Киста вены галена


Аневризма вены Галена - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Общие сведения

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Аневризма вены Галена

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

www.krasotaimedicina.ru

Артериовенозные мальформации вены Галена - Неврология — LiveJournal

Вена Галена (vena magna cerebri) - один из главных венозных коллекторов головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур (базальных ядер, зрительных бугров, прозрачной перегородки, сосудистых сплетений боковых желудочков мозга) и вливается в прямой синус. По современным представлениям, артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена – это врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Галена. Несмотря на то, что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интракраниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Для этого порока развития характерна гипоплазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует. Различают диффузные и мешковидные расширения вены Галена. Согласно классификации A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:


    ■ 1 тип - муральный: характерно фистулезное строение, при котором афферентные артерии приближаются к стенке расширенной большой вены мозга и напрямую открываются в просвет последней;
    ■ 2 тип - хориоидальный: характерно наличие патологической сосудистой сети, снабжающей, церебральные АВМ или дуральные артериовенозные фистулы, дренирующиеся в истинную, но расширенную вену Галена.


Значительное увеличение в размере вены Галена вызывает механическое давление на окружающие структуры головного мозга, вызывая их атрофию, дислокацию, нарушение венозного оттока и ликвородинамики и в конечном итоге прогрессирующую гидроцефалию желудочковой системы головного мозга. Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте (крайне редко - у взрослых) и может быть представлена гипертензионно-гидроцефальным синдромом (развивающимся в результате окклюзии водопровода), внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой, сердечной недостаточностью (АВМ вены Галена нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы: недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты). Большинство авторов выделяют 3 вида клинического проявления АВМ вены Галена:

■ 1 вид - тяжелый, часто приводящий к смерти - сердечно-сосудистая и легочная недостаточность, гепатомегалия, несообщающаяся гидроцефалия, интракраниальные пульсирующие шумы;
■ 2 вид - локальный артериальный феномен с классическим синдромом «обкрадывания» и недоразвитием мозговых структур с тяжелыми очаговыми растройствами;
■ 3 вид - локальные венозные проявления в виденарушения венозного оттока, повышения венозного давления и расстройства ликвороциркуляции с развитием сообщающейся гидроцефалии.

Пренатальная диагностика АВМ вены Галена методами ультрасонографии (УЗИ) и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка (у детей также применяют ангиографию: суперселективная ангиография, вертебральная ангиография и т.д.). На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора в лечении АВМ вены Галена является эндоваскулярное выключение АВМ: эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения, с низким уровнем инвалидизации и смертности. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикуло-перитонеального шунта. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3 - 5 месяцев. Однако при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Эндоваскулярное лечение АВМ вены Галена у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.


Для окклюзии афферентных сосудов при АВМ вены Галена мурального типа предпочтительно использование микроспиралей. Не рекомендуется применять баллон-катетерную технику в виду высокого риска геморрагических осложнений вследствие отрыва афферентного сосуда или его ветвей в момент тракции катетера при отделении баллона. При АВМ вены Галена хориоидального типа наибольшую эффективность имеют клеевые композиции, введение которых, как правило, требует нескольких этапов. При этом адгезивные композиции можно использовать у пациентов всех возрастных групп, неадгезивные композиции следует применять с осторожностью у детей до 1 года. Внутрисосудистые манипуляции на афферентных сосудах АВМ вены Галена должны быть крайне острожными в виду высокого риска их перфорации, особенно при выраженной извитости. В случае развития такого рода осложнений необходимо окклюзировать зону поврежденного сосуда, прекратить дальнейшие хирургические манипуляции и начать консервативные мероприятия, направленные на профилактику ангиоспазма, отека мозга, поддержание нормальных показателей витальных функций организма.

laesus-de-liro.livejournal.com

Аневризма вены Галена. Причины, диагностика, лечение

Нейрохирургия

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья! Мы снова в эфире после небольшого перерыва на заслуженный отпуск. Продолжаем наш цикл передач, посвященный нейрохирургии и, в частности, нейрохирургии. Наверное, где-то в глубине души меня уже давно подмывает поскорее перейти на тему взрослой нейрохирургии, потому что она наиболее близкая мне тема, но, на самом деле, столько еще много интересных и новых тем касаемо детской нейрохирургии, что я просто не могу себе позволить не осветить их в наших эфирах и не рассказать о них.

Одна из этих тем – это аневризма вены Галена. Такой красивый термин, который довольно часто встречается, к сожалению, в основном среди детской популяции, среди пациентов детского возраста. И сегодня мы хотели бы обсудить и узнать у нашего гостя, что же на самом деле «аневризма вены Галена», является ли она аневризмой в полном понимании этого слова, потому что мы знаем, что аневризмы характерны для артериальных сосудов. Как часто она встречается? Какие существуют методы лечения, диагностики данного заболевания? Как она себя проявляет? Вопросов очень много. И для того, чтобы получить развернутые ответы на все эти вопросы, я пригласил сегодня к нам в студию сотрудника центра нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения – доктора Адаева, который защитил блестящую диссертацию, посвященную этой теме, собрал колоссальный материал, большую серию, если я не ошибаюсь, там порядка 100 пациентов в свое время им было прооперировано с аневризмой вены Галена. Поэтому очень надеемся, что коллега нам расскажет. Я Вас очень рад видеть в нашей студии. Если можно, расскажите нам, что это такое. Первый вопрос, который интересует всех, потому что чаще всего мы встречаем термин «аневризма вены Галена», то есть аневризма самой большой вены головного мозга, на самом ли деле это аневризма или это все-таки что-то другое? Откуда пошел этот термин? Потому что в моем понимании аневризма должна формироваться на артериальном сосуде, то есть там, где у нас отсутствует мышечный слой. Так ли это на самом деле или нет?

Адам Адаев:

Добрый вечер, Андрей Александрович, дорогие друзья!

Андрей Реутов:

Здравствуйте!

Адам Адаев:

Действительно, этот термин применялся в далеком прошлом, но на сегодняшний день общепринятым вообще с патогенетической точки зрения является термин «артериовенозная мальформация вены Галена», так как в данном случае проблема не в самой вене, а именно наличие артериовенозного шунта.

Андрей Реутов:

Что значит шунт? Просто чтобы наши зрители понимали.

Адам Адаев:

В норме у нас артерии должны уменьшаться до маленького калибра, до артериол, потом переходить в венулы и более крупного калибра вены. А при самой мальформации, будь она мальформацией вены Галена, или другая артериовенозная мальформация, здесь имеется прямое сообщение артерий крупного калибра напрямую с венами. В норме кровь у нас должна поступать через артериальную сеть для питания полушарий. В данном случае мы говорим о детках, то для питания растущего мозга младенца, в это время она прямиком из артерии попадает в вену и обратно оттекает к сердцу. Соответственно, возникает обкрадывание. Что касается самой болезни, то артериовенозная мальформация вены Галена – это довольно-таки редкое заболевание.

Андрей Реутов:

То есть, по сути, изначально это порок развития?

Адам Адаев:

Это порок развития.

Андрей Реутов:

В норме такого быть не должно?

Адам Адаев:

В норме не должно быть, совершенно верно. Это врожденный порок. Наличие артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов головного мозга – большой вены мозга.

Андрей Реутов:

Та самая вена Галена.

Адам Адаев:

Та самая вена Галена, это общепринятое название. И по частоте встречаемости – один новорожденный из двадцати пяти тысяч. Это считается, в принципе, довольно редкое заболевание. Но если брать все сосудистые врожденные заболевания у детей, то на долю артериовенозных мальформаций вены Галена приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

На долю артериовенозных мальформаций вены Галена у детей приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, как академичнее называть: «аневризма» или «артериовенозная мальформация»? Как Вы в своей практике пишите диагноз? Потому что у людей аневризма ассоциируется с чем-то другим. То есть как правильно назвать?

Адам Адаев:

Как я сказал, первые сообщения об этом заболевании были более ста лет назад. Это 1895 год. Заболевание было описано немецким ученым Штейнхилом, первый, кто назвал эту болезнь «аневризмой», так как, скорее всего, эти заключения были сделаны на основании вскрытия пациентов. Обнаруживали расширенную вену Галена, и, соответственно, они назвали эту болезнь «аневризмой вены Галена». Но в дальнейшем ее называли и «артериовенозной аневризмой». Но последние десятилетия общепринятой классификацией и названием болезни является «артериовенозная мальформация», пионером в этой области считается французский ученый Лажонис, проводили большое мультицентровое исследование, по-моему, порядка десяти стран участвовало в этом исследовании. Поэтому у них очень крупная серия пациентов – больше 350 пациентов было у них включено в это исследование. И на основании всего того, что они изучили, они пришли к мнению, что общепринятая терминология будет – «артериовенозная мальформация вены Галена».

Андрей Реутов:

Тогда мы останавливаемся на этом термине. Давайте вернемся к частоте встречаемости. Как я понял, что порок довольно редкий, но, тем не менее, Вы в своей практике встречаете таких пациентов, и вообще нейрохирурги довольно часто, и врачи, которые занимаются этой патологией, такие пациенты к ним попадают. Скажите, пожалуйста, вот если брать в общем нашу популяцию, есть ли какие-то предрасполагающие факторы? Больше болеют мальчики или девочки? Может быть, это связано с экологией? То есть какие-то провоцирующие факторы, для того чтобы у ребенка сформировался вот такой порок развития?

