Киста денди уокера


Синдром Денди-Уокера: описание, причины и лечение

Ежегодно во всем мире регистрируется более миллиона случаев врожденных патологий у детей. Подобные аномалии развития бывают разные, имеют различную степень выраженности и по-разному влияют на жизнь и здоровье маленьких пациентов, и взрослых в будущем. Одной из наиболее неблагоприятных и опасных для пациентов считается мальформация Денди Уокера.

Синдром Денди Уокера – это патологический процесс, при котором ряд структур мозга не может адекватно развиваться и функционировать, это приводит к ликвородинамическим нарушениям. Зачастую в патологический процесс вовлечен и мозжечок, нарушение его строения приводит к наиболее выраженным клиническим проявлениям. Наличие такого варианта аномального развития центральной нервной системы, иногда удается заподозрить уже в период беременности.

Для синдрома Уокера характерна триада анатомических изменений, которая и обуславливает тяжесть клинической картины, к которым относятся:

  • гипотрофия мозжечка;
  • киста задней черепной ямки;
  • различной степени тяжести гидроцефалия.

 

Эта патология получила свое название в честь нейрохирургов, которые в разные годы и независимо друг от друга выявили сходные проявления заболевания и связали их со структурными нарушениями в головном мозге пациентов. Заболевание названо в честь Уолтера Денди, который описал его первым в 1921 и Эрла Уокера, он совершил свое открытие на 23 года позже.

Этиология

Как и в случае с большинством аномалий внутриутробного развития, достоверно не известно, почему возникает синдром Денди Уокера. На данном этапе развития медицины принято считать, что основными причинами, которые приводят к его развитию, являются:

  1. Вирусные заболевания в первом триместре беременности.
  2. Краснуха и цитомегаловирус, перенесенные беременной.
  3. Сахарный диабет у будущей матери.
  4. Хронический алкоголизм.
  5. Генетические предпосылки.

Зачастую синдром Денди Уокера диагностируют на скрининговом УЗИ-исследовании плода еще в первом триместре. В большинстве случаев патология возникает на фоне полного благополучия, не имея никаких из вышеперечисленных посылов.

При своевременно проведенной УЗИ диагностике беременной и выявлении синдрома Уокера рекомендовано прервать беременность по медицинским показаниям. Несмотря на тяжесть принятия решения, которое ложится на родителей, окончательное решение принимают они.

Кодировка

В современной классификации болезней МКБ 10 синдром Денди Уокера имеет код Q03.1 атрезия отверстия Мажанди и Лушко.

Эпидемиология

Синдром Денди Уокера встречается с частотой 1 случай на 25000 детей, чаще страдают девочки. Риск рождения в одной семье второго ребенка с синдромом Уокера при отсутствии генетической составляющей колеблется по различным источникам от 2 до 7 %.

УЗИ беременной

Существует несколько основных УЗИ признаков синдрома Денди Уокера, которые можно определть уже при скрининговом исследовании на 21-23 неделях беременности. В этот период аномалию внутриутробного развития можно заподозрить на основании обнаружения у плода следующих симптомов:

  • Если аппаратура зафиксировала сформировавшуюся или формирующуюся кисту задней черепной ямки;
  • нарушения в строении мозжечка;
  • расширение IV желудочка головного мозга.

На более поздних сроках беременности примерно с 31 недели помимо этих признаков так же у плода будут видны:

  1. Не заращение неба и верхней губы («волчья пасть», «заячья губа»).
  2. Сращение пальцев на конечностях.
  3. Нарушения в строении мочевыводящей системы, в частности, почек.

Клинические проявления

Тяжесть клинической картины при синдроме Денди Уокера очень разнообразна. Заболевание может протекать как в крайне тяжелых формах и приводить к гибели ребенка, так и практически не давать о себе знать ни внешними, ни внутренними проявлениями. Примерно в 50% случаев ребенок незначительно отстает в психомоторном и когнитивном развитии. Однако аномалии внутриутробного развития, как правило, встречаются группами, это значительно ухудшает как качество жизни ребенка, так и прогноз на будущее.

