Сирингомиелическая киста спинного мозга шейного отдела


Сирингомиелия — Википедия

Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ, род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

  1. Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.
    • связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.
    • связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)
  2. Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».
  3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.
  4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).
  6. Идиопатическая сирингомиелия — причины развития неизвестны.

Ройо Сальвадор (ROYO SALVADOR (1992)) – испанский нейрохирург, предложил в своей докторской диссертации[1], посвященной исключительно сирингомиелии, опираясь на классификацию Барнета, особую разницу между: Вторичной сирингомиелией: её этиопатогенез можно легко определить (возникает из-за опухоли, травмы или в связи с сосудистой проблемой, из-за инфекции, как последствие арахноидита, пост-хирургическая, при менингоселе и так далее) и Первичной или идиопатической сирингомиелией: возникающей по неизвестной причине. 

Т. Мilhorat в 2000 г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований.

Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 — 15 % всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди — Уокера. Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75 % всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т. д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10 % наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным её распространением по длиннику спинного мозга. Классификация Т. Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология кист, включенных в эту классификацию различны.

Этиопатогенез и частота встречаемости[править | править код]

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Заболевание может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Более современные[2] исследования доказали, что даже если существуют нарушения спинно-мозговой жидкости, они не могут объяснить появление столь значительных повреждений.

Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор придерживается мнения, что идиопатическая сирингомиелия формируется в результате отмирания клеток в центре спинного мозга из-за нехватки центробежного кровоснабжения (ишемии)[3] вследствие натяжения спинного мозга. Это анормальное натяжение появляется из-за аномалии концевой нити.

Клинические проявления сирингомиелии[править | править код]

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдёрнув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудение мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити[4].

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице – одни сутки.

Упоминание в художественной литературе[править | править код]

Главная героиня романа Эрве Базена «Встань и иди» страдает сирингомиелией.

  1. ↑ [1], Royo-Salvador, Miguel B. (1992). "Aportación a la etiología de la Siringomielia". Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
  2. ↑ [2], ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).
  3. ↑ [3], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 24 a 26.
  4. ↑ [4], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 71 a 72.

ru.wikipedia.org

причины, симптомы, диагностика и лечение

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

www.krasotaimedicina.ru

что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата.

Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

neuromed.online

причины, симптомы, диагностика и лечение сирингомиелии позвоночника в Москве

Содержание↓[показать]

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которому свойственно разрастание глии с образованием патологических полостей в головном и спинном мозге. Истинная форма недуга связана с врожденными дефектами глиальной ткани, провоцирующей избыточный рост клеток. Вероятность диагностирования такого рода отклонения у мужчин в три раза выше, чем у женщин.

Симптоматические проявления следующие:

  • двигательные расстройства;
  • потеря чувствительности;
  • сильные боли и перепады температуры;
  • отечность кистей;
  • трофические язвы;
  • синюшность кожных покровов;
  • нарушение потоотделения;
  • дефекты костных структур.

Диагностируется патология на основе клинической картины и визуальных методов исследования: КТ или МРТ, рентгена. При наличии показаний делается люмбальная пункция. Такие процедуры предоставляют возможность специалистам обнаружить аномальные полости, изменение и деформацию костей.

Сирингомиелия является хроническим недугом, лечение которого направлено на устранение основных признаков болезни и снижение болевых ощущений. Врач может назначить облучение, прозериновую терапию, физиотерапию или хирургическое вмешательство. Медикаменты прописываются курсами и являются пожизненным способом борьбы с заболеванием.


Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия код по МК-10 — G 95.0, сам термин скрывает в себе основной признак болезни — «дудка в спинном мозгу», которая и является патологически образованной полостью в тканях нервной системы.

Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.

Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:

  • на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
  • на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.

Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:

  • нарушается осанка;
  • деформируется позвоночник;
  • повреждаются ближайшие ткани.

Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.

Патогенез сирингомиелии

Диагноз «сирингомиелия» могут поставить человеку, относящемуся к различной возрастной группе. Патология берет начало со сбоев в процессе эмбрионального развития нервных окончаний, когда выявляются задержка и неправильное смыкание в нервной трубке и сбой в созревании клеток. В этом случае в области шеи задерживаются мезодермальные и эктодермальные элементы, появляется задержка в развитии.

Нарушение может охватывать всю нервную трубку или только одну из ее частей. Аномальные процессы в области спинного мозга отрицательно сказываются на развитии и формировании внутренних органов.

Большинство ученых склонны считать, что болезнь передается по аутосомно-доминантному типу наследования:

  • сирингомиелия у детей встречается в каждом поколении;
  • патология появляется с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин;
  • вероятность рождения ребенка с отклонением у гомозиготных родителей 100%, у гетерозиготных — 75%;
  • процент появления у здоровых людей больного малыша приравнивается к нулю.

Согласно гидродинамической теории развития заболевания аномалия возникает в период формирования ЦНС: появляется сбой в четвертом желудочке, что влечет за собой повышение давления и формирование полости.

Сирингомиелия может возникнуть из-за травмы, опухолевидных новообразований, кровоизлияния, миелита, интоксикации или проблем с изменением кровообращения.

Отличие сирингомиелии от гидромиелии

Оба недуга способствуют образованию патологических полостей в спинном мозге. При гидромиелии может отсутствовать симптоматика, заболевание менее склонно к прогрессированию. Причины его возникновения связывают с врожденными аномалиями анатомического развития, наличием водянки в спинномозговом канале, злокачественными новообразованиями.

Оба заболевания перекликаются между собой, и схожести больше, чем отличий, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • образование патологической полости;
  • опорно-двигательные отклонения;
  • деформация позвоночника;
  • паралич конечностей или некроз.

Кроме этого, следует разграничивать синдром сирингомиелии, при котором болезнь Киари сочетается с образованием патологической полости. В этом случае у пациента наблюдается:

  • исчезновение чувствительности;
  • онемение;
  • мышечная гипотрофия;
  • тазовые изменения.

Заболевание Киари обнаруживается еще в первые минуты жизни новорожденного и может проявляться задержкой дыхания, проблемами с глотанием, нистагмом.

Классификация сирингомиелии           

Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.

Классификация сирингомиелии:

  • по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
  • по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
  • по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.

Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.

Аномалия Арнольда-Киари

Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:

  • чувство боли в затылке, в шейном отделе;
  • головокружение;
  • нистагм;
  • обмороки;
  • дизартрия;
  • проблемы со слухом;
  • шум в ушах;
  • нарушение функционирования органов зрения.

Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.

Посттравматическая сирингомиелия

Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.

Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.

Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.

Идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.

Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:

  • инфекций;
  • травм.

Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.

Причины сирингомиелии

Неврология рассматривает следующие основные факторы, способствующие развитию разных типов заболевания:

  • истинная или идиопатическая форма отклонения связана с врожденными сбоями, появляющимися в процессе развития спинного мозга в период эмбрионального формирования;
  • посттравматическая сирингомиелия появляется из-за травм.

Кроме этого, причинами возникновения патологии могут быть:

  • оперативное вмешательство с удалением грыжи из верхних отделов позвоночника;
  • образование опухолей в области большого затылочного отверстия, в заднечерепной ямке;
  • сдавливание или стеноз нервных окончаний.

По какой причине возникает внутриутробная аномалия, достоверно неизвестно — это может быть связано с алкоголизмом, неправильным питанием, инфекционными заражениями, радиационным облучением беременной женщины.

Вторичная форма недуга появляется из-за травм, тяжелых физических нагрузок, новообразований различной этиологии, проблем кровообращения.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия, что это за заболевание? Это хроническая патология нервной системы, связанная с образованием аномальных полостей в спинном мозге. Главный признак — нарушение чувствительности, из-за этого больные часто получают обморожение, ожоги. До этого в пораженной области могут наблюдаться:

  • слабые боли;
  • «мурашки»;
  • жжение.

Позже развивается длительный болевой синдром ноющего характера в области шеи, между лопаткой, в руках и грудной клетке.

Нейротрофические сирингомиелия имеет следующие симптомы:

  • кожа становится плотнее, с признаками цианоза;
  • раны плохо заживают;
  • деформируются суставы и кости;
  • снижается плотность костных структур, что приводит к частым переломам.

У пациента отмечается утолщение пальцев на кистях, сухость кожных покровов, плохо заживают рубцы от ран и ожогов.

Сирингомиелия провоцирует возникновение трофических поражений суставов в области плеча и локтя: эта область может увеличиваться в объемах, движения сопровождаются шумом, что происходит по причине трения костных фрагментов в суставе.

Признаки прогрессирования:

  • снижается мышечная масса;
  • нарушается двигательная активность;
  • образуется мышечная атрофия.

Если поражение охватывает шейный отдел, отмечается опущение века, расширение зрачка с западением глазного яблока.

Когда аномальная полость формируется в стволе головного мозга, то изменяется чувствительность в области лица, нарушается речь, процесс глотания, дыхание. У больного атрофируется язык, мягкое небо и половина лица.

Диагностика сирингомиелии

Врач при опросе пациента обращает внимание на выявление основной группы симптомов: поражения области спинного мозга и краниовертебральную патологию.

Физикальная диагностика сирингомиелии заключается в обращении внимания специалиста на присутствие у пациента атрофических парезов рук, расстройства чувствительности, вегетативно-трофических изменений.

В процессе неврологического осмотра также акцентируется внимание на бульбарных отклонениях (проблемы с голосом, глотанием, вегетативные изменения).

После обследования и выявления всей клинической симптоматики пациента отправляют на МР–томографию, которая относится к «золотому стандарту» в выявлении патологической полости, с ее помощью можно узнать длину, ширину и форму новообразования. Сирингомиелия на МРТ будет проявляться изменением сигнала в спинном мозге и увеличение его объема, обнаружением кистозной полости с различной локализацией, диаметром и длиной.

