Сирингомиелическая киста спинного мозга


Как развивается аномалия киари сирингомиелия

 

Нормальная анатомия головного мозга в сагиттальной проекции

 Сирингомиелия является результатом ненормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). В норме СМЖ постоянно вырабатывается в хороидальных сплетениях, находящихся в желудочках головного мозга, и всасывается в пахионовых грануляциях арахноидальной оболочки. Эта жидкость омывает наш головной и спинной мозг. Она не выводится из организма, однако постоянно «обновляется» (за сутки полное обновление СМЖ происходит 4-5 раз). При развитии частичного или полного блока тока СМЖ в субарахноидальном пространстве могут возникнуть те или иные заболевания.

                       Схема желудочков и ликворопроводящих путей головного мозга
 
 
 

Этиология АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ пока не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома.

Теории развития сирингомиелии.

        Cleland в 1883 г пприписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола.
В 1965 г. Gardner выдвинул гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение.
      Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка [26, 27], структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в большое затылочное отверстие.
За счет сужения большой затылочной цистерны миндалинами мозжечка затрудняется отток СМЖ из полости черепа, давление ликвора в полости черепа нарастает. Из-за нарушенной ликвородинамики в области миндалин и нижнего паруса образуются арахноидальные спайки, еще более нарушающие ликвородинамику.           Краниоспинальная диссоциация ликворного давления, по мнению Williams, приводит к еще большему опущению мозжечка. Структуры мозжечка и ствола мозга сдавливаются, что клинически проявляется мозжечковой и стволовой дисфункцией.
        Более грубое изменение структур заднего мозга при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков).
Травма также является фактором, который может спровоцировать переход бессимптомного опущения миндалин мозжечка в выраженную клинически АНОМАЛИЮ АРНОЛЬДА-КИАРИ или клиническое ухудшение состояния больных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. Это можно объяснить тем, что при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ недоразвиты не только костные структуры, но и связочный аппарат краниовертебрального перехода, в связи с этим отмечаются частые подвывихи в атлантоаксиллярном суставе, что приводит к сужению переднезаднего размера позвоночного канала на этом уровне и к компрессии миндалин мозжечка, ствола мозга, углублению нарушения ликвородинамики.

Единого мнения о патогенезе сирингомиелических кист не существует. Есть несколько теорий, которые могут объяснять причины появления сирингомиелии:

1. В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J.Gardner 1950 г., Основой концепции является предположение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из 4 желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что приводит к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Позднее эта теория нашла подтверждение в экспериментальной работе В.Williams 1969г., который путем мониторирования давления в желудочках мозга и подоболочечном пространстве спинного мозга показал, что существует диссоциация ликворного давления в черепе и позвоночном канале при блоке субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны. Это приводит к засасыванию ликвора в центральный канал спинного мозга через его устье в области 4-го желудочка. 

Однако Milhorat и соавторы, изучая препараты спинного мозга с сирингомиелическими кистами, пришли к выводу, что большинство кист, связанных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ, не сообщены непосредственно с IV желудочком. Центральный канал у этих больных стенозирован, а в спинном мозге имеется изолированная киста. Считается, что нарушение тока СМЖ по межтканевым промежуткам может приводить к образованию ликворных полостей в центральном канале.

2. Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при межпозвонковых грыжах шейного отдела позвоночника и интрамедуллярных опухолей показывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, но также и на уровне шейного отдела позвоночника, и в более редких случаях на грудном уровне. Так же не выявлено никакой связи между степенью опущения миндалин, с одной стороны, и размером, длиной и позицией сирингомиелической кисты — с другой.

В опытах на животных доказано, что в центральном канале существует восходящий ток ликвора. Его нарушение может привести к расширению центрального канала спинного мозга не только выше, но и ниже места препятствия, что хорошо объясняет наличие сирингомиелических полостей ниже уровня патологических процессов, обтурирующих его. Однако, причины попадания жидкости в просвет центрального канала ниже его устья в полости 4 желудочка до конца не ясны. В патоморфологических исследованиях было доказано, что имеется микроскопический путь между субарахноидальным пространством, окружающим спинной мозг, и центральным каналом и что пульсация артерий способствует транспорту жидкости через эти межтканевые промежутки в центральный канал. Пульсация миндалин мозжечка так же управляет таким транспортом.

