Порэнцефалическая киста головного мозга что это такое


случай из практики. Киста головного мозга

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой. Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией, с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих так и множественными, чаще располагаются симметрично и жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, связаны с желудочковой системой. Основание пузыря обычно доходит до поверхности больших полушарий. Извилины мозга, окружающие полость, направляются к ней радиально, в них наблюдается ряд дегенеративных изменений (уменьшение количества и величины нервных клеток, неправильное их расположение) (рисунок 1). При наличии больших полостей дети погибают в первые дни или месяцы жизни. У больных с единичной небольшой порэнцефалией наблюдается задержка психофизического развития, возможны эпилептические припадки, парезы и параличи. Истинную (врожденную) порэнцефалию необходимо дифференцировать с псевдопорэнцефалией (симптоматическими порэнцефалиями), когда после перенесенных воспалительных, травматических и других заболеваний в мозгу образуются кисты. В отличие от истинной порэнцефалии при этом наблюдается нормальное развитие ребенка до начала основного заболевания. Термин «порэнцефалия» введён в 1859 год Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врождённый дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 год Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врождённого происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга. Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. При истинной порэнцефалии кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рисунок 2).

Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированной, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Гистологические изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной порэнцефалии. Порэнцефалия у новорождённых и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей, иногда эпилептическими припадками. Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы и черепно-мозговых нервов. Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный (5). Приводим одно из наших наблюдений с бессимптомным течением истинной врожденной порэнцефалии у больного, находившегося на лечении в стационаре с диагнозом: дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом паркинсонизма.

Больной И.М.1954 г.р.(59 л.) Жалобы на общую скованность, медленную походку, дрожание рук, нарушение речи, снижение памяти. Со слов больного рос здоровым ребенком: второй ребенок в семье, моторные навыки по возрасту, в 1,5 года начал ходить, развитие речи по возрасту, из перенесённых заболеваний отит, простуды. Учился в общеобразовательной школе. В 18 лет прошёл медицинскую комиссию, был призван в армию, служил 2 года в Горьковской области в России. После демобилизации работал служащим до выхода на пенсию. Женат имеет 2-х детей. Начиная с 2008 года появились дрожание в правой, а затем и в левой руках, стало трудно ходить из-за скованности в ногах, нарушилась речь. Нарастала общая скованность, усиливалось дрожание рук, появилось дрожание языка, заметил снижение памяти, нарушение сна. В неврологическом статусе: гипомимия, снижена реакция на конвергенцию и аккомодацию, лицо в покое симметричное, при оскаливании зубов легкая сглаженность правой носогубной складки, язык при высовывании уклоняется вправо, отмечается тремор языка. Парезов нет. Олиго- брадикинезия. Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу, симптом зубчатого колеса в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах с 2-х сторон. Тремор в кистях по типу «счёта монет». Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Повышенная сальность и потливость кожных покровов. Отмечается навязчивость. Больному было проведено всестороннее исследование, в том числе МРТ головного мозга (10.05.2012 г.), на которой были выявлены признаки порэнцефалической кисты левой теменно-височной- затылочной областей головного мозга. Атрофия коры полушарий. Гидроцефалия (ex vacuo). Агенезия мозолистого тела (рисунок 3).

На представленном снимке видно сообщение порэнцефалической кисты с третьем и боковым желудочками, а также с субарахноидальным пространством. Обнаружение порэнцефалической кисты у данного больного было полной неожиданностью, потому что, у него нет, и не было в детстве очаговых нарушений характерных при его наличии или они были слишком малозаметными.