Магнитно-резонансная томография дает возможность исследовать и оценить стадию процесса полостеобразования и подобрать эффективное лечение, это более информативная методика проверки, по сравнению с КТ.

Сирингомиелия на КТ — выявляется расширение спинного мозга, визуализируется полость, в которой не накапливается контрастное вещество, может обнаруживаться сдавливание ближайших структур.

К дополнительным диагностическим процедурам стоит отнести:

  • рентгенографию позвоночника, суставов, черепа, затылочной области головы. С ее помощью оценивается область поражения, выявляется место локализации аномалии;
  • электронейромиографию, которая позволяет выявить сбои в периферической нервной системе, дегенеративные изменения в нейронах, пирамидальные нарушения;
  • электроэнцефалограмму, в ходе которой оцениваются функциональные возможности головного мозга;
  • эхоэнцефалографию, помогающую выяснить причину возникновения заболевания. С помощью оценки строения и размеров головного или спинного мозга проверяется проходимость ликворных путей;
  • тепловизиографию — исследуются конечности на предмет сбоев в кровообращении;
  • эстезиометрию — обследуется кожа с целью выявления менее чувствительных участков.

После выяснения всей картины болезни пациенту назначается индивидуальная терапия.

Лечение сирингомиелии

На начальном этапе образования аномальной полости применяются методы лечения, направленные на подавление активного распространения глии. С их помощью останавливается прогрессирование недуга и снижаются симптоматические проявления.

Сирингомиелия спинного мозга может быть приостановлена благодаря рентгенотерапии, когда облучается область поражения. Используется радиоактивный йод и фосфор, эти элементы накапливаются и предотвращают размножение глии.

Неврологом назначаются:

  • дегидратирующие средства — способствуют повышению осмотического давления плазмы крови, усиливают поступление жидкости из тканей в кровь;
  • витамины — повышают иммунитет и обогащают организм полезными веществами, поддерживают функционирование всех систем;
  • нейропротекторы – предупреждают повреждение нейронов мозга, в них включается несколько разновидностей препаратов, они положительно влияют на кровоток, газообмен и питание клеток;
  • анальгетики;
  • ганглиоблокаторы — способствуют расширению периферических сосудов, улучшают кровоток и микроциркуляцию, часто используются при спазме сосудов.

При диагнозе «сирингомиелия» операция назначается в тяжелых случаях, когда проявляется ярко выраженный неврологический дефицит или парезы рук и ног, а также в случае стремительного прогрессирования заболевания. В ходе вмешательства осуществляется дренирование полости, удаляются спайки.

На вопрос о том, как лечить заболевание, ответит врач, который выбирает дифференцированный подход при определении лечебной тактики. При этом учитывается:

  • характер течения недуга;
  • возраст пациента;
  • длительность течения болезни;
  • факторы, способствующие значительному снижению положительного послеоперационного прогноза.

Консервативное лечение является менее продуктивным, чем хирургическое вмешательство.

Пациенты после оперативных процедур направляются на реабилитацию, вид которой зависит от степени симптоматических проявлений: это может быть медикаментозный курс лечения, физиотерапия, массажи, гимнастика, ванны.

Осложнения

Сирингомиелия относится к неизлечимым заболеваниям и при отсутствии лечения может осложняться:

  • парезами нижних и верхних конечностей;
  • деформацией суставов и костей;
  • атрофией;
  • зрительными дефектами;
  • нарушением речи, глотания и дыхания.

К болезни могут присоединяться вторичные осложнения: бронхопневмония, уретрит, пиелонефрит.

Профилактика

Для профилактики сирингомиелии рекомендации заключаются в предотвращении действий, ухудшающих ликвородинамику. Важно:

  • не допускать повышения внутрибрюшного и внутричерепного давления, которое может быть спровоцировано кашлем, подъемом тяжестей, спастическими нагрузками;
  • при проблемах с чувствительностью использовать специальные защитные средства, предохраняющие пациента от ожогов;
  • посещать невролога не менее одного раза в год и проходить повторную МРТ-диагностику с периодичностью раз в 2–3 года.

Заболеванию свойственна динамика, инструментальное исследование поможет вовремя выявить изменения и скорректировать терапию.


Прогноз на жизнь и реабилитация

Сирингомиелия имеет относительно благоприятный прогноз для жизни, но по отношению к полному выздоровлению — неблагоприятный. У пациента есть все шансы сохранять трудоспособность в течение продолжительного времени.

В тяжелых случаях, когда к расстройству добавляется нарушение дыхания с вовлечением сердечно-сосудистого центра, пациент попадает в группу с высокой вероятностью летального исхода.

Больных с выраженным дизрафическим статусом информируют о факторах, которые провоцируют развитие патологии: это травмы, ранения, интоксикация, ожоги, обморожение, неправильное питание и физическое перенапряжение. Сирингомиелия в процессе прогрессирования вызывает инвалидность, и человек теряет способность к передвижению, самообслуживанию.

Реабилитационные мероприятия включают в себя: соблюдение режима дня, прием медикаментозных средств, посещение сеансов массажа, физиотерапевтические процедуры, консультации невролога.

Физиотерапия способствует снятию болевого синдрома, улучшает подвижность. Выделяется целый ряд таких методов.

  1. УВЧ-воздействие на организм человека с помощью высокочастотного электромагнитного поля, способствует проникновению иммунных клеток в область поражения.
  2. Радоновые ванны — оказывают эффективное воздействие на нервную систему, охватывая все ее уровни. Этот вид ионизирующего излучения назначается в индивидуальном порядке с учетом показаний.
  3. Электрофорез — сочетает в себе медикаментозное воздействие с использованием электрического поля, процедура положительно влияет на все патологические изменения в организме.
  4. Лечебная физкультура — оказывает благоприятное воздействие на все функции и системы в организме человека. Упражнения подбираются индивидуально.
  5. Массаж — снимает мышечное напряжение, разгоняет кровь и улучшает самочувствие.

yusupovs.com

Виды сирингомиелии - Информационный портал по аномалии Киари и сирингомиелии

Как обсуждалось выше, почти во всех состояниях, при которых развивается сирингомиелия, имеется, как минимум, частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Исходя из этого, была предложена следующая классификация сирингомиелии.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

1.      Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком.

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

2.      Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».  

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика». Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии.

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

5.      Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при  рассеянном склерозе и др.).

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th4-Th5 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала. 

 

syringomyelia.ru

Описание и Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Сирингомиелия это заболевание спинномозгового канала и спинного мозга, которое может быть вызвано сразу несколькими факторами. С одной стороны, в ряде случаев оно возникает еще в утробе матери и является врожденной патологией. С другой стороны, может быть сформировано с возрастом, под воздействием самых разнообразных заболеваний, локализующихся в краниовертебральном отделе.

Что такое аномалия Арнольда Киари и сирингомиелия

Те, кому впервые врач выставляет диагноз сирингомиелия что это такое – не имеют ни малейшего понятия. Поэтому, для того, чтобы разобраться в сути этого состояния, необходимо четко представлять себе все биологические процессы, происходящие в организме человека при этой патологии.

Сирингомиелия формируется по причине сбоев в оптимальном уровне циркуляции спинномозговой жидкости, которая постоянно возникает в сплетениях и некоторых частях головного мозга. Эта жидкая составляющая постоянно находится в человеческом организме, не выводится из него, а только периодически обновляется, около 4 раз за 24 часа. И выполняет определенную функцию, омывая спинной и головной мозг.

Поэтому, когда под воздействием каких-либо причин, ток этой жидкости блокируется, в субарахноидальной области возникают дисфункции, а при неизменности ситуации – формируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари – это опущение тканей, располагающихся по задней части черепа в пределах ямки в специфическую полость, имеющуюся в позвоночном канале. Эта область располагается под БЗО. Аномалия Арнольда-Киари имеет свою, отличающуюся от других болезней симптоматику. Ей врачи уделяют особое внимание, когда необходимо провести дифференциацию болезни.

Таким образом, исходя из двух названий – аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия, стоит сделать следующий вывод и увязать эти два патологических состояния человеческого организма.

Когда у человека под воздействием каких-либо причин, формируется мальформация Арнольда-Киари, у него наблюдается опущение в более нижние слои и отделы, тела мозжечковых миндалин. Они смещаются со своего физиологически корректного положения в затылочное отверстие. В результате чего у пациента возникает пережатие тех структур, на которые начинают надавливать миндалины мозжечка.

Страдает продолговатый мозг. Но, естественно, что, как и большинство других заболеваний, этот процесс может протекать по-разному. При незначительном давлении мальформация остается просто аномалией. При более интенсивном сдавливании, то есть когда формируется мальформация Арнольда-Киари 2 (это достаточно тяжелые случаи) то у пациента могут возникнуть такие отклонения, как:

  • Сирингомиелия.
  • Менингомиелоцеле.
  • Гидроцефалия.

В этом случае, помимо основной симптоматики, возникают тяжелые состояния из-за поражения продолговатого мозга и непосредственно мозжечка. Поэтому чтобы не возникла сирингомиелия лечение необходимо проводить на более ранних стадиях, относясь внимательно к своему состоянию здоровья. То есть, застигнуть патологию на стадии мальформации Арнольда-Киари или других подталкивающих факторов.

Но, необходимо точно знать, что по данным Всемирной организации здравоохранения, сирингомиелия только в 4 из 5 случаев возникает, как последствия аномалии Арнольда-Киари. А 1 из 5 случаев для формирования этой болезни – это различные внешние негативные факторы, о которых необходимо знать и понимать каждому, чтобы не допустить такого тяжелого состояния своего здоровья.

Отличие от гидромиелии

Естественно, чтобы пациенту разобраться в своих возможных состояниях, необходимо четко понимать, почему возникает сирингомиелия, что при этом необходимо делать и как отличить ее от других заболеваний.