Адам Адаев:

Если оценивать именно наш материал, Института нейрохирургии, мы анализировали материал, было 100 пациентов. Это на момент защиты диссертации пять лет назад. Мы оценивали с 1989 года по 2010-е годы. Но за последние семь-восемь лет эта цифра приблизилась к 300.

Андрей Реутов:

То есть Вы приближаетесь к той самой крупной серии, 350?

Адам Адаев:

Да. Это, наверное, связано с улучшением возможностей перинатальных врачей, потому что сейчас на очень хорошем уровне и диагностика, и послеродовое ведение деток, и выхаживают лучше. И поэтому эти пациенты доезжают до нас. К сожалению, на сегодняшний день Институт нейрохирургии не может проводить пациентам операции в раннем возрасте – до месяца, когда они в этом нуждаются.

Андрей Реутов:

Давайте мы до этого дойдем чуть-чуть позже. Просто мне хочется все-таки докопаться до истины в плане распространенности. Мальчики, девочки? Есть какая-то связь с регионами, потому что Вы говорите, что стали значительно больше выявлять. Должны ли мы говорить о том, что таких пациентов стало больше либо это просто качество диагностики? За счет того, что пациенты и мамы проходят скрининги, мы значительно чаще выявляем данную патологию?

Адам Адаев:

Я склонюсь к тому, что это, скорее всего, улучшение и диагностики, и выхаживания детей с такой проблемой. Соответственно, во время беременности, когда устанавливается диагноз, уже по-другому подходят и врачи-гинекологи, и акушеры к самому ведению беременности и родам. Поэтому четкой связи с регионами я не увидел, но анализируя материал, который у нас был, некоторых регионов вообще не было.

Андрей Реутов:

Но не будем называть, чтобы не наводить панику у населения. Было такое, наверное, что с каких-то регионов чуть больше, где-то чуть меньше?

Адам Адаев:

Есть регионы, откуда были, хотя мы берем за основу на период написания диссертации 100 человек. У нас были регионы, откуда были 5-6 детей. И это, на мой взгляд, были регионы, где имеются крупные шахты, заводы. Соответственно, экологическая среда в этих регионах. Но какой-то четкой взаимосвязи, что чаще болеют такие-то регионы, нет. По половому признаку считается, что это болезнь мальчиков: процентов 70 болеют мальчики, 30 – девочки.

Андрей Реутов:

Мы затронули тему экологии, но я уверен, что это не единственный фактор. Я понимаю, что мы сейчас не будем углубляться в патогенез, это не особо нужно, но какие основные факторы могут повлиять на формирование у ребеночка данного порока развития? Недостаток чего-то у мамы во время беременности? Либо это какие-то генетически предрасположенные факторы? Потому что говорить о том, что где-то завод, который повлиял с помощью экологии, наверное, будет слишком.

Адам Адаев:

Мы не встречали вообще взаимосвязи, чтобы в одной семье родились один или двое детей с такой же патологией. Поэтому здесь взаимосвязи генетической нет. Но само заболевание характеризуется тем, что именно в период закладки сосудов головного мозга, это период с 6-ой по 11-ую неделю эмбрионального развития, происходит сбой, и вообще любые сосудистые мальформации.

Андрей Реутов:

Вы уже вскользь затронули методы диагностики. Мы прекрасно понимаем, что в эру нейровизуализации, в эру современных методов диагностики выявляемость большинства заболеваний стала на порядок больше. Какие основные методы диагностики? Давайте с Вами поговорим сначала про беременных женщин, будущих мам. Как они узнают о том, что ребеночек с врожденным пороком развития, который в дальнейшем потребует лечения? Либо какие обязательные скрининги проводятся новорожденным, для того чтобы выявить, подтвердить либо исключить наличие данной патологии у ребенка?

Адам Адаев:

Заболевание артериовенозной мальформации вены Галена можно установить, начиная с 26-й недели, с 22-й даже некоторые узисты видят. Диагноз можно поставить по УЗИ, внутриутробно. Соответственно, в последние годы диагноз устанавливался по данным УЗИ. Сейчас есть хорошие методы нейровизуализации. Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга, гидроцефалия и так далее. Но основным методом диагностики является УЗИ плода. Это до рождения. После рождения, как мы знаем, в большинстве случаев во многих клиниках делается нейросонография. Она должна делаться. Необязательно мы у каждого второго выявим мальформацию вены Галена, но первичная диагностика после рождения в качестве скрининга нужно делать. Соответственно, при нейросонографии головного мозга ее не увидеть невозможно. Также если при нейросонографии что-то врача функциональной диагностики смущает, то ребенка можно направить на МРТ, КТ, в зависимости от ситуации.

Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, давайте все-таки вернемся к той ситуации – к внутриутробному. Сделали УЗИ, заподозрили, к сожалению, подтвердили с помощью дообследования, МРТ. Что происходит дальше? Куда бежать будущей маме с таким диагнозом? Нужны ли какие-то особенные мероприятия? Нужно ли особенное ведение беременности? Как нужно вести до того момента, когда ребенка можно будет лечить уже современными методами лечения?

Адам Адаев:

Действительно, для многих молодых мам, которые ждут ребенка, этот диагноз по УЗИ будет звучать, как приговор. Но в любом случае здесь я хотел бы сказать, что на сегодняшний день это заболевание неплохо лечится. И если, допустим, сделали УЗИ на 25-26-й неделе беременности, эту беременность надо вынашивать.

Андрей Реутов:

Это важный момент.

Адам Адаев:

Это важный момент, потому что дальше многое зависит от здоровья и психологического состояния матери. Поэтому нужно собраться с силами, вынашивать беременность. И основные проблемы мы увидим только после рождения ребенка. До рождения мы можем установить диагноз, понять, что есть проблема. И дальше нужно вести беременность правильно, как положено.

И здесь немаловажно, как я сказал, психологическое и моральное состояние матери. Каких-либо сверхнорм ведения такой беременности, показаний нет. Все стандартно.

Андрей Реутов:

Вопрос, возможно, немножко не по адресу, но таких пациенток необходимо разрешать путем кесарева сечения либо это не принципиально? Я понимаю, что это больше к акушерам-гинекологам, но просто зачастую к нам, нейрохирургам, направляют пациентов и пишут: «Разрешаете ли Вы пациентке рожать?» Как в таких случаях у Вас?

Адам Адаев:

Анализируя наш материал, никакой взаимосвязи родоразрешения хирургического или физиологического мы не нашли. Поэтому в этой ситуации показанием к хирургическому родоразрешению должны быть именно акушерские и гинекологические проблемы.

Андрей Реутов:

Мы с Вами постепенно подходим к неким клиническим проявлениям заболевания. Ребеночек родился. Родители уже знают, что есть порок, либо мы выявили это во время скрининга, либо при появлении каких-то жалоб у ребенка. Какие наиболее типичные характерные жалобы отмечают родители ребеночка либо сам ребеночек, то есть симптомы заболевания?

Адам Адаев:

Симптомов заболевания довольно-таки много, и они разносторонние, но самый основной, первый симптом, когда рождается ребенок с мальформацией вены Галена (но не факт, что он у всех пациентов будет, это зависит от того, насколько крупный артериовенозный шунт), – это сердечная недостаточность. Почему она происходит? Как я сказал, патологическое кровообращение, артериальная кровь прямиком поступает в венозное русло, соответственно, перегружаются правые отделы сердца, и такой замкнутый круг получается. И очень высокая легочная гипертензия. Такие симптомы, в основном, встречаются у детей, у которых очень крупные артериовенозные шунты, либо это несколько крупных патологических сосудов, либо множество мелких и крупные сосуды. И таких детей, у которых выраженная легочная, сердечная недостаточность, после рождения сразу видно будет. Этих детей, конечно, нужно оперировать в ранние сроки. Но в нашей стране пока таких центров, которые смежные с перинатальными центрами, и там же есть возможности проведения эндоваскулярных операций, к сожалению, пока нет.

Как мы с этим сейчас справляемся? В большинстве случаев после рождения этих детей ведут детские кардиологи. Они на лекарственной терапии корригируют проблемы, которые у них есть. Детки набирают вес. И после достижения определенного возраста, до месяца обычно таких детей мы стараемся дотянуть, уже берем на лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, Вы упомянули один момент, который заставил меня сейчас вернуться. Вы рассказали нам про то, что шунт может быть такого вида, такого вида, крупная венка, мелкая. А все-таки артериовенозная мальформация, мне кажется, из-за своей архитектоники должна подразделяться на какие-то виды, есть общепринятый термин – это «артериовенозная мальформация вены Галена», но она, в свою очередь, должна подразделяться на некие разновидности. Так ли это на самом деле, либо Вы любую патологию просто называете «артериовенозной мальформацией» и лечите стандартно? Потому что, возможно, от этого будут зависеть и возможности дальнейшего лечения данной патологии. Какие типы артериовенозной мальформации существуют?

Адам Адаев:

На сегодняшний день четыре, по-моему, классификации было, но последние годы общепринятая классификация – это классификация Лажониса, он подразделил мальформации на два типа. Первый тип – это муральный. Муральный подразумевает под собой наличие крупных высокопоточных шунтов, то есть две, три, четыре артерии прямиком впадают в эту расширенную ампулу вены Галена. Второй тип – это хориоидальный. Здесь могут быть как крупные, так и многочисленные, до сотни мелких сосудов, которые недоступны для хирургического лечения. Это как паутина. И они чаще всего находятся в близости от самой вены Галена: средний мозг, подкорковые структуры, ствол. И чаще всего вот эта вся паутина располагается внутри вот этих структур, и это функционально важные центры. Здесь возможности лечения очень сильно ограничиваются.

