Кисты и опухоли средостения


Опухоли средостения — Википедия

Компьютерная томограмма органов грудной клетки, на которой определяется опухоль переднего средостения слева (обведена красным). По данным гистологического исследования — тимома.

Средостение — анатомическое пространство в средних отделах  грудной полости. Разными авторами предлагаются различные варианты разделения средостения на отделы в зависимости от анатомических, патогенетических и диагностических аспектов. Для оценки распространения  опухолей  было выбрано разделение средостения на верхнее и нижнее. Верхнее средостение включает в себя все анатомические образования, находящиеся выше верхней границы перикарда. Нижнее средостение, в свою очередь, подразделяется на передний, средний, и задний отделы. Границей между передним и средним (центральным) отделами средостения является вертикальная линия, проведённая от грудинно-ключичного сочленения к диафрагме. Границей между средним и задним отделами средостения является линия, параллельная первой, проходящая по задней поверхности трахеи. Заднее средостение, в свою очередь, подразделяется на два отдела. Спереди расположено ретрокардиальное пространство (Гольцкнехта), ограниченное спереди задней стенкой трахеи, сзади — передней поверхностью позвоночника. Задний отдел заднего средостения — паравертебральное пространство — простирается от передней поверхности позвоночника до задних отделов ребер.  

В группу опухолей средостения входят новообразования различной структуры и злокачественности, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих внеорганное происхождение. К новообразованиям заднего средостения относятся лимфомы, тимомы и метастатические карциномы. 

В число объёмных образований переднего средостения входят тимома, лимфома, феохромоцитома и дизэмбриогенетические опухоли (тератома и др.). Объёмные образования переднего средостения имеют более высокий риск злокачественности, чем объёмные образования других локализаций.[1][2] 

Среди опухолей среднего средостения выделяют лимфому, метастатическую карциному, тератодермоидную кисту, бронхогенную кисту и перикардиальную кисту. Что касается новообразований заднего средостения, то к таковым относятся нейрогенные опухоли и лимфомы.

Первичные новообразования средостения[править | править код]

Тимомы[править | править код]

Тимомы наблюдаются в любом возрасте, чаще в 30-40 лет. Наиболее часто встречающаяся первичная опухоль средостения (20 %). Различают лимфоидные, эпителиальные, веретеноклеточные или смешанные тимомы. Злокачественная форма, отличающаяся высокой инвазивностью в окружающие ткани, встречается почти так же часто, как и доброкачественная (35-50 % больных). Характерно распространение тимомы по плевре, при этом гематогенные и лимфогенные метастазы редки. Тимома выявляется у 15 % пациентов с миастенией, при этом миастения выявляется у 50 % пациентов с тимомой. Описаны случаи тимом заднего средостения.

Герминоклеточные опухоли[править | править код]

Экстрагонадные герминоклеточные опухоли чаще всего развиваются в тимусе. Гистологически эти опухоли не отличаются от тестикулярных опухолей — семиномы, тератомы, эмбриональной карциномы, тератокарциномы, хориокарциномы. Герминогенные опухоли средостения встречаются у мужчин 20-30 лет.

Дизэмбриогенетические опухоли[править | править код]

Тератобластомы встречаются почти столь же часто, как тимомы, и составляют 11-17 % опухолей средостения. Малигнизация выявляется в 25-30 % случаев. Тератомы содержат эктодермальные, мезодермальные и эндодермальные компоненты; дермоидные кисты — эпидермального происхождения. Заболевание выявляется чаще всего в подростковом возрасте, в половине случаев опухоль содержит кальцинаты. Быстрый рост характерен для малигнизации, хотя также причиной быстрого увеличения объема опухоли может послужить кровоизлияние в её ткань. Иногда при озлокачествлении могут наблюдаться метастазы в лёгкие и регионарные метастазы.

Мезенхимальные опухоли[править | править код]

Мезенхимальные опухоли встречаются во всех трех отделах средостения, однако чаще — в переднем средостении. Липомы и липоматоз встречаются чаще в нижних отделах с одной из сторон средостения. Они могут распространяться из средостения в каудальном или краниальном направлении. С другой стороны, сальниковый жир может проникать в нижние отделы заднего средостения. Благодаря своей мягкой консистенции, липомы никак не воздействуют на окружающие органы и часто оказываются случайной находкой. Липоматоз может быть ятрогенно обусловлен кортикостероидной терапией. Липо-(фибро-)саркомы являются чрезвычайно редкими опухолями, обычно располагаются в заднем средостении, где могут вызывать смещение прилежащих органов.

Фибромы не вызывают жалоб до тех пор, пока не достигнут значительных размеров. Наличие плеврального выпота иногда может быть признаком фибросаркомы (обычно располагающейся в заднем средостении) и фибромы.

Гемангиомы (кавернозная гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома) — в средостении встречаются редко, в 2/3 случаев локализуются в переднем средостении. Они имеют разнообразную форму, окружены соединительнотканной капсулой, могут быть множественными. Часто содержат флеболиты.

Лимфангиомы (гигромы) — в большинстве своем встречаются в детском возрасте. Они развиваются из лимфатических сосудов, разрастаются в разные стороны с образованием узлов. Могут распространяться до области шеи, вызывать значительное смещение соседних органов; встречаются кавернозные и кистозные варианты. Локализуются в нижне-переднем средостении; если не осложнены хилотораксом, обычно протекают бессимптомно.

Нейрогенные опухоли[править | править код]

Наиболее часто встречающающиеся опухоли заднего средостения, чаще располагаются в верхнем его отделе. Развиваются из ветвей блуждающего нерва и межрёберных нервов, симпатического ствола и оболочек спинного мозга; множественные невриномы могут обнаруживаться в рамках нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена). Протекают чаще бессимптомно; при росте в просвет спинномозгового канала появляется неврологическая симптоматика.

Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается при лимфомах и метастазах карциномы, а также неопухолевых заболеваниях (туберкулёз, саркоидоз и т. д.).

Поражение медиастинальных лимфатических узлов при лимфомах может быть как изолированным, так и в сочетании с лимфаденопатией других локализаций, а также поражением различных органов. Для агрессивных лимфом характерно прорастание опухоли в окружающие анатомические структуры (сосуды, трахею, бронхи, плевру, лёгкие, пищевод и т.д.).

Характер лимфогенного метастазирования злокачественной опухоли связан с особенностями лимфооттока от пораженного органа. Увеличение лимфатических узлов обусловлено метастазами опухолей интраторакальных и экстраторакальных локализаций лишь в 20 % случаев. Наиболее частой причиной является бронхогенный рак лёгкого, при котором, в поздних стадиях, метастатическое поражение лимфатических узлов происходит более чем в 80 % случаев. Вовлечение лимфатических узлов при бронхогенном раке не одностороннее — благодаря перекрестному лимфооттоку, правая трахеобронхиальная группа лимфоузлов поражается даже при левосторонней локализации опухоли. Менее часто источником метастазов являются злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, поджелудочной железы), молочных желез, почек, яичек, предстательной, щитовидной желез и гортани). В соответствии с характером лимфооттока, при раке молочных желез внимание должно быть направлено на загрудинные лимфоузлы, при опухолях желудочно-кишечного тракта, почек, яичек и простаты — на задние медиастинальные группы лимфоузлов, при раке гортани и щитовидной железы — на лимфоузлы верхнего средостения. При лимфогенной диссеминации экстраторакальных опухолей, метастазы поражают лимфатические узлы на протяжении в направлении медиастинальных групп, характерно поражение забрюшинных и шейных лимфатических узлов. Опухолевый лимфангит в лёгких наблюдается при раке молочной железы, желудка, поджелудочной железы, щитовидной железы и гортани, и обычно сочетается с лимфаденопатией корней легких. По сравнению с раком, саркомы реже метастазируют в средостение по лимфатическим путям.

Тактика специалиста при лечении опухолей средостения зависит от варианта новообразования и его локализации. Основным способом избавления от подобных патологий является их оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. 

Так как средостение ограничено грудной клеткой, любое открытое хирургическое вмешательство является очень травматичным. Поэтому сегодня во всех медицинских центрах и онкологических диспансерах предлагается минимально-инвазивное удаление опухолей средостения. Конечно, такая терапия может быть применена не для каждого пациента и некоторым все же требуется открытая операция. Однако часть лиц с опухолями средостения получают менее травматичное и более современное минимально-инвазивное лечение. 

Для того чтобы подкрепить полученный результат, операция дополняется химиотерапевтическим, лучевым или медикаментозным лечением, в зависимости от диагноза. 

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  • O.H. Wegener — Whole Body Computerized Tomography  (англ.)
  • Лучевая анатомия человека под ред. Т. Н. Трофимовой

ru.wikipedia.org

Опухоли и кисты средостения у детей

Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

Причиной этого является ряд особенностей, присущих новообразованиям в данной анатомической области: 1) в средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу и морфологическому строению опухолей и кисты; 2) эти патологические образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические признаки; 3) глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаимоотношения органов и тканей средостения создают большие трудности в диагностике и лечении этих патологических процессов.

Опухоли и кисты средостения — в большинстве случаев дизонтогенетические новообразования, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на разных этапах развития органов грудной полости (Г. А. Б аиров, 1959; В. Р. Брайце(в, I960; Э. А. Степанов, 1969; Н. Л. Кущ, 1971; Rogers, Osmer, 1964; Hahe, Waldsch, Schmitd, 1967).

Предложено большое число классификаций злокачественных и доброкачественных новообразований средостения у детей (Г. А. Баиров, 1959; Е. Г. Дубейковская, 1959; Л. М. Артамонова, 1964), внесена определенная ясность в понимание происхождения и течения неврогенных опухолей (Е. Г. Дубейковская, 1959; А. И. Трухалева, 1962; И. А. Мурашов, Э. А. Степанов, 1962; Б. В. Мороз, 1973), а также разработаны специальные методы диагностики этих новообразований (Г. А. Баиров, 1959; А. П. Лебедева, Т. А. Осипова, 1962; А. А. Касаев и др., 1968; А. А. Шалимова, Д. Г. Веллер, 1968; Э. А. Степанов, 1971; В. П. Демедов, 1973).