Когда пациенту ставят диагноз сирингомиелия что это за болезнь он узнает от врача, который дает ему понять о тяжести данного процесса у взрослого человека.

Но иногда, по ряду объективных причин, могут возникнуть ситуации, когда диагноз колеблется между двумя болезнями сирингомиелия и гидромиелия. Вот в чем заключается отличие и схожесть этих патологий друг от друга:

  1. При обеих дисфункциях в спинном мозге формируются полости, носящие патологический характер.
  2. Гидромиелия протекает чаще всего бессимптомно и достаточно редко прогрессирует. Ее обнаруживают при комплексном обследовании организма на другие болезни.
  3. При гидромиелии могут возникнуть различные виды нарушений – трофические, чувствительные, двигательные. Но, дисфункция возникает в какой-либо одной из областей, не внося изменений в другую. Таким образом, гидромиелия отличается односторонним характером проявлений.
  4. В случаях, когда она склонна увеличиваться, она начинает затрагивать отделы, располагающиеся выше или ниже уже пораженного участка. Гораздо реже распространяется в обе стороны одновременно.

О том, как проявляет себя сирингомиелия симптомы которой достаточно разнообразны, поговорим ниже.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника или грудной его части сопровождается формированием специфической полости.

Данная полость является фактически кистой, внутри которой скапливается ликвор и глиальная ткань. В некоторых случаях она имеет одну камеру, а иногда может содержать несколько отсеков, разделенных друг от друга перестенками с перепончатой или мембранозной тканью.

Естественно, что в зависимости от своеобразного течения болезни, форма сирингомиелической полости может быть разной как по своим габаритам в ширину, так и в длину. Но, в любом случае, один из ее параметров не может превышать параметры просвета в позвоночном канале.

Если говорить непосредственно о локализации этой полости, то киста формируется прямо в сером веществе, вытягиваясь вдоль оси спинномозгового канала. По частоте встречаемости:

  1. В преобладающем большинстве случаев, в первом или втором отделе, непосредственно в мозговой ткани.
  2. Немного реже – в шейной поясничной или грудной области.

По мере того как разрастается сирингомиелическая полость, у человека возникает:

  1. Нарушение правильной красивой осанки.
  2. Возникают еще большие деформирования позвоночного столба.
  3. Возникают повреждения близлежащих тканей.

В преобладающем большинстве случаев она затрагивает своими размерами 1 или 2 отдела спины. Но, начинаться сирингомиелическая киста может гораздо выше, чем первый позвонок, именуемый Атлантом.

Классификация сирингомиелии

Как уже говорилось выше, сирингомиелия позвоночника может, в зависимости от причин, приведших к ее возникновению, быть:

  • Первичной – формируется сама по себе.
  • Вторичной – в этом случае ряд некоторых заболеваний может спровоцировать ее возникновение.

В зависимости от того, в какой части позвоночника она локализована, различают:

  • Шейная.
  • Шейно-грудная.
  • Грудная.
  • Пояснично-крестцовая.

В зависимости от того, в каких типах ткани она развивается, выделяют:

  1. Бульбарная. В этом случае сирингомиелия формируется в продолговатом мозге.
  2. Смешанная – сирингомиелическая киста затрагивает продолговатый и спинной мозг одновременно.

В зависимости от реакции центральной нервной системы, выделяют:

  • Смешанный тип, когда нервная система демонстрирует больше одного типа расстройства.
  • Нейротрофическая, когда часть функций либо ослабевает, либо исчезает полностью.
  • Чувствительная.
  • Двигательная.

В зависимости от патологического генеза, развивающегося в человеческом организме, существуют следующие разновидности сирингомиелии:

  • Не сообщающаяся. При таком развитии заболевания киста не контактирует с основными ходами ликворного тока.
  • При сообщающемся варианте полость, как бы врастает в субарахноидальное пространство.
  • Посттравматическая.
  • Соотносящаяся с опухолевыми образованиями.
  • Не связанная никаким образом с новообразованиями.
  • Идиопатический тип, у которого врачи до сих пор не могут выявить причины, приводящие к появлению патологии.

Аномалия Арнольда-Киари

При аномалии 1 типа происходит смещение мозговых структур, причем состояние является врожденным. При этом миндалины мозжечка опускаются ниже, чем им положено быть расположенными. При этом современное развитие медицины не дает возможность оценить причины, которые вызывают это состояние. Интересен тот факт, что активная симптоматика начинает проявлять себя только в возрасте 30-40 лет.

Все последующие степени являются более тяжелыми. Так, например, при 4 пациент обычно не живет долго, так как сопутствующие симптомы крайне негативны.

Как правило, аномалия сопровождается такими симптомами, как:

  • Нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты).
  • Дизартрия (расстройство речи).
  • Обморочные состояния.
  • Изменения зрения.
  • Проблемы со слухом и прочее.

Посттравматическая сирингомиелия

В этом случае у пациент возникает это заболевание из-за того, что образовалась киста и она провоцирует это состояние. Причем симптомы появятся не сразу, а лишь по истечении нескольких месяцев с тех пор, как образовалась киста. Достаточно хорошо просматривается данное отклонение при проведении томографии.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Некоторые специалисты полагают, что появлению сирингомиелии сопутствуют любые новообразования в этой локации. Они подталкивают к тому, чтобы в этих тканях образовывались специфические аномальные по своей структуре и природе полости. Также к этому процессу могут подключаться процессы образования кист. Как результат — ущемление близлежащих тканей и их дальнейшая деформация.

Возможно вам будет интересна статья : “Рак позвоночника“!

Идиопатическая сирингомиелия

С точки зрения анатомических и биологических процессов и анализа их медицинскими средствами, эта патология неразрывно связана с тем, что глиальные ткани начинают видоизменяться или в краниовертебральном переходе возникает своеобразная аномалия.

Может возникнуть идиопатическое течение болезни, которое неразрывно связано с тем, что серое вещество по какой-то причине формирует большее количество клеток глии. Происходит это в спинном и головном мозге, в шейном и грудном отделе.

Несмотря на то что причина возникновения именно этого типа заболевания до конца не изучена, полагают, что спусковым механизмом могут послужить либо инфекционные поражения, либо травмирования определенных участков.

Причины возникновения сирингомиелии

Когда у пациента развивается сирингомиелия что это за заболевание необходимо четко себе уяснить. Причем помимо клинических и неврологических проявлений, очень важно понимать, что может стать спусковым крючком для ее возникновения. Также важно учитывать все факторы, которые способствуют дальнейшему развитию этого патологического процесса в организме человека.

Так, в большинстве случаев, развивается сирингомиелия, когда действуют следующие причины, независимо от возраста, пола и общего состояния организма:

  1. С точки зрения неврологии, истинная форма или, так называемая, идиопатическая, связана с некорректным развитием внутри утробы матери. На момент закладывания позвоночного столба и головного мозга у младенца могут наблюдаться такие отклонения, как раздвоение позвоночника, гидроцефалия, аномалия Денди-Уокера или аномалия Арнольда-Киари.
  2. С точки зрения вторичного типа заболевания, или так называемой посттравматической сирингомиелии, спусковыми крючками в этом случае служат различные травмы, ушибы и возникновения опухолей, как злокачественных и доброкачественных. Также могут негативно повлиять перенесенные инфекции, затрагивающие непосредственно головной и спинной мозг – туберкулез, менингит и прочее. К тому же, вызвать ее могут осложнения в послеоперационный период, когда пациент перенес хирургическое вмешательство на позвоночном столбе.

Симптомы – как определить признаки болезни сирингомиелии

В зависимости от того, по какой причине возникла сирингомиелия признаки ее будут несколько отличаться. Помимо этого, необходимо четко себе представлять, что когда сформировалась сирингомиелическая киста спинного мозга, в начальной стадии своего развития она не будет себя проявлять никакими симптомами. Но, с того момента, когда она начинает расти и расширяться, происходит сдавливание прилежащих нервных волокон.

Этот процесс сопровождается отмиранием глии и ухудшением циркуляции ликвора в спинномозговом канале. Естественно, что говоря о совокупности симптоматики, наиболее ярко она будет себя проявлять в той части, где сформировалась сирингомиелическая киста.

Говоря о совокупности неврологических симптомов, можно отметить следующие расстройства:

  • Нарушение движения. Здесь может наблюдаться мышечная слабость, уменьшение объема мышечной массы (атрофические проявления). Причем необходимо понимать, что на начальных этапах такие ощущения возникают локально, а по мере развития кисты, затрагивают все большие и большие участки тела.
  • Ухудшения уровня и качества ощущений.
  • Различные по интенсивности, длительности и локализации болевые ощущения, так называемые невралгии.
  • Вегетативно-трофические симптомы. Сюда можно отнести отечность конечностей, в особенности кистей, когда возникает сирингомиелия грудного отдела. На поверхности участков кожи, непосредственно прилегающих к пораженной области, возникает акроцианоз. Может наблюдаться утолщенная подкожная клетчатка в отдельных частях тела.
  • Нарушаются суставные сочленения за счет ухудшения питания.

Также, если на теле образовалась рана или ожог, то они будут долго не заживать.

Помимо этого, сопутствующими симптомами являются различные нарушения опорно-двигательного аппарата, деформации и дефекты костей. У человека могут возникать остеопорозы, различные искривления, причем не только позвоночника, но и например, ребер.

На лице возникают опущения век, глазные яблоки начинают проваливаться внутрь черепа, формируя глубоко посаженные глаза, которые выглядят достаточно неестественно на лице. Изменяется в худшую сторону структура ушной раковины. Ощущаются различные деформации в области языка.

К тому же, из-за нарушения ликвора, возникают отклонения различных когнитивных функций у детей, когда это состояние носит врожденный характер.

