Киста вилочковой железы


Кисты и опухоли вилочковой железы – методы лечения

На протяжении многих лет, хирурги, эндокринологи, иммунологи, невропатологи и другие специалисты изучают заболевания вилочковой железы – орган эндокринной системы, принимающий активное участие в процессе регулирования нашего иммунитета. В силу различных причинных факторов, возникают такие патологии как кисты и опухоли, отличающиеся симптомами, методами диагностики и лечения.

Лечение ряда аутоиммунных заболеваний, кисты, опухоли и миастения вилочковой железы подразумевает хирургическое вмешательство. Результаты медицинских исследований на предмет заболеваний области переднего средостения по клиническим проявлениям условно делят больных на пять категорий. Первая категория включает больных с миастеническими явлениями и гиперплазией органа, вторая – с доброкачественными и злокачественными опухолями или тимомами, третья – с кистами без признаков миастении, четвертая – с лимфогранулематозом и тератоидными новообразованиями, пятая – с анемией апластического типа, возникающей на фоне аутоиммунного процесса в вилочковой железе.

Миастения представляет собой нейроэндокринное заболевание, проявляющееся слабостью и повышенной мышечной утомляемостью, вызванной даже незначительными физическими нагрузками. Кроме этого, медицинские исследования показывают нарушение дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной деятельности, обмена веществ. Несмотря на понятные симптомы, окончательный диагноз устанавливается на основании длительного наблюдения, что обусловлено слабо выраженной клинической картиной заболевания. При локализованном характере заболевания, подтверждение диагноза проводится путем введения прозерина. В результате прозериновой пробы, мышечная слабость при миастении исчезает, в то время как при других заболеваниях с проявлением мышечной слабости и утомляемости данная проба результатов не дает.

Лечение миастении предполагает комплексный подход и участие таких специалистов как терапевт-эндокринолог, невропатолог, хирург и реаниматолог. Совокупность собранных данных позволяет определить метод лечения. Как показывает практика, хирургическое лечение имеет ряд преимуществ, в отличие от консервативного лечения. Оперативное лечение отличается эффективностью в ранней стадии болезни, чем и обусловлена важность своевременной диагностики миастении.

К специальному методу исследования вилочковой железы относится пневмомедиастинография, позволяющая определить степень увеличения органа, отграничить контуры от опухоли. При подтверждении у пациента прогрессирующей формы миастении, назначается операция, поскольку другие консервативные методы лечения не дают желаемого результата.

Операция требует проведения предоперационной подготовки, за счет которой удается снизить проявление заболевания посредством индивидуального подбора препаратов. Дозировка рассчитывается таким образом, чтобы не допустить образование миастенического криза. Предоперационная подготовка важна для больных со злокачественной тимомой. Она позволяет отсрочить момент наступления рецидива заболевания после операции.

Сама операция по удалению тимомы не представляет особой сложности, но послеоперационный период может сопровождаться осложнениями, к числу которых относится и миастенический криз. Этот фактор, обуславливает проведение операции в медицинских учреждениях с возможностью круглосуточного наблюдения реаниматологом и наличием современной аппаратуры вентиляции легких.

В первые дни после операции, у многих больных наблюдается миастенический криз, проявляемый сердечной недостаточностью, расстройством дыхания, затрудненным глотанием и другими симптомами. Посредством специального зонда, осуществляется питание больных. Наряду с медикаментозным лечением, применением кислорода, мероприятий дыхательной гимнастики, больным рекомендован послеоперационный реабилитационный массаж тела.

Рассматривая доброкачественные опухоли вилочковой железы, они представляют собой узловые образования, заключенные в плотную капсулу. Нередко, данные опухоли имеют большие размеры и включают в себя жировую ткань (липотимому). При наличии в новообразовании элементов вилочковой железы, такое образование называется типолипома.

Более плотны тимомы – злокачественные опухоли, часто прорастающие в капсулу. В результате быстрого роста новообразования и прорастания его в соседние ткани и органы, больной жалуется на боли в области грудной клетки и чувство сдавливания.

Возникновение кисты вилочковой железы наблюдается достаточно редко. Эти образования представляют собой наполненные желтовато-коричневой жидкостью тонкостенные образования различных размеров. Отсутствие признаков сдавливания соседних органов не наблюдается ввиду эластичности данных новообразований. Развитие кист вилочковой железы проходит бессимптомно и, как правило, они обнаруживаются в результате профилактического смотра или исследования других заболеваний.

В течение нашей жизни, вилочковая железа подвержена возрастным изменениям, в результате которых ее ткань замещается жировой клетчаткой, что приводит к снижению активности клеточного иммунитета и повышению риска возникновения аутоиммунных, инфекционных и онкологических заболеваний.

Иммунная система включает в себя не только вилочковую железу, но и селезенку, костный мозг, лимфатическую систему, миндалины неба, аппендикс. Важно обеспечить совокупную эффективность работы всех органов.

Научно доказанный факт – любые инфекции, попадающие в наш организм способны отнять около двадцати лет полноценной жизни. Именно поэтому иммунитет является сложной защитной системой, требующей к себе пристального внимания и бережного отношения.

Современные условия жизни, сопровождающиеся загрязненной окружающей средой, употреблением продуктов с большим содержанием консервантов, нитратов, химических добавок, приемом антибиотиков и многими другими факторами, негативно влияют на защитные силы организма.

zheleza.com

Опухоли и кисты вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы представляют относительно редкую патологию. Среди других опухолей и кист средостения они встречаются в 2,1 % случаев — по данным Б. Я. Лукьянченко (1958), в 8% — по данным Б. В. Петровского с соавт. (1968), в 14,1% — по данным Howanietz и Strahberger (1965), а также по А. П. Колесову с соавт.  (1968), в 26,4%, случаев — по данным Strug с соавт. (1968).

В нашей клинике из 235 больных с медиастинальными опухолями и кистами, гистологически подтвержденными, у 31 (13,1%) оказались новообразования вилочковой железы. Среди них мужчин было 20, женщин — 11 в возрасте 11—62 лет. Хирургическое лечение предпринято у 29 больных.

Рак тимуса обнаружен у 6 больных (в том числе у 2 больных миастенией), лимфосаркома — у 2, тимоцитома — у 9 (в том числе у 3 больных миастенией), ретикулоцитома — у 3, гранулематозная тимома — у 2, кисты вилочковой железы — у 6. Кроме того, выявлена лимфоэпителиома, тимолипома и тимофиброма (по одному наблюдению).

Общими симптомами тимуса являются различной выраженности  проявления внутригрудного  компрессионного синдрома (сдавление верхней полой вены, трахеи, пищевода, грудного протока и др.). Кавасиндром мы наблюдали у 6 больных, у 3 из них произведена каваграфия. На каваграммах выявлено различной степени сдавление верхней полой вены с развитием коллатерального венооттока либо венозного рефлюкса. Прорастания сосудов опухолью, в том числе при инфильтрирующем росте, не обнаружено.

Инвазивные опухоли тимуса обрастают сосуды, нарушая их проходимость вследствие концентрической компрессии, что выявлено на аутопсии. Наши данные, основанные на опыте 75 флебографии верхней полой вены у больных с внутригрудной патологией, позволяют расценивать появление коллатерального венообращения как патогномоничный симптом для медленно растущих опухолей, при которых создаются условия для возникновения компенсаторно-приспособительных венозных коллекторов. Это не исключает злокачественного роста или озлокачествления опухоли.

Среди других тяжелых проявлений компенсаторного синдрома у 1 больного имело место субтотальное сдавление трахеи без прорастания опухоли в просвет органа. В этих случаях компрессия трахеи сочеталась с приступами бронхоспазма, которые расценивались как бронхиальная астма с самого начала заболевания. В одном наблюдении имел место двусторонний холиоторакс.

К специфическим проявлениям опухолей вилочковой железы относится миастения (Ochsner, Burch, 1966; Le Brigand, Merlier, 1967). Этот патологический процесс в сочетании с тимомами мы наблюдали у 5 больных в возрасте 23, 37, 45, 46 и 49 лет (3 женщины и 2 мужчин).

Больной К., 45 лет, поступил в клинику 25/1 1965 г. Жалобы на резкую мышечную слабость в конечностях, шее, нарушение глотания, удушье.
Болеет с мая 1964 г. В декабре установлен диагноз миастении, назначен прозерин. Миастеническая реакция положительная. На пневмомедиастинограмме обнаружена овальной формы тень вилочковой железы с четкими контурами.
3/П 1965 г. произведена тимэктомия из срединного стернотомического доступа по Мильтону. В теле вилочковой железы обнаружена плотная опухоль размером 5X4X3 см в собственной капсуле, весом 54 г.
Гистологическое исследование: опухоль дольчатая, окружена толстой гиалинизированной капсулой. Дольки представлены крупными светлыми (эпителиальными) клетками с полиморфными овальными и округлыми ядрами, в которых часты фигуры митоза; между этими клетками располагаются единичные лимфоидные клетки. Вокруг опухоли гиперплазированная ткань вилочковой железы.
Заключение: рак тимуса.
После операции на 7-е сутки исчезла потребность в антихолинэстеразных препаратах. Выздоровление. Осмотрен спустя 4 года. Рецидив миастении, принимает местинон. Отдаленных метастазов не выявлено.


Макропрепарат гиперплазированной вилочковой железы вместе с тимомой того же больного

Большинство авторов считают, что тимэктомия при миастении дает временную ремиссию, в дальнейшем прогрессивно нарастают миастенические расстройства (И. Журава, О. Рациу, А. Пришку, 1958; Viets, Schwab, 1960, и др.).