Считается, что порэнцефалические кисты ишемической этиологии чаще бывают расположены в бассейне средней мозговой артерии и при одностороннем поражении в 80 % случаев располагаются слева (4), как и у нашего больного. Причиной врожденной порэнцефалии может быть аномалия развития мозговых артерий, их спазм, эмболическая окклюзия сосуда плацентарными фрагментами. Причинами постнатальных вторичных порэнцефалий могут быть травмы, нейроинфекции, инсульты. При тщательном анализе анамнестических данных нашего больного не было установлено наличие, каких либо заболеваний, которые послужили бы причиной образования вторичных порэнцефалий. В связи, с чем порэнцефалию у данного больного посчитали врожденным. Обнаружение порэнцефалии у больного в возрасте 58 лет явилось случайной находкой, как для врачей, так и для больного. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики у больного при наличии грубого морфологического дефекта в головном мозге можно объяснить пластичностью и компенсаторными возможностями детского мозга. Пластичность и компенсаторные возможности детского мозга базируются на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы: во первых, гибель частей нейронов и их дефицит нейрональной сети полноценно компенсируется запуском аксодендритного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей; во вторых, компенсация поврежденых нейронов и нейрональных сетей в мозге осуществляется за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны, дендриты как активно работающие, так и резервные в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками синаптические площадки, т.к. на ранних стадияхнейроонтогенеза клетки коры больших полушарий еще поливалентны неспециализированы и не связаны с конкретной функцией (3). Облегчает им принятия на себя смежных и более отдаленных функциональных обязанностей пораженных отделов мозга. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей ещё не произошёл), что и определяет большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребёнок (2). Так мы объяснили отсутствие клинических симптомов органического поражения головного мозга при наличии порэнцефалической кисты в левой теменно - височно - затылочной областях у нашего больного. Больному в детстве не делали МРТ исследование, он благополучно провёл детство, молодость и средний период жизни и только в 58 лет, когда появились возрастные изменения в головном мозге (сосудистого генеза) узнал о наличии грубых морфологических изменений в головном мозге.

Учитывая вышеописанные явления, при выявлении очаговой неврологической симптоматики у больных любого возраста необходимо широко применять современные нейровизуализирующие методы исследования. Тем не менее, наличие врожденных и приобретенных грубых патоморфологических изменений в головном мозге не является «приговором» для больного, высокоорганизованная нервная ткань способна самовозрождению, что даёт шанс на благоприятный исход.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Петрухин А.С. Клиническая детская неврология. - М.: 2008. - 129 с.
  2. Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. - М.: 2003. - 259 с.
  3. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей. - М.: 2000. - 345 с.
  4. Справочник педиатра по организации медицинской помощи детям [Текст] : научное издание / ред.Устинович А.К. - Минск : Беларусь, 1985. - 222с.
  5. ЯхноН.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. - М.: 2003. - Т.2. - 169 с.
  6. Иргер И.М. сайт http://www.ordodeus.ru

Фамилия автора: Х. Н. МАКСУДОВА, Л.М. ШАШКИНА, Д.К. РАСУЛОВА

articlekz.com

Кисты головного мозга

Киста головного мозга представляет собой располагающуюся в церебральных тканях шаровидную патологическую полость, заполненную жидкостью.

14297


Псевдокиста головного мозга не требует отдельного лечения – это маленький пузырь с жидкостью внутри. Таких детей должен наблюдать в динамике невролог.

15097


Субэпендимальная киста – это новообразование, возникающее по причине внутриутробной гипоксии, то есть является следствием недостаточного кровоснабжения…

19659


Порэнцефалия – это патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге.

19753


Киста кармана Ратке – это доброкачественное образование, находится между передней и задней долями гипофиза. Плотная ткань округлой или овальной формы,…

19820


Киста шишковидной железы (эпифиза) – это небольшая полость в одной из долей эпифиза, заполненная жидкостью. Симптомы редко проявляется клинически.

41228


Киста прозрачной перегородки головного мозга в большинстве случаев не требует лечения. Рекомендуется регулярное обследование у невролога.

18277


Киста головного мозга – заполненная жидкостью структура, которая замещает пораженные ткани. Диагностируется у каждого третьего новорожденного.

15810


Арахноидальная киста – доброкачественное новообразование, заполненное ликвором. Киста образуется на поверхности головного мозга в области паутинных оболочек.

30939


Внутримозговая ретроцеребеллярная киста является доброкачественным новообразованием, зачастую формируется внутриутробно.