Клиника

Опухоли и кисты средостения у детей встречаются во всех возрастных группах и почти одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Данные литературы о клинике опухолей средостения противоречивы. Так, А. И. Трухалев (1962) указывает на бессимптомное течение неврогенных опухолей средостения. В противоположность этому Г. А. Баиров отмечает, что уже с самого начала болезни можно обнаружить те или иные симптомы болезни: в легких почти всегда ослабленное дыхание, влажные и сухие рассеянные хрипы. Подобная противоречивость, по-видимому, объясняется тем, что симптоматология опухоли и кист средостений связана со многими факторами, которые нередко не учитываются при оценке как жалоб больного, так и объективных признаков заболевания.

Клиника опухолей и кист средостения зависит от: 1) локализации, величины и консистенции патологических образований; 2) характера и темпа роста опухолей, компенсации нарушенных функций органов средостения; 3) течения заболевания и вида присоединившихся осложнений; 4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или кисту средостения.

Бессимптомное течение заболевания отмечается у большой группы детей с доброкачественными опухолями и кистами (по Э. А. Степанову, в 44% наблюдений). У остальных детей болезнь характеризуется как симптомами общего характера (слабость, утомляемость, потеря в весе, повышение температуры), так и симптомами, обусловленными сдавлением или разрушением опухолью тканей и органов грудной полости (одышка, цианоз, приступы асфиксии, синдром верхней полой вены, явления неврологического характера: вегетативные нарушения, гипестезия или гиперестезия, боль и т. д.).

По данным Г. А. Баирова (1959), в группе неврогенных опухолей злокачественное перерождение наблюдается в 30—40%, дермоидных кист и тератом — в 20 — 30% случаев.

Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко (1971) указывают, что злокачественные опухоли средостения чаще возникают у детей раннего возраста независимо от пола. Бронхогенные же и дермоидные кисты наблюдаются в большинстве случаев у детей старшего возраста и чаще у девочек. Неврогенные опухоли встречаются преимущественно у мальчиков в раннем возрасте.

Из доброкачественных опухолей и кист средостения более часто наблюдаются неврогенные опухоли, бронхогенные и эптерогенные кисты, тератомы, лимфангиомы, липомы и др., из злокачественных — лимфосаркома, ретикулосаркома, тимома.

Опухоли и гиперплазия вилочковой железы, тератоидные образования и целомические кисты перикарда наблюдаются у детей только в переднем средостении. Другие опухоли и кисты (опухоли лимфатических узлов и мезенхимальные опухоли) чаще локализуются в переднем средостении, а неврогенные опухоли и бронхогенные кисты — в заднем.

Наиболее часто диагностируются неврогенные опухоли (51%, по Э. А. Степанову), реже — бронхогенные и энтерогенные кисты (17%), мезенхимальные опухоли (13%), опухоли и кисты вилочковой железы (8%), тератомы (7%), целомические кисты перикарда (3,5%). Все перечисленные новообразования длительное время протекают бессимптомно и только по достижении определенных размеров вызывают во многом сходную симптоматику. Для доброкачественных же опухолей и кист характерным является хроническое течение процесса с постепенным нарастанием симптомов.

Дети со злокачественными новообразованиями средостения поступают в клинику спустя несколько месяцев от начала заболевания, чаще в неоперабельном состоянии, что свидетельствует о чрезвычайно бурном остром течении процесса.

Начало проявления неврогенных опухолей и дермоидных кист обычно точно установить не удается, так как они обнаруживаются совершенно случайно во время рентгенологического исследования, производимого по поводу кашля, повышения температуры неясной этиологии, положительной реакции Пирке, профилактического осмотра перед поступлением в детский коллектив.

У детей со злокачественными новообразованиями другой локализации рано нарушается общее состояние (вялость, бледность кожных покровов, отсутствие аппетита, одышка, увеличение регионарных лимфатических узлов), у больных же с неврогенными и кистозными опухолями оно длительное время остается удовлетворительным.

В диагностике опухолей и кист средостения ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить наличие и размеры патологического образования, его локализацию, характер и взаимоотношения с прилегающими органами и крупными сосудами


Виды опухолей в средостении по Э. А. Степанову

Неврогенные опухоли, составляющие наибольшую группу, локализуются чаще всего в заднем средостении. В основном они представлены опухолями симпатической нервной системы. Зрелыми являются ганглионевромы, незрелыми — нейробластомы, промежуточными — ганглионейробластомы (по Э. А. Степанову). Клиника их очень скудная. Дети длительное время ни на что не жалуются. Основными и наиболее характерными симптомами являются неврологические расстройства. Позже, когда опухоль достигает более 6 см в диаметре, а также вследствие вероятного ее распада повышается температура, появляются сухой кашель, боли в груди, слабость, бледность. Бессимптомное течение характерно для зрелых опухолей у детей старше 5 лет.

Неврогенные опухоли, возникающие из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной клетки и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. При незрелых неврогенных опухолях наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, отмечаются одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии.

Рентгенологически тень неврогенной опухоли определяется в реберном углу.


Невринома заднего средостения

Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, а наружные контуры ее хорошо прослеживаются на фоне легочного поля. Межреберные промежутки расширены, ребра атрофированы и ротированы, иногда видны мелкоточечные известковые включения. При пневмомедиастинуме в косой проекции обнаруживается волнообразность медиального контура опухоли, повторяющего неровность позвонков (Э. А. Степанов).

Своеобразным клиническим течением отличается ретикулосаркома, которая обычно начинается и протекает, как острое респираторное заболевание. Повышается температура до 39—40° С, появляются головные боли, затем кашель, боли в груди, одышка, интоксикация и синдром верхней полой вены. До появления выпота в плевральной полости, который носит геморрагический характер, при рентгенологическом исследовании можно определить, что опухоль локализуется в прикорневой зоне, имеет округлую форму без четких контуров, как бы инфильтрирует ткань легкого.

Ретикулосаркома отличается бурным   ростом. Как  правило, через 2—3 нед она захватывает все легкое, что может навести рентгенолога на мысль о сливной пневмонии. С появлением выпота в плевральной полости рентгенологическая диагностика ретикулосаркомы затруднена. Однако при пункции легко можно определить, что игла проникает не в полость, а в плотное образование — опухоль.

Мезотелиома развивается из мезотелия плевры, длительное время ничем не проявляется. По достижении 8 см в диаметре, а также в связи с возможным распадом опухоли у детей развивается интоксикация, повышается температура, появляется сухой кашель, снижается аппетит. Рентгенологически мезотелиома имеет четкие контуры, гомогенна, располагается пристеночно или над диафрагмой. В прилежащих ребрах можно отметить остеопороз и утолщение.

Опухоли, исходящие из вилочковой железы, чаще всего бывают лимфоцитарными тимомамисо злокачественным течением. Они отличаются бурным ростом и проявляются симптомами сдавления трахеи и верхней полой вены. В связи с этим наблюдаются приступы удушья, синюшность лица, а также его отек и одутловатость.


Тимома:
а — обзорная рентгенограмма; б — томограмма

Злокачественную тимому мы наблюдали у ребенка 3 лет, который поступил в клинику с приступами удушья, одышкой, синюшностью лица и опухолевидным выпячиванием на передней поверхности шеи в надключичных областях. Приступы удушья появились 2 мес назад после кори и пневмонии и расценивались врачами лечебного учреждения по месту жительства как бронхиальная астма; однако лечение приступов удушья не снимало.

При рентгенологическом исследовании в загрудинном пространстве обна1ружена опухоль, доходящая до середины (ключицы с обеих сторон. По жизненным показаниям предпринято хирургическое вмешательство. На операции выяснилось, что опухоль выполняет оба средостения, прорастает перикард, крупные сосуды и является неоперабельной. Удалить опухоль не удалось, ребенок умер вскоре после операции. При гистологическом исследовании диагностирована клеточтная тимома.

Нередко у детей бывают и доброкачественные опухоли вилочковой железы — липома и эмбриональные кисты. Течение заболевания характеризуется медленным нарастанием симптомов нарушения дыхания. Нередко опухоли выбухают на шею. При обзорной рентгенографии грудной клетки обнаруживается опухоль в виде плотной тени в верхней трети средостения. При злокачественной опухоли контур тени бугристый. Пневмомедиастинография позволяет установить связь данного образования с вилочковой железой.

Мы наблюдали меланобластому заднего средостения. Это чрезвычайно редкая локализация данного вида опухоли. У ребенка 6 лет появилось выпячивание мягких тканей в левой надлопаточной области. При рентгенологическом исследовании в верхней трети заднего средостения обнаружена опухоль размером 6X6X10 см с четкими контурами, гомогенная, расположенная на уровне I—IV ребра. Во время операции установлено, что опухоль находится под париетальной плеврой, выпячивается в ее полость, спаяна с верхушкой левого легкого, а дном своим прилежит к ребрам. Острым и тупым путем опухоль удалена полностью. Гистологически диагностирована меланобластома. Наступило выздоровление.

Тератодермоиды имеют доброкачественное течение. По достижении больших размеров появляются симптомы сдавления органов грудной полости. При рентгенологическом исследовании в области средней трети переднего средостения обнаруживается плотная ткань с четкими контурами, часто с включением известковых элементов и сформированных отдельных частей костного скелета.

Сосудистые, реже жировые опухоли относятся к разряду мезенхимальных. Среди сосудистых образований наиболее часто встречаются лимфангиомы и гемолимфангиомы. Чаще они локализуются в шейно-медиастинальной области, нередко сочетаются с пороком развития сосудов кожи и подкожной клетчатки. При быстром росте или воспалении опухоль вызывает нарушение дыхания и нередко синдром сдавления верхней полой вены. Во время рентгенологического исследования опухоль обнаруживается в верхней трети переднего средостения, имеет крупнополицикличную ветвь.