 До настоящего времени ни одна из теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты этого состояния, и требуется дальнейшее изучение патогенетических аспектов формирования кист.  

ПАТОМОРФОЛОГИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ.

Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные перегородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус». В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.

syringomyelia.ru

- ГБУ "КОКБ" Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1251 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 188 врачей и 534 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72,9% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 516 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1865 электронных
листков нетрудоспособности

выдано за 2019 год

3 врача

ГБУ «КОКБ» в 2019 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

kokb45.ru

Сирингомиелическая киста спинного мозга

Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).

а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.

На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.

В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.

Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.

б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.

Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.

Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.

в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:

1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.

2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.

3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.

4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.

5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.

6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.

Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.

г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.

В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.

Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.

д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.

Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.

Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.

е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.

Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.

Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.

Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.


А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли.

А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которому свойственно разрастание глии с образованием патологических полостей в головном и спинном мозге. Истинная форма недуга связана с врожденными дефектами глиальной ткани, провоцирующей избыточный рост клеток. Вероятность диагностирования такого рода отклонения у мужчин в три раза выше, чем у женщин.

Симптоматические проявления следующие:

  • двигательные расстройства;
  • потеря чувствительности;
  • сильные боли и перепады температуры;
  • отечность кистей;
  • трофические язвы;
  • синюшность кожных покровов;
  • нарушение потоотделения;
  • дефекты костных структур.

Диагностируется патология на основе клинической картины и визуальных методов исследования: КТ или МРТ, рентгена. При наличии показаний делается люмбальная пункция. Такие процедуры предоставляют возможность специалистам обнаружить аномальные полости, изменение и деформацию костей.

Сирингомиелия является хроническим недугом, лечение которого направлено на устранение основных признаков болезни и снижение болевых ощущений. Врач может назначить облучение, прозериновую терапию, физиотерапию или хирургическое вмешательство. Медикаменты прописываются курсами и являются пожизненным способом борьбы с заболеванием.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.

Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:

  • на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
  • на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.

Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:

  • нарушается осанка;
  • деформируется позвоночник;
  • повреждаются ближайшие ткани.

Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.

Патогенез сирингомиелии

Нарушение может охватывать всю нервную трубку или только одну из ее частей. Аномальные процессы в области спинного мозга отрицательно сказываются на развитии и формировании внутренних органов.

Большинство ученых склонны считать, что болезнь передается по аутосомно-доминантному типу наследования:

  • сирингомиелия у детей встречается в каждом поколении;
  • патология появляется с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин;
  • вероятность рождения ребенка с отклонением у гомозиготных родителей 100%, у гетерозиготных — 75%;
  • процент появления у здоровых людей больного малыша приравнивается к нулю.

Согласно гидродинамической теории развития заболевания аномалия возникает в период формирования ЦНС: появляется сбой в четвертом желудочке, что влечет за собой повышение давления и формирование полости.

Сирингомиелия может возникнуть из-за травмы, опухолевидных новообразований, кровоизлияния, миелита, интоксикации или проблем с изменением кровообращения.

Отличие сирингомиелии от гидромиелии

Оба недуга способствуют образованию патологических полостей в спинном мозге. При гидромиелии может отсутствовать симптоматика, заболевание менее склонно к прогрессированию. Причины его возникновения связывают с врожденными аномалиями анатомического развития, наличием водянки в спинномозговом канале, злокачественными новообразованиями.

Оба заболевания перекликаются между собой, и схожести больше, чем отличий, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • образование патологической полости;
  • опорно-двигательные отклонения;
  • деформация позвоночника;
  • паралич конечностей или некроз.

Кроме этого, следует разграничивать синдром сирингомиелии, при котором болезнь Киари сочетается с образованием патологической полости. В этом случае у пациента наблюдается:

  • исчезновение чувствительности;
  • онемение;
  • мышечная гипотрофия;
  • тазовые изменения.