Андрей Реутов:

Мне кажется, мы правильно сделали, что вернулись к этим различиям, потому что все-таки от этого напрямую зависят и возможности лечения, эндоваскулярного лечения, и, соответственно, прогнозов, если я правильно понимаю.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно.

Андрей Реутов:

Мы с Вами обсуждаем клинические проявления, рассказали про сердечно-легочную недостаточность, но, тем не менее, все-таки это патология, которая расположена интракраниально – внутри головного мозга. На мой взгляд, должны быть какие-то и клинические проявления со стороны головного мозга. Или это только сердечно-легочная недостаточность?

Адам Адаев:

Вторым по частоте, и вообще важным клиническим симптомом является гидроцефалия.

Андрей Реутов:

Водянка.

Адам Адаев:

Водянка, простым языком. Мы привыкли к тому, что гидроцефалия зачастую – это следствие окклюзии ликворных путей. Многие думают, что крупная расширенная мальформация, по сути, над водопроводом мозга, если вы понимаете анатомию. Но здесь проблема не всегда связана с окклюзией водопровода. Здесь за счет разности венозного давления. Ликвор у нас всасывается в венозное русло, как мы все знаем, но когда у нас очень высокое, в два-три раза выше нормы венозное давление, то он не может всасываться, и у нас получается гипорезорбция.

Андрей Реутов:

Нарушение процесса всасывания.

Адам Адаев:

Да. Это мы говорим о патогенезе. Гидроцефалия также может быть связана и с окклюзией, когда очень крупная мальформация, сдавливается водопровод. И гидроцефалия – это, наверное, второй симптом, который встречается у детей, но он уже встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни. Хотя и к концу первого месяца жизни мы видим изменения размеров черепа, вентрикуломегалия и так далее.

Гидроцефалия – это второй симптом, который встречается у детей, но он встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни.

Третий, довольно часто встречающийся симптом, он уже после возраста одного года, двух-трех лет появляется – это задержка психомоторного развития, речевого развития. Он связан с тем самым синдромом обкрадывания. Та кровь, которая у нас должна была идти на питание мозга, шунтируется в патологические сосуды, и, соответственно, у нас полушария мозга недополучают кровоснабжение.

Андрей Реутов:

Недостаточно кровоснабжаются.

Адам Адаев:

И, соответственно, это чаще всего, если детей не лечить в течение первого года жизни.

Андрей Реутов:

Не лечено.

Адам Адаев:

И когда делаешь томографию таким детям через год, у них все полушария в кальцинатах, хроническая ишемия, периферия практически страдает. В связи с этим уже развивается задержка психомоторного, речевого развития и вытекающие из этого эпилептические синдромы.

Андрей Реутов:

Мы обсудили, что основное клиническое проявление – это гипертензионно-гидроцефальный синдром, который обусловлен водянкой, узнали, что есть клинические проявления в виде сердечно-легочной недостаточности, и остановились на том, что могут быть и отклонения в развитии ребенка за счет того, что мозг ребеночка недостаточно кровоснабжается, и если все вовремя не лечить, то это приводит к таким вот удручающим последствиям. Эпиприступы – какая связь между веной, между пороком развития и формированием, и приступом? Потому что мы все-таки считаем, что эпилепсия – это болезнь коры. Какая связь между заболеванием и эпилептическими приступами?

Адам Адаев:

Как я начал говорить, при хронической ишемии в полушариях возникают множественные очаги с кальцинатами, которые и являются эпилептогенной зоной.

Следующим симптомом, проявлением заболевания также является кровоизлияние. Это самое грозное проявление. К счастью, при истинных мальформациях вены Галена это редко встречается, где-то 3-4% от нами исследованного материала, в 3-4% случаев только возникали кровоизлияния. Кровоизлияния в раннем возрасте, на первому году жизни, были у нескольких пациентов. Чаще это уже у пациентов старшего возраста, нелеченых, которым не удалось провести никакого лечения.

Андрей Реутов:

Я просто помню, что в случае, если не лечить, как это было раньше, когда возможности нейрохирургии были резко ограничены, пока не была внедрена методика эндоваскулярного лечения, смертность составляла порядка 90%. Я могу ошибаться, но такое количество было, процент нехороших и грозных осложнений был довольно велик. Я подвожу к моменту диагностики. Мы обсудили то, что у беременных все это можно увидеть с помощью УЗИ. Какие современные методы диагностики, помимо УЗИ, мы должны использовать у пациентов с диагнозом «артериовенозная мальформация»? МРТ, компьютерная томограмма? Я уверен, что есть оптимальный метод лечения. Если МРТ, то какие-то определенные режимы? Необходимо ли смотреть сосуды? Ангиографию? Расскажите нам возможности диагностики.

Адам Адаев:

Как мы сказали, первый метод, который чаще всего и выявляет патологию, это УЗИ. По УЗИ выявили мальформацию. Дальше, если ребенок не нуждается в экстренном вмешательстве первые недели жизни, или месяц, то лучше выждать, потому что хорошим диагностическим методом является МРТ. КТ лучше не делать. Во-первых, это лишнее облучение для младенца. Но МРТ нам придется делать под наркозом. Поэтому где-то ближе к концу первого месяца жизни, когда мы планируем хирургическое лечение, в этот период лучше сделать МРТ. МРТ не принципиально делать с контрастом. Можно сделать в стандартных режимах, плюс в сосудистом режиме.

Андрей Реутов:

То есть МР-ангиография?

Адам Адаев:

Да, МР-ангиография. Обычно при наличии опухолей головного мозга МРТ у нас является основным методом, по которому мы определяем тактику лечения, подход, то в случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно и так далее. Здесь основным методом является ангиография – прямая селективная ангиография.

В случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно. Здесь основным методом является прямая селективная ангиография.

Андрей Реутов:

Направленная на исследование уже сосудистого русла.

Адам Адаев:

Да. Но которая должна проводиться непосредственно в момент лечения, уже самой операции. Допустим, перед операцией делается ангиография, оценивается, какие патологические сосуды, есть ли доступ к этим сосудам, и если есть, то сразу одномоментно после ангиографии проводится это лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, такой каверзный вопрос в голове возник. Получается, что какие бы методы исследования Вы не применяли на этапе, к примеру, госпитализации, Вы не можете обсуждать возможный результат лечения. Допустим, я сделал МРТ и увидел опухоль головного мозга, я могу родственникам пациента рассказать: «Вы знаете, прогнозы примерно такие, предположительно тактика лечения будет такая». Вы говорите, что не знаете архитектонику, получается, что родственникам пациента мы предлагаем выполнить ангиографию с возможным выключением мальформации из кровотока. По сути, без выполнения ангиографии мы не можем предсказать исход лечения. Или я неправильно понял?

Адам Адаев:

Практически да. Единственное, при мальформациях мурального типа, когда один-два афферента, тогда еще можно, но на практике бывают случаи, когда мы по МРТ видим один-два афферента и по ангиографии, перекрываются эти основные афференты, но могут открыться мелкие сосуды, которые за счет того, что в этих крупных сосудах большой поток, кровь уносится туда, они не контрастируются. А когда мы перекрываем крупные сосуды, появляются вот эти мелкие, которые до сих пор не функционировали. Такой феномен тоже есть.

Андрей Реутов:

Родственникии говорят: «Доктор, у нас асимптомная артериовенозная мальформация. Каких-то клинических проявлений у ребеночка нет. Возможно, имеет смысл подождать?» Вот насколько выжидательная тактика оправдана? Как Вы, общаясь с родителями ребенка, мотивируете и объясняете им, что даже в случае асимптомной мальформации необходимо лечение? И сразу в дополнение. Возможно, не просто прозвучал термин «спонтанное тромбирование», то есть выключение из кровотока. Возможно, аневризма сможет сама затромбироваться? Нужно ли этого ждать? Имеет ли смысл оттягивать этот момент?

Адам Адаев:

Если приходит родитель с ребенком десяти лет, и у них нет никаких симптомов, то тогда, наверное, есть смысл задуматься: может, не надо ничего делать? Но когда приходят с маленьким ребенком, месячным, двухмесячным, у которого есть функционирующая мальформация, то никто не может загадывать, что с этим ребенком будет через два-три года. Может, у него за счет обкрадывания грубая неврологическая симптоматика будет. Таких детей, у которых, будучи взрослыми, выявлена мальформация, очень мало было, потому что эта болезнь все равно проявляет себя. А в возрасте шести-семи-десяти лет, когда выявлена мальформация, чаще всего уже ребенок жалуется на головные боли, утомляемость, плохую усваиваемость материала в школе. Это тоже своего рода симптомы.

Андрей Реутов:

То есть мы не ждем?

Адам Адаев:

Да.

Андрей Реутов:

Все-таки это детская болезнь, но казуистические случаи бывают, когда приходит взрослый пациент, у которого находят, по сути, детскую болезнь? Встречались ли у Вас такие?

Адам Адаев:

Да, у нас в институте были и до 40 лет.

Андрей Реутов:

У них это все проявлялось?

Адам Адаев:

Тоже головные боли и так далее. Общемозговые симптомы были. И некоторым пациентам предлагалось лечение и проводилось лечение.