Мы наблюдали строго срединное положение тимомы у 4 больных, в остальных случаях патологическая тень выступала в плевральную полость. При асимметричных опухолях с четкими контурами на пневмомедиастинограмме в боковой проекции хорошо видна линейная тень вилочковой железы, свободно лежащая от патологического тенеобразования. При инфильтрирующих новообразованиях газ не проникает в фасциальные пространства средостения вследствие их прорастания.

Наибольшие трудности возникают при интерпретации морфогенеза опухолей тимуса. Это связано с гистогенетическими особенностями этого органа, в котором клеточные элементы представлены различными стадиями цитодифференцировки.

Не случайно поэтому в литературе применяется собирательный термин «тимома» для обозначения опухолей вилочковой железы; тем самым подчеркивается органоидный морфогенез опухолевого образования. Эти обстоятельства обусловили отсутствие единой классификации тимом.

Изучение литературы по этому вопросу и собственных данных позволяет нам высказать некоторые соображения о генетической сущности опухолей вилочковой железы.

Общеизвестно, что к истинным опухолям относятся новообразования, которые непосредственно исходят из анатомо-топографической единицы организма — органа, в данном случае из вилочковой железы. В этом смысле справедливо мнение З. В. Гольберт и Г. А. Лавниковой (1965), которые не относят опухоли тимуса к дисэмбриогенетическим новообразованиям средостения, подобно тому как в эту рубрику не могут быть причислены рак пищевода и др.

В пользу дисэмбриогенетической этиологии опухолей тимусного строения свидетельствуют случаи обнажения тимом в заднем средостении, субплевральной локализации, в легком, на шее, в верхней полой вене (В. П. Радушкевич, 1965; Д. И. Гуля, И. Н. Хайдарлы, 1968; Simons с соавт., 1964; Van de Casteele с соавт., 1967, и др.). Несомненно, к дисэмбриоплазиям следует отнести инкапсулированные асимметричные опухоли, лежащие вне пределов вилочковой железы.

Патоморфология тимусных опухолей многообразна. Среди злокачественных тимом чаще всего встречается рак вилочковой железы.

Метастазирование происходит в щитовидные железы, надпочечники, гипофиз, печень, поджелудочную железу (А. Ф. Синани, 1927; И. Д. Малинин, Э. 3. Соркина, 1936; П. Ф. Ломакин, Н. А. Сулемовская, 1938, и др.).

Тимомы в сочетании с миастенией отличаются своеобразным течением. Такие опухоли не занимают всей железы и четко отграничены от окружающих тканей (К. А. Горнак с соавт., 1965). У 4 наблюдаемых нами больных опухолевый узел имел капсулу. Ткань вилочковой железы была гиперплазирована. Гистологическая картина характерна для миастении с наличием лимфоидных фолликулов, развитым эпителием и значительным числом телец Гассаля.

Можно предположить, что патогенез миастении не связан непосредственно с тимомой. Об этом свидетельствуют случаи возникновения тимомы спустя несколько лет после появления миастении, появление последней после тимомэктомии, отсутствие строгой зависимости между морфологией опухоли и миастеническим процессом (Ellis, Gregg, 1964). В свете этих данных представляет интерес одно наше наблюдение, когда удаление лимфоцитарной тимомы и свободно лежащей вилочковой железы привело к полному выздоровлению от миастении.

Больной М., 46 лет, поступил в клинику 2/XI 1964 г. с подозрением на целомическую кисту перикарда. Жалобы на ноющие боли в области сердца, головные боли, мышечную слабость и патологическую утомляемость, усиливающуюся после небольшой физической нагрузки.
В 1957—1958 гг. лечился в клинике нервных болезней по поводу миастении, получал прозерин. В 1959 г. при рентгенологическом исследовании в правой половине грудной клетки у больного определили какую-то патологическую тень. На основании тщательного клинико-рентгенологического обследования удалось установить больших размеров однородную патологическую тень, исходящую из нижнего полюса правой доли вилочковой железы. Учитывая наличие миастении и патологической тени, исходящей из вилочковой железы, был поставлен диагноз: миастения на фоне тимомы.
13/XI 1964 г. произведена операция — переднебоковая торакотомия в IV межреберье справа. Удалены гиперплазированная вилочковая железа вместе с тимомой. Гистологическое заключение: лимфоцитарная тимома. Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.

Внеорганные тимомы или тимоорганоиды — функционально неактивные образования. По нашим данным, особую группу составляют тимомы, в которых обнаруживаются элементы атипизма (К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, В. И. Пужайло; В. И. Кулик и И. А. Некрасова, 1968). По клеточному составу в таких тимомах выражен эпителиальный сдвиг. Такие опухоли не могут быть отнесены к карциноме, однако даже после радикальной экстирпации дают вскоре метастазы. У 1 из наблюдаемых нами больных опухоль такого строения метастазировала в легкое.

Наиболее редкую патологию вилочковой железы представляют кисты (И. Л. Кузнецов, 1965; Г. Л. Воль-Эпштейн, 1962). Характерной гистологической картиной их является лимфоцитарная инфильтрация стенок нередко с наличием организованных телец Гассаля.

Больная П., 22 лет, поступила в клинику 4/ХII 1961 г. Жалоб не предъявляет. Заболевание выявлено в сентябре 1961 г. во время профилактического осмотра. 6/ХII 1961 г. при рентгенологическом исследовании обнаружена патологическая тень в переднем средостении, выступающая вправо на уровне от II до V ребра. На пневмомедиастинограмме с предварительной чрескожной пункцией медиастинальной кисты, извлечением из нее жидкости и инсуффляцией газа, тень равномерно окаймляется прослойкой газа, контуры ее гладкие, в верхней трети тенеобразования четко определяется уровень жидкости с газовым пузырем.
12/XII 1961 г. произведено удаление кисты. Киста располагалась за грудиной и выступала в правую плевральную полость. Киста овоидной формы размером 6X8X8 см с толстыми стенками, содержимое — желтая жидкость с крошкообразной массой белого цвета. Предполагалось, что это дермоидная киста. При гистологическом исследовании элементов дермы не обнаружено. Стенка образована волокнистой соединительной тканью с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и наличием ороговевших телец Гассаля.
30/II 1961 г. больная выписана в удовлетворительном состоянии.


Тимоцитома на разрезе. Видно дольчатое строение опухоли

Трудности хирургического вмешательства при опухолях вилочковой железы в основном обусловлены переходом опухолевого процесса на верхнюю полую вену или безымянные вены, что имеет место у 30—73% больных с опухолями тимуса (Г. А. Полянский, 1968; Hillenius, Mosetitsch, 1963). В силу этого осложнения мы у 6 больных операцию закончили только биопсией. Состояние таких больных в значительной степени отягощается нарастанием симптомов кавасиндрома в послеоперационном периоде и связанными с этим нарушениями гемодинамики. У остальных 23 больных выполнена радикальная операция.

Анализ данных литературы и собственных наблюдений дает возможность предложить классификацию опухолей и кист вилочковой железы. Классификация построена с учетом клинико-рентгенологических и морфологических данных.

A. Истинные опухоли вилочковой железы.
I. Инфильтрирующие опухоли:
1) рак:
а) саркомоподобный;
б) медуллярный;
2) саркома:
а) ангиосаркома;
б) фибросаркома;
в) лимфосаркома.
II. Инкапсулированные опухоли при миастении:
1) тимокарцинома;
2) лимфоцитарная тимома;
3) ретикулоцитарная тимома;
4) веретенообразноклеточная тимома;
5) розеткообразная тимома.
III. Гранулематозная тимома.
Б. Дисэмбриоплазические тимомы (с атипизмом, с малигнизацией, без малигнизации).
I. Органоидные тимомы:
1) тимоцитома;
2) ретикулоцитома;
3) лимфоэпителиома.
II. Смешанные тимомы:
1) тимотератома;
2) тимодермоид;
3) тимолипома;
4) тимофиброма.
B. Кисты вилочковой железы.
Г. Гиперплазия вилочковой железы.

Накопление фактического материала по затронутому вопросу позволит в дальнейшем более полно изучить многие еще неясные стороны генеза опухолей и кист вилочковой железы.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Кисты вилочковой железы

Кисты вилочковой железы

Среди различных заболеваний органов средостения патология тимуса в последнее время привлекает к себе особое внимание. Кисты вилочковой железы, исходящие из ее элементов железы (истинные), встречаются нечасто по сравнению с другими кистами средостения и представляют наиболее редкую патологию.

Больная Г., 24 лет, поступила в торакальное отделение с диагнозом: доброкачественная опухоль переднего средостения. Два месяца назад при профилактическом осмотре у нее выявлено затемнение в области корня левого легкого. Больная ни на что не жалуется.

Объективно больная нормостенического сложения без какой-либо патологии со стороны внутренних органов. При рентгенологическом обследовании слева над тенью сердца определяется добавочная тень почковидной формы с полициклическими контурами, размером 12X4 см. При исследовании в косом положении выявлено, что образование располагается в переднем средостении, занимая все ретростернальное пространство. Пневмодиастинография показала, что от верхнего края четко очерченной полициклической опухоли отходит кверху дополнительная тень. Бронхоскопия не выявила особенностей. Предоперационный диагноз: опухоль переднего средостения неясной природы.