Заболевание Киари обнаруживается еще в первые минуты жизни новорожденного и может проявляться задержкой дыхания, проблемами с глотанием, нистагмом.

Классификация сирингомиелии

Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.

  • по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
  • по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
  • по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.

Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.

Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:

  • чувство боли в затылке, в шейном отделе;
  • головокружение;
  • нистагм;
  • обмороки;
  • дизартрия;
  • проблемы со слухом;
  • шум в ушах;
  • нарушение функционирования органов зрения.

Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.

Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.

Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.

Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.

Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.

Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.

Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:

Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.

Причины сирингомиелии

Неврология рассматривает следующие основные факторы, способствующие развитию разных типов заболевания:

  • истинная или идиопатическая форма отклонения связана с врожденными сбоями, появляющимися в процессе развития спинного мозга в период эмбрионального формирования;
  • посттравматическая сирингомиелия появляется из-за травм.

Кроме этого, причинами возникновения патологии могут быть:

  • оперативное вмешательство с удалением грыжи из верхних отделов позвоночника;
  • образование опухолей в области большого затылочного отверстия, в заднечерепной ямке;
  • сдавливание или стеноз нервных окончаний.

По какой причине возникает внутриутробная аномалия, достоверно неизвестно — это может быть связано с алкоголизмом, неправильным питанием, инфекционными заражениями, радиационным облучением беременной женщины.

Вторичная форма недуга появляется из-за травм, тяжелых физических нагрузок, новообразований различной этиологии, проблем кровообращения.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия, что это за заболевание? Это хроническая патология нервной системы, связанная с образованием аномальных полостей в спинном мозге. Главный признак — нарушение чувствительности, из-за этого больные часто получают обморожение, ожоги. До этого в пораженной области могут наблюдаться:

Позже развивается длительный болевой синдром ноющего характера в области шеи, между лопаткой, в руках и грудной клетке.

Нейротрофические сирингомиелия имеет следующие симптомы:

  • кожа становится плотнее, с признаками цианоза;
  • раны плохо заживают;
  • деформируются суставы и кости;
  • снижается плотность костных структур, что приводит к частым переломам.

У пациента отмечается утолщение пальцев на кистях, сухость кожных покровов, плохо заживают рубцы от ран и ожогов.

Сирингомиелия провоцирует возникновение трофических поражений суставов в области плеча и локтя: эта область может увеличиваться в объемах, движения сопровождаются шумом, что происходит по причине трения костных фрагментов в суставе.

  • снижается мышечная масса;
  • нарушается двигательная активность;
  • образуется мышечная атрофия.

Если поражение охватывает шейный отдел, отмечается опущение века, расширение зрачка с западением глазного яблока.

Когда аномальная полость формируется в стволе головного мозга, то изменяется чувствительность в области лица, нарушается речь, процесс глотания, дыхание. У больного атрофируется язык, мягкое небо и половина лица.

Диагностика сирингомиелии

Врач при опросе пациента обращает внимание на выявление основной группы симптомов: поражения области спинного мозга и краниовертебральную патологию.

Физикальная диагностика сирингомиелии заключается в обращении внимания специалиста на присутствие у пациента атрофических парезов рук, расстройства чувствительности, вегетативно-трофических изменений.

В процессе неврологического осмотра также акцентируется внимание на бульбарных отклонениях (проблемы с голосом, глотанием, вегетативные изменения).

Магнитно-резонансная томография дает возможность исследовать и оценить стадию процесса полостеобразования и подобрать эффективное лечение, это более информативная методика проверки, по сравнению с КТ.

Сирингомиелия на КТ — выявляется расширение спинного мозга, визуализируется полость, в которой не накапливается контрастное вещество, может обнаруживаться сдавливание ближайших структур.

К дополнительным диагностическим процедурам стоит отнести:

  • рентгенографию позвоночника, суставов, черепа, затылочной области головы. С ее помощью оценивается область поражения, выявляется место локализации аномалии;
  • электронейромиографию, которая позволяет выявить сбои в периферической нервной системе, дегенеративные изменения в нейронах, пирамидальные нарушения;
  • электроэнцефалограмму, в ходе которой оцениваются функциональные возможности головного мозга;
  • эхоэнцефалографию, помогающую выяснить причину возникновения заболевания. С помощью оценки строения и размеров головного или спинного мозга проверяется проходимость ликворных путей;
  • тепловизиографию — исследуются конечности на предмет сбоев в кровообращении;
  • эстезиометрию — обследуется кожа с целью выявления менее чувствительных участков.