11333


mozgius.ru

Порэнцефалическая киста – редкое нарушение

Порэнцефалическая киста - это киста, образующаяся в тканях головного мозга; часто она формируется в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Такая киста является признаком порэнцефалии - нарушения, при котором в головном мозге появляются кисты и полости, содержащие жидкость.

Порэнцефалическая киста считается редким нарушением, но точно неизвестно, насколько часто она развивается. Пока на этот счет имеются данные лишь одного исследования, которое проводилось еще в восьмидесятых годах прошлого века. В ходе этого исследования врачи изучали истории болезни 18000 пациентов с эпилепсией и/или различными пороками развития нервной системы. У одиннадцати из них были выявлены порэнцефалические кисты, то есть, это нарушение обнаруживалось у одного из 1650 пациентов. Впрочем, эти данные нельзя использовать, чтобы строить предположения о том, у какого процента людей, не имеющих таких проблем со здоровьем, могут быть порэнцефалические кисты.

Причины порэнцефалической кисты

Считается, что любые факторы, в результате которых происходит локальный некроз тканей головного мозга, могут стать причиной образования порэнцефалической кисты. Вокруг участка отмершей ткани формируется особая оболочка, а некротическая ткань внутри нее, в конце концов, замещается спинномозговой жидкостью. Положить начало этому процессу могут вирусные инфекции, вызванные, например, цитомегаловирусом. Порэнцефалическая киста головного мозга может быть вызвана как инфекцией, перенесенной матерью во время беременности, так и болезнью, которой ребенок заразился уже после появления на свет. Причиной этого нарушения также могут быть различные травмы. В очень редких случаях киста образуется в результате случайных повреждений, нанесенных иглой для амниоцентеза.

 

Вопрос о том, связано ли формирование порэнцефалической кисты с генетическими факторами, пока остается открытым, но его активно изучают.

 

Эта проблема очень важна для специалистов, занимающихся генетическим консультированием, а также для людей, которые хотят воспользоваться такой услугой. Если будет установлено, что вероятность развития такой кисты обусловлена наследственностью, можно будет предположить, что если женщина ранее родила ребенка с таким нарушением, у ее будущих детей также повышен риск развития порэнцефалии. Пока, однако, роль генетики в развитии этого нарушения остается неясной.

Симптомы порэнцефалической кисты

Симптомы кисты этого типа очень разнообразны - они связаны с размерами кисты, количеством кист, их месторасположением; от этого зависит, в какой степени киста повлияет на развитие и здоровье человека. Если порэнцефалическая киста очень маленькая, возможно, она долго - или даже никогда - не вызовет каких-либо симптомов и, с большой вероятностью, не будет обнаружена. Как правило, выявляются относительно крупные порэнцефалические кисты, которые могут привести к ранней смерти, эпилепсии, умеренной или сильной умственной отсталости, снижению остроты зрения и полной слепоте, нарушению чувствительности и/или подвижности некоторых частей тела, параличу.

Иногда порэнцефалические кисты развиваются симметрично, то есть, в обоих полушариях мозга есть полости похожего размера, и расположенные друг против друга. Когда такие кисты становятся очень большими, между ними может остаться только тонкая полоска ткани коры головного мозга, которая сверху напоминает ручку корзины (из-за чего в английском языке это явление неофициально называют basket brain). Такое нарушение называется гидранэнцефалией – это очень редкий порок развития. Его не следует путать и гидроцифалией, при которой, как правило, важные структуры головного мозга остаются нормальными, а человек с таким диагнозом, если получит своевременное и адекватное лечение, вполне может жить полноценной жизнью.

Гидранэнцефалию часто диагностируют лишь через несколько месяцев после рождения ребенка, так как поначалу он кажется вполне здоровым (при гидроцефалии, напротив, уже в раннем возрасте наблюдается характерное увеличение черепа). Некоторое время спустя, однако, появляются признаки замедленного умственного и физического развития, начинаются приступы эпилепсии, ухудшается слух и зрение.