При операции, произведенной под интубационным наркозом, передне-боковым доступом вскрыта плевральная полость слева. В рану предлежит исходящая из переднего средостения опухоль, покрытая медиастинальной плеврой; после рассечения плевры тупым и острым путем опухоль выделена из окружающих тканей. Плевральная полость после туалета и дренирования зашита наглухо.

После операции в течение часа у больной не восстанавливалось дыхание. Срочная рентгеноскопия показала некоторое поджатие легкого; бронхоскопия патологии в бронхах не выявила. Продолжающееся угнетение дыхания при отсутствии патологии со стороны легких и сердца дало основание связать это с нарушением функции вилочковой железы (миастеническое состояние).

В дальнейшем дыхание восстановилось, послеоперационный период протекал лишь с небольшими осложнениями в виде тромбофлебита поверхностных вен голени. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.

Удаленный препарат представлял собой опухоль размером 15X12X7 см, бугристую, местами флюктуирующую, местами плотную на ощупь. При разрезе из нее вытекло значительное количество светло-коричневой жидкости с детритом. В стенке кисты определялся плотный узел буроватого цвета размером 5X5 см. На внутренней стенке кисты имелись буровато-желтые наложения.

При гистологическом исследовании выявлено, что стенка кисты состоит из отечной соединительной ткани с большим количеством лимфоидных и плазматических клеток и покрыта изнутри кубическим эпителием. В стенке кисты также определяются участки железистой ткани. Заключение: киста вилочковой железы.

Установление этого диагноза было затруднительно. Клинико-рентгенологическая картина свидетельствовала о наличии опухоли переднего средостения неизвестного происхождения с преимущественной локализацией в левой плевральной полости. И только гистологическое исследование показало истинную морфологию и тем самым помогло поставить точный диагноз: типичная дизонтогенетическая киста тимуса со скрытым (компенсированным) нарушением функции железы.

Больная Г., 25 лет, больна в течение месяца; по поводу правостороннего гнойного плеврита находилась на стационарном лечении. Заболевание развивалось постепенно. Боли в правой половине грудной клетки сопровождались сухим кашлем и одышкой, возникающей даже при небольшой физической нагрузке. Температурной реакции не отмечалось.

После обследования произведена плевральная пункция, при которой получено 1000 мл грязно-желтоватой жидкости (белка 6,6%, мезотелия 10-15 в поле зрения; микобактерии туберкулеза и микрофлора отсутствуют). При повторной пункции через 5 дней получено 500 мл жидкости, количество белка в которой уменьшилось до 3,5%. В течение последующих 2 месяцев состояние больной не улучшалось. В ряде случаев при пункции жидкости получено не было. Однако через 3 месяца при рентгеноскопии вновь выявлена та же картина. Путем пункции получено 1200 мл серозной, слегка опалесиирующей жидкости. Туберкулез и злокачественные заболевания исключены.

При обследовании в торакальном отделении установлено, что больная несколько инфантильна, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Грудная клетка асимметрична — правая сторона западает и отстает придыхании. ЖЕЛ — 46,6%. Перкуторно справа сзади отмечается притупление звука от IV ребра, переходящее книзу в абсолютную тупость; спереди справа повсюду притупление звука и ослабление дыхания. Границы сердца: правая не определяется, левая — по среднеключичнон линии. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст., пульс 68-72 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Анализы крови и мочи без патологии, за исключением СОЭ (32 мм в час).

При повторных рентгенологических обследованиях установлено гомогенное интенсивное затемнение правого легочного поля от II ребра до диафрагмы с косой верхней границей. Средостение значительно смещено влево, сердце повернуто вокруг оси. После удаления 600 мл жидкости произведена томограмма: на 8-9-10 срезе пристеночно расположенное затемнение с косой медиальной границей, проходящей кнутри по третьему межреберью к средостению; вблизи позвоночника — полукруглое образование с четкими верхними границами; ниже третьего межреберья и до диафрагмы — сплошное однородное затемнение. Заключение: правосторонний экссудативный плеврит.

Бронхография: бронхи нижней и средней долей правого легкого смещены влево и кзади. Прн повторных пункциях количество получаемой жидкости колебалось в пределах 500-600 мл, содержание белка в ней 0,165-0,132%. При этом уровень жидкости, контролируемый рентгенологически, до и после эвакуации заметных изменений не претерпевал, сохранялось также смещение средостения и сердца влево.

Как видно, все многочисленные исследования мало помогали уточнению диагноза. Однако ряд признаков (стабильность границ жидкости, смещение пищевода и др.) давал возможность предположить существование в заднем средостении образования неясной этиологии. С диагностической целью произведена торакотомия.

диафрагмы. Между двумя кистами обнаружена фиксированная к корню легкого ателектазированная средняя доля, которая освобождена, после чего весь комплекс, состоящий из нескольких кист, выделился из тканей средостения. Послеоперационное течение без осложнений.

Макроскопически удаленный препарат представлял собой поликистозное образование размером 29X25X11 см. Множественные тонкостенные кисты, составляющие его, имели в отдельных участках, а особенно у места отхождения «ножки» кистозного образования, утолщения и наложения в виде желтоватых бляшек. Полости кисты были выполнены прозрачным содержимым.

При микроскопическом исследовании участков опухоли выявлена неоднородность морфологии этих участков. У части кист стенка состояла из грубоволокнистой соединительной ткани, была выстлана изнутри плоским эпителием с выраженной атрофией, отмечались скопления лимфоиднои ткани, измененные тельца Гассаля. В стенке других кист найдены слизистые железы являющиеся составными частями дермоидной кисты зобной железы.

Итак, у больной имелась многокамерная киста, располагающаяся в средостени

www.spontan.ru

Киста вилочковой железы - Болезни

Распространенность. Кисты вилочковой железы (тимуса) встречаются в 0,2 % всех опухолей и кист средостения. Обычно они находятся в переднем средостении, в области типичного расположения тимуса. Вместе с тем известны случаи локализа­ции кист вилочковой железы над диафрагмой или на шее. Они могут быть одно- или многокамерными, содержат серозную жидкость. Диаметр кист колеблется от 2 до 15 см. Характерным гистологическим призна­ком кист тимуса является лимфоцитарная инфильтрация стенок, нередко с наличием организованных телец Гассаля.

Классификация. По происхождению кисты вилочко­вой железы подразделяются на врожденные, воспалительные и неопластические. Врожденные кисты обусловлены нарушением эмбриогенеза, воспалительные — в большинстве случаев являют­ся следствием врожденного сифилиса, неопластические — возни­кают в результате дегенерации злокачественных опухолей.

Симптомы кисты вилочковой железы. Они у кист вилочковой железы неспецифичны и проявляются болью в области сердца, за грудиной, в меж­лопаточном пространстве, сухим кашлем. Увеличение размеров кист приводит к возникновению кровохарканья, удушья, затруд­нению глотания (сдавление пищевода), одутловатости и цианозу лица, а также верхней половины туловища, расширению сети под­кожных вен (сдавление верхней полой вены).

Диагностика. У больных с кистами вилочковой железы находят притупление перкуторного звука в соответствующем участке грудной клетки, расширение границ сердца, ослабление везикулярного дыхания в зоне поражения; снижение ЖЕЛ, в ходе полипозиционного рентгенологического исследования органов грудной клетки, в верхнем переднем средостении выяв­ляется округлая тень, занимающая центральное или боковое по­ложение.

При КТ кисты тимуса имеют округлую форму, четкие конту­ры и тонкую капсулу, гомогенную структуру. Плотность кист составляет (0 — 15) Н.

Лечение кисты вилочковой железы. Больные с кистами вилочковой железы подле­жат хирургическому лечению. Объем операции заключается в удалении кист. Чаще производится резекция железы вместе с кистой, реже — энуклеация кисты.

 


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

surgeryzone.net

Опухоли вилочковой железы - симптомы, лечение, диагностика

Опухоли вилочковой железы обладают разной степенью злокачественности. Некоторые из них инкапсулированные, медленно растущие, другие обладают инфильтративным ростом с инвазией крупных сосудов, перикарда и легкого. Некоторые дают метастазы как в органы грудной полости, так и в более отдаленные.

Содержание статьи:

Анатомия и эмбриология

Эмбриологически вилочковая железа закладывается на шее и спускается в грудную полость. Ее эпителиальные элементы возникают из III пары глоточных карманов. Вилочковая железа – парный орган. Обе части железы разделены лишь соединительнотканной перемычкой. Наиболее часто железа локализуется в верхнем отделе переднего средостения. Опухоли зобной железы, будучи более часто расположенными спереди, на основании сердца и дуги аорты, могут возникать на всем протяжении переднего средостения от рукоятки грудины до сердечно-диафрагмального угла.

Расположение самой зобной железы может быть также различным, и ткань зобной железы может быть найдена на шее, в средостении позади грудины, в легком, плевре и даже диафрагме. Нормальная зобная железа состоит из 3 тканей: эпителиальной, лимфоидной и соединительной. Наиболее характерными эпителиальными образованиями являются тельца Гассаля, но, кроме того, имеется синцитий, распространяющийся в виде сети своеобразных эпителиальных клеток через всю зобную железу. Этот эпителий часто называется ретикулярным, благодаря его внешнему сходству с ретикулярными клетками лимфоидных органов. Помимо этого, имеется диффузная инфильтрация лимфоцитами, более обильная в наружной зоне и образующая темноокрашенный корковый слой. Бледноокрашенная мозговая часть содержит относительно больше эпителиальных элементов, но как корковый слой, так и мозговая часть содержат и эпителиальные клетки и лимфоциты.