После выяснения всей картины болезни пациенту назначается индивидуальная терапия.

Лечение сирингомиелии

На начальном этапе образования аномальной полости применяются методы лечения, направленные на подавление активного распространения глии. С их помощью останавливается прогрессирование недуга и снижаются симптоматические проявления.

Сирингомиелия спинного мозга может быть приостановлена благодаря рентгенотерапии, когда облучается область поражения. Используется радиоактивный йод и фосфор, эти элементы накапливаются и предотвращают размножение глии.

  • дегидратирующие средства — способствуют повышению осмотического давления плазмы крови, усиливают поступление жидкости из тканей в кровь;
  • витамины — повышают иммунитет и обогащают организм полезными веществами, поддерживают функционирование всех систем;
  • нейропротекторы – предупреждают повреждение нейронов мозга, в них включается несколько разновидностей препаратов, они положительно влияют на кровоток, газообмен и питание клеток;
  • анальгетики;
  • ганглиоблокаторы — способствуют расширению периферических сосудов, улучшают кровоток и микроциркуляцию, часто используются при спазме сосудов.

На вопрос о том, как лечить заболевание, ответит врач, который выбирает дифференцированный подход при определении лечебной тактики. При этом учитывается:

  • характер течения недуга;
  • возраст пациента;
  • длительность течения болезни;
  • факторы, способствующие значительному снижению положительного послеоперационного прогноза.

Консервативное лечение является менее продуктивным, чем хирургическое вмешательство.

Пациенты после оперативных процедур направляются на реабилитацию, вид которой зависит от степени симптоматических проявлений: это может быть медикаментозный курс лечения, физиотерапия, массажи, гимнастика, ванны.

Сирингомиелия относится к неизлечимым заболеваниям и при отсутствии лечения может осложняться:

  • парезами нижних и верхних конечностей;
  • деформацией суставов и костей;
  • атрофией;
  • зрительными дефектами;
  • нарушением речи, глотания и дыхания.

К болезни могут присоединяться вторичные осложнения: бронхопневмония, уретрит, пиелонефрит.

Для профилактики сирингомиелии рекомендации заключаются в предотвращении действий, ухудшающих ликвородинамику. Важно:

  • не допускать повышения внутрибрюшного и внутричерепного давления, которое может быть спровоцировано кашлем, подъемом тяжестей, спастическими нагрузками;
  • при проблемах с чувствительностью использовать специальные защитные средства, предохраняющие пациента от ожогов;
  • посещать невролога не менее одного раза в год и проходить повторную МРТ-диагностику с периодичностью раз в 2–3 года.

Заболеванию свойственна динамика, инструментальное исследование поможет вовремя выявить изменения и скорректировать терапию.

Прогноз на жизнь и реабилитация

Сирингомиелия имеет относительно благоприятный прогноз для жизни, но по отношению к полному выздоровлению — неблагоприятный. У пациента есть все шансы сохранять трудоспособность в течение продолжительного времени.

В тяжелых случаях, когда к расстройству добавляется нарушение дыхания с вовлечением сердечно-сосудистого центра, пациент попадает в группу с высокой вероятностью летального исхода.

Больных с выраженным дизрафическим статусом информируют о факторах, которые провоцируют развитие патологии: это травмы, ранения, интоксикация, ожоги, обморожение, неправильное питание и физическое перенапряжение. Сирингомиелия в процессе прогрессирования вызывает инвалидность, и человек теряет способность к передвижению, самообслуживанию.

Реабилитационные мероприятия включают в себя: соблюдение режима дня, прием медикаментозных средств, посещение сеансов массажа, физиотерапевтические процедуры, консультации невролога.

Физиотерапия способствует снятию болевого синдрома, улучшает подвижность. Выделяется целый ряд таких методов.