Андрей Реутов:

Мы, опять-таки, возвращаемся к вариантам лечения. Уже несколько раз на протяжении нашего эфира прозвучала волшебная фраза «эндоваскулярное лечение». Но я понимаю, что большинство наших зрителей, возможно, знают, что такое «эндоваскулярное лечение», что это методика лечения – выключение аневризмы (мальформации) из кровотока через сосудистое русло. Но насколько я понимаю, раньше существовали и другие методы лечения, которые не устраняли причину, а были непосредственно направлены на устранение симптомов. Например, та же самая шунтирующая операция. Насколько она вообще оправдана в таких случаях? Насколько Вы часто прибегаете? То есть если к Вам поступает ребенок с водянкой, с гидроцефалией, ставите ли Вы ему шунт либо выключаете все-таки эндоваскулярно?

Адам Адаев:

По порядку. Что касается методик лечения. Болезнь, как я сказал, известна уже более 100 лет. Но, на самом деле, конкретное лечение с положительными результатами этого заболевания начато только в последние лет двадцать. До этого, в эпоху, когда применялись попытки прямого хирургического лечения, была очень высокая смертность. Именно эндоваскулярное лечение уже последние лет 20 дало результаты. И на сегодняшний день самым основным методом лечения является эндоваскулярный. Второй метод – это лучевая терапия. Мы уже начали заниматься лучевой терапией у этих детей. Получается, самый основной метод – это эндоваскулярное лечение, если объяснять простым языком, пункционно, через сосуд делается доступ.

Андрей Реутов:

Но не на голове, а через...

Адам Адаев:

Да, через бедренную артерию, сердце, сонные артерии. Делается подход непосредственно к патологическому сосуду, и этот сосуд эмболизируется различными материалами. На сегодняшний день используются платиновые микроспирали, клеевые композиции, разные баллоны, разные стенты, но стенты чаще всего используются в виде ассистенции. Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, допустим, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, потому что катетеры имеют определенный калибр и не во все сосуды можно попасть, то следующим методом, вариантом запаса остается радиохирургическое лечение. Это установки кибер-нож, гамма-нож, стереотаксическое облучение.

Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, то следующим методом остается радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Но все-таки основное – эндоваскулярное, правильно я понимаю?

Адам Адаев:

Основное – эндоваскулярное.

Андрей Реутов:

Пусть это будет в несколько этапов, к примеру. Иногда Вы говорите, что мы выключаем один сосуд, открываются новые афференты, что требует дополнительных манипуляций, то есть не всегда выключаются.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно. У нас были пациенты, которым проводилось по пять-шесть этапов. Эти операции у нас в центре делаются рентген-хирургами. Спасибо им большое за этот вклад, потому что хирург сам во время всей операции стоит под постоянной лучевой нагрузкой.

Андрей Реутов:

Это нам знакомо.

Адам Адаев:

И получается, ребенок тоже облучается всю операцию. Если, допустим, три-четыре афферента эмболизируются в течение часа, двух часов, это очень большая лучевая нагрузка. Поэтому лучше остановиться и сделать это через пару месяцев. Это и для хирурга будет хорошо, и для ребенка – он меньше дозу облучения получит.

Андрей Реутов:

Вы сейчас упомянули наш любимый Институт нейрохирургии, нашу альма-матер, в каких еще центрах России выполняются подобные высокотехнологичные операции? Насколько это развито в регионах? Либо это все-таки централизованно?

Адам Адаев:

На сегодняшний день это очень ресурсоемкое лечение. К сожалению, у нас в стране не все центры имеют возможность проводить.

Андрей Реутов:

Но это квотируется?

Адам Адаев:

Это квотируется, делается по квоте. И это дорогостоящая квота, потому что эти инструментарии очень дорогие. На сегодняшний день более-менее активно, помимо Института нейрохирургии, это Новосибирский центр Мешалкина и Алмазовский центр в Питере.

Андрей Реутов:

То есть все-таки высокотехнологичная помощь сконцентрирована в таких крупных нейрохирургических центрах. У нас остается буквально чуть больше двух минут, и давайте поговорим о хорошем. Ребеночек с пороком развития, с артериовенозной мальформацией, удалось пролечить эндоваскулярно, в один этап, два, три. Каковы дальнейшие перспективы у этого ребеночка? К чему готовить родителей, если все-таки нам удалось вовремя разрешить все те симптомы, которые были у ребенка в плане обкрадывания, в плане гидроцефалии? Могут ли они вернуться к нормальной жизни? Либо эти дети постоянно под наблюдением? Прогнозы?

Адам Адаев:

Если у ребенка муральный тип мальформации, два-три афферента, которые хирургу удалось закрыть, то на контрольных снимках обычно через полгода-год мы ампулу вены Галена, которая расширена в десятки раз, в норме она – два-три миллиметра, а расширяется до пяти сантиметров.

Андрей Реутов:

Существенно.

Адам Адаев:

Если закрыть это патологическое кровообращение, то через год на снимках мы ее вообще не видим – только следы от микроспиралей, которые установлены. Если такой вариант, то надо радоваться. Этот ребенок счастливчик, и дальше можно жить, как обычный ребенок. Если частично закрывается шунтирование, это предрасполагает к улучшению мозгового кровообращения.

Андрей Реутов:

Динамика будет?

Адам Адаев:

Соответственно, нормальное клиническое развитие ребенка, поэтому даже частичное выключение благоприятно влияет. Если, к сожалению, не удается вообще закрыть, то мы обычно рекомендуем дождаться возраста трех лет и уже рассчитывать на радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, спасибо Вам огромное. На самом деле, я очень благоприятно удивлен возможностью современной нейрохирургии, потому что те времена, когда все это начинало только изучаться, я помню те результаты, которые были удручающие, то, что мы видим сейчас, это не может не радовать. Мы понимаем, что возможности нейрохирургии, в том числе эндоваскулярной нейрохирургии, позволяют нам добиться прекрасных результатов лечения столь сложной патологии во многом благодаря Вам. Спасибо Вам огромное за сегодняшний эфир. Я желаю Вам удачи, здоровья нашим маленьким пациентам. До новых встреч! Если у Вас есть что-то, что Вы хотите сказать нашим зрителям, я буду только «за».

Адам Адаев:

Спасибо за приглашение. Я бы сказал, чтобы родители не отчаивались. На сегодняшний день это не приговор, лечение надо искать – и оно найдется.

Андрей Реутов:

А мы всегда рядом. Спасибо огромное.

Адам Адаев:

Всего доброго!

Андрей Реутов:

Друзья, до новых встреч в эфире! Всех благ! Спасибо.

 

doctor.ru

Мальформация вены Галена: шансы выжить есть!

Редкая врожденная аномалия сосудов головного мозга отнимает жизни у 90% ее носителей. Но ранняя диагностика и вовремя проведенная операция дает шанс на выживание.

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!

В тот день в Екатеринбург в Храм на Крови привезли икону Божией Матери «Знамение». Алене Бабаевой очень хотелось приложиться. Беременность у нее протекала отлично. 32 недели уже. Вот только последнее время спать стала плохо по ночам.

Добраться до иконы было несложно: с ее животом ей охотно уступали дорогу. А вот уйти от нее – почти невозможно. Слезы полились у несентиментальной Алены ручьем. Почему? Она и сама не могла понять. Помнит только, что вышла из храма с твердым намерением: нужно срочно сделать УЗИ!

Дома ее «каприз» не поддержали. «Что за блажь? Ты же сегодня только делала! Отличный врач смотрел, по рекомендации. Сказал: всё в порядке». Но Алена стояла на своем: нужно срочно делать!

Записались в единственный медцентр, в котором осталось «окошко». Выбирать было некогда, лишь бы приняли сегодня! Поздним вечером усталый узист надеялся, наверное, побыстрее закончить свой рабочий день. Но не смог. Профессиональный глаз не мог не обратить внимание на этого малыша. В голове которого явно был непорядок. «Скорее всего, «гидроцефалия», — обрушил он заключение на голову Алены.

Утром она уже стояла на пороге медико-генетического центра. Четыре узиста смотрели на нее жалостливыми глазами, не решаясь вынести вердикт. Наконец консилиум постановил: «Мальформация вены Галена». 90% детей с таким диагнозом погибает внутриутробно, из оставшихся в живых 90% погибает в первые сутки.

Артериовенозная мальформация – это патологическая связь между венами и артериями, в которой отсутствует капиллярная сеть и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания соответствующий орган. Вена Галена – один из главных венозных коллекторов головного мозга (собирает кровь от его внутренних структур). Артериовенозная мальформация вены Галена – редкое врожденное заболевание  этой вены.

Но Алена была не согласна. Она не хотела попадать в эту статистику. Через три недели ей сделали кесарево сечение – и Артем родился. Живой. И продолжал выживать. «Мы потом часто попадали в самый маленький процент по статистике. То есть, статистически все это было очень маловероятно».

На третьи сутки у Артема случился первый инсульт – кровоизлияние. Алена отправила его документы в три самые известные нейрохирургические клиники страны, в том числе в Новосибирск в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н.Мешалкина.

И тут оказалось, что доктор Орлов из этого центра должен приехать в Екатеринбург. Узнав о случае Артема, сразу сказал: «Надо спасать!» Вероятно, это его действительно и спасло. Потому что во всех официальных ответах, которые пришли спустя месяц, Артему в помощи было отказано: «нецелесообразно».