Основной симптом при синдроме Уокера, который можно определить визуально, это гидроцефалия, которая может быть выражена в различной мере. У таких деток большой родничок выбухает, малыш капризный, у него высокие рефлексы, выражены глазные симптомы, так же могут отмечаться эпизоды остановки дыхания, оно может быть патологическим. В этом возрасте невозможно определить наличие мозжечковой симптоматики у малыша. Так же для них характерно не только выбухание родничка, но также его длительное не заращение, расхождение швов. Все эти визуальные проявления возникают вследствие нарастания несостоятельности ликвородинамической системы младенца.

По мере роста ребенка можно определить наличие патологических мозжечковых симптомов:

  • нарушение координации, двигательной активности;
  • неустойчивость походки;
  • атаксия.

Так же стоит отметить, что, несмотря на триаду патоморфологических признаков, подобная симптоматика встречается лишь у 25-30% пациентов с такой патологией.

Нарушение психомоторного развития так же может быть выраженно в различной степени, это в большей мере связанно с тяжестью поражения центральной нервной системы.

При тяжелом течении синдром Денди Уокера может сопровождаться судорогами. Тяжесть состояния маленького пациента обусловлена врожденной патологией не столько ЦНС, сколько других органов и систем, это может быть поражение сердца и почек.

Диагностика

Существует два вида диагностики - перинатальный и постнатальный. В большинстве случаев синдром Денди Уокера подозревают еще внутриутробно и рекомендуют прерывать беременность по медицинским показаниям, или, если родители не согласны на это, родить тяжелобольного ребенка.

Однако в последние годы специалисты функциональной диагностики и неонатологи стали разделять полную и неполную, открытую и закрытую формы. Данная классификация принципиально важна, так как во многом обуславливает тяжесть течения синдрома Денди Уокера.

  • Открытая и закрытая формы подразумевают наличие или отсутствие сообщения между четвертым желудочком и подпаутинным пространством, а также наличием сужения просвета отверстий Мажанди и Лукше.
  • Полная и неполная формы также разнятся по степени изменений в структуре мозжечка и наличии либо отсутствии сообщения кисты задней черепной ямки с желудочковой системой головного мозга.

В любом случае при подозрении на данную патологию решение остается за родителями.

При постнатальной диагностике доктор собирает анамнез жизни и заболеваний матери, максимально подробно выясняет, как протекала беременность, какие осложнения возникали, анализируется генетика у близких родственников, имели место или нет подобные патологии. Уже на фоне этой информации и объективной картины врач может сделать предположительный диагноз. Для подтверждения догадки проводят нейросонографию, у детей до 1 года (пока большой родничок еще не зарос) УЗИ диагностика головного мозга (этот метод позволяет визуализировать кисту задней черепной ямки). Наиболее информативным является МРТ и КТ исследования головного мозга пациента.

Проведение ребенку МРТ или КТ диагностики сопряжено с некоторыми рисками, так как в таком возрасте подобные исследования проводятся в медикаментозном сне. При наличии сопутствующей патологии процедура может принести больше вреда, или быть противопоказана.

Лечение

Если у пациента отсутствует гидроцефалия и внутричерепная гипертензия, медикаментозного вмешательства не требуется, лишь динамическое наблюдение педиатра, невропатолога, нейрохирурга.

Лечение клинических признаков при синдроме Уокера паллиативное и направленно лишь на уменьшение симптомов и, по возможности, замедление развития ликвородинамических нарушений. Болезнь не излечима. Пациентам, как правило, устанавливают шунт или, проводят вентрикулостомию.

Прогнозы

К сожалению, в большинстве случаев прогноз для жизни неблагоприятный, не смотря на то, что примерно в 50% случаев клинические симптомы выражены минимально. Такие пациенты требуют постоянного особого ухода и внимания. При выраженной клинике мозговая дисфункция и нарастающая гипертония приводят к гибели пациента.

Оцените эту статью:

Всего голосов: 181

4.41 181

Читайте также

mozgius.ru

Болезни у детей - синдром Денди Уокера: фото и причины варианта аномалии

Синдром Денди Уокера у детей считается довольно редким заболеванием, которое возникает еще во внутриутробном периоде развития. Патология встречается примерно у 1 новорожденного из 25000, преимущественно, у девочек.