  1. УВЧ-воздействие на организм человека с помощью высокочастотного электромагнитного поля, способствует проникновению иммунных клеток в область поражения.
  2. Радоновые ванны — оказывают эффективное воздействие на нервную систему, охватывая все ее уровни. Этот вид ионизирующего излучения назначается в индивидуальном порядке с учетом показаний.
  3. Электрофорез — сочетает в себе медикаментозное воздействие с использованием электрического поля, процедура положительно влияет на все патологические изменения в организме.
  4. Лечебная физкультура — оказывает благоприятное воздействие на все функции и системы в организме человека. Упражнения подбираются индивидуально.
  5. Массаж — снимает мышечное напряжение, разгоняет кровь и улучшает самочувствие.

golovnoj-mozg.ru

Что такое сирингомиелия шейного и грудного отдела: 6 причин кисты и лечение

Сирингомиелия сопровождается выявлением полых образований в области спинного мозга. Является хроническим нарушением, которое требует задействования консервативных или радикальных методов лечения.

У пациентов, у которых были выявлены хронические заболевания центральной нервной системы, часто возникает вопрос: что такое сирингомиелия? Данная патология сопровождается образованием полостей в веществах продолговатого и спинного мозга. Для постановки точного диагноза требуется проведение магнитно-резонансной томографии и миелографии. Такое заболевание не лечится, для поддержки пациентам рекомендованы элементы симптоматической и нейропротекторной терапии.

В тяжелых случаях задействуют хирургическое вмешательство для того, чтобы дренировать образовавшиеся полости.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия с последующим образованием кисты бывает врожденной и приобретенной. Данное патологическое состояние сопровождается разрастанием глиозных тканей, которые постепенно распадаются.

При этом в области задних рогов спинного мозга наблюдается развитие полостных образований.

  • При истинной форме болезни наблюдается воздействие врожденных дефектов глиальных тканей. Клетки имеют тенденцию к чрезмерному разрастанию в области серого вещества, локализованного в шейном и грудном отделах спинного мозга. Причиной подобного нарушения могут стать инфекционные заболевания или травматические поражения. В группу риска попадают представители мужского пола старше 26 лет. Через область глиальных клеток могут проходить жидкости, которые постепенно скапливаются в образовавшейся полости, растягивая ее. Это приводит к чрезмерному сдавливанию и отмиранию нервных клеток, локализованных возле полости в спинном мозге. Истинная форма болезни сопровождается развитием сколиозов, деформаций грудных клеток, неправильного прикуса, асимметрии лица, раздвоения языка.
  • Более 60% случаев отмечаются развитием не истинной формы болезни, а иной, начавшейся из-за аномалий кранио-вертебрального стыка (того участка, где соединяются череп и позвоночный столб). Из-за постоянного расширения, центральный канал спинного мозга подвержен постепенному разрушению. Причиной образования полостей могут выступать такие нарушения, как инфаркт спинного мозга и спинальные травмы.

Фибромиалгический синдром является внесуставным заболеванием, характеризующимся развитие диффузной боли, повышенной утомляемости. Это хроническая боль, возникающая в результате наследственной предрасположенности к подобному нарушению. В процессе пальпации врач отмечает уменьшение болевого порога в «болезненных точках».

Причины возникновения

Точные причины, по которым возникает сирингомиелия спинного мозга до конца не изучены.

Среди основных факторов, которые могут способствовать этому заболеванию выделяют воздействие:

  • нарушений внутриутробного развития при формировании центральной нервной системы.
  • Токсичных лекарственных веществ на плод на плод на протяжении 1 триместра беременности.
  • Новообразований.
  • Травматических поражений.
  • Наличие в анамнезе неврологических операций.
  • Туберкулеза и гнойных поражений спинного мозга.

Сирингомиелия с последующим поражением канала спинного мозга также может развиваться под воздействием кровоизлияний.

Симптомы сирингомиелии

Симптомы сирингомиелии связаны с нарушением чувствительности кожных покровов, из-за которых пациенты склонны к повышенной травматизации и частому получению ожогов. Это является первыми тревожными проявлениями, после которых пострадавшие обращаются к врачам.