После той, спасительной, операции (это была первая в Свердловской области операция по исправлению мальформации вены Галена, которая прошла успешно) Артем перенес еще девять нейрохирургических операций. Каждый раз, отдавая сына на операцию, Алена понимала, что, возможно, целует его в последний раз.

Аневризма вены Галена может давать осложнения в виде ДЦП, гидроцефалии, эпилепсии. Артему достались все осложнения, которые можно представить. Самое тяжелое из них – синдром Веста – сложная форма эпилепсии. Именно этот синдром провоцировал по 30 остановок дыхания в сутки. Артем целыми днями лежал без движения, взгляд казался затуманенным и отсутствующим.

«Он как будто был не с нами» — говорит Алена. «Но нам удалось и синдром Веста победить. Сын вышел в долгосрочную ремиссию, он вернулся к нам, его освобожденный мозг стал выполнять самые разнообразные задачи – от ковыряния в носу до ползания».

К двум годам Артему ставили V уровень по системе классификации больших моторных функций GMFCS. Это означало, что он никогда не пойдет. Обычно дети V уровня остаются такими на всю жизнь. Но после двух лет, когда средства от эпилепсии были подобраны, его организм стал активно отвечать на реабилитацию. Сегодня он может сам переворачиваться, вставать на четвереньки, стоять и шагать с опорой. И его возможности оцениваются как соответствующие III уровню по системе GMFCS.

«Пусть с ходунками, но он уже ходит! Это невероятно, но это возможно! И всем женщинам, которые обращаются ко мне, столкнувшись с таким же диагнозом, говорю: «Я всегда повторяю молитву «Господи! Дай мне силы изменить то, что я могу изменить,
мужество принять то, что не могу изменить, и мудрость отличить одно от другого».

Алена вместе с другими родителями, чьим детям поставили диагноз «АВМ вены Галена», создает базу поддержки «новичкам». Вместе они создали сайт, на котором можно получить необходимую информацию и связаться с опытными мамами, уже достигшими хороших результатов.

Даже если во время беременности никаких патологий не было выявлено, будьте внимательны, если заметили у вашего малыша следующие симптомы: быстро устает во время кормления; отеки мягких тканей головы; увеличение окружности головы, опережающее норму; ярко выраженный венозный рисунок на голове; возможны: рвота, косоглазие, судороги. Обязательно обратитесь к нейрохирургу!

Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»

 

Кирилл Орлов

Кирилл Юрьевич Орлов, к.м.н., руководитель Центра ангионеврологии и нейрохирургии Национального медицинского центра им. академика Е.Н.Мешалкина (Новосибирск) согласился ответить на наши вопросы.

— Кирилл Юрьевич, как правильно называть ту патологию, о которой мы говорим? Мальформация? Аневризма?

— Мальформация вены Галена и аневризма вены Галена – одно и то же состояние. Но на наш взгляд, самое правильное название – артериовенозная мальформация вены Галена (АВМ вены Галена).

— Родители, которые сталкиваются с этим диагнозом, заходят в интернет и, первым делом, видят статистику: смертность – 90%. Это действительно так?

— Да. Если эту патологию не лечить, 90% пациентов погибает, 10% — становится инвалидами и погибает чуть позже, до взрослого возраста, увы, они не доживают… Правда, у меня была одна пациентка с мальформацией вены Галена сорока пяти лет. С этим заболеванием, на мое удивление, она прожила много лет, каждый день мучилась головными болями, и наконец ей поставили правильный диагноз. Мы закрыли вену Галена (операция была несложная), но потом был долгий послеоперационный период. В реанимации она сказала: «Это первый день, когда у меня ни разу не болела голова». Сейчас у нее вполне нормальная жизнь. Но это, скорее, исключение.

В основном, действительно, такой порок не дает ребенку жить и развиваться нормально. Мальформация вены Галена – это такой порок развития, при котором с самого раннего детства идет прямой сброс из артерии в вену Галена, за счет этого повышается давление в венозной системе, нарушается всасывание. Ликвор с питательными веществами из артерии обычно проходит через мозг и всасывается в вены. А если в венах давление повышено, то он не всасывается, возникает повышенное давление этой жидкости. Развивается гидроцефалия.

При самых тяжелых состояниях (несмотря на то, что патология находится в голове) увеличивается сердце, у самых маленьких пациентов появляется нестабильная гемодинамика (движение крови по
сосудам), они не могут самостоятельно дышать и, бывает, с первых дней жизни находятся на ИВЛ.

— А как выявить этот порок развития?

— Его можно диагностировать внутриутробно. Мы выявляли это, довольно редкое, заболевание у беременных, приглашали их рожать в наш Новосибирский перинатальный центр, а потом сразу готовили малыша к операции в нашем центре имени академика Мешалкина.

— Какая операция нужна в таком случае?

— Эндоваскулярная операция. Она, как правило, проводится в два этапа. Первым этапом нужно стабилизировать гемодинамику. Для этого нужно выключить самую крупную фистулу – трубку, по которой происходит прямой сброс из артерии в вену, минуя капилляры. Когда малыш немного подрастает, мы приглашаем его на второй этап лечения и выключаем полностью вену Галена.

Эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМ вены Галена с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. Эндоваскулярные вмешательства производятся без разрезов, через небольшие проколы на коже (1–4 мм в диаметре) под рентгеновским контролем.— А как выключается эта самая фистула?

— Мы прокалываем бедренную артерию, через нее по аорте заводим направляющий катетер, по которому потом проведем микрокатетер непосредственно в сосуды мозга, прямо в эту фистулу. По микрокатетеру в фистулу вводится специальный клей, чтобы ее
закрыть. В этот момент важно закрыть именно саму фистулу, не попав ни в вену, ни в артерию. Тогда нормализуется кровоток: кровь не сбрасывается по ближайшему пути, она идет через капилляры и питает мозг.

Дети очень пластичны, через полгода-год у них формируется нормальная кровососудистая система. Те пациенты, которых вовремя
прооперировали, благополучно развиваются. Главное – не упустить момент. У нас неплохие результаты: 60% наших пациентов выжили и преодолели этот порок.

— Какой возраст был у самого молодого вашего пациента, которого удалось спасти?

— Одна неделя.

— То есть не нужно ждать, когда малыш подрастет и окрепнет?

— Выжидательная тактика никогда не помогает. Скорее, выбор тактики будет основываться на том, перенесет ли пациент операцию или нет.

— А бывает, что на УЗИ-исследовании этот порок пропустили?

— Нет, его сразу видно и легко диагностировать. Если его не диагностировали внутриутробно, скорее, это потому, что женщина не ходила на УЗИ. Вероятнее всего, его найдут тогда в роддоме при обследовании малыша. Мы почти не видим таких пациентов, у которых нашли АВМ вены Галена случайно, не в перинатальный период. Я не говорю про взрослых людей, которые не имели возможности такой диагностики в раннем детстве. Сейчас система работает нормально,
выявляет хорошо. Другая проблема, что сами врачи не знают, куда таких пациентов отправлять. В ряде нейрохирургических центров нет детского отделения, где-то нет детской реанимации…

— Можно порекомендовать беременным женщинам, чьим детям внутриутробно поставили диагноз «АВМ вены Галена», приезжать к вам рожать в надежде, что после рождения младенец попадет к вам на операцию?

— Первое, что нужно сделать, — отправить документы к нам на заочную консультацию. И если вы получили положительный ответ, квота позволяет вас принять, конечно, приезжайте. Сделаем все, что в наших силах. Это бесплатная операция, за все платит государство.Клиники, готовые принимать пациентов с АВМ вены Галена:
Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Минздрава РФ, Москва. Зав. отделением эндоваскулярной нейрохирургии — Яковлев Сергей Борисович [email protected]
Национальный медицинский исследовательский центр им. академика Е.Н.Мешалкина, Новосибирск https://meshalkin.ru/
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, Санкт-Петербург. Зав. отделением нейрохирургии — Ким Александр Вонгиевич [email protected]

Одинаковые двойняшки с разной судьбой

Трудно поверить в то, что двойняшки-москвичи Маша и Олег Моисеевы за свои три года проделали столь разный путь. Олег – обычный здоровый малыш, который развивался, как по учебнику, укладываясь во все физические и психо-эмоциональные нормо-таблицы. И Маша, про которую маме сказали в роддоме: «Вы к ней не подходите, она не жилец!»

А ведь к моменту рождения жизнь их протекала абсолютно одинаково, в одной и той же утробе матери. Только Маше не повезло. И в какой-то момент в ее голове случилась мальформация вены Галена. Сосуды запутались и перестали, как следует, снабжать головной мозг. Следом пострадало сердце. Обычно эта мальформация поражает мальчиков. Но тут почему-то выбор пал на Машу.

Когда малышка родилась, сердце ее было размером во всю грудную клетку. В институте Бурденко решили отсрочить операцию до пяти месяцев. До трех месяцев она дико кричала, реагируя на малейшие изменения режима и погоды, и маме казалось, что у малышки все время болит голова. Олег в это время безмятежно спал.

К пяти месяцам у Маши наросла гидроцефалия, голова была тяжелая, она не могла ни поднимать ее, ни удерживать, не могла самостоятельно переворачиваться. Но после первой операции в институте Бурденко, а особенно после второй – в восемь с половиной месяцев, в Машу как будто вдохнули жизнь. Ее сосуды больше не путались, кровоснабжение нормализовалось. И она стала упорно догонять брата.