Липома и липотимома нередко сочетаются с поражением клетчатки шеи и средостения. Рост их медленный. Клинические симптомы характеризуются постепенным сдавлением органов грудной полости. Опухоль выявляется чаще всего по достижении больших размеров.

Бронхогенные и энтерогенные кисты (кисты первичоой кишки) по характеру слизистой разделяются на пищеводные, желудочные и смешанные, по локализации — на трахео-бронхиальные, перикардиальные и пищеводные.

Клиническая симптоматология зависит от локализации кист. При расположении в трахео-бронхиальной области основным симптомом являются выраженные респираторные нарушения. Наиболее часто они возникают у грудных детей, носят характер острых приступов асфиксии. При сдавлении бронха возникает эмфизема легкого, что и обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Решающими в диагностике являются бронхоскопия, бронхография и томография.

При пищеводных кистах процесс протекает бессимптомно, так как секрет накапливается медленно. Кисты, имеющие слизистую кишки и особенно желудка, иногда достигают больших размеров, вызывая сдавление органов грудной полости, а в редких случаях и пенетрацию в близлежащие органы. В отличие от неврогенных опухолей при рентгенологическом исследовании эти образования не внедряются в реберно-позвоночную борозду. При контрастировании пищевода обнаруживается вдавление его стенки и смещение.

При распознавании опухолей и кист органов грудной полости и средостения у детей наиболее важно знать излюбленную локализацию этих образований. Труднее всего распознаются опухоли, располагающиеся на границе той или иной области грудной полости. Поэтому необходимо дифференцировать опухоли и кисты переднего и заднего средостения с увеличенной вилочковой железой у новорожденных и грудных детей, паразитарными кистами (эхинококк), диафрагмальными грыжами.

Решающим в диагностике дизонтогенетических новообразований средостения у детей является рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов. Необходимо начинать его с рентгенографии в двух проекциях. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований. Неоднородность тени опухоли характерна для тератоидных образований. Изменение ее формы в зависимости от дыхания свидетельствует о тонкостенной кисте либо о мягкотканной структуре опухоли. Изменение формы, а именно удлинение тени, наблюдается при сосудистых опухолях средостения — гемангиомах и лимфангиомах.

Для уточнения тоники опухоли или кисты необходимо применение пневмоторакса (150 мл кислорода детям до года с прибавлением на каждый год по 50 мл). После спадения легкого хорошо обрисовывается контур опухоли. Если опухоль или киста расположена в нижних отделах средостения, для исключения диафрагмалыюй грыжи показан пневмоперитонеум. При этом удается установить наличие диафрагмальной грыжи, а также опухоли брюшной полости.

Пневмомедиастинография является лучшим методом контрастирования средостения у детей (детям до года вводят 100 мл кислорода, старше — на каждый год прибавляют по 25 мл).

Бронхография обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого. Для диагностики сосудистых заболеваний (гемангиом и лимфангиом) может быть применена ангиография.

Таким образом, в средостении у детей встречаются весьма разнообразные новообразования, которые длительное время протекают бессимптомно и проявляются в основном после присоединения осложнений (воспаление, сдавление и раздражение смежных органов и систем, распад опухоли). Диагноз этих новообразований должен ставиться с учетом жалоб, анамнеза заболевания и данных специальных методов исследования. При этом большое значение имеет полноценное своевременное рентгенологическое исследование.

С помощью современных клинико-рентгенологических методов исследования в подавляющем большинстве случаев можно правильно определить у детей характер медиастинальных опухолей и кист и локализацию их по отношению к органам средостения. Гистоморфологический вид этих патологических образований нередко определяется только на операционном столе.

Лечение

При современном развитии грудной хирургии и анестезиологии у детей необходимо придерживаться наиболее раннего и радикального удаления опухолей и кист средостения независимо от возраста ребенка. Операция показана, как только установлен диагноз. При сдавлении органов средостения операция должна производиться по жизненным показаниям (Э. А. Степанов, 1961).

Предоперационная подготовка проводится по общепринятым правилам. Она направлена на улучшение их общего состояния, повышение тонуса сердечно-сосудистой системы, профилактику легочных осложнений и развития   инфекции в   послеоперационной ране. Характер подготовки зависит от возраста ребенка, вида и размера опухоли или кисты и патоморфологической их характеристики.

Необходимо учитывать, что при злокачественных опухолях и доброкачественных образованиях больших размеров у детей наблюдаются признаки легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наилучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с использованием мышечных релаксантов и управляемого дыхания.

Техника операции

Хирургический доступ к средостению зависит от локализации патологического образования и его размеров. Наиболее часто прибегают к передне-боковому или задне-боковому межреберному разрезу, реже — к чрезгрудинному. Удаление опухолей и кист средостения в связи с различной их локализацией и неодинаковым характером не является типичной операцией, технические приемы определяются их величиной, видом, степенью сращения с органами и т. д. При опухолях больших размеров (неврогенные и сосудистые) рекомендуется «кускование» с помощью электроножа (Э. А. Степанов). В случае тесного сращения с сосудами и другими важными органами возможно оставление капсулы опухоли и удаление лишь слизистой кисты по Б. В. Петровскому.

Послеоперационное лучевое лечение и химиотерапия назначаются при диагностировании злокачественной опухоли. Если же у детей до 2 лет обнаружена нейробластома или ганглионейробластома незлокачественного характера, указанная терапия не проводится, так как у детей этой возрастной группы рецидива пли метастазирования не отмечается.

Прогноз

Благоприятный прогноз при удалении зрелых опухолей и кист средостения. При незрелых неврогенных опухолях генерализация процесса отмечается у 1/3 оперированных детей, а при опухолях вилочковой железы — у всех детей независимо от возраста.

Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Опухоли и кисты средостения. Заключение

Хирургическое лечение опухолей и кист средостения, включая патологические процессы, поражающие вилочковую железу, представляет сравнительно новую область грудной хирургии.

До развития торакальной хирургии эти заболевания диагностировали редко и обычно в поздней стадии, когда они становились иноперабельными. В последнее десятилетие, благодаря внедрению в клиническую практику новых диагностических методов стало возможным распознать не только наличие медиастинального новообразования, но и решать вопросы топической и в ряде случаев патоморфологическои диагностики, а также судить об операбельности.

Круг оперативных вмешательств при медиастинальной патологии в последнее время значительно расширен в связи с применением современных методов обезболивания и совершенствованием оперативной техники.

Несмотря на имеющиеся уже достижения в научном изучении медиастинальной патологии, многие стороны этой проблемы остаются еще не изученными. В частности, окончательно не решены некоторые вопросы дифференциальной диагностики, показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству. Не существует до настоящего времени и единства взглядов в оценке различных оперативных доступов к медиастинальной зоне, не изучены многие вопросы топографоанатомических изменений средостения в связи с развитием новообразований в нем, а также мало освещены результаты хирургического лечения опухолей и кист средостения.

В связи с изложенным, мы изучили опыт хирургического лечения опухолей и кист средостения и некоторых видов патологии вилочковой железы на основании материалов клиники факультетской хирургии лечебного факультета Донецкого медицинского института за период с 1953 по 1969 г.

За указанный период в клинике находилось на обследовании и лечении 276 больных с различными опухолями и кистами средостения, в том числе 54 больных злокачественной миастенией. Из них женщин было 140, мужчин — 136.

Из числа наблюдавшихся нами больных оперативное лечение проведено у 225, при этом у 5 удалено по 2 медиастинальных новообразования, у 5 больных изучены секционные данные.

Гистологическое исследование удаленных опухолей и кист средостения с учетом секционных данных проведено у 235 больных. В это число вошло 47 больных злокачественной миастенией с гиперплазией вилочковой железы, а также 2 больных с гиперплазированным тимусом без миастении. По гистологической структуре доброкачественные опухоли встретились у 201 (87,9%) больного, злокачественные — у 29 (12,1%) больных.

Частота отдельных видов медиастинальной патологии у наблюдаемых нами больных следующая:

Медиастинальный зоб

—13

(5,5%)

больных

Целомические кисты и дивертикулы перикарда

—33

(14%)

»

Опухоли из соединительной ткани

— 10

(4,3%)

»

Нейрогенные опухоли

—53

(22,5%)

»

Тератоидные образования

—32

(13,6%)

»

Бронхогенные кисты

— 8

(3,4 %)

»

Эзофагогенные кисты

—4

(1,7%)

»

Спленоз перикарда

—1

(0,5%)

»

Рабдомиосаркома

—1

(0,5%)

»

Гиперплазия вилочковой железы

—49

(20,9%)

»

Опухоли и кисты вилочковой железы

—31

(13,1%)

»


Распределяя наших больных, мы исходили из классификаций опухолей и кист средостения, предложенной А. Н. Бакулевым и Р. С. Колесниковой. С собственно медиастинальными новообразованиями было 189 больных, у 87 больных выявлена патология вилочковой железы. Несмотря на отсутствие патогномоничных признаков опухолей и кист средостения во многих случаях на основании клинических данных можно заподозрить указанное заболевание.

Анатомо-физиологические особенности средостения (большая подвижность и смещаемость медиастинальных органов и др.) в отдельных случаях приводят к бессимптомному, длительно не распознаваемому течению патологии, что наблюдалось у 44 (16%) наших больных.

У большинства больных в основе клинических проявлений опухолей и кист средостения лежат нарушения функции соседних органов, связанных со сдавленней или смещением их патологическим процессом. Наряду с этим, в отдельных случаях, кроме механического действия, отмечается токсическое влияние продуктов распада опухоли.