Диагностика

Для того чтобы качественно провести диагностирование и поставить диагноз сирингомиелия у детей и взрослых, необходимо первоначально обратиться к неврологу и описать ему ту симптоматику, которая беспокоит конкретного человека. Только после этого врач сможет определиться с тем, стоит ли ему проводить те или иные методы диагностики и какие лучше применить в каждом конкретном случае. Из всего комплекса способов обследования, в этом случае доступны и подходят:

Лабораторные анализы. Их может назначить только диагностирующий и лечащий врач.

Для однозначного подтверждения или опровержения диагноза сирингомиелия неврология, с точки зрения симптомов, а также возможные имеющиеся отклонения в структурах и тканях, выполняет целый комплекс диагностических мероприятий.

Точнее всего, сирингомиелия подтверждаются МРТ. Данный способ помогает определить конкретный тип болезни и возможность или необходимость осуществлять хирургическое вмешательство. Необходимо четко осознавать, что для выставления диагноза сирингомиелия на МРТ картина будет наиболее полной.

Также врач может назначить томографию в области головы и тех участков спины, где подозревается наличие кисты.

Помимо этого, чтобы был поставлен или опровергнут диагноз сирингомиелия диагностика может включать такие дополнительные методы, как рентгенография области черепа, кранео-вертебральных переходов, суставных областей с нарушением функции и даже кистей рук. Этот способ дает возможность оценить, насколько сильно поражен скелет и локализовать область распространения.

Также может быть использована электронейромиография. При помощи ее, можно определить, насколько распространено функциональное расстройство нервных ответвлений, поражены нервные клетки в передних участках, присутствуют пирамидальные нарушения в начальной стадии.

При помощи электроэнцефалограммы оценивают функции человеческого тела, то есть насколько они являются сохранными на этой стадии развития болезни.

Также используют Эхо-ЭГ – этот тип обследования помогает изучить желудочки головного мозга и то, сколько в них вырабатывается спинномозговой жидкости.

При помощи тепловизиографии изучают то, насколько полноценен уровень кровообращения в верхних и нижних конечностях.

А вот эстезиометрия помогает найти те участки эпидермиса, которые уже потеряли свою чувствительность.

Все эти методики помогают определить, присутствует ли у конкретного пациента сирингомиелическая киста шейного отдела или грудного. Помимо этого, доктор сможет разделить схожие по симптомам болезни.

Данные методики помогают определить, сирингомиелия и сирингобульбия или гидросирингомиелия присутствуют у конкретного пациента.

Лечение Сирингомиелии

После того, как врач поставил окончательный диагноз, необходимо понимать, что требует сирингомиелия соблюдать клинические рекомендации в полной мере. Только в этом случае можно, если и не избавиться от проблемы, то хотя бы ее приостановить.

Когда у пациента диагностирована сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника, грудного участка или другой части спины, то врач может назначить следующие мероприятия:

Простое наблюдение за состоянием пациента в том случае, если отсутствует прогрессирование на фоне краниовертебральной аномалии или идиопатической формы. Все, что необходимо делать пациенту в этом случае, это регулярно наблюдаться у своего лечащего врача для того, чтобы он оценивал, насколько у конкретного человека не изменяется ситуация в худшую сторону.

Если сирингомиелия шейного отдела или другого участка спины достаточно интенсивно прогрессирует, то понадобится хирургическое вмешательство. Характер и вид операции зависит от того, какой фактор повлек за собой данную патологию. Если сирингомиелическая киста грудного отдела позвоночника или шейной части спины является операбельной, то ее удаляют.

Лечение сирингомиелии в России и мире, в случае если это заболевание вызвано аномалией Арнольда-Киари, может быть выполнено путем устранения краниовертебральной декомпрессии. Такое хирургическое вмешательство позволяет нормализовать ликворообмен в уровне 4 желудочка мозга и субарахноидального пространства.

В случае, когда наблюдаются самые разнообразные воспалительные процессы в центральной нервной системе, доктор может порекомендовать выполнение операции методом сирингошунтирования.

Лекарственная терапия

Необходимо четко понимать, что когда у пациента диагностируется гидросирингомиелия шейного отдела или другого участка спины, а также сирингомиелия, то врач, в преобладающем большинстве случаев, также назначает дополнительную медикаментозную поддержку.

Разные типы лекарств способны:

  • Устранить интенсивные болевые ощущения.
  • Усилить интенсивность питания в костных, хрящевых, мышечных и нервных тканях всеми необходимыми веществами.
  • Изменить уровень чувствительности.
  • Устранить отечные состояния.
  • Улучшить состояние при трофических изменениях и чувствительных расстройствах.

Оперативное вмешательство

Необходимо четко понимать, что независимо от того, поставлен диагноз гидросирингомиелия, сирингомиелия или аномалия Арнольда-Киари, решение о проведение хирургического вмешательства может быть принято в случае:

  1. Когда патология достаточно интенсивно прогрессирует.
  2. В случае, когда болезненное состояние развивается на фоне арахноидитов или менингитов.
  3. При идиопатической форме прогрессирующего характера.
  4. При необходимости удалить межпозвоночную грыжу, которая также стимулирует эти патологии.

Но, независимо от этого, лучше, если лечение сирингомиелии проводят в Москве или других крупных областных городах, где присутствуют опытные специалисты, способные провести качественные хирургические вмешательства с минимизацией послеоперационных рисков.

Возможные осложнения

Необходимо осознать тот факт, что своевременное обращение к врачу с этой проблемой, позволяет пациенту избежать инвалидизации или, во всяком случае, оттянуть этот процесс во времени на долгие годы.

Так, у 2х из 3х пациентов наблюдается длительное течение болезни в хронической форме. Чаще всего – это идиопатическая форма. У каждого 4 больного нарастания симптомов чередуются с длительным периодом застоя, когда болезнь никак не проявляет себя.

Не только 15% больных повезло, так как у них болезнь не прогрессирует вовсе.

Также необходимо точно знать, что когда поставлен диагноз сирингомиелия армия новобранцу закрыта в том случае, когда у него наблюдается медленно прогрессирующие болезни нервной системы или когда объективные признаки заболевания выражены в незначительной степени. Также это касается тех случаев, когда симптомы болезни длительно сохраняются в одном и том же состоянии. В противном случае пациент подлежит призыву.

Зная все эти особенности сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари, каждый в состоянии, прислушавшись к своему состоянию здоровья, вовремя обратиться к врачу и избежать серьезных последствий.

Поделиться ссылкой:

spinozadoc.ru

Киста спинного мозга (сирингомиелия)

Киста спинного мозга

Киста спинного мозга

Киста спинного мозга – это полостное образование в стволе спинного мозга, заполненное ликвором (цереброспинальной жидкостью) и возникающее в результате травм и некоторых заболеваний. Как правило, киста локализуется в шейном или верхнегрудном отделе спинного мозга.

Патологическое расширение в области центрального канала спинного мозга с появлением вокруг мелких кист называется сирингомиелией, считающейся хроническим заболеванием нервной системы.

Основной причиной появления кисты спинного мозга является патология развития нервной системы во время внутриутробного периода, приводящая к сбою процесса созревания глиальных клеток, сохраняющих способность к росту.

Также причинами патологии могут быть следующие изменения:

  • сужение шейного отдела позвоночника,
  • патологии проходимости субарахноидального пространства в области шейного или черепно-позвоночного перехода,
  • опухоли в мозговой ткани или задней черепной ямке,
  • воспалительные процессы в результате травмы позвоночника.

Болезни больше подвержены мужчины. Начало развития патологического процесса, как правило, раннее, но проявляется болезнь в возрасте 30-40 лет.

Симптомы кисты спинного мозга

Признаки сирингомиелии зависят от места локализации патологического процесса и площади очага поражения, включают следующие симптомы:

  • нарушение чувствительности на некоторых участках кожи, включая неспособность адекватно оценивать боль и температуру. Также характерными признаками кисты являются: ощущение холода, жжение, парестезия, реже – болезненность в области пораженных участков кожи;
  • атрофия или парезы конечностей;
  • деформация костной ткани скелета;
  • в случае травм, аномалий развития, стеноза, сирингомиелия долгое время не проявляется, маскируясь основным патологическим процессом;
  • вегетативно-трофические изменения, включая дермографизм, гипергидроз, поражение ногтей, акроцианоз.

Диагностика кисты спинного мозга

Диагностика сирингомиелии проводится опытным врачом на основе интерпретации клинической картины пациента, характера чувствительных расстройств и их сопоставления с выявленной аномалией развития ЦНС.

После физического осмотра пациента и изучения анамнеза болезни назначаются следующие диагностические исследования:

  • МРТ или КТ – наиболее эффективные способы выявления кисты спинного мозга, с помощью которых происходит визуализация позвоночного столба, спинного мозга и окружающей жидкости (ликвора). Исследования позволяют врачу адекватно оценить строение костной ткани и локализацию поражения,
  • Электромиография – исследование направлено на выявление патологий функционирования двигательных нейронов,
  • Отоневрологическое обследование выполняется в случае подозрения такого заболевания как сирингобульбия,
  • Рентгенография – обследование направлено на определение атрофии и гипертрофических процессов,
  • Консультация психолога необходима в некоторых случаях и направлена на оценку состояния личности, а также выявление патологических изменений.

Лечение кисты спинного мозга

Лечение кисты спинного мозга зависит от причин развития патологии и характера течения заболевания.