Дополнительно могут возникать жалобы на:

  • «мурашки», ощущение инородных тел на кожных покровах.
  • Чувство жжения.
  • Нарушения чувствительности в области лица. Пациенту становится трудно глотать, дышать, разговаривать, атрофируется язык, небо.
  • Утолщение пальцев на руках и кистей верхних конечностей.
  • Сухость, шероховатость кожных покровов.
  • Множественные следы, шрамы от ран и ожогов.
  • Развитие продолжительных, ноющих тупых болевых импульсов в области шеи, верхних конечностей, грудной клетки, между лопатками.
  • Утолщение кожных покровов, развитие цианоза.
  • Образование свежих, гноящих ран, панарициев, ожогов.
  • Продолжительную регенерацию поврежденных кожных покровов.
  • Деформацию костных элементов, суставов с последующим развитием остеопорозов.
  • Другие признаки: мышечная сила постепенно снижается, движения нарушаются, развивается мышечная атрофия.

При заболевании также наблюдается развитие травматического поражения плечевого и локтевого сустава. Сирингомиелия приводит к тому, что пораженный сустав увеличивается в размере, однако болевые импульсы при этом отсутствуют. Малейшие движения провоцируют развитие характерного хруста и шума, возникающего из-за трения костных элементов.

Если присоединилась бактериальная инфекция, возникает бронхопневмония, бульбарный паралич, наблюдается развитие уретрита и пиелонефрита.

Классификация

В зависимости от клинической формы, патологию гидросирингомиелия спинного мозга классифицируют на:

  • заднероговую.
  • Вегетативно-трофическую.
  • Переднероговую.
  • Смешанную.
  • Бульбарную.

Согласно распространенности патологического процесса болезнь может быть спинальной, стволовой или спинально-стволовой. Чаще всего у пациентов наблюдается сирингомиелия грудного отдела позвоночника, а также поражение шейного отдела позвоночного столба. В том случае, если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то наблюдается сужение зрачка и опущение верхнего века. Полости чаще всего образуются в области верхнегрудного отдела, в грудном – в редких случаях.

Диагностика

Диагноз сирингомиелия может поставить только врач-невропатолог после очного осмотра пациента и проведения комплексного обследования. В большинстве случаев постановка точного диагноза затруднения не вызывает. Проведение дополнительных исследований требуется при скрытой форме течения патологического процесса.

Комплексная диагностика подразумевает задействование:

  • лабораторной диагностики: исследование биохимических, гормональных, иммунологических показателей крови.
  • Обзорной рентгенографии черепной коробки.
  • Рентгенографии позвоночного столба.
  • Рентгенографии суставов, которые были поражены.
  • Электромиографии.
  • Электроэнцефалографии.
  • Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Для подтверждения диагноза «сирингомиелия» также рекомендуют отоневрологические исследования, в том числе, проведение ларингоскопии и электронистагмографии. КТ и МРТ в сочетании с миелографией являются одними из наиболее эффективных диагностических методик.

Методы лечения

С учетом клинических проявления и вида заболевания, лечение сирингомиелии осуществляют с задействованием как консервативных, так и радикальных методик. Консервативные методы лечения подразумевают задействование лекарственных препаратов, а также физиолечения, лечебной физкультуры, массажа.

Медикаментозная терапия

Лечение сирингомиелии требует комплексного использования следующих групп лекарств:

  • нейропротекторов. Хороший результат при этой болезни демонстрируют лекарства на основе пирацетама и глутаминовой кислоты.
  • Витаминных комплексов.
  • Известно, что такое заболевание, как сирингомиелия, провоцирует чувство болезненности, для устранения которого назначают внутренний прием анальгетиков и ганглиоблокаторов.
  • Медикаментов с дегидратирующим действием на основе фуросемида.
  • Относительно недавно врачи стали использовать неостигмин, способствующий улучшению проведения нервных импульсов. Данное вещество используют в качестве вспомогательного элемента, которые не влияет на первопричинный фактор, однако позволяет достичь временного улучшения нервно-мышечной проводимости.