Таким образом, в связи с анатомо-физиологическими особенностями медиастинальной зоны, разнообразием механических и токсических влияний патологического процесса, при опухолях и кистах средостения отсутствует единое, свойственное только им,клиническое проявление заболевания.

Ведущим методом диагностики опухолей и кист средостения является рентгенологическое исследование с использованием дополнительных дифференциально-диагностических приемов: пневмомедиастинография с томографией, пневмотораксграфия, латерография, пневмоперитонеумография, пневмоперикардиография, сочетанные газоконтрастные способы, рентгеноконтрастные исследования магистральных сосудов средостения и др.

Функциональные методы исследования имеют второстепенное значение для диагностики, однако они позволяют дать объективную характеристику степени нарушений дыхательной и сердечнососудистой систем.

До настоящего времени для клинического применения предложено значительное число различных методов рентгенологической диагностики опухолей и кист средостения. Большинство этих методов в связи с полиморфностью и различной топикой медиастинальных новообразований помогают решить лишь отдельные вопросы диагностической задачи. Поэтому возникает необходимость дифференцированного применения их, а также разработки показаний к использованию того или иного способа при различной патологии средостения.

По нашему мнению, построение плана обследования и выбор диагностического метода у больных с опухолями и кистами средостения должны строиться сообразно с целями клинической, топической, а в некоторых случаях и морфологической диагностики. При этом должны решаться вопросы операбельности, возможного объема оперативного вмешательства и т. д.

Таким образом, диагностические задачи медиастинальной патологии должны отвечать следующим принципам: 1) дифференциальной диагностике между опухолями и кистами средостения и экстрамедиастинальной патологией; 2) дифференциальной диагностике между медиастинальными опухолями, кистами, а также другими патологическими процессами органов средостения;  3)  установлению типики  патологического процесса и топографических взаимоотношений с соседними органами и анатомическими образованиями средостения; 4) дифференциальной диагностике между доброкачественными и злокачественными новообразованиями; 5) определению патоморфологии новообразований средостения; 6) установлению операбельности.

В диагностике медиастинальной патологии, локализующейся в основном в заднем средостении, большое значение мы придаем применению «большого» искусственного пневмоторакса (использован у 180 больных). Мы считаем, что показания к применению этого метода должны быть значительно расширены.

В решении вопросов операбельности новообразований средостения важное место занимает контрастное исследование магистральных сосудов (ангиокардиография, ангиопульмонография, верхняя венокаваграфия, азигография, лимфография общего грудного протока и др.). Использование этих методов позволило нам уточнить диагноз и наметить соответствующее рациональное лечение у 79 больных.

Единственным радикальным методом лечения больных с опухолями и кистами средостения является оперативное вмешательство. Показанием к хирургическому лечению, по нашему мнению, являются все достоверно распознанные медиастинальные новообразования, а также подозрение на них. Жизненными показаниями являются случаи заболевания, осложненные профузным кровотечением, асфиксией вследствие бурного роста и сдавления опухолью воздухоносных путей.

Оперативное вмешательство следует считать противопоказанным, если риск операции слишком велик из-за тяжелой сопутствующей патологии или при неоперабельном состоянии.

Вопрос о показаниях и противопоказаниях к хирургическому лечению должен решаться в каждом случае индивидуально в зависимости от глубины распространения патологического процесса, а также степени сопутствующих функциональных и морфологических нарушений жизненно важных органов и систем.

Хирургическое лечение опухолей и кист средостения имеет некоторые особенности. Это связано с топографоанатомическим положением органов средостения, взаимоотношением последних с патологическим образованием (прорастание опухоли в жизненно важные органы, смещение их, изменение нормальных анатомических взаимоотношений и т. д., а также особенностями оперативных доступов к ним).

Выбор оперативного доступа представляет огромное значение. Мы считаем, что наиболее рациональной является передне-боковая торакотомия, позволяющая широко экспонировать любую область средостения. Этому в значительной степени способствуют тотальная миорелаксация и применение современных ранорасширителей. При опухолях загрудинной локализации и двусторонних патологических процессах в переднем средостении целесообразна продольная стернотомия.

Благодаря соблюдению этих принципов мы радикально удалили опухоли и кисты средостения у 193 (86%) больных.

Изучение ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения больных с медиастинальными опухолями и кистами показало, что наилучшие результаты наблюдаются при доброкачественных процессах (90% выздоровлений).

При злокачественных опухолях хорошие отдаленные результаты наблюдались у 4 больных, у 2 из них хирургическое лечение дополнено химиотерапией.

Внедрение в практику химиотерапии злокачественных новообразований создало предпосылки для лечения ранее иноперабельных и инкурабельных больных с благоприятным прогнозом у отдельных больных.

Одним из новых и наиболее сложных разделов грудной хирургии является хирургическое лечение злокачественной миастении путем тимэктомии.

За период 1961—август 1969 гг. в клинике находилось 54 больных злокачественной миастенией. Наиболее тяжелый контингент составили больные с генерализованной формой и прогрессирующим течением.

Тимэктомию мы произвели у 47 больных, из них с генерализованной формой миастении было 42 больных, локальной — 5; женщин было 38, мужчин — 9.

Техника удаления вилочковой железы не представляет значительных трудностей. Мы прибегали преимущественно к срединной стернотомии по Мильтону (45 больных).

Послеоперационный период у больных миастенией, как правило, протекает крайне тяжело. В связи с этим весьма важное значение в ходе операции и в послеоперационном периоде имеет анестезиологическое и реаниматологическое обеспечение. Не меньшее значение в комплексе реаниматологических мероприятий имеет трахеостомия, которую мы у большинства больных производили сразу же после тимэктомии либо в ближайшие сутки после операции. Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия, в ближайшем послеоперационном периоде умерло 3 больных.

Отличные и хорошие результаты после тимэктомии получены у 55% больных. Учитывая длительность периода выздоровления, можно считать, что из числа оперированных нами больных с небольшим сроком послеоперационного наблюдения в дальнейшем наступит улучшение.

Особую группу составляют больные с тимомами. Сочетание тимомы с миастенией наблюдалось у 5 больных. Анализ данных литературы и наших данных (31 больной) позволяет прийти к заключению, что многие опухоли и кисты вилочковой железы дисэмбриогенетического происхождения могут рассматриваться как истинные новообразования средостения. Это послужило одним из основных критериев для построения нашей классификации опухолей и кист вилочковой железы.

Изучение собственных данных показало, что хирургическое лечение опухолей и кист средостения, включая патологию вилочковой железы, является практически весьма важной проблемой грудной хирургии, в частности хирургии средостения.

Проведенное нами исследование не претендует на исчерпывающее освещение всех важнейших вопросов диагностики, клиники и лечения данной патологии. Дальнейшее изучение медиастинальной патологии позволит решить многие неясные стороны этого вопроса, представляющего научную и практическую ценность.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Правила хирургического вмешательства при опухолях и кистах средостения

Основным правилом хирургического вмешательства при опухолях и кистах средостения является одномоментное и полное удаление патологического очага. Нередко в силу выраженных воспалительных явлений как в самом патологическом образовании средостения, так и в окружающих его органах, приходится удалять опухоль или кисту одним блоком вместе с пораженной частью легкого, перикарда, диафрагмы, пищевода или участком магистрального кровеносного сосуда.

В тех случаях, когда состояние больного не позволяет произвести радикальную операцию или имеется опухолевая инфильтрация медиастинальных органов и метастазы в лимфоузлы средостения, оперативное вмешательство ограничивается пробной торакотомией с биопсией.

В нашей клинике по поводу опухолей и кист средостения, включая гиперплазию тимуса, были проведены следующие виды операций.


Виды оперативных вмешательств при опухолях и кистах средостения

Данные таблицы свидетельствуют о том, что у 193 из 225 больных выполнены радикальные оперативные вмешательства, в том числе у 7 больных со злокачественными опухолями средостения (у 4 из них не выявлены метастазы и рецидивы на протяжении от 4 до 7 лет).

Радикальные операции бывают различной степени сложности в зависимости от размеров опухоли, ее локализации и наличия тех или иных осложнений. При сравнительно небольших и неосложненных медиастинальных новообразованиях операция не представляет большого труда. Для лучшего выделения опухоли или кисты мы применяем газовую и гидравлическую препаровку. Непосредственно перед вскрытием грудной полости путем пункции переднего средостения под мечевидный отросток грудины вводим до 1000 см3 кислорода. По вскрытии плевральной полости под медиастинальную плевру в районе патологического образования вводим до 100 мл 0,25% раствора новокаина. Эти меры в значительной степени облегчают отделение опухоли или кисты от окружающих органов и тканей и способствуют более быстрому и свободному удалению патологического очага.

Выделение крупных и особенно инфицированных кист и опухолей представляет порой значительные трудности. Если сращения очень прочные и разделение их приведет к нарушению целости жизненно важных органов или крупных сосудов, допустимо рассечение опухоли или кисты и удаление ее по частям с возможным оставлением части ее стенки. В таком случае обязательным условием является соскабливание выстилки на оставшемся участке с последующим прижиганием его карболовой кислотой.

Б. В. Петровский рекомендует вскрывать трудноудалимые, громадные медиастинальные кисты, аспирировать их содержимое и затем изнутри кистозной полости производить инфильтрацию новокаином окружающих тканей средостения. Выполненная таким образом гидравлическая препаровка облегчает дальнейшее иссечение оболочки кисты. Во избежание инфицирования средостения и плевральной полости в подобных случаях кисту обкладывают тампонами и удаляют с помощью режущих инструментов.

Если медиастинальное новообразование интимно сращено с легочной тканью и не представляется возможным разделить эти сращения без грубого повреждения легкого, а также при наличии выраженных воспалительных изменений в легочной паренхиме, при прорастании легкого, особенно элементов корня злокачественной опухолью, приходится прибегать к удалению опухоли или кисты вместе с частью, а иногда и со всем легким.