Основными методами терапии являются:

  • При идиопатическом варианте сирингомиелии, при котором врачу достоверно не известны причины патологии, практикуется тактика наблюдения, которой также отдается предпочтение при достаточно медленном прогрессировании патологического процесса и отсутствии серьезной симптоматики,
  • В случае если причиной болезни является стеноз позвоночника или опухоль, лечение основано на купировании первичных очагов. Обычно при успешном устранении первопричины киста останавливается в развитии либо подвергается регрессу,
  • В случае блокирования кистой подпаутинного пространства проводится безотлагательное хирургическое вмешательство,
  • При сирингомегалии, являющейся врожденной патологией, приводящей к нарушению оттока цереброспинальной жидкости от головного мозга, как правило, выполняется оперативное удаление кисты, позволяющее восстановить нормальный обменный процесс ликвора,
  • Медикаментозное лечение проводится с целью купирования спастичности, болезненности, артропатии.

Хирургическое лечение кисты спинного мозга

Хирургическое вмешательство – распространенный метод лечения симптоматических кист спинного мозга.

Операция в Центре Нейрохирургии проводится двумя способами:

  • Фенестрация. Процедура предполагает выполнение небольшого разреза вблизи места локализации кисты и введение специального эндоскопа с миниатюрной камерой. Эндоскоп используется для аккуратного открытия кисты, содержимое которой стекает в спинномозговую жидкость и выводится через организм;
  • Шунтирование – метод предполагает введение катетера через разрез в кисте. Шунт позволяет жидкости стекать через другую часть тела, как правило, область живота.

www.neuro-center.ru

6 причин кисты и лечение


Сирингомиелия сопровождается выявлением полых образований в области спинного мозга. Является хроническим нарушением, которое требует задействования консервативных или радикальных методов лечения.

У пациентов, у которых были выявлены хронические заболевания центральной нервной системы, часто возникает вопрос: что такое сирингомиелия? Данная патология сопровождается образованием полостей в веществах продолговатого и спинного мозга. Для постановки точного диагноза требуется проведение магнитно-резонансной томографии и миелографии. Такое заболевание не лечится, для поддержки пациентам рекомендованы элементы симптоматической и нейропротекторной терапии.

В тяжелых случаях задействуют хирургическое вмешательство для того, чтобы дренировать образовавшиеся полости.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия с последующим образованием кисты бывает врожденной и приобретенной. Данное патологическое состояние сопровождается разрастанием глиозных тканей, которые постепенно распадаются.

При этом в области задних рогов спинного мозга наблюдается развитие полостных образований.

  • При истинной форме болезни наблюдается воздействие врожденных дефектов глиальных тканей. Клетки имеют тенденцию к чрезмерному разрастанию в области серого вещества, локализованного в шейном и грудном отделах спинного мозга. Причиной подобного нарушения могут стать инфекционные заболевания или травматические поражения. В группу риска попадают представители мужского пола старше 26 лет. Через область глиальных клеток могут проходить жидкости, которые постепенно скапливаются в образовавшейся полости, растягивая ее. Это приводит к чрезмерному сдавливанию и отмиранию нервных клеток, локализованных возле полости в спинном мозге. Истинная форма болезни сопровождается развитием сколиозов, деформаций грудных клеток, неправильного прикуса, асимметрии лица, раздвоения языка.
  • Более 60% случаев отмечаются развитием не истинной формы болезни, а иной, начавшейся из-за аномалий кранио-вертебрального стыка (того участка, где соединяются череп и позвоночный столб). Из-за постоянного расширения, центральный канал спинного мозга подвержен постепенному разрушению. Причиной образования полостей могут выступать такие нарушения, как инфаркт спинного мозга и спинальные травмы.

Фибромиалгический синдром является внесуставным заболеванием, характеризующимся развитие диффузной боли, повышенной утомляемости. Это хроническая боль, возникающая в результате наследственной предрасположенности к подобному нарушению. В процессе пальпации врач отмечает уменьшение болевого порога в «болезненных точках».

Причины возникновения

Точные причины, по которым возникает сирингомиелия спинного мозга до конца не изучены.

Среди основных факторов, которые могут способствовать этому заболеванию выделяют воздействие:

  • нарушений внутриутробного развития при формировании центральной нервной системы.
  • Токсичных лекарственных веществ на плод на плод на протяжении 1 триместра беременности.
  • Новообразований.
  • Травматических поражений.
  • Наличие в анамнезе неврологических операций.
  • Туберкулеза и гнойных поражений спинного мозга.

Сирингомиелия с последующим поражением канала спинного мозга также может развиваться под воздействием кровоизлияний.

Симптомы сирингомиелии

Симптомы сирингомиелии связаны с нарушением чувствительности кожных покровов, из-за которых пациенты склонны к повышенной травматизации и частому получению ожогов. Это является первыми тревожными проявлениями, после которых пострадавшие обращаются к врачам.

Дополнительно могут возникать жалобы на:

  • «мурашки», ощущение инородных тел на кожных покровах.
  • Чувство жжения.
  • Нарушения чувствительности в области лица. Пациенту становится трудно глотать, дышать, разговаривать, атрофируется язык, небо.
  • Утолщение пальцев на руках и кистей верхних конечностей.
  • Сухость, шероховатость кожных покровов.
  • Множественные следы, шрамы от ран и ожогов.
  • Развитие продолжительных, ноющих тупых болевых импульсов в области шеи, верхних конечностей, грудной клетки, между лопатками.
  • Утолщение кожных покровов, развитие цианоза.
  • Образование свежих, гноящих ран, панарициев, ожогов.
  • Продолжительную регенерацию поврежденных кожных покровов.
  • Деформацию костных элементов, суставов с последующим развитием остеопорозов.
  • Другие признаки: мышечная сила постепенно снижается, движения нарушаются, развивается мышечная атрофия.

При заболевании также наблюдается развитие травматического поражения плечевого и локтевого сустава. Сирингомиелия приводит к тому, что пораженный сустав увеличивается в размере, однако болевые импульсы при этом отсутствуют. Малейшие движения провоцируют развитие характерного хруста и шума, возникающего из-за трения костных элементов.

Если присоединилась бактериальная инфекция, возникает бронхопневмония, бульбарный паралич, наблюдается развитие уретрита и пиелонефрита.

Классификация

В зависимости от клинической формы, патологию гидросирингомиелия спинного мозга классифицируют на:

  • заднероговую.
  • Вегетативно-трофическую.
  • Переднероговую.
  • Смешанную.
  • Бульбарную.

Согласно распространенности патологического процесса болезнь может быть спинальной, стволовой или спинально-стволовой. Чаще всего у пациентов наблюдается сирингомиелия грудного отдела позвоночника, а также поражение шейного отдела позвоночного столба. В том случае, если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то наблюдается сужение зрачка и опущение верхнего века. Полости чаще всего образуются в области верхнегрудного отдела, в грудном – в редких случаях.

Диагностика

Диагноз сирингомиелия может поставить только врач-невропатолог после очного осмотра пациента и проведения комплексного обследования. В большинстве случаев постановка точного диагноза затруднения не вызывает. Проведение дополнительных исследований требуется при скрытой форме течения патологического процесса.

Комплексная диагностика подразумевает задействование:

  • лабораторной диагностики: исследование биохимических, гормональных, иммунологических показателей крови.
  • Обзорной рентгенографии черепной коробки.
  • Рентгенографии позвоночного столба.
  • Рентгенографии суставов, которые были поражены.
  • Электромиографии.
  • Электроэнцефалографии.
  • Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Для подтверждения диагноза «сирингомиелия» также рекомендуют отоневрологические исследования, в том числе, проведение ларингоскопии и электронистагмографии. КТ и МРТ в сочетании с миелографией являются одними из наиболее эффективных диагностических методик.

Методы лечения

С учетом клинических проявления и вида заболевания, лечение сирингомиелии осуществляют с задействованием как консервативных, так и радикальных методик. Консервативные методы лечения подразумевают задействование лекарственных препаратов, а также физиолечения, лечебной физкультуры, массажа.

Медикаментозная терапия

Лечение сирингомиелии требует комплексного использования следующих групп лекарств:

  • нейропротекторов. Хороший результат при этой болезни демонстрируют лекарства на основе пирацетама и глутаминовой кислоты.
  • Витаминных комплексов.
  • Известно, что такое заболевание, как сирингомиелия, провоцирует чувство болезненности, для устранения которого назначают внутренний прием анальгетиков и ганглиоблокаторов.
  • Медикаментов с дегидратирующим действием на основе фуросемида.
  • Относительно недавно врачи стали использовать неостигмин, способствующий улучшению проведения нервных импульсов. Данное вещество используют в качестве вспомогательного элемента, которые не влияет на первопричинный фактор, однако позволяет достичь временного улучшения нервно-мышечной проводимости.

Подбор подходящей схемы лечения, направленной на нормализацию функционирования нервной системы, может осуществлять только лечащий врач-невропатолог.

Физиотерапия

Развитие сирингомиелитического нарушения требует комплексного подхода, поэтому пациентам дополнительно рекомендована рентгенотерапия, радионуклидное лечение, рефлексотерапия, радонотерапия. Сирингомиелитический синдром также подразумевает использование лекарственных препаратов на основе неостигмина с УВЧ и радоновыми ваннами, для улучшения положительного терапевтического результата.

ЛФК

Упражнения может подбирать только реабилитолог, любые физические нагрузки должны быть предварительно согласованы с лечащим врачом. Например, осуществление наклонов туловища вперед способствует уменьшению риска расширения образовавшихся полостей. От интенсивных физических нагрузок при подобном заболевании следует отказаться.

Хирургическое вмешательство

Среди основных показаний к проведению хирургического вмешательства выделяют:

  • стремительное прогрессирование болезни.
  • Развитие фибромиалгии. Фибромиалгический синдром может значительно ухудшить качество жизни пациентов, поэтому врач может рекомендовать проведение операции.
  • Значительные ликвородинамические нарушения.
  • В ряде случаев полости в области спинного мозга сочетаются с краниовертебральной аномалией, что также требует проведения операции.
  • Развитие неврологических нарушений в виде центральных парезов нижних конечностей и периферических парезов, поражающих верхние конечности.