Патология возникает при нарушении развития ликворных путей, по которым осуществляется выведение лишней жидкости из области желудочков головного мозга.

Данный недуг нередко сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, повреждением или недостаточным развитием мозжечка. Имеются и другие причины возникновения патологии, и, если ребенок, помимо всего прочего, страдает водянкой головного мозга, риск развития заболевания усиливается многократно.

Каковы первые признаки синдрома Ретта у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

к содержанию ↑

Общие сведения

Синдром Денди Уокера у ребенка — фото:

Патология поражает 4 желудочек головного мозга, где накапливается лишняя жидкость. При неполноценном развитии ликворных путей эта жидкость не может в достаточном объеме выводиться из данной области, в результате чего происходит ее патологическое накопление.

Ликвор сдавливает другие участки головного мозга, что приводит к повышению внутричерепного давления. В результате повышения давления в области головного мозга, возникает определенное воздействие на ядра черепно-мозговых нервов, что приводит к появлению характерных признаков недуга.

Постоянное накопления ликвора приводит к тому, что в области головного мозга образуется специфическая полость, в которой эта жидкость и содержится. С течением времени размеры этой полости могут увеличиваться, что приводит к еще большему повышению внутричерепного давления и развитию недуга.

Структуры головного мозга, подвергающиеся постоянному сдавливанию, не могут полноценно развиваться, в результате чего функциональность органа утрачивается.

Болезнь встречается примерно в 0.0025% случаев, чаще у девочек.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Заболевание развивается еще до появления ребенка на свет, то есть во внутриутробном периоде его развития.

На сегодняшний день основная причина возникновения недуга не установлена, однако, известен ряд предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск возникновения патологии.

К числу таких факторов относят:

  1. Употребление беременной алкогольных и наркотических веществ.
  2. Вирусные заболевания будущей мамы, которые считаются наиболее опасными для плода в эмбриональном периоде его развития (1 триместр беременности).
  3. Системные заболевания беременной.
  4. Нарушения метаболических процессов в организме женщины.
  5. Аномалии развития мозжечка.
  6. Недоразвитие ликворных каналов.
  7. Аномалии строения желудочков головного мозга, в частности, увеличение их размеров.
  8. Кистозные или опухолевые образования в области головного мозга.

Как проявляется синдром Аспергера у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

к содержанию ↑

Клиническая картина

Первые признаки патологии можно заметить еще до появления малыша на свет. В период новорожденности клиническая картина становится более яркой и развернутой. В редких случаях симптомы недуга могут возникать и у детей более старшего возраста.

Внутриутробный период

Период новорожденности

У детей старшего возраста

  1. Недоразвитие мозжечка.
  2. Увеличение размеров 4 желудочка мозга.
  3. Появление характерной полости, заполненной жидкостью, в черепной ямке.
  1. Непропорциональные размеры головы по отношению к туловищу (чрезмерно большая голова).
  2. Деформация затылочной кости черепа.
  3. Водянка мозга (в некоторых случаях).
  4. Размягчение костей черепа.
  5. Большой родничок.
  6. Сильные головные боли, которые приводит к постоянному плачу ребенка.
  7. Деформация лицевых костей.
  8. Непроизвольно возникающие движения глазных яблок.
  9. Незначительные судороги рук и ног.
  10. Напряжение мышечной ткани конечностей, что приводит к постоянному их сгибанию.
  11. Нарушение развития моторных навыков.
  1. Обильная рвота.
  2. Капризность, раздражительность.
  3. Сильные судороги, возникающие в форме приступов.
  4. Снижение остроты зрения.
  5. Деформация черепа.
  6. Нарушение координации движений, изменение походки.
  7. Нарушение интеллектуального развития (утрата навыков письма, чтения, потеря памяти).
к содержанию ↑

Классификация и формы

В зависимости от того, насколько нарушено анатомическое строение головного мозга, принято выделять полную форму заболевания (когда отмечается полное недоразвитие мозжечка), и неполную (имеет место частичное недоразвитие данного участка головного мозга).

Отдельно классифицируют вариант в зависимости от того, сопровождается ли синдром Денди Уокера водянкой головного мозга, либо протекает без нее.

к содержанию ↑

Осложнения и последствия

При наличии синдрома Денди Уокера у ребенка возникает нарушение физического и психического развития.