Полное удаление опухоли с резекцией легкого мы произвели у 9 больных, в том числе 3 из них пульмонэктомию. Кроме того, у 3 больных удалена лишь часть опухоли вместе с долей или двумя долями легкого. В редких случаях удаляют патологическое образование из средостения по частям, то есть по методу кускования.

При наличии более или менее свежего кистозно-бронхиального свища, неосложненного гнойным процессом в легких, операция может быть сведена к выделению кисты из сращений, отсечению ее от легкого и ушиванию бронхиального свища рядом тонких шелковых швов с последующей плевризацией или сшиванием над ним легочной ткани. Подобные операции мы выполнили у 2 больных; исход благоприятный. Аналогичные наблюдения приведены Б. В. Петровским (1954), В. Н. Гольдберг (1960).

При прорастании опухолью перикарда необходимо вскрывать его полость и иссекать в пределах здоровых тканей. Небольшие дефекты околосердечной сорочки могут быть оставлены без ушивания. Иссечение больших участков перикарда требует после себя обязательного ушивания раны и при значительных дефектах во избежание пролабирования сердца — аллопластики.

У больного С. резекция перикарда произведена в связи с интимным его сращением на обширном участке с опухолевидным образованием. Образовавшийся дефект размером 8x5x5 см удалось ликвидировать подшиванием полихлорвинилового лоскута. Послеоперационный период сопровождался длительной внутриплевральной экссудацией, излеченной внутриплевральными аспирациями.

При медиастинально-позвоночной локализации нейрогенных опухолей с явлениями сдавления спинного мозга в первую очередь подлежит удалению внутриспинальная часть опухоли путем ламинэктомии, а затем предпринимается экстирпация медиастинальной части в один этап с первой операцией или через несколько дней после нее, в зависимости от состояния больного.

У больной М, 59 лет, 25/П 1965 г. вначале была удалена внутрипозвоночная часть нейриномы, после чего восстановилась функция тазовых органов и нижних конечностей.
24/VI 1966 г. произведена экстирпация медиастинального участка нейриномы. При контрольном обследовании спустя 1 год после операции — здорова.

При операциях на средостении особенно тщательно следует соблюдать асептику. В случае инфицирования средостения или плевральной полости необходимо обильное орошение антибиотиками. Особого внимания заслуживает вопрос герметичного ушивания раны грудной стенки, что достигается фиксированием рассеченного межреберья толстым кетгутом и послойным ушиванием раны наглухо.

Существуют различные способы сшивания грудины: шелком, капроном, леской, проволочными швами, скобками. Мы считаем вполне достаточным сшивание краев грудины узловыми шелковыми и кетгутовыми швами. Подобные сшивания грудины у всех 55 больных закончилось полной консолидацией.

Вопрос о дренировании плевральной полости до настоящего времени окончательно не решен. При гладко прошедших операциях многие хирурги дренаж не применяют, а тщательно отсасывают воздух и жидкость из плевральной полости путем плевральных пункций.

Мы всегда заканчиваем внутригрудную операцию дренированием плевральной полости. Благодаря вакуум-системе в плевральной полости создается отрицательное давление, способствующее быстрейшему выведению из нее воздуха и жидкости, а также расправлению легкого. Через дренаж в плевральную полость вводят антибиотики. Удаляют его спустя 24—48 часов, когда обычно полностью расправляется легкое и прекращается выделение жидкости из плевральной полости.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

«Опухоли и кисты средостения. Доброкачественные опухоли».

⇐ ПредыдущаяСтр 87 из 159Следующая ⇒

2. Форма организации учебного процесса: практическое занятие

3.Методы обучения: объяснительно-иллюстрационный, словесно-логический, интерактивный.

4. Значение темы: обусловлено необходимостью иметь знания и умения по детской онкологии. Онкология детского возраста должна рассматриваться с позиции растущего организма, поэтому имеются особенности в клинической картине, диагностике и тактике лечения у детей с доброкачественными опухолями средостения.

Цели обучения:

- общая: ОК-1, ОК-4, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-9, ПК-11.

- учебная:

Знать:

- закономерности роста и развития детского организма,

- особенности течения и возможные осложнения наиболее распространенных заболеваний.

- методы диагностики, современные методы клинического, лабораторного, инструментального обследования больных,

- основные патологические синдромы и симптомы заболеваний,

- международную классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10),

- диагностические критерии по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний,

- современные диагностические и лечебные технологии в детской хирургии, алгоритмы лечебных мероприятий при наиболее часто встречающихся хирургических заболеваниях у детей и подростков, а также при жизнеопасных состояниях,

- алгоритм патогенетической адекватной терапии при основных хирургических заболеваниях.

- клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств при лечении основных патологических синдромов заболеваний и неотложных состояний у детей и подростков, принципы профилактики детского и подросткового травматизма.

Уметь:

- собрать анамнез, провести опрос пациента или его родственников, физикальное обследование, оценить состояние пациента для оказания ему медицинской помощи;

- провести первичное обследование систем и органов. Наметить объем дополнительных исследований для уточнения диагноза.

- и нтерпретировать полученные результаты обследования, сформулировать клинический диагноз с учетом биохимических методов исследования. Знать норму и патологию при различных нозологиях, оценить состояние больного для принятия решения о необходимости оказания ему медицинской помощи. Установить приоритеты для решения проблем здоровья больного: критическое состояние, состояние с болевым синдромом, состояние с хроническим заболеванием.

- поставить предварительный диагноз – систематизировать информацию о пациенте с целью определения патологии и причин, ее вызывающих; наметить объем дополнительных для получения достоверного результата, сформулировать клинический диагноз, разработать план консервативного и оперативного лечения, выявлять патологические синдромы, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом МКБ-10, своевременно диагностировать неотложные и угрожающие жизни состояния.

- разрабатывать план мероприятий, сформулировать показания к избранному методу лечения с учетом этиотропных и патогенетических средств, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения.

- при неотложных состояниях определить срочность выведения, путь введения, режим и дозу лекарственных препаратов или инструментального воздействия, создать условия пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре с целью соблюдения гигиенического режима.

Владеть:

- навыками сопоставления клинических и морфологических данных, правильного ведения медицинской документации,

- навыками постановки предварительного диагноза на основании сопоставления результатов клинических, лабораторных, функциональных исследований,

- алгоритмом развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего) с учетом МКБ-10.

- показаниями для плановой или экстренной госпитализации и оперативного лечения больных в зависимости от выявленной патологии, методами общеклинического обследования, интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики,

- алгоритмами плановых, лечебных мероприятий при основных хирургических заболеваниях у детей и подростков; основными лечебными мероприятиями по оказанию первой врачебной;

- методами помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, навыками организации санитарно-гигиенического режима пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре..

5. Место проведения практическогоучебная комната, палаты в стационаре, кабинет в поликлинике, рентгенологический кабинет, перевязочная, операционная, рентген кабинет, процедурный кабинет, смотровая комната.

6. Оснащение занятия: таблицы и слайды, видеокурс, набор рентгенограмм, муляжи, словарь онкологических терминов, пациенты, негатоскоп.

7. Структура содержания темы.

Хронокарта практического занятия

п/п Этапы практического занятия Продолжитель- ность (мин) Содержание этапа и оснащенность
11. Организация занятия Проверка посещаемости
22. Формулировка темы и целей Озвучивание преподавателем темы и ее актуальности, целей занятия
33. Контроль исходного уровня знаний и умений Тестирование или письменный опрос.
44. Раскрытие учебно-целевых вопросов по теме занятия Инструктаж обучающихся преподавателем (ориентировочная основа деятельности)
55. Самостоятельная работа** обучающихся: а) курация под руководством преподавателя; б) разбор курируемых пациентов; в) выявление типичных ошибок Работа: а) в палатах с пациентами; б) с историями болезни; в) демонстрация куратором практических навыков по осмотру, физикальному обследованию с интерпретацией результатов дополнительных методов исследования.
66. Итоговый контроль знаний (письменно или устно) Тесты по теме, ситуационные задачи
77. Задание к следующему занятию Учебно-методические разработки следующего занятия и методические разработки для внеаудиторной работы по теме
Всего:  

8. Аннотация:

 

Опухоли и кисты средостения у детей

Основной группой новообразований грудной полости в детском возрасте являются опухоли и кисты средостения (ОКС), которые в общей структуре онкозаболеваний у детей составляют 3%. Первичные опухоли лёгких и плевры встречаются редко. Соотношение медиастинальных опухолей и внутрилёгочных образований составляет по данным Ю.Ф. Исакова и др. (1978г.) 5:1.

Медиастинальные опухоли и кисты у детей имеют в основном дизонтогенетическое происхождение (90%). Возникновение их связано с местным нарушением формообразовательных процессов при развитии органов и тканей средостения в период эмбриогенеза. Не исключается их возникновение как сразу после рождения, так и в любые сроки детства и даже у взрослых, так как процессы регенерации и самообновления тканей продолжаются в организме в течение всей жизни человека, хотя интенсивность их с возрастом уменьшается. Поэтому они при определенном влиянии экзо- и эндогенных факторов могут возникать в разных возрастных группах, но несколько чаще – в дошкольном возрасте. Пропорция частоты у мальчиков и девочек 1:1,2.

В структуре опухолей и кист средостения первое место по частоте занимают нейрогенные опухоли – 51,3% (С.Я. Долецкий, И.Г. Климович, 1989), кисты первичной кишки (бронхогенные, энтерогенные) составляют 17%, опухоли мезенхимальной ткани (лимфангиомы, гемангиомы, липосаркомы и др.) – 13,2%, вилочковой железы – 8%, тератодермоидные образования – 7%, целомические кисты перикарда – 3-5%. Кроме того, к истинным новообразованиям следует относить опухоли, возникшие из клеток, дистопированных в медиастинальное пространство.