Операцию проводят для того, чтобы дренировать образовавшиеся полости, устранить сдавливание спинного мозга и удалить образовавшиеся спайки. Врач может принять решение о проведении костно-дуральной декомпрессии с шунтированием, операции Гарднера.

Народные средства

Известно, что при такой болезни, как сирингомиелия, задействование народных средств лечения может не оказать ожидаемого лечебного эффекта. Подобный метод может быть задействован только как дополнение к приему лекарственных препаратов, по рекомендации врача. Осуществляют прием настоев и отваров, способствующих нормализации чувствительности кожных покровов и общего самочувствия пациента. Как лекарственное сырье используют каштаны, клевер, каперсы, даурский клопогон.

Особое внимание следует уделить ежедневному рациону питания, в котором обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами группы В.

Видео

Сирингомиелия.

Профилактические меры

Врачи отмечают, что профилактических мероприятий, направленных на устранение первопричины болезни, нет. При выявлении нарушений усилия направляют на то, чтобы замедлить прогрессирование патологического процесса, предотвратить присоединение инфекций, а также развитие порезов, ожогов, травм.

Истинные формы сирингомиелической кисты прогрессируют медленно и не способствуют уменьшению длительности жизни людей с подобным нарушением. Такие пациенты способны вести нормальный образ жизни, работать на протяжении длительного времени. А если в патологический процесс вовлечены процессы дыхательного центра, повышается вероятность развития сирингобульбии, угрожающей жизни пациента.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter. Мы обязательно её исправим, а Вам будет + к карме

skeletopora.ru

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: признаки и лечение кисты

Патология нервной системы, преимущественно спинного мозга, имеет в медицине название сирингомиелия. Такой диагноз ставится в трех случаях из семнадцати на количество сто тысяч пациентов.

Болезнь представляет собой процесс, при котором происходит стремительное разрастание в спинном мозге клеток глиев, которые отмирают и оставляют после себя полости с жидким содержимым. В результате этого процесса сопутствующие нейроны погибают. Как правило, страдает шейный и грудной отделы, но сирингомиелия спинного мозга также поражает и мозговой ствол.

Описание болезни

Эта болезнь является достаточно редкой. Чаще всего развивается у представителей мужского пола. Обычно возникает как следствие тяжелого физического труда. Продолжительность заболевания может достигать по 40 лет, при этом она в редких случаях влияет на длительность жизни.

Летальный исход может наступить лишь в результате тяжелых последствий или других патологий. Тем не менее, качество жизни пациентов с этим диагнозом серьезно страдает.

Сирингомиелия часто возникает как следствие тяжелого физического труда

Если говорить о причинах летальности, то им может стать бульбарное расстройство, при котором происходят нарушения ритма сердца и дыхания.

Клиника

На начальных порах развития недуг себя никак не проявляет. Признаки сирингомиелии спинного мозга дают о себе знать, когда он прогрессирует во всю силу.

Одними из первых «звоночков» выступает слабость рук, а именно кистей, интенсивное похудение, снижение болевой восприимчивости и чувствительности к температурам.

Это значит, что если больной будет травмироваться или обжигать кожу рук горячим, он не сможет своевременно среагировать. Отличительной чертой кожи является синюшный цвет и обсыпание фурункулами. Со временем симптоматика распространяется и на другие части тела. Довольно часто участки могут чередоваться с болезненными зонами нормальной кожи.

Читать так же: Что такое торсия позвонков и как её лечить

Также больные жалуются на острую и жгучую боль, которая может проявиться в любой части тела. Помимо этого у пациентов с таким диагнозом наблюдается искривление позвоночного столба.

На второй стадии развития недуг проявляет себя понижением мышечного тонуса, значительным уменьшением объема мышц и слабостью. Двигательные способности всерьез ограничиваются, возникает парез конечностей, пропадает терморегуляция, — потоотделение. Но бывает и по-другому, что после трапезы человека сильно кидает в пот.

Зрачок больного обычно сужается, опускаются веки. Клиника распространяется исключительно на один только глаз. Так случается из-за паралича шейного отдела.

Со временем из костей начинает вымываться кальций. Они становятся ломкими. Когда пациент ломает себе что-либо, он не чувствует при этом боли.

Почему возникает заболевание

На сегодняшний день достоверно не известно о том, какие причины появления недуга. Однако существует предположение, что это связано непосредственно со сбоем в развитии нервной трубки.

Есть два фактора появления сирингомиелии: врожденный и приобретенный

Есть два фактора появления болезни: врожденный и приобретенный. Первый обусловлен неправильной закладкой развития эмбриона. Огромное влияние на возникновение недуга оказывают и врожденные аномалии спинного мозга.

Приобретенная форма заболевания объясняется получением травм и повреждением спинного мозга.

Как диагностировать недуг

Чтобы узнать правильный диагноз, важно обратиться к доктору неврологу. Специалист ориентируется на результаты компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Могут быть исследованы разные отделы позвоночника: грудной, шейный, реже поясничный.

Важно также провериться на наличие злокачественных и доброкачественных образований спинного мозга, менингита и т.д.

Способы лечения

Избавиться от болезни полностью на сегодняшний день не предоставляется возможным, но медицина шагнула далеко вперед, и стало реально приостановить развитие патологического процесса.

Лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника должно быть начато своевременно. В таком случае болезнь не повлияет на качество и продолжительность жизни больного. Самое главное — это правильно питаться, следить за собой и заниматься специальными физическими упражнениями.

Очень полезны кисломолочные продукты. Рекомендован прием кальция и магния в виде биологических добавок или витаминов. Необходимо также включить в рацион продукты, содержащие витамин А.

Читать так же: Что такое отек костного мозга позвоночника

Широко практикуется такой способ лечения, как рентгенотерапия. Лучи рентгена облучают позвоночный столб и прогрессирование недуга приостанавливается. Это позволяет полностью либо частично избавиться от боли, неприятных ощущений в конечностях, снизить область невосприимчивых участков. Стоит отметить, что позитивных результатов удается достичь лишь на первоначальном этапе заболевания.

Сирингомиелия до и после операции

Хороших результатов удается достичь также с помощью прозеринового лечения. В процессе данной процедуры снижаются передачи импульсов. Методика также помогает только на начальной стадии.

Используют также радиоактивный йод с фосфором. Больным с данным диагнозом показано санаторно-курортное лечение.

На стадии, когда симптомы недуга дают о себе знать во всей красе, помогает хирургическая операция. С помощью нее удается сохранить функциональные свойства спинного мозга и исключить его поражение.

Нельзя обойтись и без приема лекарств при таком заболевании. Однако если есть сирингомиелическая  киста шейного отдела позвоночника, одними препаратами улучшить состояние не получится. Главная задача медикаментозного лечения заключается в снижении отечности спинного мозга.

Нетрадиционные методы

Народная медицина широко применяет травяные настои и отвары, с помощью которых удается улучшить чувствительность кожи и общее состояние пациентов. Первым делом широко применяются каштановые настойки, клевер и т.д.

Читать так же: Что такое ретролистез позвонка и как его лечить

Эффективный рецепт: возьмите маленькую ложку настойки каштана и перемешайте ее с двумя стаканами кипяченой воды в остуженном виде. После чего процедите полученную смесь и пейте настой по четвертинке стакана около четырех раз в день перед трапезой.

Прогноз

В общей сложности, исход данной болезни благоприятен, при своевременно начатом лечении. Продолжительность жизни редко уменьшается по причине этого недуга. Однако больной должен понимать, что основа хорошего самочувствия — это правильное питание.

Читать так же:  Как лечить конкресценцию позвонков

В связи с возникновением проблем с чувствительностью температур, важно быть очень осторожным при обращении с огнем и холодом. Важно одеваться всегда согласно погодным условиям. Не стоит близко находиться у огня, прикасаться к опасным поверхностям, к плите, чайнику и т.д.

МРТ при сирингомиелии

Профессиональная деятельность также подбирается с учетом диагностического статуса. Нужно исключить профессии, где следует физически работать, стоять подолгу на ногах, находиться долго в сидячем положении. Нельзя устраиваться на работу в цех, где работают с огнем и т.д.

При отсутствии надлежащего лечения болезнь может привести к тяжелейшим осложнениям. Это воспаление легких, сепсис, пиелонефрит и даже остановка дыхания.

Меры предотвращения

Профилактика недуга заключается в своевременном диагностировании. Чтобы исключить появление приобретенной формы заболевания, важно исключить повреждения позвоночника.

Если развитие патологии все-таки произошло, то лечение должно быть правильным с соблюдением всех докторских предписаний.

Заключение

Из этой статьи вы узнали, что такое сирингомиелия спинного мозга: методы лечения, симптомы, профилактика и осложнения.

Эта болезнь вовсе не приговор, если своевременно начать лечение и в дальнейшем правильно себя вести. Люди живут с таким диагнозом долго и наслаждаются жизнью.

revmatolog.org

6 причин кисты и лечение

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия с последующим образованием кисты бывает врожденной и приобретенной. Данное патологическое состояние сопровождается разрастанием глиозных тканей, которые постепенно распадаются.

При этом в области задних рогов спинного мозга наблюдается развитие полостных образований.