Ткань зобной железы разделена на дольки фиброзными прослойками, которые соединяются с капсулой. Опухоли зобной железы могут возникать как из эпителия, так и из лимфоцитов, но большая часть опухолей зобной железы эпителиальною происхождения.

Классификация

Классифицировать опухоли вилочковой железы можно следующим образом.

• Эпителиальные:

а) дифференцированные или эпидермоидные;

б) овально или веретеноклеточные формы;

в) лимфоэпитолиома;

г) гранулематозоподобные;

д) недифференцированные.

• Лимфоидные.

• Тератомы.

• Эпителиальные опухоли

а) Дифференцированные или эпидермоидные опухоли. Опухоль состоит из крупных полигональных, бледно окрашенных клеток, образующих пласты, сходные с теми, которые прилегают к тельцам Гассаля в мозговом веществе нормальной вилочковой железы. Дальнейшая дифференцировка этих клеток может вести к образованию настоящих телец Гассаля.

б) Овально- и веретеноклеточные опухоли. Микроскопическая картина веретеноклеточных опухолей очень характерна, имеются пучки и завитки удлиненных клеток. На первый взгляд может показаться, что они соединительнотканного происхождения. За эпителиальную их природу говорит наличие переходных форм. Эпителиальные клетки зобной железы в период регресса напоминают веретенообразные опухолевые клетки.

в) Лимфоэпителиома. Лимфоэпителиома представляет собой однородную синцитиальную сеть больших бледных эпителиальных клеток, подобных тем, которые образуют эпителий мозговой части нормальной зобной железы, и покрытых лимфоцитами настолько густо, что иногда эпителиальные клетки с трудом различаются.

г) Гранулематозоподобная опухоль зобной железы. Опухоли зобной железы гранулематозного типа состоят из эпителиальных клеток, сходных с таковыми предыдущих типов, но с наличием многоядерных гигантских клеток. Инфильтрированные лимфоцитами и эозинофилами с прогрессивным фиброзом и гиалинозом они дают картину, часто не отличимую от лимфогранулематоза. В дифференциальной диагностике помогает наличие телец Гассаля, кист, а также вытянутость клеток, которая встречается в опухолях зобной железы.

д) Недифференцированный тип. Эти опухоли встречаются редко, состоят из малодифференцированных эпителиальных клеток со многими митозами и с полями и фиброза. Они рано прорастают в сосуды и обычно неоперабильны к моменту установления диагноза.

• Лимфоидные опухоли

Микроскопически опухоль состоит из пластов лимфоцитов, и, если бы не было видно нормальной ткани зобной железы, гистологическая картина не могла бы быть отличима от гистологической картины лимфосаркомы в любом другом месте человеческого организма.

• Тератомы

Тератомы отнесены к опухолям вилочковой железы на том основании, что существуют утверждения, что они возникают внутри зачатка зобной железы. Тератомы состоят из тканей трех зародышевых листков, из которых один показывает признаки злокачественного роста.

Симптомы и клиническая картина

У многих больных с опухолью вилочковой железы отсутствуют локальные симптомы. Это особенно характерно в отношении инкапсулированных, относительно доброкачественно текущих опухолей вилочковой железы.

Симптомы опухоли вилочковой железы не характерны и в основном связаны со сдавлением смежных органов. Больные испытывают чувство давления позади грудины, кашель, затруднение дыхания, появляется отечность лица и шеи. При злокачественных опухолях все эти явления наступают раньше и быстрее прогрессируют.

Два важных клинических синдрома могут иногда сопровождать опухоли вилочковой железы:

• прогрессирующая миастения;

• анемия.

Клиническим проявлением «прогрессирующей миастения» является нарастающая мышечная слабость, которая распространяется на жевательную, глотательную, глазодвигательную и мимическую мускулатуру. Эти расстройства сперва носят временный характер и проходят после кратковременного отдыха. Позже вовлекается мускулатура конечностей. Заметных изменений со стороны нервной системы не наблюдается. Смерть наступает от общего истощения или вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры. Возможны единичные случаи излечения или регресса миастенических симптомов после оперативного удаления опухолей.

Анемия при опухолях вилочковой железы может иметь форму чистой анемии с избирательным угнетением эритробластической функции костного мозга. Реже анемия носит характер апластической анемии или панцитопении с депрессией всех гематопоэтических элементов.

Диагностика

Опухоли вилочковой железы не дают характерной рентгенологической картины, позволяющей отличить их от других опухолей переднего средостения. Чаще имеется округлая или овальная тень, расположенная в верхнем отделе переднего средостения справа или слева от средней линии. Тень имеет четкий наружный контур, иногда в ней выявляются известковые отложения. Возможно обызвествление капсулы вилочковой железы. Кальций можно обнаружить как в доброкачественных, так и в злокачественных опухолях вилочковой железы.

Ценным диагностическим приемом является медиастинография. Там, где тень опухоли видна при обычном рентгеновском исследовании, медиастинография позволяет выявить ее внутренний край и тем самым определить величину опухоли. В некоторых случаях, где опухоль не видна при обычном рентгенологическом исследовании, медиастинография позволяет ее выявить. В ряде случаев полезно применять медиастинографию с томографией. Обнаружение при рентгенологическом исследовании опухоли переднего средостения в сочетании с прогрессирующей миастенией с большой долей вероятия позволяет поставить диагноз опухоли вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике должны быть приняты во внимание следующие патологические образования, располагающиеся в переднем средостении: загрудинный зоб, тератодермоидные образования, аневризма аорты, а также другие опухоли переднего средостения. Ретростернальная струма хорошо выявляется при положительной пробе с радиоактивным йодом. Внутривенная ангиография позволяет исключить аневризму аорты. Клинико-рентгенологическое разграничение тератодермоидных образований, а также других опухолей переднего средостения чрезвычайно затруднительно.

Гистологическое исследование

Достоверным доказательством правильности диагноза опухоли вилочковой железы является гистологическое исследование. Частыми находками при гистологическом исследовании опухолей вилочковой железы являются кисты и обширные некрозы. Так как сама вилочковая железа дольчатая, то и опухоли ее часто разделены на дольки фиброзными перегородками.

Признаками рака вилочковой железы являются: гиперхроматизм, анаплазия, макро- и микроскопически определяемый инвазивный рост. Раки вилочковой железы относительно слабо инфильтрированы лимфоцитами.

Лечение

Доступные хирургическому лечению опухоли вилочковой железы рекомендуется удалять. В тех же случаях, где имеется вовлечение органов средостения и радикальная операция признана невозможной, следует прибегнуть к химиотерапевтическому и лучевому лечению.

При сочетании опухоли вилочковой железы с прогрессирующей миастенией необходимо проводить одновременно лекарственное лечение миастении.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

myworldwiki.com

Патология тимуса на УЗИ (лекция не Диагностере)

Статья находится в разработке.

Гиперплазия тимуса

Размеры вилочковой железы зависят от ряда общих заболеваний. Вилочковая железа увеличена при базедовой болезни, при болезни Аддисона, у кастрированных в раннем возрасте. Она бывает уменьшена при истощении от голода и при изнурительных заболеваниях.

Гистологически гиперплазию вилочковой железы можно разделить на два типа: истинная гиперплазия и лимфоидная (фолликулярной) гиперплазия.

Для истинной гиперплазии тимуса характерно увеличением размера и веса железы с сохранением ее организованных микроскопических признаков. Гиперпластический тимус может сохранять свою нормальную форму, но чаще всего доли становятся ъовальными.

Клинически пациентов с истинной гиперплазией тимуса можно разделить на три группы:

здоровые;
в восстановительном периоде после тяжелой пневмонии, гормональной, лучевой или химиотерапии терапии, хирургических операций или ожогов;
больные гипертиреозом, саркоидозом, апластической анемией.

Фото. Объемное образование в средостение у мальчика 14-ти лет, который завершил курс химиотерапии по поводу первичной медиастинальной Т-клеточной лимфомы 6 месяцев назад. Направляющий диагноз: рецидив лимфомы. На поперечном срезе УЗИ: нормальный тимус (стрелки) с ровными и четким контуром, менее эхогенный чем щитовидная железа. AA — дуга аорты, PA — легочная артерия.

Фото. А — У новорожденного имеется мошонка и половой член, единственное отверстие у основания полового члена (стрелка), яички не пальпируются; на УЗИ в области малого таза определяются матка и яичники, двусторонняя диффузная гиперплазия коры надпочечников. Перед нами девочка с врождегным адрено-генитальным синдромом. Б, В — Гиперплазия коры надпочечников у новорожденных девочек с адрено-генитальным синдромом.

В зависимости от тяжести и продолжительности воздействия тимус может уменьшиться (до 40% от первоначального объема) или вырасти (более 50% от первоначального объема). В течение 9 месяцев восстановительного периода тимус может возвращаться к первоначальным размерам.

У больных с раком важная диагностическая задача отличить гиперплазию тимуса от метастазов. Гиперплазия тимуса на УЗИ: равномерное увеличение, ровный и четкий контур, не тронутые окружающие сосуды, диффузная неоднородность эхо-структуры за счет гиперэхогенного жира и гипоэхогенной лимфоидной ткани. Опухоли в тимусе, как правило, округлые, с неровным контуром, часто содержат очаги некроза или обызвествления.

Важно!!! Тимус очень пластичный и не вызывает сжатие или смещение соседних структур, поэтому сердечные пульсации и дыхательные движения влияют на форму тимуса. В отличие от этого, солидные опухоли или диффузной инфильтрационной процессы менее податливым и более жесткими.