Интеллектуальная сфера страдает в значительной степени, малыш не только не усваивает новую информацию, но, в тяжелых случаях утрачивает и уже имеющиеся у него навыки.

Кроме того, заболевание приводит к стойкому нарушению деятельности головного мозга, что самым негативным образом сказывается на функциональности других органов и систем, в частности, таких как мочевыделительная, зрительная, сердечно-сосудистая системы.

к содержанию ↑

Диагностика

Прежде всего, врач собирает данные анамнеза заболевания, то есть выясняет имели ли место подобные случаи у близких родственников ребенка, в каком возрасте появились первые симптомы недуга, на каком периоде возникло нарушение координации, изменение размеров головы и формы черепа.

Далее необходимо провести неврологический осмотр маленького пациента для выявления характерных клинических проявлений недуга (нистагм, напряжение родничка, гипотония мышечной ткани). Также оцениваются размеры головы ребенка в динамике.

Необходим и ряд инструментальных исследований. В частности, УЗИ позволяет распознать патологию еще до появления ребенка на свет.

Во внутриутробном периоде используется и такой метод исследования как МРТ, который позволяет определить размеры головы плода, обнаружить аномалии развития мозжечка, возникновение специфической полости в области головного мозга, увеличение желудочков органа, распознать наличие гидроцефалии.

Рекомендации по воспитанию ребенка с синдромом Дауна вы найдете на нашем сайте.

к содержанию ↑

Способы лечения

К сожалению, полностью избавиться от данной патологии, устранить причину ее возникновения, невозможно, поэтому лечение будет носить симптоматический характер в зависимости от имеющихся нарушений работы внутренних органов (почек, сердца, органов зрения).

Для нормализации оттока ликвора необходимо хирургическое вмешательство.

На сегодняшний день используется метод шунтирования, когда в области 4 желудочка головного мозга вставляют специальный шунт, соединенный с брюшной полостью.

Через этот шунт лишняя жидкость будет выводиться из головного мозга.

Это позволяет облегчить состояние ребенка, однако, такие последствия, как например, умственная отсталость, ликвидировать, увы, не удастся.

Родители больного ребенка должны понимать, что интеллектуальные способности крохи будут на низком уровне развития, и никакие методы коррекционного обучения не помогут в полной мере разрешить данную проблему.

к содержанию ↑

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз течения, отличается высокой степенью летальности. Так, примерно половина детей, страдающих недугом, погибает в первые месяцы жизни.

Если проявления патологии совместимы с жизнью, у больного ребенка все равно будут наблюдаться тяжелые отклонения в психическом развитии, различного рода неврологические нарушения, полностью избавиться от которых невозможно.

Именно поэтому, обнаружив заболевание до появления малыша на свет, врач предлагает будущей маме прервать беременность.

к содержанию ↑

Профилактика

Каких-либо методов, позволяющих полностью защитить ребенка от развития опасного недуга на сегодняшний день не существует. Однако, соблюдение будущей мамой определенных правил все же может снизить риск развития патологии.

В частности, беременная женщина должна отказаться от употребления алкоголя и наркотиков, не принимать сильнодействующие лекарственные препараты, защищать себя от инфекционных заболеваний, вовремя проходить медицинские обследования, показанные во время беременности.

Синдром Денди Уокера – опасное заболевание, отличающееся высоким процентом смертности среди детей первых месяцев жизни. Возникает оно при накапливании лишней жидкости в 4 желудочке головного мозга.

В результате патологических процессов в области головного мозга образуется специфическая полость, заполненная жидкостью.

Увеличение размеров этой полости приводит к сдавливанию участков головного мозга и повышению внутричерепного давления, в результате чего нарушается функциональность органа и возникают характерные симптомы.

Заболевание считается неизлечимым, современные способы терапии способны лишь облегчить состояние ребенка, но не устранить патологию.

В частности, восстановить интеллектуальную функцию невозможно, уровень психического развития крохи всегда будет низким.