До этого ее как будто ничего не интересовало. А после операции, глядя на него, она постепенно села, потом — пошла. Не беда, что Олег
пошел в 11 месяцев, а Маша — спустя полгода. К двум годам она его полностью догнала. И хотя в этом году в детском саду логопедическая комиссия нашла у Маши речевое отставание, уже через месяц она и здесь сделала большой рывок – и заговорила целыми предложениями.

Сегодня у Маши нет отставания в развитии и по уровню она не
отличается от своего брата-двойняшки.

«С мальформацией вены Галена можно выжить и нормально развиваться, — говорит Полина, мама двойняшек. — Важно раннее медицинское вмешательство».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь!

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Иллюстрации: Оксана Романова

www.miloserdie.ru

Вена Галена: анатомия, заболевания и лечение

Вены человека в головном мозге бывают глубокие, и поверхностные. Поверхностные – располагаются в мягкой оболочке мозга и вбирают кровь из коры и белого вещества, а глубокие вены – из подкорковых узлов, белого вещества полушарий, желудочковых стенок и сплетений сосудов. Вена Галена – одна из вен головы. Вены мозга головы, как правило, не сопровождаются артериями.

Глубокие сосуды проходят в глубине мозга, а поверхностные по его поверхности. Так, глубокие сосуды, проходя через весь мозг, а потом соединяются в одну большую вену – вену Галена. Ее еще принято называть цистерны Галена, которые объединены с нижним сагиттальным синусом, проходят вдоль края серпа мозга снизу, объединяясь в прямой синус.

Нормальная скорость кровотока у детей до 1 года в вене Галена 4–18 см/с. Галенова вена может быть двух различных форм: магистральная и рассыпная. Первая из них имеет длину ствола 1,5-3 см, и не меньше семи протоков. Сосуды по данному типу строения чаще всего встречаются у лиц с долихоцефалическим черепом. А рассыпная форма ствола гораздо короче (до 0,2-0,3 см), и имеет большее количество протоков (до 15).

Подобный тип строения достаточно часто наблюдается у брахицефалов. Данный сосуд находится на расстоянии от мозгового водопровода в 3-4 мм. Галенова вена имеет притоки, которые носят названия:

  • вена эпифиза;
  • переднее-верхняя вена, проходящая через мозжечок;
  • внутренние сосуды мозга;
  • задняя вена мозолистого тела;
  • сосуды Розенталя;
  • медиальные сосуды затылочного участка.

Галенова вена имеет длину, которая меняется в зависимости от формы головы, а частота встречаемости притоков сосуда от этого не зависит.

к содержанию ↑

Что такое аневризма

У будущего ребенка еще на этапе эмбрионального развития возможен сбой в развитии или недоразвитие сосудов мозга, что объединяется в группу различных врожденных заболеваний. К ним относится и аневризма вены Галена, которая представлена в виде различных мальформаций сосудов.

Артериовенозные мальформации – это «клубочки» всевозможной формы и размера, которые могут образовываться из-за переплетения патологических сосудов. Такие сосуды имеют различный диаметр, тонкие стенки без определенных слоев. Они состоят из гиалиновых и коллагеновых волокон.

Аневризма сосудов головы

Данная патология является достаточно редкой и уникальной от огромных размеров до множественных очагов между системой вены и сосудами мозга вертебробазилярных и сонных артерий. После описания большого количества клинических наблюдений данной патологии, половина из них была диагностирована в пренатальном периоде в третьем триместре.

В момент проведения ультразвукового исследования патология сосуда обнаруживается в виде срединного гипоэхогенного образования, которое локализуется над наметом мозжечка. Если в нем обнаруживается артериальный турбулентный и венозный кровоток, то это считается основным критерием для постановки диагноза.

Для полного его уточнения после рождения ребенка проводится МРТ его головного мозга, что предоставляет возможность определить структуру сосудистого русла и обнаружить венозные дренажи.

В видоизмененных сосудах нет капиллярной сети. Поэтому перекачка крови из артерий в систему поверхностных и глубоких вен происходит на прямую. Таким образом, кровь, проходящая в полушария не участвует в кровоснабжении тканей мозга, а происходит через артериовенозные мальформации. Это и есть причина аневризмы вены Галена.

к содержанию ↑

Прогнозы и лечение

Аневризма – это неблагоприятный диагноз и смертельный исход встречается в младенческом возрасте в неонатальный период в более, чем 90% случаев. Чаще всего наблюдается у плодов мужского пола. Лечение подобной патологии Галена непростое, и выполняется путем эмболизации артериовенозной мальформации.

Эмболизация – это артериальная и венозная окклюзия мальформации. Даже не смотря на успешное проведение операции риск смертельного исхода все же составляет не менее 80%.

Для точной постановки диагноза, очень важно провести пренатальную диагностику, что уже наверняка подтвердить или исключить аневризму. Дети, рожденные с данным диагнозом, имеют симптомы сердечной недостаточности, но в некоторых случаях симптоматика может отсутствовать. Сопутствующими состояниями может быть:

  • внутричерепное кровоизлияние;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • эпилептический синдром;
  • ишемии;
  • задержка психомоторного развития.
к содержанию ↑

Методы исследования

Постановка диагноза происходит в последние три месяца беременности после проведения магнитно-резонансной томографии и УЗИ с определением состояния головного мозга плода. Для того, чтобы отличить аневризму от субарахноидальной кисты и порэнцефалии проводится цветовое допплеровское картирование. Кровоток, который осуществляется по вене Галена, в норме имеет пульсативно-волнообразный характер.

к содержанию ↑

Тромбоз глубоких вен мозга

Клиническая картина при тромбообразовании в вене Галена имеет особо тяжелое течение. Больной, как правило, находится в состоянии коматоза с явно выраженными общемозговыми явлениями, признаками дисфункции стволов и подкорковых структур. Симптомы при тромбозе:

  • головные боли;
  • менингеальные признаки;
  • тошнота, рвота;
  • отек клетчатки лица и головы;
  • высокая температура;
  • повышение лейкоцитов в крови;
  • изменение сознания.

Тяжелое течение болезни с поражением сосуда способствует его геморрагическому размягчению, поэтому тромбоз сопровождается обширным некрозом медиабазальных отделов мозга в состоянии коматоза. Тромбоз вен, а также тромбофлебит может быть осложнен энцефалитом, менингитом с присоединением гноя и абсцессом мозга головы.

Диагностировать тромбоз вен, в том числе и вены Галена у живого человека крайне сложно. Поэтому особое внимание следует уделить тромбофлебиту на фоне прогрессирования мозговых симптомов.

к содержанию ↑

Венозные церебральные дистонии

Наиболее актуальной проблемой на сегодняшний день являются патологии на фоне церебральных сосудистых заболеваний. Актуально сегодня распознавание и своевременное лечение перинатальных церебральных нарушений. Так, ввиду не достаточной зрелости мозга новорожденного возможны ошибки в диагностике и трактовке артериальных и венозных нарушений мозгового кровообращения.

В неонатальный период и первый год жизни происходит активное созревание и развитие мозга. Но до сих пор нет единого метода раннего диагностирования мозговых нарушений, лечения и последующей реабилитации новорожденных. Изучение изменений гемодинамики в головном мозге у детей на первом году жизни и новорожденных не теряет актуальности и очень важно для своевременной постановки диагноза, осложнений в ЦНС и планировании профилактических мер и лечения.

Причины, которые влекут за собой нарушение церебрального кровоснабжения венозных сосудов у новорожденных и детей до одного года жизни – это интрацеребральные факторы, в том числе и дистония вен вместе с нарушениями сосудистой ауторегуляции.

Вена Галена может иметь повышенный или сниженный кровоток с измененным характером венозной кривой, что указывает на наличие дисциркуляции в сосудах. Пульсирующий характер кровотока в вене – это признак изменения венозного оттока.

Замедление нормальной скорости течения крови в вене Галена в комплексе с повышенным внутричерепным давлением до 300 мм.рт.ст. и выше считается плохим прогнозом серьезного повреждения мозга и развития его отека у больных с осложнениями в области неврологии.

cardio-life.info

Неврология — LiveJournal

Вена Галена (vena magna cerebri) - один из главных венозных коллекторов головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур (базальных ядер, зрительных бугров, прозрачной перегородки, сосудистых сплетений боковых желудочков мозга) и вливается в прямой синус. По современным представлениям, артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена – это врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Галена. Несмотря на то, что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интракраниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Для этого порока развития характерна гипоплазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует. Различают диффузные и мешковидные расширения вены Галена. Согласно классификации A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:


    ■ 1 тип - муральный: характерно фистулезное строение, при котором афферентные артерии приближаются к стенке расширенной большой вены мозга и напрямую открываются в просвет последней;
    ■ 2 тип - хориоидальный: характерно наличие патологической сосудистой сети, снабжающей, церебральные АВМ или дуральные артериовенозные фистулы, дренирующиеся в истинную, но расширенную вену Галена.