Лимфоидная гиперплазия тимуса

Лимфоидной гиперплазии характеризуется наличием гиперпластических лимфоидной зародышевого центра в вилочковой мозговом веществе, который связан с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. В отличие от истинной гиперплазии, лимфоидная гиперплазии может произойти с или без увеличения размеров тимуса. Лимфоидная гиперплазия тимуса обычно ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения, тиреотоксикоз, и заболевания соединительной ткани и, как сообщается, происходят на ранних стадиях инфицирования человека вирусом иммунодефицита.

Кисты тимуса

Врожденные кисты тимуса происходят из эмбриональных остатков и могут быть обнаружены вдоль тимуса-глоточного канала, который простирается от верхней части шеи до переднего средостения, редко в заднем средостении или вблизи диафрагмы.

Кистозные изменения можно увидеть в различных опухолях тимуса (эпителиальные опухоли, ходжкинская и неходжкинская лимфома, опухоли зародышевых клеток, карцинома тимуса. Описана многогнездная кистозная дегенерация тимуса у детей ВИЧ.

Фото. А — У новорожденного имеется мошонка и половой член, единственное отверстие у основания полового члена (стрелка), яички не пальпируются; на УЗИ в области малого таза определяются матка и яичники, двусторонняя диффузная гиперплазия коры надпочечников. Перед нами девочка с врождегным адрено-генитальным синдромом. Б, В — Гиперплазия коры надпочечников у новорожденных девочек с адрено-генитальным синдромом.

Опухоли тимуса

Выделяют эпителиальные опухоли вилочковой железы: тимомы, ходжкинские и неходжкинской лимфомы, гистиоцитоз Лангерганса, тимолипомa, карциноидная опухоль, опухоли зародышевых клеток, саркома и метастазы.

У взрослых самые распространенные опухоли вилочковой железы — тимомы, затем лимфома и опухоль зародышевых клеток. У детей, лимфома является наиболее распространенной первичной опухолью вилочковой железы, затем следует опухоль зародышевых клеток. Тимомы редко встречаются у детей.

Тимомы
Тимомы — это доброкачественные или низкодифференцированные злокачественные опухоли, возникающие из тимуса эпи-сосок и характеризуются наличием переменного числа незрелых, неопухолевых Т-клеток. Пик тимом приходится на пятое и шестое десятилетие жизни.

Пациенты с тимомой часто протекает бессимптомно. Тем не менее, 20%-30% пациентов имеют симптомы индуцированных давлением, таких как кашель, боль в груди, одышка, дисфагия, хрипота, или синдром верхней полой вены. От одной трети до половины пациентов тимомы развиваются миастения. У пациентов с тимомой также может развиться аплазия красных клеток крови, гипогаммаглобулинемия, заболевания соединительной ткани, аутоиммунные заболевания или воспалительные заболевания кишечника.

Тимом может быть овальной, круглой, или дольчатой и, как правило, не соответствуют форме нормального тимуса. Большинство тимом имеют четко определяемую капсулу. В больших тимомах могут определять области кистозной или некротической дегенерации. Обызвествления могут присутствовать в капсуле или по всей массе. Четко определенные полоски жира между тимомой и смежными структурами обычно указывают на отсутствие инфильтрации в окружающие ткани. Неровные и нечеткие границы наводят подозрительны на мысль об инфильтрирующий рост, а утолщение плевры и плевральный выпот обычно указывают на вторжение тимомы в плевральную полость.

Фото. А — У новорожденного имеется мошонка и половой член, единственное отверстие у основания полового члена (стрелка), яички не пальпируются; на УЗИ в области малого таза определяются матка и яичники, двусторонняя диффузная гиперплазия коры надпочечников. Перед нами девочка с врождегным адрено-генитальным синдромом. Б, В — Гиперплазия коры надпочечников у новорожденных девочек с адрено-генитальным синдромом.

Карцинома тимуса

Карцинома тимуса составляют около 20% от эпителиальных опухолей тимуса. Карцинома ведет себя более агрессивно, чем тимомы и склонны к метастазированию в отдаленные участки. Хотя

Важно!!! Лишь 5% пациентов с инвазивными тимомами, НО 50%-65% пациентов с карциномой тимуса имеют отдаленные метастазы на момент постановки диагноза.

Фото. А — У новорожденного имеется мошонка и половой член, единственное отверстие у основания полового члена (стрелка), яички не пальпируются; на УЗИ в области малого таза определяются матка и яичники, двусторонняя диффузная гиперплазия коры надпочечников. Перед нами девочка с врождегным адрено-генитальным синдромом. Б, В — Гиперплазия коры надпочечников у новорожденных девочек с адрено-генитальным синдромом.

Карцинома тимуса обычно не имеет четко определенную капсулу, свободно инфильтрирует смежные органы и сосуды и часто вызывает сжимающие симптомы. В отличие от тимом, карциномы тимуса редко вызывают паранеопластические синдромы, такие как миастения.

Карцинома тимуса на УЗИ, как правило, большие многодольчатые массы, которые могут содержать кистозные области и кальцификаты. Трудно отличить карциному от тимомы исключительно на основе УЗИ. Тем не менее, метастазы в медиастинальные лимфоузлы и отдаленные метастазы подозрительны на карциному.

Лимфома тимуса

Тимус поражается при лимфомах и лейкозах, как правило, как часть системного распространения заболевания, хотя изолированное поражение тимуса не является редкостью.

Лимфома — это наиболее распространенная причина массы в переднем средостение у детей, и второй — у взрослых.

Лимфома Ходжкина может проявляться с изолированным тимуса участия, изолированных лимфоузлов, или комбинация обоих. У больных с лимфомой Ходжкина с участием тимуса, вилочковой железы увеличена, резко разграничены, а иногда и заключен в толстой капсуле. Участие тимуса гораздо реже у больных с неходжкинской лимфомой.

Дифференциация первичных лимфом тимуса из тимом исключительно на основе результатов УЗИ затруднено. Однако, лимфома тимуса, как правило, происходят в младшей возрастной группе и имеют тенденцию быть более агрессивными, но быстрее реагируют на лечение.

Однородная увеличение вилочковой железы в присутствии медиастинальной или внутригрудной лимфаденопатией обычно предлагает лимфому. Кистозных изменений в тимусе с или без кальцификации наблюдаются при КТ приблизительно в 20% пациентов, прежде чем они получают терапию (рис 14, 15) (24,36).

На МР-томографии, тимуса лимфом, как правило, имеют низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и переменной интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях (24). После завершения терапии, вилочковой лимфом уменьшились интенсивность сигнала как на Т1 и Т2-взвешенные изображения, предположительно из-за фиброза, тогда как периодические лимфомы обычно показывают постоянную высокую интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Дифференцируя рецидивирующий лимфому из тимуса отскока гиперплазии с изображениями может быть сложным. У больных с вилочковой отскока гиперплазии, тимуса расширение обычно симметрично; контур ровный и nonlobulated и соответствует форме соседних структур (т.е. передних ребер и сердца). В противоположность этому, рецидивирующие тимуса лимфом, как правило, асимметричные и шаровидным графитом и показывают неоднородную интенсивности сигнала от МР-изображений (9). Кроме того, крайне важно, чтобы интерпретировать результаты обработки изображений в условиях клинических данных. В отличие от пациентов с рецидивирующей лимфомой, у пациентов с вилочковой рикошета гиперплазии, как правило, протекает бессимптомно.

Тимуса и узловое заболевание в лимфомы Ходжкина решает после соответствующей терапии у большинства пациентов. Остаточное область плотности мягких тканей при визуализации обычно указывает на фиброз, в то время как новая «масса» предполагает отскока гиперплазии (37).
Если КТ и МРТ результаты визуализации не решить диагностическую дилемму, дальнейшая оценка с США может помочь отличить гиперплазию от опухоли (рис 12).

Гистиоцитоз X. -Langerhans Гистиоцитоз часто включает в себя тимус в виде передней медиастинальной массы и могут быть видны при визуализации (рис 22). В исследовании, которое используется рентгенографию грудной клетки и КТ, семь из 14 пациентов с гистиоцитоз Лангерганса имели причастность мультисистемный, и пять из этих семи пациентов имели тимуса участие (38). Тимуса была увеличена во всех пяти пациентов и показали кистозные изменения у четырех пациентов; она имела узловой или дольчатую контур в двух пациентов и множественные кальцификации у одного пациента. Эти характеристики регресс или устранено у всех пациентов после химиотерапии.
Thymolipoma. -Thymolipomas Редкие, доброкачественные, хорошо инкапсулированные опухоли тимуса, которые составляют около 5% от тимуса новообразований. Thymolipomas может произойти в любом возрасте (средний возраст 21 лет) и не имеют никакого секса пристрастием (21). Пациенты с thymolipomas, как правило, протекает бессимптомно, но может проявляться симптомами компрессии связанных. Thymolipomas часто являются большими, со средним диаметром 20 см, и большинство весят более 500 г (21,24). Их уступчивость позволяет thymolipomas соответствовать соседним структурам, распространяются на cardiophrenic и реберно-диафрагмальный углов, или даже занимают почти весь гемиторакса (рис 23) (9,21,24). Хотя около 50% thymolipomas вызывают массовый эффект, они не вторгаются в соседние структуры (24).