О синдроме Денди Уокера вы можете узнать из этого видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

pediatrio.ru

Синдром Денди Уокера (аномалия, мальформация): причины, симптомы, лечение

Синдром (аномалия, мальформация) Денди-Уокера является достаточно тяжелым пороком развития нервной системы, заключающимся в недоразвитии некоторых путей оттока спинномозговой жидкости (отверстия Люшка и Мажанди) по желудочковой системе головного мозга. В результате могут развиваться кистозные расширения желудочковой системы, гидроцефалия, недостаточное развитие мозжечка.

Данное заболевание названо в честь Уолтера Эдварда Денди и Эрла Уокера, двух нейрохирургов, независимо друг от друга описавших данную аномалию развития в первой половине двадцатого века (1921, 1944 год соответственно).

Содержание:

Информация для врачей. Синдром Денди-Уокера по МКБ 10 кодируется в рубрике аномалии развития под шифром Q03.1 (атрезия отверстий Мажанди и Люшка). В синдромальной части диагноза можно указать наличие и выраженность проявлений.

Причины

Причины развития всех врожденных аномалий развития заключаются в вероятных перенесенных инфекциях матерью во время беременности (корь, краснуха и т.д.), употреблении токсических веществ во время беременности (никотин, алкоголь, наркотики), внутриутробной травме, генетических нарушениях. Данный синдром нередко сочетается с пороками мочеполовой системы.

Симптомы

У детей: Симптомы развиваются, как правило, при выраженном перекрытии отверстий Мажанди и Люшка. Развивается гидроцефалия и характерные для нее симптомы – головные боли, атаксия, ребенок часто и долго кричит, может промахиваться мимо игрушек. Также на себя могут обратить внимание пульсация родничка и, в крайнем случае, общее увеличение размеров черепа за счет его мозговой части. Также может иметь место умственная отсталость, моторные нарушения за счет недоразвития мозжечка.

У взрослых: При отсутствии проявлений в детском возрасте протекает сравнительно легко. Однако не исключено медленное, но неуклонное развитие гидроцефалии. Тогда будут развиваться головные боли, головокружения, возможно поражение черепно-мозговых нервов.


Диагностика

Диагностика синдрома Денди-Уокера на современном этапе развития нейровизуализационных методик исследования не представляет большой трудности. Проводится МРТ или МСКТ-миелография с использованием контрастного вещества, которое вводится при помощи пунктирования ликворных пространств.

МРТ исследование позволяет проводить даже внутриутробную диагностику при беременности, если скрининговое УЗИ-исследование выявило расширение мозгового черепа плода.

У детей скрининговым методом можно считать эхоэнцефалографию. В некоторых случаях необходимо дифференцировать диагноз с ретроцеребеллярными кистами и другими кистозными изменениями головного мозга, особенно в старшем возрасте.

Лечение и прогноз жизни

При малых проявлениях синдрома используют симптоматическую терапию. Прибегают к помощи специальных диуретиков – диакарба, триампура. Помимо борьбы с гидроцефалией, проводят терапию нейропротективными средствами, препаратами от головокружения (прежде всего, бетагистин).

Тяжелое прогрессирующее состояние служит показанием к нейрохирургическому вмешательству. Существует масса вариантов операций, цель большинства из них – обеспечить новые пути ликворооттока. Нередко проводится шунтирование с брюшной полостью, предсердиями, наружной средой.

Прогноз для жизни и трудоспособности при синдроме Денди-Уокера в большинстве случаев благоприятный.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее...

neurosys.ru

Пороки развития головного мозга - dr-asadov.ru

Пороки развития головного мозга (кисты, аномалии Денди-Уокера и др.)

Операции при внутричерепных кистах. В основном встречаются арахноидальные кисты различных локализаций и кисты сосудистых сплетений боковых желудочков. Пациентам с врождёнными кистами операции проводятся в следующих ситуациях:  увеличении объема кисты в динамике, наличии клинических проявлений, компрессии и дислокации мозговых структур, наличии окклюзии ликворных путей. Нами используются 2 способа хирургического лечения кист: эндоскопическая перфорация стенок кист и открытая резекция кист.

Открытая резекция кист проводится при ретроцеребеллярных арахноидальных кистах (рис. 2), при арахноидальных кистах межполушарной щели при отсутствии непосредственного контакта их стенок со стенками расширенных желудочков головного мозга и повторного увеличения кист средней черепной ямки после эндоскопической кисто-цистерностомии. Техника операции заключается в проведение краниотомии и максимальном иссечении стенок кист с созданием широкого сообщения кист с субарахноидальным пространством.