Значительное увеличение в размере вены Галена вызывает механическое давление на окружающие структуры головного мозга, вызывая их атрофию, дислокацию, нарушение венозного оттока и ликвородинамики и в конечном итоге прогрессирующую гидроцефалию желудочковой системы головного мозга. Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте (крайне редко - у взрослых) и может быть представлена гипертензионно-гидроцефальным синдромом (развивающимся в результате окклюзии водопровода), внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой, сердечной недостаточностью (АВМ вены Галена нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы: недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты). Большинство авторов выделяют 3 вида клинического проявления АВМ вены Галена:

■ 1 вид - тяжелый, часто приводящий к смерти - сердечно-сосудистая и легочная недостаточность, гепатомегалия, несообщающаяся гидроцефалия, интракраниальные пульсирующие шумы;
■ 2 вид - локальный артериальный феномен с классическим синдромом «обкрадывания» и недоразвитием мозговых структур с тяжелыми очаговыми растройствами;
■ 3 вид - локальные венозные проявления в виденарушения венозного оттока, повышения венозного давления и расстройства ликвороциркуляции с развитием сообщающейся гидроцефалии.

Пренатальная диагностика АВМ вены Галена методами ультрасонографии (УЗИ) и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка (у детей также применяют ангиографию: суперселективная ангиография, вертебральная ангиография и т.д.). На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора в лечении АВМ вены Галена является эндоваскулярное выключение АВМ: эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения, с низким уровнем инвалидизации и смертности. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикуло-перитонеального шунта. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3 - 5 месяцев. Однако при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Эндоваскулярное лечение АВМ вены Галена у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.


Для окклюзии афферентных сосудов при АВМ вены Галена мурального типа предпочтительно использование микроспиралей. Не рекомендуется применять баллон-катетерную технику в виду высокого риска геморрагических осложнений вследствие отрыва афферентного сосуда или его ветвей в момент тракции катетера при отделении баллона. При АВМ вены Галена хориоидального типа наибольшую эффективность имеют клеевые композиции, введение которых, как правило, требует нескольких этапов. При этом адгезивные композиции можно использовать у пациентов всех возрастных групп, неадгезивные композиции следует применять с осторожностью у детей до 1 года. Внутрисосудистые манипуляции на афферентных сосудах АВМ вены Галена должны быть крайне острожными в виду высокого риска их перфорации, особенно при выраженной извитости. В случае развития такого рода осложнений необходимо окклюзировать зону поврежденного сосуда, прекратить дальнейшие хирургические манипуляции и начать консервативные мероприятия, направленные на профилактику ангиоспазма, отека мозга, поддержание нормальных показателей витальных функций организма.

laesus-de-liro.livejournal.com

Вена галена анатомия — Про сосуды

Skip to content

Main Menu

  • Главная
  • Расшифровка
  • Медицина
  • Анемия
  • Аорта
  • Артерия
  • Болезнь
  • Варикоз
  • Вид
  • Вопросы

Свежие записи

  • Какие симптомы предынфарктного состояния
  • Как избавиться от слабости
  • Тромбофилический синдром
  • Жалобы при остром лейкозе
  • Гиповолемия что это такое симптомы лечение

Содержание

  • 1 Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!
  • 2 ОБЪЕКТЫ, МЕТОДЫ И УРОВНИ ИССЛЕДОВАНИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ
  • 3 Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»
  • 4 Крестцовое сплетение и его патологии
  • 5 Одинаковые двойняшки с разной судьбой
  • 6 Анатомия и виды патологии большой вены мозга
  • 7 Аневризма вены Галена
  • 8 Мальформация большой вены мозга
  • 9 Проявления аномалий венозных сосудов
  • 10 Нюансы диагностики венозных мальформаций
  • 11 Прогнозы и лечение
  • 12 Подготовка и способ проведения исследования
  • 13 Таблица. Толщина КИМ у взрослых и детей
  • 14 Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»
  • 15 Нормальные линейные и объемные показатели кровотока в магистральных артериях головы и шеи у взрослых (Лелюк В.Г., 1996)
  • 16 Тромбоз глубоких вен мозга
  • 17 Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!
  • 18 Средняя скорость в ПА возрастные нормы по Цвибелю
  • 19 Нормальные результаты НСГ и расшифровка

prososudy.com

Rentgenogram | Статья Сосудистые заболевания

Церебральная амилоидная ангиопатия

Амилоидная ангиопатия - заболевание мелких артериол с отложением белка (амилоида) в стенке сосуда, что снижает эластичность и повышает ломкость сосудов. При этом образуются микрогеморрагии, которые уверенно диагностируются на Т2*. Кроме того, это проявляется в виде внутримозговых кровоизлияний с образованием гематом в субкортикальных участка (лобарные гематомы), в отличии от "типичных" гематом, возникающих при геморрагическом инсульте на фоне гипертонической болезни с расположением гематом в базальных ядрах. Данное заболевание встречается в основном у лиц пожилого и старческого возраста.

Рис.1 Церебральная амилоидная ангиопатия с наличием мелких геморрагий в полушариях мозга (белые стрелки), а так же следов перенесенного кровоизлияния и лобарной гематомы в левой теменной доле (жёлтые стрелки).

Рис.2 Сгусток крови в левой теменной доле, образованный кровоизлиянием на фоне амилоидной ангиопатии (рис.2а). Мелкие петехеальные кровоизлияния в веществе мозга, хорошо дифференцируемые на ИП GRE (рис.2b), Внутримозговая острая лобарная гематома в теменной доле справа на КТ (рис.2с).

Болезнь Бинсвангера

Субкортикальная гипертоническая атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия (болезни Бинсвангера) - поражение белого вещества головного мозга с распространенным глиозом на фоне длительно протекающего спазма артерий в силу гипертонической болезни, церебральной атеросклероза с хронической недостаточностью мозгового кровообращения, частыми гипертоническими кризами, сопровождающееся энцефалопатией и инсультными симптомами.

Рис.3 Диффузно распространенные обширные двусторонние относительно симметричные участки глиоза, расположенные в полуовальных центрах, имеющие гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2 и Flair (рис.3а, рис.3b), а так же гиподенсными зонами на КТ (рис.3с).

Дисциркуляторная энцефалопатия

Сосудистая энцефалопатия (микроангиопатия, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) - появление очагов глиоза МРТ и КТ, признаков клинической энцефалопатии, вызванных атеросклерозом мозговых артерий, нарушением обмена жиров и углеводов, а так же провоцируемая курением и артериальной гипертонией.

Рис.4 Очаги глиоза в белом веществе, расположенные в полуовальных центрах и субкортикально, имеющие повышенный МР-сигнал по Т2 и Flair на МРТ (рис.4а и рис.4b), а так же сниженную плотность на КТ (рис.4с).

Атеросклероз мозговых артерий

Атеросклероз артерий - сужение внутреннего диаметра и облитерация просвета артерии на фоне отложения бляшек холестерина с их последующим обызвествление в области интимы артериальной стенки на фоне гиперлипидемии, артериальной гипертонии, стресса и курения. Атеросклероз является одной из наиболее частых причин ишемического инсульта.

Образование бляшек и отложение кальция

Рис.5 Обширные участки отложения кальция в средних и задних мозговых артериях на КТ (рис.5а), а так же тотальная петрификация сифонов внутренних сонных артерий с обеих сторон (рис.5b и рис.5с).

Стеноз мозговых артерий

Рис.6 Сужение просвета артерий, видимое по выпадению МР-сигнала от проекции участка артерии за счет снижения скорости кровотока на фоне стеноза. Стеноз участка левой позвоночной артерии (стрелка на рис.6а), стеноз изгиба супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии (стрелки и пунктирная линия на рис.6b), а так же стеноз сегмента основной артерии и множественные участки стеноза задних мозговых артерий (стрелки на рис.6с).

Стенты в сонных артериях

Рис.7 Рентгенография шейного отдела позвоночника с наличием стента в просвете внутренней сонной артерии (стрелки на рис.7а и рис.7b), а так же кальцинированной бляшки на внутренней поверхности сонной артерии справа (стрелка на рис.7с).

Девиации и изгибы мозговых артерий

Девиации и изгибы часто встречаются в экстракраниальных брахиоцефальных и позвоночных артериях у пожилых пациентов. Они могут быть пологими С-образными, S-образными, иметь причудливую петлеобразную или спиралеобразную форму (койлинг), а так же изгиб под острым углом (кинкинг). Такие изгибы артерий формируются на фоне врожденной увеличенной длины артерии, при артеросклеротических изменениях, артериальной гипертонии и изменениях шейного отдела позвоночника на фоне дегенеративных изменений или иных патологических состояниях, приводящих к уменьшению высоты шеи. Изгибы сонных артерий провоцируют снижение скорости кровотока, формируют турбулентность потока крови и могут приводить к отложению холестерина с формированием атеросклеротических бляшек и повреждению интимы с расслоением (диссекцией).

Рис.8 Выраженные двусторонние S-образные изгибы внутренних сонных артерий на Т2 в корональном срезе (стрелки на рис.8а). Ангиография более чётко демонстрирует наличие изгиба под острым углом (кинкинг) экстракраниального сегмента левой внутренней сонной артерии (стрелка на рис.8b). с-образный изгиб левой позвоночной артерии (стрелка на рис.8с).

Венозная ангиома

Венозная дисплазия (ангиома) - врожденная сосудистая мальформация в виде увеличенной расширенной вены, впадающей в конвекситальную вену или в субэпендимарную вену, которая в веществе мозга распадается на множественные мелкие венулы (имеет вид "головы медузы"), хорошо накапливает контраст и часто располагается в субкортикальных, паравентрикулярных отделах, базальных ядрах, а так же мозжечке.