Опухолевидное поражение лимфоузлов средостения является, как правило, результатом либо системного процесса (лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз), либо метастазирования злокачественных опухолей в лимфоузлы.

Классификация ОКС

Наиболее удобной для детского возраста считается классификация ОКС, предложенная Ю.Ф. Исаковым с соавт., 1978г. (табл. 1)

 

Классификация ОКС (по Ю.Ф. Исакову)Табл. 1

Источник развития Вид опухолей и кист
Зрелые (добро-качественные) Незрелые (доброкачественные и злокачественные)
Гомопластические Нейрогенная ткань Опухоли симпатической нервной системы ганглионеврома, феохромацитома, хемодексома симпатогониома, симпатобластома, ганглионейробластома, феохромабластома
Опухоли периферической нервной системы невринома, неврофиброма нейросаркома, нейрофибросаркома
Мезенхимальная ткань Сосуды лимфангиома, гемангиома, лимфгемангиома, ангиоперицитома ангиопластическая саркома
Жировая ткань Липома липосаркома
Волокнистая соединительная ткань Фиброма фибросаркома
Гладкие мышцы Лейомиома лейомиосаркома
Примитивная мезенхима Мезенхимома мезенхимальная саркома
Ткань вилочковой железы Липотимома  
лимфоцитарная тимома, лимфоэпителиаль-ная тимома, эпителиальная тимома
Первичная кишка бронхогенная киста, энтерогенная киста (пищеводная, желудочная, кишечная)  
Первичный перикардиальный целом целомическая киста перикарда  
Гетеропластические Мультипотентные клетки тератодермоид (кистозный) тератодермоидная (солидная) опухоль
Зачатки щитовидной железы внутригрудной зоб Рак
Зачатки паращитовидной железы внутригрудная аденома Рак
           

 

Морфология

Гомопластические новообразования возникают из тканей собственно средостения, гетеропластические – из тканей и клеток, дистопированных в средостение.

Гомопластические опухоли делятся на группы по характеру тканей, из которых формируются соответствующие новообразования, что отражено в представленной таблице 1.

Неврогенные медиастинальные опухоли могут исходить из различных нервных стволов средостения и нервных элементов различных органов. Из клеток симпатического ствола возникают ганглионевромы, нейробластомы (симпатогониомы, симпатикобластомы, ганглионейробластомы), феохромоцитомы. Хемодектома – опухоль из клеток хеморецепторов. Неврогенные саркомы – злокачественные опухоли оболочек нервов.

К мезенхимальнымдоброкачественным опухолям средостения относятся опухоли из волокнистой соединительной ткани (фибромы), из жировой ткани (липомы), из мышечной ткани (лейомиомы, рабдомиомы), из сосудов (гемангиомы, лимфангиомы). Злокачественными опухолями из мезенхимы являются: фибросаркомы, липосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы и др.

Энтерогенные и бронхогенные кисты относятся к гомопластическим образованиям, т.к. они являются производными «первичной» кишки – разница лишь в том, что одни возникают из клеток, формирующих дыхательную трубку, другие – из формирующих пищеварительную трубку.

Энтерогенные кисты напоминают строение стенок пищеварительного тракта и в зависимости от степени сходства различают пищеводные, желудочные, кишечные кисты.

Бронхогенные кисты характеризуются общностью строения стенок со стенками дыхательных путей, имеют овоидную форму, чаще однокамерные.

Целомические кисты, являясь пороком развития перикардиального мешка, часто сообщаются с ним только ножкой и содержат идентичную перикардиальную жидкость, характеризуются медленным ростом и, чаще всего, бессимптомным течением.

Образованиями, растущими из вилочковой железы, являются:

1. Кисты (как результат порока развития её сосудов или как дистрофические изменения в тельцах Гассаля)

2. Зрелые тимомы. Вследствие преобладания в тимусе лимфоидных элементов у детей чаще наблюдаются опухоли преимущественно лимфоцитарного характера – лимфоцитарные тимомы, реже встречаются другие виды доброкачественных тимом – липотимомы, эпителиальные тимомы и др.

3. Незрелые опухоли вилочковой железы – злокачественные лимфоцитарные, эпителиальные и смешанные лимфоэпителиальные тимомы.

Гетеропластические новообразования возникают из отдельно дистопированных клеток (мультипотентных) или из смещенных в средостение зачатков отдельных органов (щитовидной, околощитовидной желез). В эту группу зрелых первичных опухолей и кист отнесены новообразования, состоящие из дифференцированных клеток, достигших высокой степени структурного и функционального развития. Как правило, они доброкачественные, медленно растут и не метастазируют.

Различают дермоидные кисты и тератомы. Тератоидные образования (дизэмбриомы) состоят из разных тканевых элементов и органоподобных структур. Вся эта группа делится на зрелые и незрелые. Зрелые тератомы хорошо инкапсулированы, неправильно округлой формы. На разрезе часто видны кисты. Содержимое таких кист – тягучая масса, волосы, различные ткани. Незрелые тератомы имеют вид солитарных узлов, иногда с мелкими полостями. Поверхность их бугристая, ткань плотная.

Опухоли щитовидной и паращитовидных желёз относятся к гетерогенной группе, но у детей встречаются крайне редко.

Как видно из таблицы 1, первичные опухоли средостения делятся на зрелые и незрелые. Зрелые опухоли являются всегда доброкачественными, т.к. состоят из дифференцированных клеток, достигших высокого структурного и функционального развития. Они характеризуются медленным ростом, никогда не метастазируют, малигнизация чрезвычайно редка. Эти опухоли составляют основную группу ОКС.

Незрелые опухоли по некоторым морфологическим признакам и клиническому течению целесообразно делить на доброкачественные и злокачественные. Ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток незрелые опухоли у детей иногда приобретают доброкачественное течение, полностью теряют рост и могут регрессировать.

Морфологический состав незрелой опухоли со злокачественным течением характеризуется наличием мало- или недифференцированных клеток, он, как правило, полиморфен, клетки соответствуют определённой эмбриональной стадии развития тканей, из которой исходит опухоль. При этом не выявляется извращённости в гистологической дифференцировке, т.е. анаплазии.

Не все незрелые опухоли, в связи с их генетическими, морфологическими и клиническими особенностями, следует считать злокачественными. К истинно злокачественным опухолям относят те новообразования, которые имеют все характерные клинические и морфологические признаки с анаплазией клеток, инфильтрирующим ростом и метастазированием.

 

Клиника

Клинические проявления ОКС у детей характеризуются многообразием симптомов и различной степенью их выраженности. Они зависят от:

1) локализации, величины, консистенции патологических образований

2) характера и темпа роста, степени компенсации нарушенных функций органов средостения

3) течения заболевания и вида присоединившихся осложнений

4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или кисту средостения.

Ввиду разнообразия симптомов их делят на группы:

Первая группа объединяет симптомы, возникающие в результате сдавления или раздражения опухолью тканей и органов грудной полости. При сдавлении воздухоносных путей, лёгких, сосудов, сердца имеет место синдром внутригрудной компрессии, приступы асфиксии, одышка, цианоз, синдром верхней полой вены (30%). Сдавление или разрушение опухолью ганглионарных узлов, нервных стволов приводит к появлению неврологических симптомов (боль, гипо- или гиперестезия, вегетативные нарушения – 19,4%). Возможны паралич нижних конечностей и нарушение функции тазовых органов при прорастании опухоли в спинномозговой канал.

Вторая группа включает симптомы общего характера (21,3%), зависящие от различных причин, особенно от влияния на организм гормонально активных компонентов, вырабатываемых самой опухолью, или продуктов её распада в случае злокачественного течения опухоли в виде слабости, утомляемости, бледности кожных покровов, диареи, потери массы тела. Малосимптомное течение отмечается в 44,2%.

Жалобы у детей не так важны как у взрослых. Учитываются не только субъективные признаки (неприятные ощущения, боли и др.), но и расстройства, не связанные с опухолевым процессом: температура, перемежающийся понос, бледность, утомляемость, потеря массы тела, отставание в физическом развитии. Боль у детей наблюдается реже (6%), чем у взрослых (30%), причем болевые ощущения слабо выражены, не имеют определенной локализации и встречаются в основном у старших детей с тератоидами и опухолями нейрогенного характера. Одышка наблюдается у 23% детей и чаще при опухолях и кистах верхней трети переднего средостения, когда, в первую очередь, сдавливаются трахея, бронхи, сосуды. Кашель имеет место у 6% больных (у взрослых – 33%). Явления дисфагии встречаются редко, так как пищевод легко смещается и не сдавливается.

Иногда уже осмотр позволяет судить о месторасположении патологического процесса и предположить его характер. Одутловатость лица, шеи, пастозность, синюшность, выраженность венозной сети верхней половины туловища указывают на блок верхней полой вены (у 30% детей с лимфосаркомой, лимфогранулематозом средостения). Увеличенные лимфоузлы могут указывать на системные заболевания или метастазы.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или располагающиеся подкожно гем-, лимфангиомы и другие изменения. Иногда опухолевидные образования выбухают из средостения в яремную область. Асимметрия грудной клетки встречается в 8%. При нейрогенных опухолях выбухание наблюдается чаще в задних отделах грудной клетки, при тератодермоидах – спереди.

Перкуторные и аускультативные изменения выявляются у 1/3 больных. Это объясняется тем, что образования не более 1/3 объема плевральной полости перекрываются воздушной паренхимой легкого, а ввиду хорошей проводимости дыхания у детей аускультативные изменения уловить ещё сложнее. Укорочение перкуторного звука имеет место при образованиях больших размеров или опухолях меньших размеров, но предлежащих непосредственно к грудной стенке. При локализации опухолевого процесса в задних отделах средостения важными являются данные неврологического статуса. При нейрогенных опухолях выявляются нарушения со стороны вегетативной нервной системы – синдром Горнера (птоз верхнего века, миоз, западение глазного яблока на стороне поражения), покраснение лица, нарушение потоотделения, которые наблюдаются при поражении или сдавлении симпатического нерва.