Лечение

Как правило, лечение при порэнцефалической кисте направлено на облегчение симптомов, то есть, оно является лишь поддерживающим. К примеру, пациенту могут назначить прием противоэпилептических препаратов, курс физиотерапии, а также регулярно проводить специальные процедуры для удаления жидкости, скапливающейся внутри черепа.

 

Полное излечение гидранэнцефалии в данное время невозможно.

 

Прогноз при этом нарушении очень неблагоприятен, многие дети с таким диагнозом умирают до того, как им исполнится один год. В редких случаях такие пациенты живут несколько лет и даже десятилетий («долгожитель» среди больных гидранэнцефалией прожил более тридцати лет), но из-за отставания в развитии им постоянно требуется помощь близких и специалистов.

 

Статьи по теме

www.womenhealthnet.ru

Порэнцефалическая киста головного мозга 4,4x3,9 см - Вопрос нейрохирургу

Добрый день. По поводу данной темы - разумеется консультируемся с невропатологами, но хотелось бы услышать и ваши мнения, чтоб обобщить всю информацию полученную из разных источников.
Суть проблемы - у ребенка большая порэнцефалическая киста головного мозга в правой лобно-височной части 3,9*4,4*3,3 см, ребенку 2,5 месяца. Детали - ниже.

Вопросы следующие :

1. Что подскажете делать ?

2. Надо ли оперировать? Или принимать какие то медикаменты?

3. Какие шансы что дальше не будет расти киста?

4. Какие шансы на то что ребенок будет нормально развиваться умственно, физически, не будет нарушений с речью, зрением, слухом?

Детали: Когда ребенку был почти в месяц, обратились к неврологу с жалобой что ребенок не спит и все время плачет. По результатам узи, заключение Гипоксическое поражение ЦНС, гипертензивный синдром. Киста не обнаружена (или просто не дообнаружили?). Пропили Цераксон и НООФЕН 100 чуть больше месяца. Пошли на контрольное УЗИ, отек после гипоксии ушел, и обнаружилась киста размером 3,0*2,5 см

Через 4 дня Было сделано МРТ головного мозга (в 2,5 месяцев) и киста стала больше, либо аппарат УЗИ показал не верные размеры.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: порэнцефалическая киста правой лобной части размер 3,9*4,4*3,3 сантиметра. Средние структуры головного мозга на уровне межполушарной перепонки смещены вправо на 2,5мм
Конвекситальные пространства прослеживаются на всем протяжении, равномерные, незначительно расширены в лобно-теменных отделах до 7мм
Связь с желудочной системой не выявлена. Тело и передний рог правого бокового желудочка траекционно подтянуты к кисте. Желудочки не расширены, тело боковых несимметричные. Ликвородинамика не нарушена. Дифференциация серого и белого вещества сохранена. Признаков внутричерепных гематом нет.
Мозолистое тело обычной толщины. Солярные, паросолярные структуры не изменены. Гипофиз не увеличен. Краниовертебральный переход не изменен. Миндалины мозжечка расположены над большим затылочным отверстием. Пирамиды височных костей обычной визуализации

Ребенок плачет часто, нарушен сон, без успокоительного НООФЕН 100 не спит вообще, погружается в сон на 5-10 мин, и снова просыпается. С НООФЕН сон хороший, иногда почти всю ночь. Небольшой тонус левой стороны, не держит головку совсем. Ребенок, слышит хорошо, заметно как реагирует на речь, на погремушки поворачивает головку, также слух проверялся на аппарате у лора. По наблюдениям зрение хорошее, улыбается когда видит людей, смотрит в зеркало сама на себя, даже трогает свое отражение. Игрушки ручками не держит, левая ручка чаще зажата в кулачок.

Приняты меры: легкий массаж+зарядка, пили НООФЕН 100, сейчас Магне В6, сон сразу нарушился снова. УЗИ в динамике каждые 2 недели. Больше нам ничего не назначили.

Подробности УЗИ, МРТ и снимки - по этой ссылке https://drive.google.com/open?id=0B0-ub93VPJG8ZWZHeHd6R0JKLXM

Помогите плизз советами, кто что знает, очень надо. Спасибо большое

03online.com


Смотрите также

Site Footer