  • При истинной форме болезни наблюдается воздействие врожденных дефектов глиальных тканей. Клетки имеют тенденцию к чрезмерному разрастанию в области серого вещества, локализованного в шейном и грудном отделах спинного мозга. Причиной подобного нарушения могут стать инфекционные заболевания или травматические поражения. В группу риска попадают представители мужского пола старше 26 лет. Через область глиальных клеток могут проходить жидкости, которые постепенно скапливаются в образовавшейся полости, растягивая ее. Это приводит к чрезмерному сдавливанию и отмиранию нервных клеток, локализованных возле полости в спинном мозге. Истинная форма болезни сопровождается развитием сколиозов, деформаций грудных клеток, неправильного прикуса, асимметрии лица, раздвоения языка.
  • Более 60% случаев отмечаются развитием не истинной формы болезни, а иной, начавшейся из-за аномалий кранио-вертебрального стыка (того участка, где соединяются череп и позвоночный столб). Из-за постоянного расширения, центральный канал спинного мозга подвержен постепенному разрушению. Причиной образования полостей могут выступать такие нарушения, как инфаркт спинного мозга и спинальные травмы.

Фибромиалгический синдром является внесуставным заболеванием, характеризующимся развитие диффузной боли, повышенной утомляемости. Это хроническая боль, возникающая в результате наследственной предрасположенности к подобному нарушению. В процессе пальпации врач отмечает уменьшение болевого порога в «болезненных точках».

Симптомы сирингомиелии связаны с нарушением чувствительности кожных покровов, из-за которых пациенты склонны к повышенной травматизации и частому получению ожогов. Это является первыми тревожными проявлениями, после которых пострадавшие обращаются к врачам.

Дополнительно могут возникать жалобы на:

  • «мурашки», ощущение инородных тел на кожных покровах.
  • Чувство жжения.
  • Нарушения чувствительности в области лица. Пациенту становится трудно глотать, дышать, разговаривать, атрофируется язык, небо.
  • Утолщение пальцев на руках и кистей верхних конечностей.
  • Сухость, шероховатость кожных покровов.
  • Множественные следы, шрамы от ран и ожогов.
  • Развитие продолжительных, ноющих тупых болевых импульсов в области шеи, верхних конечностей, грудной клетки, между лопатками.
  • Утолщение кожных покровов, развитие цианоза.
  • Образование свежих, гноящих ран, панарициев, ожогов.
  • Продолжительную регенерацию поврежденных кожных покровов.
  • Деформацию костных элементов, суставов с последующим развитием остеопорозов.
  • Другие признаки: мышечная сила постепенно снижается, движения нарушаются, развивается мышечная атрофия.

При заболевании также наблюдается развитие травматического поражения плечевого и локтевого сустава. Сирингомиелия приводит к тому, что пораженный сустав увеличивается в размере, однако болевые импульсы при этом отсутствуют. Малейшие движения провоцируют развитие характерного хруста и шума, возникающего из-за трения костных элементов.

О наличии кисты и ее увеличении может свидетельствовать хроническая боль в позвоночнике, устранить которую человеку удается лишь обезболивающими препаратами. Общее состояние пациента, пережившего травму позвоночника, с течением времени может ухудшиться, и в этом не всегда бывает «виновата» киста. Случаи разрастания кисты не часты, составляют менее 10%.

А ухудшение клинических показателей у пациентов с травмой позвоночника чаще всего возникает из-за нарастания атеросклероза. У пациентов молодого возраста наиболее частой причиной является употребление алкоголя, приводящее в результате падения артериального давления к краху и без того ущербного спинального кровотока. Кроме того, вредно и курение, от которого, по признанию некоторых таких пациентов, «слабеют ноги».

Диагностировать ликворную кисту позвоночника лучше всего при помощи МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), биопсии. Рентген-снимок эту кисту не «показывает».

Классификация

В зависимости от клинической формы, патологию гидросирингомиелия спинного мозга классифицируют на:

  • заднероговую.
  • Вегетативно-трофическую.
  • Переднероговую.
  • Смешанную.
  • Бульбарную.

Согласно распространенности патологического процесса болезнь может быть спинальной, стволовой или спинально-стволовой. Чаще всего у пациентов наблюдается сирингомиелия грудного отдела позвоночника, а также поражение шейного отдела позвоночного столба. В том случае, если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то наблюдается сужение зрачка и опущение верхнего века. Полости чаще всего образуются в области верхнегрудного отдела, в грудном – в редких случаях.

Образование в позвоночном отделе различают по многим критериям, однако выделяют наиболее распространенные классификации по происхождению:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Врожденные кисты появляются в результате деформации или травмы плода внутри утробы матери. Обычно такие случаи происходят во время стрессовых ситуаций, ранних абортов, различных повреждений во время вынашивания. Они могут проявиться не только после рождения, но и через много лет, уже в зрелом возрасте, спровоцированные тяжелой нагрузкой или ситуацией.

Приобретенные кисты возникают вследствие таких факторов:

  • травмы, переломы, различной степени ушибы позвоночника, которые приводят его к декомпрессии;
  • воспалительные процессы;
  • малоподвижный образ жизни, сидячая работа, отсутствие активного отдыха и занятий спортом;
  • избыточная масса тела;
  • регулярная нагрузка позвоночника;
  • инфекционные и вирусные заболевания;
  • кровоизлияние.

Исходя из строения стенки образования могут быть:

  • истинные, когда выстилка из эпителия располагается внутри образования;
  • ложные, при которых выстилка отсутствует.

Именно причинные факторы формируют размер, форму и очаг локализации образования, поэтому в каждом случае они разнообразны.

Причины возникновения

Точные причины, по которым возникает сирингомиелия спинного мозга до конца не изучены.

Среди основных факторов, которые могут способствовать этому заболеванию выделяют воздействие:

  • нарушений внутриутробного развития при формировании центральной нервной системы.
  • Токсичных лекарственных веществ на плод на плод на протяжении 1 триместра беременности.
  • Новообразований.
  • Травматических поражений.
  • Наличие в анамнезе неврологических операций.
  • Туберкулеза и гнойных поражений спинного мозга.

Сирингомиелия с последующим поражением канала спинного мозга также может развиваться под воздействием кровоизлияний.

Арахноидальная киста

Арахноидальную киста крестцового отдела позвоночника представляет собой каверну, в которой оболочка спинного мозга в виде паутины образует стенки. Локализация такой проблемы в крестцово-поясничном отделе позвоночника. Именно на такой вид подразделяется периневральная образование.

Арахноидальная киста позвоночника содержит в себе спинномозговую жидкость и почти во всех случаях не проявляется какими-либо признаками, диагностируют ее случайно. Обычно она не превышает 1,5 см и ощущает ее пациент, когда вследствие ее роста сдавливается спинной мозг и корешки. Такое сдавливание может вызвать следующую симптоматику:

  • ощущение боли в области поясничного или шейного отдела после повышенных нагрузок;
  • нарушение двигательных функций, потеря чувствительности конечностей, онемение, покалывание, парезы;
  • как и периневральная киста, этот вид проявляется головными болями, скачками АД, головокружениями;
  • киста на уровне s2 вызывает расстройство органов брюшной полости, нарушается половая функция, возникают проблемы с кишечником и опорожнением.

Диагностические методы

Диагностику и подтверждение диагноза проводиться при помощи врача-нейрохирурга и данных клинических анализов, аппаратных методов. Иногда арахноидальный вид, как и периневральная киста, может выражаться схожей симптоматикой, поэтому при постановке диагноза учитываются следующие показатели:

  1. Жалобы пациента.
  2. Изучение истории болезни, хронических инфекций, перенесенных травм и операций, выявляются причины недуга.
  3. Проводиться личностный осмотр, определение болевых очагов при пальпации, выясняется степень чувствительности конечностей, возможности двигательной системы и т.д.
  4. Собираются данные аппаратных методов исследования.
  5. Исследуются общеклинические данные: анализы крови и мочи.

Исследуется киста с помощью следующих аппаратных методов:

  • рентген в нескольких проекциях, чтобы подтвердить воспалительные процессы в области позвоночника;
  • МРТ и КТ для анализа деформации и степени сдавливания;
  • УЗИ позвоночника или конкретного его отдела;
  • электромиография для оценки спинномозговых корешков, их функциональности и общего состояния;
  • миелография для определения проходимости спинномозгового канала и проводящих путей мозга;
  • биопсия мозговой жидкости.

Лекарственные средства

Эта симптоматический способ терапии, который позволяет избавиться от болевых ощущений и даже остановить прогрессирование болезни. В качестве медикаментозной терапии применяются следующие препараты:

  • нестероидные противовоспалительные и ноотропные вещества;
  • анальгетики ненаркотического характера;
  • сосудистые;
  • миорелаксанты;
  • витаминные комплексы, микроэлементы и минералы, необходимые для восстановления иммунитета;
  • снижающие прогресс дегенеративных процессов вещества;
  • возможно применение гормональных средств.

Помимо лекарственных препаратов, важно наладить рацион питания, соблюдать диету, употреблять больше витаминов и полезных веществ. Пересмотреть свои взгляды на образ жизни, начать больше двигаться и проводить время на свежем воздухе, организуя пешие прогулки.

Симптоматика и диагностика

Диагноз сирингомиелия может поставить только врач-невропатолог после очного осмотра пациента и проведения комплексного обследования. В большинстве случаев постановка точного диагноза затруднения не вызывает. Проведение дополнительных исследований требуется при скрытой форме течения патологического процесса.

Комплексная диагностика подразумевает задействование:

  • лабораторной диагностики: исследование биохимических, гормональных, иммунологических показателей крови.
  • Обзорной рентгенографии черепной коробки.
  • Рентгенографии позвоночного столба.
  • Рентгенографии суставов, которые были поражены.
  • Электромиографии.
  • Электроэнцефалографии.
  • Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Для подтверждения диагноза «сирингомиелия» также рекомендуют отоневрологические исследования, в том числе, проведение ларингоскопии и электронистагмографии. КТ и МРТ в сочетании с миелографией являются одними из наиболее эффективных диагностических методик.

Физиотерапия

Любые процедуры физиотерапии можно применять только после согласования с лечащим врачом. Периневральная киста может быть остановлена в прогрессе с помощью следующих способов:

  • иглоукалывание;
  • стимуляция маленькими зарядами тока;
  • электрофорез;
  • фонорез.