Рис.9 Венозная ангиома в базальных ядрах справа в виде гиперденсвного внутримозгового сосуда на КТ (рис.9а), гиперинтенсивной полосы на Т2 (рис.9b) и накапливающая контраст на Т1 после внутривенного усиления (рис.9с).

Рис.22 Слабо гиперденсный очаг на аксиальном КТ срезе – венозная ангиома (стрелка на рис.22а) и гиперденсная полоса на корональном срезе (стрелка на рис.22b), накапливающая контраст после внутривенного усиления с демонстраницей её связи с внутренней мозговой и большой веной мозга (стрелки на рис.22с).

Варикоз (аневризма) вены Галлена

Варикозное расширение большой вены мозга (вены Галлена) – врожденная сосудистая мальформация, сочетающаяся часто с другими сосудистыми аномалиями, например расширением прямого синуса. Название аневризма не вполне подходит для данной патологии, так как в контексте вены более приемлема трактовка варикозного расширения.

Рис.10 На МРТ варикозное расширение (аневризма) вены Галлена имеет пониженный МР-сигнал на Т2 и сниженный или изоинтенсивный по Т1 (стрелки на рис.10а и рис.10b). Контрастное усиление так же характерно с заполнением контрастом полости расширенного участка (стрелка на рис.10с).

Кавернозная ангиома

Кавернозная ангиома (кавернома) – очаг или образование сосудистой природы, врожденного происхождения (аномалия развития), имеющий вид области, окруженной кольцом гемосидерина и состоящей из полостей (каверн), заполненных плазмой крови. Каверномы могут быть разными размерами от мелких до гигантских, располагаются в любом участке головного мозга, а так же в спинном мозге. Кроме того, могут быть множественные каверномы. Осложнения не часты, в основном это кровоизлияния или кровотечения.

Рис.15 Мелкая кавернома (образование с ободком гипоиннтенсивного гемосидерина и гиперинтенсивным центром на Т2) в белом веществе правой лобной доли (стрелка на рис.15а). В базальных ядрах справа имеется гетерогенная область слабо гиперденсной структуры на КТ (стрелка на рис.15b). Повышенной чувствительностью к кавернозным ангиомам обладает ИП GRE (Т2* или SWI/SWAN) за счет значительной восприимчивости к дериватам гемосидерина (стрелка на рис.15с).

Мнение специалиста, нейрохирурга Андрея Александровича Зуева:

Некоторое время назад каверномы все старались удалять, но годы спустя доказали, что риск операции при этом образовании и риски естественного течения заболевания примерно равнозначны. Теперь показанием к операции являются только эпилептогенные каверномы и каверномы с высоким риском кровотечения. Операция, в большинстве случаев, простая, если кавернома не локализуется в стволе мозга или в функционально значимой зоне.

Подробнее в инстаграме доктора Зуева

Рис.16 Кавернома в спинном мозге с характерными признаками (стрелка на рис.16а). Нативный (безконтрастный) вид каверномы на Т1 с мелкоточечными участками повышенного МР-сигнала (рис.16b), слабо накапливающей контраст после в/в усиления (рис.16с).

Анатомические варианты мозговых артерий

Анатомические варианты хода мозговых артерий и строения виллизиева круга обусловлены вариантным разнообразием и проявлением особенностей строения. Наиболее частые варианты могут быть в виде неразвитости (аплазии) или недоразвитости (гипоплазии) какой-либо артерии, а так же появлением добавочной (сверхкомплектной) артерии и вариантами слияния артерий. В данном случае аномалия развития и анатомический вариант нормы разделять может быть затруднительно. Некоторые варианты и аномалии представлены ниже.

Рис.11 Гипоплазия проксимального сегмента (А1) правой передней мозговой артерии (стрелка на рис.11а), при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением как бы проксимальной левой ПМА из бассейна левой внутренней сонной артерии, такой вариант называется – неполной передней трифуркацией левой внутренней сонной артерии. Апоплазия проксимального сегмента (А1) правой ПМА (стрелка и пунктир на рис.11b), при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением только проксимальной (А1) левой ПМА из бассейна левой ВСА, такой вариант называется – полная передняя трифуркация левой ВСА. На рис.11с отмечается выраженная асимметрия диаметра позвоночных артерий (S>D) – гипоплазия правой позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).

Рис.12 Левая задняя мозговая артерия является полным продолжением левой задней соединительной артерии из бассейна левой ВСА, при полной аплазии проксимального сегмента (Р1) левой задней мозговой артерии (ЗМА) – анатомический вариант виллизиева круга в виде так называемой задней трифуркации левой внутренней сонной артерии (стрелки на рис.12а). Двусторонняя гипоплазия позвоночных артерий, преимущественно выраженная слева (стрелки на рис.12b). Фенестрация основной артерии в виде наличия «окна» с локальным непродолжительным удвоением основной артерии или преждевременным слиянием основных артерий с последующим расщеплением (стрелка на рис.12с).

Рис.13 Имеется односторонняя аплазия левой задней соединительной артерии (пунктир на рис.13а), при нормально развитой противопроложной ЗСА и передней соединительной артерии (ПСА) (стрелки на рис.13а). Двусторонняя гипоплазия проксимальных отделов задних мозговых артерий (P1) (стрелки на рис.13b) с неполной двусторонней задней трифуркацией ЗМА, а так же гипоплазии левой позвоночной артерии (пунктир на рис.13b). Отсутствие слияния левой позвоночной артерии (стрелка на рис.13с) с правой ПА, при этом лПА так и остаётся отдельным сосудом, полностью переходя в левую заднюю нижнюю мозжечковую артерию.

Рис.21 Односторонняя гипоплазия проксимального сегмента (Р1) левой ЗМА (стрелка на рис.21а) с наличием неполной (частичной) задней трифуркацией левой ВСА. Имеется добавочная передняя мозговая артерия (посткоммуникатный семгент – Р2), отходящая от середины передней соединительной артерии (ПСА) (стрелка на рис.21b). Гипоплазированная права ПА полностью переходит в правую заднюю нижнюю мозжечковую артерию (стрелка на рис.21с), без слияния с левой ПА, которая при этом гиперплазирована и целиком продолжается в основную артерию, без чёткой анатомической границы разделения между ПА и ОА.

Персистирующая артерия

Рис.12 Персистирующая эмбриональная артерия, сохраняется с ранних этапов развития головного мозга и не подвергается обратному развитию при нарушении эмбриогенеза, связывает каротидный и вертебробазилярный бассейны, сопровождается гипоплазией позвоночных и основной артерий.

Анатомические варианты вен мозга

Рис.14 Снижение кровотока по верхнему сагиттальному синусу за счет его гипоплазии (рис.14а). Аплазия правого поперечного синуса (пунктирная линия на рис.14b) с компенсаторно избыточно развитыми затылочным и правым каменистым синусами (стрелки на рис.14). Высокое расположение луковицы ярёмной вены с расположением её выше уровня foramen lacerum, при котором оно создаёт асимметричную картинку и формирует ложное впечатление наличия образования (стрелка на рис.14с).

Кисты сосудистых сплетений

Кисты сосудистых сплетений (ксантогранулёмы)

Рис.17 Кисты сосудистых сплетений с избыточным развитием и увеличение размеров сплетений боковых желудочков (стрелки на рис.17а), которые при этом почти всегда в норме гиперинтенсивны по DWI (рис.17b) и часто содержат крупные обызвествления, что хорошо демонстрируется на КТ (стрелка на рис.17с).

Нейроваскулярный конфликт

Нейроваскулярный конфликт – патологическое взаимодействие артерии и нерва, наиболее часто проявляющееся в области мостомозжечкового угла в виде нарушения анатомического взаимоотношения между VII или/и VIII парой черепных нервов и ПА или ветвью ОА. При этом может не быть дислокации нерва артерией или иначе – дислокация артерией нерва не всегда клинически проявляется неврологической сиптоматикой.

Рис.18 ПА дислоцирована (белая стрелка на рис.18а) и натягивает левый преддверно-улитковый нерв (чёрная стрелка на рис18а). МРА демонстрирует дислокацию ПА влево (стрелка на рис.18b). Близкое расположение артерии и нерва в области правого мостомозжечкового угла (ММУ) (стрелка на рис.18с).

Пахионовы грануляции

Рис.19 Пахионова грануляция в просвете поперечного синуса справа (стрелка на рис.19а), которая может симулировать тромб, однако в отличие от него грануляция имеет гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2. Следы от наличия расширенных пахионовых грануляция на внутренней пластинке и в диплоэ затылочной кости на КТ в костном окне (стрелки на рис.19b) и мозговом окне (стрелка на рис.19с).

Рис.57 Пахионовы грануляции.

Субарахноидальное кровоизлияние

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние возникает в большинстве случаев по причине разрыва аневризмы мозговой артерии, реже из-за кровотечения из сосудистой мальформации или АВ-фистулы.

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние на фоне разрыва аневризмы

Рис.20 Разрыв аневризмы передней мозговой-передней соединительной артерии (ПМА-ПСА), локализованный по наличию небольшой гематомы в области разрыва аневризмы (жёлтая стрелка на рис.20) с наличием массивного кровоизлияния в субарахноидальном пространстве (Фишер IV) (белые стрелки на рис.20а). Кровь при САК дифференцируется в субарахноидальном пространстве САП и внутри полостей желудочков (стрелки на рис.21b и рис.21с).

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Похожие статьи


Please enable JavaScript to view the comments powered by Disqus.

rentgenogram.ru


Смотрите также

Site Footer