Подбор подходящей схемы лечения, направленной на нормализацию функционирования нервной системы, может осуществлять только лечащий врач-невропатолог.

Физиотерапия

Развитие сирингомиелитического нарушения требует комплексного подхода, поэтому пациентам дополнительно рекомендована рентгенотерапия, радионуклидное лечение, рефлексотерапия, радонотерапия. Сирингомиелитический синдром также подразумевает использование лекарственных препаратов на основе неостигмина с УВЧ и радоновыми ваннами, для улучшения положительного терапевтического результата.

ЛФК

Упражнения может подбирать только реабилитолог, любые физические нагрузки должны быть предварительно согласованы с лечащим врачом. Например, осуществление наклонов туловища вперед способствует уменьшению риска расширения образовавшихся полостей. От интенсивных физических нагрузок при подобном заболевании следует отказаться.

Хирургическое вмешательство

Среди основных показаний к проведению хирургического вмешательства выделяют:

  • стремительное прогрессирование болезни.
  • Развитие фибромиалгии. Фибромиалгический синдром может значительно ухудшить качество жизни пациентов, поэтому врач может рекомендовать проведение операции.
  • Значительные ликвородинамические нарушения.
  • В ряде случаев полости в области спинного мозга сочетаются с краниовертебральной аномалией, что также требует проведения операции.
  • Развитие неврологических нарушений в виде центральных парезов нижних конечностей и периферических парезов, поражающих верхние конечности.

Операцию проводят для того, чтобы дренировать образовавшиеся полости, устранить сдавливание спинного мозга и удалить образовавшиеся спайки. Врач может принять решение о проведении костно-дуральной декомпрессии с шунтированием, операции Гарднера.

Народные средства

Известно, что при такой болезни, как сирингомиелия, задействование народных средств лечения может не оказать ожидаемого лечебного эффекта. Подобный метод может быть задействован только как дополнение к приему лекарственных препаратов, по рекомендации врача. Осуществляют прием настоев и отваров, способствующих нормализации чувствительности кожных покровов и общего самочувствия пациента. Как лекарственное сырье используют каштаны, клевер, каперсы, даурский клопогон.

Особое внимание следует уделить ежедневному рациону питания, в котором обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами группы В.

Видео

Сирингомиелия.

Профилактические меры

Врачи отмечают, что профилактических мероприятий, направленных на устранение первопричины болезни, нет. При выявлении нарушений усилия направляют на то, чтобы замедлить прогрессирование патологического процесса, предотвратить присоединение инфекций, а также развитие порезов, ожогов, травм.

Истинные формы сирингомиелической кисты прогрессируют медленно и не способствуют уменьшению длительности жизни людей с подобным нарушением. Такие пациенты способны вести нормальный образ жизни, работать на протяжении длительного времени. А если в патологический процесс вовлечены процессы дыхательного центра, повышается вероятность развития сирингобульбии, угрожающей жизни пациента.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter. Мы обязательно её исправим, а Вам будет + к карме

Загрузка...

spravki1.ru

Сирингомиелия - НЦЗД

Сирингомиелия — это повреждение спинного мозга с образованием в нем кисты (полости, которая наполнена жидкостью). Причиной развития такой кисты может быть опухоль спинного мозга, его травма или врожденная аномалия. Также существует идиопатическая форма — в этом случае киста развивается без какой-то определенной причины. Важно отметить, что кисты постепенно могут увеличиваться в размерах, находящаяся в них жидкость оказывает определенное давление на структуры спинного мозга, что и приводит к их травмированию.

Пациент М., 4г 4 мес.

Проведено МРТ позвоночника с наркозом. В области конуса спинного мозга отмечается локальное расширение спиномозгового канала с формированием кистозной полости. На фоне контрастного усиления патологического накопления КВ не отмечается. Ds: гидромиелическая киста.

                                                      Sag T2 ВИ                                                                                                             Sag T1 + contr

Ax T2 ВИ                                                                                                              Ax T1 + contr

                                                       Cor T2 ВИ                                                                                                               Cor Myelo 

 

nczd.ru


Смотрите также

Site Footer