Thymolipoma в 14-летней девочки с 2-недельной историей кашля и лихорадки. (А) с контрастным усилением КТ показывает большой, в основном жирные массы (стрелки) в левой половины грудной клетки. Масса вызывает минимальное (если таковые имеются) смещение сердца. (Б) корональной T1-взвешенное МР изображение показывает массу (стрелки), которая имеет фиброзных септ и заменяет и принимает форму свернутого легкого. После резекции массы левого легкого полностью расширен.
Результаты исследований визуализации почти диагностики в thymolipomas. При обычной рентгенографии, thymolipomas, как правило, меньше, чем непрозрачные смежных средостения структур. Thymolipomas могут имитировать кардиомегалию, чрезмерное эпикардиального жира, диафрагмальное возвышение, коллапс, долевой или перикарда кисту или выпота (9,21). При КТ, thymolipomas преимущественно показывают жира затухание чередующиеся с фиброзных септ и нормальной ткани тимуса (рис 23) (9,12,39). На МРТ, thymolipomas показывают высокую интенсивность сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях (рис 23) наряду с нитями низкой интенсивности сигнала, которые указывают на фиброзных септ. КТ и МРТ следует выявить связь между вилочковой железы и опухоли (9,24).

Карциноид тимуса
Карциноид тимуса — это редкие, хорошо дифференцированные нейроэндокринные опухоли. У мужчин встречаются в три раза чаще у мужчин, чем у женщин. У пациентов с карциноидом тимуса часто имеются эндокринные расстройства, такие как синдром Кушинга (25%-40% пациентов) или нескольких типов эндокринная неоплазия I и II (около 20% пациентов). Большинство карциноидов тимуса — это низкодифференированные злокачественные опухоли, которые часто вырастают повторно в месте резекции. Около 50% тимуса карциноидный опухолей являются инвазивными на момент постановки диагноза.

В карциноидах часто находят участки с кровоизлияниями, кистозными изменениями кистозные изменения, обызвествление.
Их появление на УЗИ является неспецифическим.

Опухоли тимуса из зародышевых клеток
Данный вид опухоли обычно возникает по средней линии, от шишковидной области до крестцово-копчиковой области. Чистые и смешанные опухоли зародышевых клеток могут развиться в пределах или вблизи тимуса. Переднего средостения является наиболее распространенным местом внегонадной опухоли зародышевых клеток. Более 80% опухолей средостения зародышевых клеток являются доброкачественными, наиболее распространенными из которых являются доброкачественные тератомы.

Зрелые тератомы часто выявляют случайно. Несмотря на то, что большинство зрелых тератомы являются бессимптомными, крупные из них могут вызвать симптомы сжимающие.

Зрелые тератомы обычно большие, округлые, дольчатые массы. Так как тератомы содержат производные всех трех зародышевых слоев, наличие зубов, костей, или кальцификации является диагностическим.

Тератомы, как правило, появляются в виде комбинации жидких или жировых кист, мягких тканей, костей или зубов. Около 90% зрелых тератомы содержат жидкость и около 75% содержат жир. Уровень жира и жидкости является диагностическим для тератом, но виден лишь в 10% случаев. Тератомы, как правило, четко разграничены и окружены капсулой, которая может показать улучшение обода. Доброкачественные тератомы обычно гладкие, четко определены, и кистозный; 90% из них содержат жир. В противоположность этому, злокачественные тератомы являются шаровидным графитом и плохо определены и имеют более твердые компоненты, чем сделать доброкачественные тератомы; только 40% злокачественных тератомы содержат жир. Сжатие смежных структур, толстая усиливающего капсулы, и участки некроза или кровоизлияния и другие особенности злокачественных тератомы.

Саркома тимуса

Фото. Саркома вилочковой железы встречается крайне редко и имеет неспецифические появление на УЗИ

Метастазы в тимус

Карцинома легких может вторгнуться в тимус путем инфильтративного роста, в то время как рак головы и шеи, живота и таза может добраться до тимуса по лимфатическим путям.

diagnoster.ru

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий - профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

 

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я - 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я - 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я - 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я - 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я - 2 больных - лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я - 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) - от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения - сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет - 23 и после 3 лет - 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный - пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре - отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой - снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) - у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один - с явлениями миастении через 3 года, другой - с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие - к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы - тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы - плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год - 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной - лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

  1. В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
  2. Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
  3. Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА.

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Данные об авторах:

1) Виктор Львович Маневич – профессор, доктор медицинских наук, 2-я кафедра клинической хирургии ЦОЛИУв.
2) Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: [email protected]

 

Восстановление текста, компьютерная графика - Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

 

www.rusmedserv.com

Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы)

Больной М., 46 лет, поступил в клинику 2/XI 1964 г. с подозрением на 

целомическую кисту перикарда. Жалобы на ноющие боли в области сердца, 

головные боли, мышечную слабость и патологическую утомляемость, усили­

вающуюся после небольшой физической нагрузки. 

В 1957—1958 гг. лечился в клинике нервных болезней по поводу миасте­

нии, получал прозерин. В 1959 г. при рентгенологическом исследовании в пра­

вой половине грудной клетки у больного определили какую-то патологичес­

кую тень. На основании тщательного клинико-рентгенологического обследова­

ния удалось установить больших размеров однородную патологическую тень, 

исходящую из нижнего полюса правой доли вилочковой железы (рис. 103). 

Учитывая наличие миастении и патологической тени, исходящей из вилочковой 

железы, был поставлен диагноз: миастения на фоне тимомы. 

13/XI 1964 г. произведена операция — переднебоковая торакотомия в IV 

межреберье справа. Удалены гиперплазированная вилочковая железа вместе 

с тимомой (рис. 104 и 105). Гистологическое заключение: лимфоцитарная ти-

мома. Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление. 

Внеорганные тимомы или тимоорганоиды — функционально 

неактивные образования. По нашим данным, особую группу со­

ставляют тимомы, в которых обнаруживаются элементы атипизма 

(К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, В. И. Пужайло; В. И. Кулик 

и И. А. Некрасова, 1968). По клеточному составу в таких тимо-

мах выражен эпителиальный сдвиг. Такие опухоли не могут 

быть отнесены к карциноме, однако даже после радикальной 

экстирпации дают вскоре метастазы. У 1 из наблюдаемых нами 

больных опухоль такого строения метастазировала в легкое. 

Наиболее редкую патологию вилочковой железы представля­

ют кисты (И. Л. Кузнецов, 1965; Г. Л. Воль-Эпштейн, 1962). 

Характерной гистологической картиной их является лимфоци­

тарная инфильтрация стенок нередко с наличием организованных 

телец Гассаля. 

Больная П., 22 лет, поступила в клинику 4/ХП 1961 г. Жалоб не предъяв­

ляет. Заболевание выявлено в сентябре 1961 г. во время профилактического ос­

мотра. 6/ХП 1961 г. при рентгенологическом исследовании обнаружена патологи­

ческая тень в переднем средостении, выступающая вправо на уровне от II 

до V ребра. На пневмомедиастинограмме с предварительной чрескожной пунк­

цией медиастинальной кисты, извлечением из нее жидкости и инсуффляцией 

газа, тень равномерно окаймляется прослойкой газа, контуры ее гладкие, в 

верхней трети тенеобразования четко определяется уровень жидкости с газо­

вым пузырем (рис. 106). 

12/XII 1961 г. произведено удаление кисты. Киста располагалась за гру­

диной и выступала в правую плевральную полость. Киста овоидной формы 

размером 6X8X8 см с толстыми стенками, содержимое — желтая жидкость 

с крошкообразной массой белого цвета. Предполагалось, что это дермоидная 

киста. При гистологическом исследовании элементов дермы не обнаружено. 

Стенка образована волокнистой соединительной тканью с выраженной инфиль­

трацией лимфоцитами и наличием ороговевших телец Гассаля (рис. 107). 

30/П 1961 г. больная выписана в удовлетворительном состоянии. 

150 

sinref.ru

Кисты вилочковой железы.

По происхождению кисты делят на три группы

  1. врожденные

  2. восполительные

  3. опухолевые.

Врожденные кисты вызваны ретенцией тимо фарингиального протока, в просвете которого скапливается жидкость или кровь. Кисты воспалительного происхождения крайне редки. При опухолях вилочковой железы возникновение кисты связано с дегенерацией и некрозом опухоли. Могут приводить к сдавлению трахеи и нарушению дыхания. Склонны к инфильтративному росту и малигнизации.

Тимомы

Делятся на 3 большие группы: эпителиальные, лимфоидные и тератоидные.

Термином «тимома» называют органоспецифическую опухоль тимуса, гистогенез которой связан с его эпителием, и состоящую из эпителиального и лимфоидного компонентов. Похожие опухоли, но с выраженной атипией эпителиальных клеток расценивали как рак тимуса. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома и лимфоидная тимома. Выделяют гиперплазию и задержку иволюции вилочковой железы. Тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Типичное расположение тимом- в переднем отделе верхнего средостения

Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, потливость, повышение температуры тела, осиплость голоса, чувство сдавления за грудиной, похудание, кашель. Наиболее частый и ранний симптом – боль в грудной клетке.

Большое место в рентгенодиагностике опухолей отводится пневмомедиастинографии.

Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной и генирализованной. Глазная миастения проявлается слабостью мышц глазного яблока и век, птоз и диплопия. Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушения жевания, глотания, речи, дыхания, развития мышечной гипотрофии. Дисфагия и дизартрия, ранними симптомами болезни и обычно имеют место у 40% всех больных. При миастеническом кризе отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до апноэ.