Эндоскопические операции проводятся при арахноидальных кистах межножковой и пинеальной цистерн, арахноидальных кистах межполушарной щели при тесном контакте их стенок со стенками расширенной желудочковой системы (рис. 3), первично при арахноидальных кистах средней черепной ямки, а также при кистах сосудистых сплетений боковых желудочков. При арахноидальных кистах межножковой цистерны эндоскопически проводится перфорация стенок кисты, сообщая ее с просветом  III желудочка и межножковой цистерной – эндоскопическая вентрикуло-кисто-цистерностомия (рис. 4). При арахноидальных кистах пинеальной цистерны проводится перфорация кисты в передне-верхних её отделах с созданием сообщения полости кисты с просветом  III желудочка – эндоскопическая кисто-вентрикулостомия.  С целью предотвращения  облитерации сформированного отверстия иногда в полость кисты под контролем эндоскопа вводится стент перфорированный на протяжении (рис. 5, 6). Эндоскопическая кисто-цистерностомия выполняется при арахноидальных кистах средней черепной ямки. При этом создается широкое сообщение кисты с базальными цистернами. При кистах сосудистых сплетений боковых желудочков проводится их вскрытие в просвет боковых желудочков – эндоскопическая кисто-вентрикулостомия. При множественных кистах проводится их хирургическое сообщение между собой – интеркистосмия.

Рис. 2. МРТ пациента 8 мес. с ретроцеребеллярной арахноидальной кистой до (а, в) и после (б, г) операции. Размеры кисты уменьшились, окклюзия ликворных путей устранена.

Рис. 3. МРТ пациента 1 мес. с множественными арахноидальными кистами межполушарной щели справа до (а, в) и после (б, г) операции (эндоскопическая интеркистостомия, кистовентрикулостомия).

Рис. 4. МРТ пациента 8 мес. с арахноидальной кистой межножковой цистерны до (а, в) и после (б, г) операции.

а б

 Рис. 5. МРТ пациентки 9 мес. с арахноидальной кистой пинеальной области до операции (а), КТ той же пациентки через 2 нед. после операции (б).

Рис. 6. МРТ пациента 6 мес. с арахноидальной кистой пинеальной области до (а, в) и после (б, г) операции. Киста уменьшилась в размерах, посредством стента сообщается с левым боковым желудочком.

Аномалия Денди-Уокера. Ключевыми признаками истинной аномалии Денди -Уокера являются гипоплазия мозжечка, кистозное расширение 4-го желудочка (напоминает гигантскую кисту в области задней черепной ямки) с атрезией отверстий Люшка и Мажанди. Может сочетаться с окклюзией водопровода мозга. В результате нарушения оттока ликвора формируется окклюзионная гидроцефалия.

При данном пороке хирургическое лечение нами проводится по принципам лечения окклюзионной гидроцефалии. Выполняется комплексная эндоскопическая операция: 3-вентрикулостомия, рассечение нижней стенки кисты Денди -Уокера с сообщением ее с базальными цистернами и задним спинальным субарахноидальным пространством, перфорированный на протяжении вентрикулярный катетер (стент) проводится через водопровод мозга и четвертый желудочек в заднее спинальное субарахноидальное пространство (рис. 7). У пациентов с окклюзией или стенозом водопровода мозга дополнительно проводится акведуктопластика. При продолжающемся прогрессировании гидроцефалии имплантируется шунт. Клапан и перитонеальный катетер подсоединяются к ранее установленному стенту. Данная методика шунтирования позволяет избежать развития изолированного 4-го желудочка.

Рис. 7. МРТ пациента 3 нед. с аномалией Денди-Уокера до (а, б) и через 3 мес. после (в, г) 3-вентрикулостомии, кисто-вентрикулостомии, рассечения нижней стенки кисты Денди -Уокера, стентирования водопровода мозга и кранио-вертебрального перехода.  КТ через 2 нед. после операции (д, е). Стент указан стрелкой.

 

www.dr-asadov.ru


Смотрите также

Site Footer