Процедуры, использующие за основу прогревание, необходимо отложить.

Физкультура

Подвижность, прогулки, несложные занятия спортом должны быть включены в период реабилитации. Можно использовать гимнастику, плаванье, йогу, пилатес будут хорошими помощниками в борьбе со стрессом, негативными мыслями и быстрейшего выздоровления.

Тяжелые физические нагрузки, резкие движения нельзя использовать. После занятий физкультурой лучше расслабить тело с помощью массажа или мануальной терапии.

Так же прибегают к советам народной медицины, используя натуральные настои и ванны. Очень действенным считается щавель, а так же делаются примочки с лопухом.

Профилактические меры

Врачи отмечают, что профилактических мероприятий, направленных на устранение первопричины болезни, нет. При выявлении нарушений усилия направляют на то, чтобы замедлить прогрессирование патологического процесса, предотвратить присоединение инфекций, а также развитие порезов, ожогов, травм.

Истинные формы сирингомиелической кисты прогрессируют медленно и не способствуют уменьшению длительности жизни людей с подобным нарушением. Такие пациенты способны вести нормальный образ жизни, работать на протяжении длительного времени. А если в патологический процесс вовлечены процессы дыхательного центра, повышается вероятность развития сирингобульбии, угрожающей жизни пациента.

Что такое киста в области спинного мозга

В большинстве случаев киста позвоночника имеет бессимптомное течение и диагностируется случайно. Некоторые пациенты обращаются за помощью по причине сильных болей в области позвоночника. Болевой синдром, как правило, купируется обычными анальгетиками. По сути, спинномозговая киста представляет полость, наполненную геморрагической жидкостью или ликвором.

Характер и клиническая картина заболевания зависит от размеров и природы образования. Прогноз лечения обычно благоприятный, за исключением злокачественной кисты, которая приводит к инвалидизации пациента, по причине негативного влияния на работу внутренних органов. При сильном разрастании, образование приводит к парализации конечностей.

От чего и почему образуются кисты

Исследования позволили разделить причины возникновения кисты на две основных группы:

  1. Врожденные.
  2. Приобретенные.

Первичные факторы происхождения влияют на размеры, место локализации и формы образований.

Врожденные кисты

Кистозные изменения в спинном мозге являются следствием неправильного развития плода. Травмы во время беременности, перенесенные раннее аборты, стрессы являются катализатором возникновения новообразований.

Клинические проявления заболевания нередко проявляются уже в зрелом возрасте, как следствие перенесенной нагрузки. Киста у ребенка редко проявляется клинически, но при развитии приводит к парезам конечностей.

Приобретенные кисты

Этиология заболевания влияет на симптомы, размеры и локализацию опухолей. Врач, обнаруживший кисту, в первую очередь постарается определить причину возникновения новообразований и ее тип.

Виды спинномозговой кисты

На прогноз и возможные последствия заболевания влияет вид новообразования. По своей структуре и локализации принято различать следующие виды кист:

  • Сирингомиелическая киста – как правило, небольшое по объему новообразование, со временем преобразующееся в плотную хрящевую ткань. Сирингомиелическая киста шейного отдела спинного мозга является очень болезненной. По мере разрастания, боли становятся хроническими и требуют более сильной анестезии.
  • Гидромиелическая спинномозговая киста – характеризуется быстрым развитием. Полость быстро заполняется жидкостью. Изменения могут сопровождаться гидроцефалией мозга. Гидромиелическая киста является врожденным или приобретенным заболеванием.
  • Дермоидная киста спинного мозга – является приобретенным заболеванием. Возникает в мягкой мозговой оболочке. Разрастание происходит медленно. Наблюдается в возрасте от 10 до 20 лет. Полость заполняется сальными и потовыми отделениями.
    Оперативное лечение по удалению дермоидной кисты спинного мозга имеет благоприятный прогноз, рецидивы практически исключаются.
  • киста позвоночного столба на снимке Арахноидальная киста в спинномозговом канале – второе название патологии – паутинная киста. Обычно является врожденной и развивается сразу после рождения. Согласно статистике, заболевание в четыре раза чаще встречается у пациентов мужского пола.
    Полость заполняется спинномозговой жидкостью. При развитии образования свыше 1,5 см, начинает сопровождаться ярко выраженной симптоматикой. Операция по удалению арахноидальной кисты на спинном мозге назначается только при негативной тенденции к разрастанию и киническим проявлениям, доставляющим неудобство пациенту и влияющим на нормальную жизнедеятельность.
  • Ликворная киста – врожденная патология, сопровождающаяся распространением и заполнением полости ликвором или цереброспинальной жидкостью. Образуется при расширении одного из корешков спинного мозга. Причинами возникновения являются воспалительные и инфекционные заболевания и травмы.
    Интрамедуллярная киста спинного мозга образуется внутри позвоночника, провоцирующим фактором является недостаток кровоснабжения. Экстрамедуллярное образование формируется над спинным мозгом и является следствием перенесенной травмы. К ликворным образованиям относят субдуральную и субарахноидальную кисту.
    В некоторых случаях у пациента наблюдается рассасывание интрамедуллярной кисты вдоль спинного мозга, что является прямым показанием к проведению хирургического вмешательства.
  • Субарахноидальная киста – начинается как следствие разрыва арахноидальной оболочки. По мере прогрессирования, ткани слипаются, начинается рубцовый процесс. Механизм образования субарахноидальной кисты носит следующий характер.
    Образовавшиеся рубцы препятствуют нормальному оттоку ликвора. По мере увеличения жидкости, формируется постоянно расширяющаяся полость. Подобным образом развивается и субдуральная киста.
  • Постконтузионная киста – является следствием перенесенной травмы позвоночника. Для патологии характерны парализация конечностей, чувствительность в области поясницы и таза. Образование влияет на функции опорно-двигательного аппарата.

По своей локализации новообразования, также можно разделить на несколько категорий:

  • Киста грудного отдела спинного мозга – сопровождается болями в области сердца, приводит к нарушениям работы ЖКТ.
  • Киста поясничного отдела спинного мозга – сопровождается болями в пояснице, онемением пальцев ног, неприятными ощущениями в области паха и нижних конечностях.
  • Образования в шейном отделе – характеризуются сильными приступами головной боли, головокружениями, скачками артериального давления.

Похожие

bebeku.ru

Сирингомиелия шейного, грудного, поясничного отделов позвоночника: симптомы и лечение


Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

  1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
  2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли, воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

  1. Нарушения чувствительности. Такие нарушения приводят к тому, что у пациента верхняя часть туловища и руки перестают ощущать температуру и боль. Это приводит к частым ожогам, порезам. При этом тактильная и мышечная чувствительность сохраняются. Если процесс локализуется в нижних отделах позвоночника, то чувствительность рук может сохраняться. Чуть позднее присоединяется тупая, но продолжительная и мучительная боль. Может присоединиться и парестезия, которая проявляется в виде онемения кожи, покалывания, «мурашек», чувства стянутости.
  2. Сосудистые нарушения, которые на первой стадии проявляются в виде повышенного потоотделения. С развитием болезни появляется шелушение и сухость кожи. Даже самые незначительные ожоги и порезы, которые появляются в результате утраты чувствительности, медленно заживают, могут появиться трещины и язвы. Сильно портятся ногтевые пластины: они становятся слабыми, постоянно ломаются. На последних стадиях могут появиться заболевания крупных суставов конечностей. Частыми симптомами являются трофические изменения костей. Наиболее часто это проявляется в виде кифосколиоза грудного отдела. Нередко обнаруживают и остеопороз верхних конечностей.
  3. Двигательные нарушения проявляются в виде пареза. Сначала атрофируются мышцы кистей. Человеку становится трудно брать мелкие предметы, писать, застегивать пуговицы, шнуровать обувь. Появляется так называемая «когтистая кисть». Постепенно снижаются сухожильные рефлексы. Если при сирингомиелии задеваются боковые отдела спинного мозга, то подобные симптомы появляются и в нижних конечностях. Двигательные нарушения проявляются позже остальных симптомов.

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать МРТ или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

  1. Облучение рентгеновскими лучами (один из видов лучевой терапии) – считается весьма эффективным на ранних стадиях заболевания. В этом случае у пациента, как правило, ослабевают или пропадают совсем болевые ощущения, исчезают неприятные ощущения в верхних конечностях. На более поздних стадиях такая терапия считается неэффективной и облегчения не приносит.
  2. В последнее время хорошо зарекомендовала себя прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками, что существенно облегчает состояние человека. Такая терапия дает свои плоды лишь на начальных стадиях. К сожалению, Прозерин лишь убирает симптомы, но никаким образом не препятствует образованию полостей.
  3. Еще одним способом, помогающим замедлить развитие недуга и уменьшить проявление симптомов, является лечение радиоактивным фосфором или йодом. Данные вещества способны накапливаться в глиальных клетках и существенно приостанавливать их рост.
  4. Медикаментозная терапия. Основными лекарствами, направленными на лечение сирингомиелии, являются дегидратирующие и обезболивающие препараты, витамины, нейропротекторы.
  5. Физиотерапевтические методы – направлены в основном на уменьшение болевого синдрома. К этим методам относятся УВЧ, электрофорез, радоновые ванны, иглоукалывание.
  6. Хирургическое вмешательство является крайней мерой. Применяется данный вид лечения только на совсем поздних стадиях, когда остальные методы должного действия не оказали. Основным показанием для проведения операции является парез верхних или нижних конечностей.
  7. Немаловажное значение имеет и правильное питание. Поскольку пациент испытывает недостаток кальция и витамина А, то в его рационе обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, морковь, шпинат, капуста, свекла.

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (бульбарный паралич), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

neurodoc.ru


Смотрите также

Site Footer