Классификация миастении osserman(1958)

Группа 1-глазная форма: вовлечение отдельных мышечных групп, преимущественно глазных. Проявляется птозом и двоением. Очень мягкая, не приводит к летальному исходу.

Группа 2 – генерализованная: медленное начало, часто с глазных симптомов, с тенденцией к генерализации и вовлечением скелетной и бульбарной мускулатуры. Дыхательная система не поражается, обычно мягкое течение с низкой смертностью.

Группа 3 – острая молниеносная: быстрое начало со слабостью бульбарных и скелетных мышц, ранними расстройствами дыхания. Очень тяжелая форма с высокой смертностью.

Группа 4 – поздняя тяжелая: обострения у больных 1 и 2 групп, примерно через 2 года после начала болезни, симптомы и течение аналогичны 3 группе.

Группа 5 – с мышечными атрофиями: описательная, сборная группа включающая больных 1, 2, 3 групп, но с наличием диффузных мышечных атрофий.

Практически все больные М. нуждаются в инструментальных исследованиях, которые целесообразно проводить, начиная от неинвазивных методов, и только при безуспешности последних переходить к инвазивным.

  1. Рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия и обычная рентгенография при гиперплазии вилочковой железы и небольших по размерам опухолях (менее 4-5 см.) неинформативны. Только в тех случаях, когда опухоль достигает размеров превышающих размеры тени средостения, можно распознать опухоль по изменению внешних контуров тени средостения (менее 30-40% случаев).

  2. Пневмомедиастинография.

  3. КТ.

  4. ЯМРТ.

  5. Электронейромиография (нервно-мышечная проводимость).

Пневмомедиастинография (150-600 см3)

Загрудинный зоб.

Чаще встречается у женщин (3 : 1), старше 40 лет.

Загрудинный зоб Кохер разделял на:

1.тиреоптоз (опущение щитовидной железы за грудину),

2.загрудинно расположенный зоб добавочной железы – аберрантный зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.

Загрудинные зобы следует разделять по локализации на: ныряющие, загрудинные, внутригрудные.

Ныряющий зоббольшей своей частью располагается за грудиной, а меньшей – на шее. При глотании, кашле, натуживании узел перемещается кверху, не выходя полностью из-за рукоятки грудины.

Загрудинный зоб располагается целиком за грудиной, однако его верхний полюс удается прощупать пальцем, особенно во время пробы Вальсальвы (натуживание при закрытом рте и сдавлении пальцами носовых ходов).

Внутригрудной зобпри пальпации не выявляется. Загрудинный зоб чаще располагается позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны.

Так же как при зобе медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо- и гепертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже диффузные формы

Чаще встречается правосторонний загрудинный зоб, реже – левосторонний и еще реже другие локализации его.

Характерный симптом - смещение тени вверх во время пробы Вальсальвы. Важным симптомом является также сдавление и девиация трахеи, что видно на рентгенограмме.

Длительное сдавление и девиация трахеи приводят к трахеомаляции, развитию хронического бронхита, эмфиземы легких.

При весьма больших размерах загрудинного зоба отмечается непостоянная охриплость голоса, симптом Горнера, реже нарушение функции диафрагмального нерва, симптомы сдавления крупных сосудов средостения (плечеголовные вены). Расширение и пульсация подкожных вен шеи. Застой крови в венозной системе лица и головы обусловливает головные боли, покраснение имбибицию склер, отек лица, частые носовые кровотечения, появление голова медузы. Большие загрудинные струмы могут вызывать сдавление пищевода, дисфагию.

Опухоли из лимфоретикулярной ткани. Лимфосаркомы и лимфогранулематоз

Злокачественные поражения лимфоретикулярной ткани: первичная ретикулосаркома лимфатических узлов, лимфосаркома и гигантофолликулярная лимфома, а также лимфогранулематоз объединяется под общим названием «лимфомы».

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому называют также «злокачественными лимфомами». Поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Характеризуясь выраженным инфильтративным ростом, опухолевый процесс быстро поражает капсулу узлов и распространяется на окружающие органы: перикард, сердце, легкие, сосуды и т.д. Быстрый, бурный рост опухоли рано приводит к сдавлению органов средостения и развитие компрессионого синдрома. Метастазируют лимфогенным путем в органы, содержащие лимфоидную ткань; печень , костный мозг, селезенка, кожа, легкие.

Ллимфогранулематоз . в 15-30% встречается первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Чаще в возрасте 20-45 лет. Клиника медиастинальных форм обусловлена вначале интоксикацией, а при больших размерах – компрессией прилежащих органов средостения. С развитием процесса возникает ремиттирующая температура, кожный зуд, иногда возникает обильный пот, слабость, отмечается похудание. С ростом опухоли появляются загрудинная боль, чувство тяжести в груди, кашель и медленно нарастающая одышка, увеличение печени и селезенки, изменения красной крови и костного мозга. Изменения в крови – лейкоцитоз и лейкопения, увеличение СОЭ. Поражение медиастинальных лимфатических узлов может быть подтверждено лимфографией, медиастиноскопией, биопсией лимфоузла.

При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражается лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких. Рентгенологически: расширение срединной тени в верхнем и среднем отделах,с одной с двух сторон. Очертания четкие, часто волнистые, полициклические.

Псевдоопухолевые заболевания средостения.

1.аневризма аорты

2.менингоцеле

3.эхинококковая киста

4.туберкулема

5.гранулема средостения

6.Эхинококкоз средостения.

7.Туберкулез.

Внутригрудные менингоцелепорок развития твердой мозговой оболочки. В средостении через отверстие для нерва выпячивается часть арахноидальной оболочки спинномозгового нервного корешка. Рентгенологически округлой формы тень, расположенная в заднем средостении и сливающаяся с тенью позвоночника. В позвоночнике, головках и шейках ребер имеются узуры и рарефикация.

Дифференциальная диагностика:

1.рентгенография перед и после эвакуации из спинномозгового канала с помощью пункции 15-20 мл. жидкости

2.рентгенография после введения воздуха в спинномозговой канал

3.миелография.

Лечение – оперативное. Удаление опухоли или кисты средостения.

Лечение злокачественных опухолей средостения требует индивидуального подхода. Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно.

Выбор доступа зависит от локализации новообразования. При локализации в переднем средостении используют срединную продольную или продольно поперечную стернотомию, передне – боковую торакотомию; при поражении задних отделов средостения – боковую или задне –боковую торакотомию. Для удаления медиастинального зоба может потребоваться сочетание шейного доступа и торакотомии. Из шейного доступа даже загрудинного зоба, шейно- медиастинальных липом. Для удаления абдомино – медиастинальных липом используют трансректальный продольный разрез предней брюшной стенки от уровня реберной дуги справа или слева.

Тотальную тимэктомию необходимо производить возможно раньше, как только установлен диагноз генерализованной медиастении, особенно при прогрессирующем течении ее. Риск операции при ранней тимэктомии минимальный, вероятность получения благоприятного эффекта увеличивается, устраняется опасность появления побочного неблагоприятного действия медикаментозного лечения.

Большинство хирургов отдает предпочтение срединной (частичной или полной) стернотомии.

Некоторые авторы при частичной стернотомии дополнительно пересекают грудину в поперечном направлении на уровне третьего - четвертого межреберья. Другие исследователи считают целесообразным дополнить стернотомию поперечным разрезом на шее, что по их мнению, облегчает удаление верхних отростков вилочковой железы и позволяет выявить эктопированные дольки. Некоторые производят левостороннюю косую частичную стернотомию, которая, по мнению авторов, соответствует положению вилочковой железы в переднем средостении, уменьшает возможность повреждения медиастернальной плевры, меньше повреждает костный мозг.

В поисках уменьшения частоты остеомиелита грудины, медиастенита при сочетании стернотомии с трахеостомией, улучшения доступа к корню легкого некоторые хирурги предлагают левосторонний внеплевральный доступ, левостороннюю торакотамию, чрездвуплевральный доступ с поперечной стернотомией. При больших инвазивных тимомах предложена также заднебоковая торакотомия.

Шейный доступ (трансцервикальная тимэктомия), преимуществом которого считают малую травматичность, более легкое течение послеоперационного периода и хороший косметический эффект, до сих пор имеет своих приверженцев, хотя трансцервикальная тимэктомия не обеспечивает необходимой радикальности операции, особенно при тиоме, таит опасность повреждения крупных сосудов и плевры, сопровождается худшими отдаленными результатами, что значительно снижает ее достоинства.

Таким образом, срединная стернотомия является основным хирургическим доступом к вилочковой железе, в том числе при опухолевом ее поражении. С косметической целью некоторые авторы дугообразный кожный разрез у женщин проводят супра- и даже субмаммарно, затем отслаивают кожный лоскут вверх и производят, как обычно, срединную стернотомию. Недостатками дугообразного доступа являются большая травматичность и снижение чувствительности в зоне отслоенной кожи. При необходимости провести более тщательную ревизию или выполнить более расширенную операцию неполную (частичную) стернотомию легко продлить до полной или дополнить поперечным рассечением левой или правой половины грудины, торакотомией.

Наиболее адекватным объемом хирургического вмешательства у больных миастенией при неопухолевом поражении вилочковой железы считается тимэктомия, при тиоме – полное удаление опухоли и всей ткани вилочковой железы, а также максимально широкое удалние клечатки переднего средостения, в которой нередко выявляются очаги тимической ткани.

studfile.net

Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы)

Наше наблюдение спленоза перикарда, явившееся результа­

том огнестрельного ранения диафрагмы, селезенки и подже­

лудочной железы, потребовавшее торако-абдоминального вме­

шательства для удаления размозженной селезенки и соответ­

ствующего хирургического пособия на поджелудочной железе 

и пораженной диафрагме, является совершенно необычным на­

блюдением. 