Кисты средостения

Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными. Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) - полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%.

Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.

Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда-воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.

Сущность, патологических изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.

В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов - пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела - из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.

Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях.

Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.

Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда.

Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.

Бронхогенные кисты занимают второе место по частоте среди кист средостения. На их долю приходится около 5 - 10% всех доброкачественных новообразований средостения. Они представляют собой тонкостенные кистозные, как правило, однокамерные образования, содержащие прозрачную или светло-коричневую слизистую жидкость и достигающие иногда весьма значительных размеров. Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и бронхов, или же все ткани, составляющие их стенку. Чаще всего они прилежат к трахее и крупным бронхам. В отдельных случаях бронхогенные кисты могут локализоваться внутри органов средостения (в стенке пищевода, внутриперикардиально, в зобной и щитовидной железе, и даже в стенке сердца). Бронхотенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в заднем средостении. Обычно рентгенологически выявляется округлая, с четкими ровными контурами тень, примыкающая к трахее. При сообщении кисты с просветом трахеобронхиального дерева в ней может определяться уровень жидкости, а при бронхографии - контрастное вещество проникает в ее полость. Злокачественное перерождение бронхогенных кист наблюдается крайне редко.

Гастроэнтерогенные кистыпроисходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:

1- врожденные;

2- воспалительные;

3- опухолевые.

Клиническая картинакист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.). Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

Диагностика

Диагностика ОКС представляет значительные трудности. Причиной этого является ряд особенностей, присущих новообразованиям в данной анатомической области:

1. В средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу и морфологическому строению опухолей и кист

2. Патологические образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические признаки

3. Глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаимоотношения органов и тканей средостения.

 

В диагностике ОКС используются различные методы, среди которых ведущая роль принадлежит рентгенологическим исследованиям (особенно КТ), МРТ, УЗИ, т.е. средствам, помогающим топической диагностике.

 

Рентгенологическая диагностика включает многочисленные методы:

1. Обзорная рентгеноскопия и рентгенография

2. Суперэкспонированная рентгенография

3. Контрастное исследование пищевода

4. Томография продольная, осевая

5. Компьютерная томография

6. Пневмомедиастинография

7. Искусственный пневмоторакс

8. Ангиография, лимфография

9. Бронхография.

Однако, в связи с небольшой информативностью или травматичностью, многие из перечисленных методов не получили широкого распространения (лимфография, бронхография, искусственный пневмоторакс, пневмомедиастинография, суперэкспонированная рентгенография). Следовательно, основными рентгенологическими методами остаются обзорные снимки в двух проекциях, контрастное исследование пищевода и КТ.

КТ позволяет уточнить локализацию и структуру опухоли, выявить имеющиеся в ней включения, связь с соседними образованиями, получить ценные данные при опухолях, блокирующих воздухоносные пути, помогает установить характер и уровень блока или степень сужения трахеобронхиального дерева.

При обнаружении на обзорной рентгенограмме патологической тени следует определить её расположение, размеры, интенсивность, изменение её формы при дыхании и при различном положении исследуемого. Учитываются признаки наиболее характерные для внутрисредостенной локализации опухоли. При расположении в средних или задних отделах средостения необходимо контрастное исследование пищевода.

 

МРТ, кроме параметров, получаемых с помощью КТ, позволяет уточнить более тонкие структурные изменения, а также отношение к сосудам и соседним органам.

УЗИ также дополняет указанные методы, но не имеет самостоятельного решающего значения.

Специальные методы исследованияприменяются в зависимости от предполагаемого характера опухоли и её расположения в средостении. Они особенно важны при злокачественных новообразованиях и системных заболеваниях, когда решается вопрос о выборе методов лечения:

1. Биопсия (аспирационная, эксцизионная) с целью морфологического исследования.

Аспирационная биопсия показана, когда опухоль выступает из грудной клетки. К пункционной биопсии следует относиться очень осторожно из-за возможных осложнений. Малый диаметр иглы часто не даёт возможности получить материал для исследования. Эксцизионная биопсия проводится в области изменённых периферических лимфоузлов, т. к. основной опухолевой узел доступен только при торакотомии.

2. Костно-мозговая (стернальная) пункция помогает провести дифференциальную диагностику от заболеваний крови.

Функциональные методы исследованияпозволяют определить степень имеющейся дыхательной недостаточности, функциональное состояние сердца, биохимические сдвиги:

1. Функция внешнего дыхания. В первую очередь обращается внимание на общеклинические симптомы, общее состояние ребёнка, его активность, частоту дыхания в покое и при нагрузке, окраску губ. Параллельно исследуется вентиляционная функция, газовый состав артериальной крови, жизненная ёмкость лёгких (ЖЕЛ), дыхательный объём (ДО), частота дыхания (ЧД), минутный объём дыхания (МОД).

2. Функциональное состояние сердца (ЭКГ). При наличии опухолей и кист средостения данные ЭКГ зависят от возраста. У 25% больных наблюдается синусовая тахикардия, в 0,5% – правожелудочковая экстрасистолия. Эти изменения связывают с давлением опухоли на блуждающий нерв.

3. Изменение кислотно-щелочного равновесия. Чаще наблюдается дефицит оснований (BE) за счёт снижения стандартного бикарбоната (SB).

 




infopedia.su

Анатомические границы.

15

Тема: Заболевания средостения.Опухоли и кисты средостения. Медиастиниты.

Анатомо –топографические данные.

Под средостением понимают часть грудной полости, заключенную между средостенными плеврами, содержащую сложный комплекс органов и нервно – сосудистых образований, окруженных жировой клетчаткой.

  • Сверху – верхнее грудное отверстие.

  • Снизу – диафрагма.

  • Спереди – задняя поверхность грудины и частично реберные хрящи и позадигрудинная фасция

  • Сзади – передняя поверхность грудного отдела позвоночника, шейки ребер и предпозвоночная фасция.

  • Справа и слева – медиастинальная плевра.

В соответствии с Парижской анатомической номенклатурой средостение делится на четыре отдела – верхний, передний, средний и задний. Верхнее выше условной плоскости, проведенной на уровне верхнего края корней легких (уровень 4 грудного позвонка). В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ее ветвями, верхняя полая вена с ее истоками, сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов выше уровня корней легких, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток, пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы. Границей между передним и задним отделами верхнего средостения служит трахея.

Опухоли и кисты средостения.Составляют 3-7% в структуре всех онкологических заболеваний. Около 80 % всех опухолей и кист средостения относится к доброкачественным и только 20 % к злокачественным.

Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить:

1.первичные новообразования

2. опухоли органов средостения

3.опухоли из тканей, ограничивающих средостение

4. вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы)

5. псевдоопухолевые заболевания

Каждому из видов медиастинальных новообразований свойственна достаточно определенная избирательная локализиция. (рисунок, таблица).

Классификация

Кисты средостения.

Простые эпителиальные (бронхогенные).

Целомические.

Эзофагеальные.

Гастроэнтеральные.

Эхинококковые

Доброкачественные опухали.

  1. Фибромы.

  2. Неврогенные опухоли.

  3. Тератоидные образования (включая дермоидные кисты).

  4. Липомы, гиберномы.

  5. Тимомы.

  6. Сосудистые опухоли.

  7. Остеомы.

  8. Хондромы

Злокачественные опухоли.

Первичные.

  1. Лимфогранулематоз.

  2. Саркомы (обычно лимфосаркомы).

  3. Сосудистые опухоли.

  4. Остеобластокластома и хондросаркома.

  5. Нейробластома

Вторичные.

  1. Метастазы рака различных органов.

  2. Метастазы саркомы.

  3. Метастазы меланомы

Общая симптоматология, диагностика.

В течении новообразований средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Клиника слагается из симптомов сдавления или прорастания соседних органов и тканей, общих прявлений заболевания и специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частым симптомом являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания нервных стволов. Боли, как правило, интенсивные, локализующиеся на стороне поражения, нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область.

Сдавление или прорастание симпатического нервного ствола вызывает синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения), нарушение потоотделения, повышение местной температуры, изменение дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга опухолями в форме «песочных часов», ведет к расстройствам функций спинного мозга, вплоть до параплегии.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных сосудов средостения – верхней полой вены (синдром верхней полой вены). При этом возникает нарушение оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются головные боли, шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. ЦВД повышается до 2.9-3.9.кПа. при сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка, а в поздних стадиях – стридорозное дыхание, кровохаркание. Компрессия пищевода может обуславливать развитие дисфагии.

Некоторым новообразованиям средостения присущи специфические симптомы: кожный зуд, ночные поты характерны для злокачественных лимфом (лимфагранулематоз, лимфоретикулосаркоматоз), спонтанная гипогликемия наиболее часто развивается при фибросаросаркомах средостения.

Важными для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов исследования. Рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастные исследования пищевода, компьютерная томография и ядерномагнитнорезонансная томография. Многоосевая рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации. Выполняют рентгенографию в прямой и боковой проекциях. На жестких снимках хорошо выявляются контуры образования. При томографии уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям.

При компьютерной томографии КТ хорошо видны все основные анатомические структуры средостения, главным достоинством метода является возможность определения их внутренней структуры и отношения патологического процесса к смежным органам, можно отличить кистозные м солидные образования, выявить в поседних зоны некроза. Плотность кист находитсяв пределах от 0 до 10 HU. Отрицательные значения плотности –100 -120HUхарактерны для липом, а также дизэмбриональных образований, содержащих включения жира. Если патология имеет первично сосудистый характер, либо вторично распространяется на сосуды и сердце, выполняется КТ-ангиография. ЯМРТ предпочтительней в установлении характера патологических образований реберно-позвоночной борозды, в определении проростания опухоли в грудную стенку, в доказательстве кистозной природы образования, недостатками являются трудности оценки состояния легких и бронхов. УЗИ применяется в дифференциальной диагностике пристеночно расположенных кистозных и тканевых новообразований средостения.

