Новалис, которым к тому же можно без операции удалять только опухоли размером до 3 см и с точными границами). Применение гипо-фракционированного облучения показано при большом объеме мишени (более 14 смз), когда радиохирургическое облучение невозможно или связано с большим риском осложнений.

Литература: 1. статья «Транссфеноидальное удаление менингиом бугорка турецкого седла: техника, преимущества и недостатки доступа» А.А. Зуев, С.А. Васильев, С.Б. Песня-Прасолов, ФГБУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва; журнал «Нейрохирургия» №4, 2012. 2 статья «Ранние результаты облучения интракраниальных менингиом с применением аппарата КиберНож» мл.н.с. М.В. Галкин, д.м.н., проф. А.В. Голанов, к.м.н., н.с. С.В. Золотова, к.-ф.-м.н, ст.н.с. Г.Е. Горлачев, н.с. Н.А. Антипина, к.м.н., в.н.с. А.В. КОЗЛОВ, к.м.н. А.Е. Подопригора, ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва; журнал «Вопросы нейрохирургии» №1, 2012. 3. книга» Заболевания зрительного пути» Е.Ж. Трон. 3. материалы сайта www.lgk-russia.ru.

laesus-de-liro.livejournal.com


Смотрите также

Site Footer