Больной С, 43 лет, поступил в клинику 21/Х 1964 г. с диагнозом: целоми-

ческая киста перикарда. При поступлении жаловался на нерезко выраженную 

одышку. 

В сентябре 1964 г. во время очередного военно-медицинского освидетель­

ствования рентгенологически выявлена патологическая тень у основания ле­

вого желудочка. 

Во время Великой Отечественной войны получил осколочное торако-абдо-

минальное ранение слева с повреждением диафрагмы, селезенки и поджелу 

дочной железы. В срочном порядке была произведена первичная хирурги­

ческая обработка, спленэктомия, ушивание ран поджелудочной железы и диа­

фрагмы. Спустя несколько месяцев наступило полное заживление ран. В даль­

нейшем состояние здоровья оставалось вполне удовлетворительным. 

Объективно: слева в области VII межреберья по лопаточной линии име­

ется звездчатый рубец 3X6 см. На передней брюшной стенке — обезображи­

вающий рубец размером 4X20 см. Перкуторно над легкими — легочный звук, 

везикулярное дыхание. Жизненная емкость 4000 см

ъ

, проба Штанге — 32 се­

кунды, проба Сообразе — 25 секунд. Границы сердца в пределах нормы: пульс 

71 удар в 1 минуту — ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряже­

ния. Артериальное давление — 120/75 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезнен­

ный. Печень, селезенка и почки не пальпируются. В анализах мочи и крови 

патологические элементы не определяются. 

На ЭКГ — поражение миокарда с признаками ишемии в области боковой 

стенки левого желудочка. 

При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах — легочные поля 

без патологических изменений. В корнях легких — плотные лимфоузлы. Диа­

фрагма подвижна, синусы свободны. По левому контуру сердца, на уровне IV 

межреберья, больше кзади определяется овальной формы дополнительная тень 

размером 4X2,5 см, интенсивная, с четкими ровными контурами, пульсирую­

щая синхронно с пульсацией левого желудочка. Поперечник сердца несколько 

увеличен влево (рис. 82). Сердечные сокращения ритмичные. Аорта без пато­

логических изменений. Контрастированный пищевод сохраняет прямолиней­

ный ход, контуры его ровные, четкие. На пневмомедиастинограмме четко видна 

полоска газа, оттесняющая медиастинальную плевру латерально от патологи­

ческой тени, расположенной у основания левого желудочка (рис. 83). Предпо­

ложительный диагноз — целомическая киста или опухоль перикарда. 3/XI 

1964 г. произведена операция. Под эфирно-кислородным наркозом с примене­

нием мышечных релаксантов произведена переднебоковая торакотомия слева 

в IV межреберье. Плевральная полость заращена. Особенно мощные сращения 

в области диафрагмы. Разъединены сращения между легким и перикардом. 

На переднебоковой поверхности перикарда впереди диафрагмального нерва, 

ближе к основанию сердца, обнаружено опухолевидное образование, разме­

рами 7,5X3 см, темно-коричневого цвета, крупнодольчатой структуры, мягко-

эластической консистенции, заключенное в тонкостенную капсулу и «сидящее» 

123 

sinref.ru

Симптомы и заболевания вилочковой железы у взрослых

Тимус, зобная или вилочковая железа в организме человека отвечает за формирование иммунной системы. Ее развитие и рост продолжается примерно до десятилетнего возраста, после чего постепенно уменьшается в размерах. Среди заболеваний этого органа чаще всего отмечают воспаление вилочковой железы, ее гиперплазию или дистопию. Подробней разобраться с этими состояниями поможет информация нашей статьи.

Функции вилочковой железы

Располагается этот важный орган примерно в районе груди, чаще всего сразу за перикардом. В детском возрасте железа может сместиться к области четвертого ребра, поэтому при диагностике сразу же определяют ее расположение. Формируется вилочковая железа еще во внутриутробном состоянии, при рождении ее вес может достигать 10 грамм. После трех лет она начинает резко развиваться, а максимального размера (около 40 грамм) достигает к периоду подросткового возраста в 13 – 15 лет. После этого наблюдается постепенная атрофия ее функций и уменьшение в размерах. Если этого не происходит, и вилочковая железа обнаруживается у взрослого, это тоже тревожный симптом, требующий лечения.

Зачем нужна вилочковая железа:

  • Формирование естественной защиты организма — иммунной системы.
  • Выработка антител к вирусам и бактериям.
  • Обновление клеток головного мозга.

Нарушения работы этого органа чревато не только снижением защитных сил и частыми болезнями. В этом случае речь идет и о появление аутоиммунных заболеваний, когда организм «атакует» свои внутренние органы. Увеличивается риск появления опухолей, а также рассеянного склероза. Другие симптомы сбоев в работе этого важного органа описаны далее.

Основные заболевания тимуса

Диагностировать подобные случаи невероятно трудно, ведь симптоматика схожа и с другими заболеваниями. Непрекращающиеся инфекции, повышенная утомляемость и мышечная слабость могут свидетельствовать о проблемах в работе тимуса. Окончательный диагноз сможет поставить исключительно врач после обследования. Также специалист определит истинную причину и род проблемы.

Заболевания тимуса:

  1. Дистопия — изменение места расположения. Решать проблему в этом случае невозможно, если это не мешает нормальному функционированию железы.
  2. Гиперплазия вилочковой железы. Если речь идет об увеличении этого органа, проблемой может стать развитие опухолей и заболевания лимфатической системы. Часто увеличение тимуса появляется в ответ на тяжелые травмы, ожоги, радиационное облучение, а также прием стероидов.
  3. Абсцесс вилочковой железы. Тяжелое заболевание, передающееся по наследству. Возбудители болезни — бледные спирохеты, поэтому раньше в медицинской литературе она называлась врожденным сифилисом. Развитие сопровождается накоплением гноя в полостях тимуса, который необходимо откачивать хирургическим путем. После исследования содержимого, можно назначать антибактериальную терапию.
  4. Вилочковая железа у взрослых подвергается риску возникновения опухолей, которые имеют название тимомы. Они также бывают доброкачественными и злокачественными. При малейших подозрениях на этот страшный недуг, рекомендуется сразу же обратиться к опытному онкологу за консультацией.
  5. Киста вилочковой железы. Внешних признаков такого недуга практически нет, диагностировать можно только при помощи рентгена или УЗИ. Удаляется хирургическим путем, в случае разрыва ситуация чревата внутренними кровотечениями.
  6. Аплазия — отсутствие или недостаточное развитие тимуса. В младенческом возрасте чревато частыми заболеваниями и риском летального исхода для пациента.

Чтобы вовремя обратить внимание на возникшую проблему, необходимо обратиться к врачу в случае частых простуд и длительного периода выздоровления, мышечной слабости и тяжести в глазах, а также появляющихся сбоях в работе дыхательной системы. Считается, что процесс постепенного угасания функций вилочковой железы напрямую влияет на запуск процессов старения в организме. Именно поэтому так важно вовремя распознать проблему и попытаться исправить возможный сбой.

Методы диагностики

Распознать симптомы проблем с вилочковой железой у взрослых поможет личный осмотр и назначение специальных процедур. Обычно это ультразвуковое обследование или рентген сердца и легких. В большинстве случаев болезни тимуса обнаруживаются при смежном осмотре других органов, можно сказать случайно.

При подозрении на нарушения работы вилочковой железы необходимо:

  • сдать общие и развернутые анализы крови и мочи;
  • сделать УЗИ внутренних органов, в частности сердца и легких;
  • специальная иммунограмма, дающая возможность изучить лимфоциты кровит также очень поможет в диагностике;
  • сделать анализ гормонального фона.

Зачатую такие недуги не могут вовремя определить, что чревато серьезными угрозами для жизни и здоровья. Считается что синдром внезапной детской смерти, распространенный во всех странах мира, происходит именно от сбоев в работе этой железы.

Лечение заболеваний тимуса

Методы профилактики таких болезней чрезвычайно просты. Это полноценный рацион, частые прогулки и здоровый образ жизни. Такие мероприятия помогу укрепить иммунитет изнутри, а значит, сопротивляемость болезням станет выше. Вместе с тем, если диагностирована проблема с функциями вилочковой железы, обязательным считается посещение иммунолога и дальнейшее лечение.

Устранить проблемы с гиперплазией тимуса поможет специалист – иммунолог. Если же речь идет об опухолях этого органа, обратиться придется к онкологу. Длительность и методика лечения зависит от индивидуальных показателей и развития заболевания. Медикаментозная терапия заключается в приеме специальных препаратов – кортикостероидов по специальной схеме.

В некоторых случаях рекомендовано хирургическое удаление железы. Сейчас ведутся исследования по изучению возможности пересадки вилочковой железы. В идеале это позволит запустить процессы регенерации на клеточном уровне, а также остановить старение тканей. На практике, методика не отработана достаточным образом и результаты такой пересадки непредсказуемы.

Вилочковая железа помогает формированию иммунной системы, поэтому ее роль сложно переоценить. Несмотря на малое количество информации по этому вопросу, функции тимуса столь же важны, как и функционирование любого внутреннего органа. Основные признаки болезней вилочковой железы, а также возможные действия рассмотрены в информации нашей статьи.

myzhelezy.ru


Смотрите также

Site Footer