Сложные дополнительные методы исследования: пневмомедиастинография, наложение диагностического пневмоторакса, пневмоперитонеума, пневмоперикардиума, ангиография (аортография, ангиокардиография, азигография, контрастирование полых вен), медиастинальная лимфография, торакоскопия, видеоторакоскопия применяют на заключительном этапе обследования при сомнительных данных КТ, ЯМРТ. Эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты. Возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения. При медиастиноскопии и торакоскопии биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала возможно при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

Тератоидные образования средостения (Дизэмбриома).

Эпидермоидные кисты- образуются в процессе эмбрионального развития при отщеплении и погружении в средостение элементов эпидермиса, состоят из нескольких тканей: соединительной, эпителия, волос, сальных желез и др. – их включают в органоидные образования. Локализуются в передне-верхнем отделе средостения. Форма овальная, неправильная, консистенция мягкая или эластическая. Киста имеет толстую ножку, в центре которой проходят сосуды. Содержимое кисты густая кашицеобразная желтая, жирная масса и множество разной длины волос в виде пучков и клубков. Эпидермис, сальные потовые железы, волосяные мешки и др.

При нагноении кисты или прорыве ее в бронх, что наблюдается не так редко, содержимое кисты меняется, исчезают волосы и сальные массы. Наиболее достоверным признаком является выкашливание кашицеобразных сальных масс и волос при прорыве кисты в бронх. Предвестники прорыва кисты: кашель, кровохарканье, боли в груди, слабость, утомляемость, иногда кожный зуд. У ряда больных отмечается выбухание грудной клетки в области поражения. Притупление легочного звука и ослабление дыхания над кистой, кардиоваскулярные нарушения – ангинозные приступы, сжимающие боли в сердце, тахикардия. На рентгенограмме тень дермоидной кисты располагается позади грудины в верхнем или нижнем отделе переднего средостения.

Тератомы средостения:(от греческогоteratos– чудо) развиваются из бластомера, отщепляющегося от делящегося яйца. Тератомы могут включать не только зачатки разнообразных тканей, но и целых групп органов, а иногда и частично развитый плод. Располагаются чаще в переднем средостении, имеют округлую форму. Более массивны и плотны, больше выступают из средостения в плевральную полость.

studfile.net

Опухоли средостения - причины, симптомы, диагностика и лечение

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

  • неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
  • мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
  • лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
  • дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
  • опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

www.krasotaimedicina.ru

Медиастиниты и опухоли и кисты средостения

  1. Медиастинит

Острое ограниченное или разлитое воспаление клетчатки средостения.

Средостение на уровне 3 - 11 грудных ребер.

В средостении нет широких и плотных фасций, делящих его во фронтальной, сагиттальной или других плоскостях. Деление на переднее, заднее, верхнее и нижнее условное (имеет значение только для выбора оперативного доступа и для уточнения топографии).

Фронтальной плоскостью, проходящей через корень легкого средостение делится на переднее и заднее.

М чаще вторичный. Первичный М крайне редок.

Причины:

  1. Заболевания и повреждения пищевода и трахеи.

  2. Проникающие огнестрельные ранения груди и средостения.

  3. нагноительные процессы в легких и плевре.

  4. Гнойные заболевания полости рта и зева.

  5. Воспалительные заболевания и ранения шеи и ее органов.

  6. Пневмонии.

  7. Операции на пищеводе.

  8. Очаг не обнаружен.

  9. Прочие - грипп, сепсис, рожа, остеомиелит костей грудной клетки, тупая травма груди.

Первичным источником инфекции при развитии М, осложняющих течение флегмон глубоких клетчаточных пространств шеи, являются очаги воспаления в периапикальных тканях зубов, миндалины, а также воспаленная слизистая оболочка полости рта.

Возбудитель:

  1. Стрептококк (чаще всего).

  2. Стафилококк.

  3. Пневмококк.

  4. Прочие.

Классификация:

По этиологии и патогенезу -

А.Первичные или травматические.

  1. При ранениях средостения без повреждения органов

  2. При ранениях средостения с повреждением органов

  3. При ранениях средостения, сочетанных с ранениями плевры и легких

Б.Вторичные:

  1. Контактные

  2. Метастатические с выясненным источником инфекции

  3. Метастатические с невыясненным первичным источником инфекции.

По распространенности:

  1. Острые гнойные и негнойные лимфадениты средостения с вовлечением в воспалительный процесс окружающей клетчатки

  2. Ограниченные гнойные и негнойные воспаления клетчатки средостения - абсцессы.

  3. Разлитые (флегмоны):

1)склонные к отграничению

2)прогрессирующие

По характеру экссудата и типу возбудителя:

  1. Серозные

  2. Гнойные

  3. Гнилостные

  4. Анаэробные

  5. Гангренозные

По локализации:

1.Передние

  1. верхние с расположением воспалительного процесса выше уровня 3 межреберья

  2. нижние - книзу от 3 межреберья

  3. всего переднего отдела средостения

2.Задние

  1. верхние с расположением воспалительного процесса выше уровня 5 грудного позвонка

  2. нижние книзу от 5 гр. Позвонка

  3. всего заднего отдела средостения

  1. Тотальные (с распространением воспалительного процесса на клетчатку всего средостения)

По клиническому течению:

  1. Острые медиастиниты:

  1. молниеносная форма

  2. острая форма

  3. подострая

  1. Хронические (туберкулезный, сифилитический).

  1. первично хронические

  2. вторично хронические

Стадии развития М:

  1. компенсации

  2. субкомпенсации

  3. декомпенсации

М может протекать с молниеносным течением (без стадий).

В стадии компенсации нет еще нет нарушений жизненно важных систем.

В стадии субкомпенсации появляются симптомы функционального нарушения ЦНС, ССС и органов выделения.

Стадия декомпенсации характеризуется резко выраженными нарушениями функций жизненно важных органов, развитием комы.

Фазы развития М:

  1. Реактивная

  2. токсическая

  3. терминальная

studfile.net

Лечение кисты средостения в Израиле

Причины заболевания

Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными.

Получить цены

Симптомы и протекание заболевания

Новообразования по своим проявлениям различаются в зависимости от типа, скорости роста и величины. Как правило, выраженные симптомы возникают, когда увеличение образования приводит к сдавливанию окружающих органов и нарушению их функциональности.

Кисты перикарда обычно обнаруживаются после профилактической флюорографии. В некоторых случаях при изменении положения или физических нагрузках отмечается следующая симптоматика:

  • одышка;
  • усиленное сердцебиение;
  • сухой кашель.

Если развитие новообразования осложняется, возможен разрыв кисты и попадание ее содержимого в бронх, нагноение.

При бронхогенных кистах может также наблюдаться тяжелый кашель, дисфагия, одышка, тупые боли в груди. Если киста сдавливает дыхательные пути, может развиться стридорозное дыхание. А при разрыве такого образования возникает кровохарканье. Иногда киста прорывается одновременно в бронх и плевральную полость, возникает гидропневмоторакс, а также свищ бронхоплевральной локализации. При гастроэнтерогенных кистах заметны следующие симптомы:

  • тахикардия;
  • кашель;
  • дисфагия;
  • одышка; боль в грудной клетке.

Прорыв может привести к отхаркиванию крови, учащенным пневмониям, бронхоэктазам, медиастиниту, эмпиеме плевры.

Дермоидные проявляют себя такими симптомами:

  • тахикардия;
  • болезненность в области сердца;
  • стенокардия;
  • кашель с кашицеобразной массой;
  • выпячивание стенки груди.

​Кисты вилочковой железы могут себя никак не проявлять либо приводить к компрессионному синдрому при разрастании.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.

Открытое удаление кисты средостения может проводиться путем продольной стернотомии (при расположении кисты в переднем средостении), с помощью переднебоковой торакотомии на стороне поражения (при боковом расположении образования), боковой торакотомии (при локализации опухоли в среднем средостении), заднебоковой торакотомии (при расположении кисты в заднем средостении). Открытые операции обеспечивают возможность наибольшей свободы действий и полноценной интраоперационной ревизии раны. При развитии осложнений может потребоваться проведение медиастинотомии.

Торакоскопическое удаление кист средостения также широко и успешно применяется не только для диагностики, но и для удаления медиастинальных образований. В некоторых случаях используется миниторакотомия с видеоподдержкой.

У соматически отягощенных пациентов с низкими функциональными резервами методом выбора служит трансторакальная пункция с дренированием и склерозированием кисты средостения. В качестве склерозантов обычно используется раствор спирта с йодом, глюкозы.

Диагностика заболевания

Рентгенологическое исследование в разных про­екциях позволяет выявить объемное образование в средостении в 90 % случаев, УЗИ дает возможность дифференци­ровать опухоли и кисты средостения, а также помогает диагностировать не­большие рентгенонегативные опухоли и кисты, расположенные центрально.КТ позволяет рассмотреть поперечный срез средостения, определить локализацию и границы опухоли или кисты, ее связь с органами и степень ее плотности. Ангиография является ценным диагностическим исследованием при сосудистых опухолях средостения. Сцинтиграфия помогает выявить образования из эктопированной в средостение ткани щитовидной железы. Использование Тс позволяет идентифицировать участки эктопированной слизи­стой оболочки желудка в энтерогенных и бронхогенных кистах.

Эндоскопические методы исследования:

  • медиастиноскопия служит ценным диагностическим методом в случаях визуализации опухоли и выполнения биопсии;
  • торакоскопия обладает диагностической точностью в 80- 100 % случаев и может быть использована с лечебной целью.

Цены

Сообщите мне цены
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

israel-clinics.guru


Смотрите также

Site Footer