Расщелина в позвоночнике


Расщепление позвоночника - причины, симптомы, диагностика и лечение

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Общие сведения

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Расщепление позвоночника

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Диагностика расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ - получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть - в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Для аномалии Spina bifida характерно появление такого осложнения, как грыжа с инфицированием грыжевого мешка. Оно развивается при отсутствии кожи над выпуклостью. Также инфицирование диагностируется при разрывах и прочих повреждениях истонченного кожного покрова, который покрывает грыжу. Воспалительный процесс при этом может достигнуть мозговых оболочек и вызвать менингит. При попадании инфекции в кровь возникает сепсис.

Еще одним серьезным последствием врожденных спинномозговых грыж считается разрыв мешка с истечением спинномозговой жидкости. Это приводит к снижению ликворного давления и уязвимости для попадания инфекции. Если не вылечить расщепление позвоночника, то оно может привести к компрессии спинного мозга и необратимым деформациям спинномозговых тканей.

В некоторых случаях дети со спиной бифида не могут нормально учиться. Они не в состоянии читать и писать, а иногда не умеют даже говорить. Иногда человек с расщеплением позвоночника часто страдает от аллергии на латекс и другие вещества.

что это, причины, симптомы, лечение

Каждый год примерно 8 миллионов детей (6 процентов новорожденных) во всем мире рождаются с врожденными нарушениями, 1 300 000 из которых имеют дефект заращения нервной трубки (ДЗНТ). Этот тип врожденного дефекта возникает, когда нервная трубка (структура эмбриона, которая в конечном итоге становится мозгом, спинным мозгом и позвоночником) не развивается нормально к 28-му дню беременности, что приводит к уродству в любой из области по всей длине трубки.

Одной из наиболее распространенных форм дефектов нервной трубки является расщепление позвоночника, или spina bifida. Это состояние затрагивает 1 из каждых 3000 новорожденных детей, что составляет примерно 1500 случаев в год. Это может приводить к изменяющей жизни инвалидности, однако с медицинской помощью ей можно справиться. 90 процентов пострадавших детей ведут вполне полноценную жизнь.

Что такое расщепление позвоночника?

Расщепление позвоночниканезаращение дужки позвонка (что на латыни означает «Spina bifida») — это сложный неврологический врожденный дефект, при котором часть нервной трубки не закрывается полностью во время развития плода, что в конечном итоге вызывает разрыв в позвоночном столбе. Иногда в области отверстия может выступать мешок спинномозговой жидкости. В тяжелых случаях этот мешочек может также удерживать часть спинного мозга и нервов, которые со временем могут повредиться.

Расщепление позвоночника может возникнуть в любом месте вдоль позвоночника. Это может привести к физическим и умственным нарушениям, степень тяжести которых может отличаться для каждого пациента в зависимости от типа, размера и расположения отверстия в позвоночнике.

Как и при других дефектах нервной трубки, расщелина позвоночника развивается в течение первого месяца беременности. Несмотря на то, что патология была тщательно изучена в последние десятилетия, его точная причина до сих пор неизвестна. Исследователи предполагают, что это состояние может быть вызвано как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды.

Типы расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника подразделяется на 3 основных типа в зависимости от тяжести и расположения разрыва в позвоночнике:

  • Spina bifida occulta (SBO) или скрытое расщепление позвоночника — характеризуется небольшим зазором в позвоночнике, SBO считается самой легкой формой расщелины позвоночника. Она не затрагивает спинной мозг или нервы в большинстве случаев, не вызывает видимых пороков развития, поэтому термин «occulta» означает «скрытый» на латыни.
  • Менингоцеле — считается редчайшей формой расщепления позвоночника, менингоцеле — это состояние, при котором менинг (которое является мембранным покрытием спинного мозга) высовываются через щель в позвоночном столбе, создавая заполненный жидкостью мешок. Этот мешок не содержит спинного мозга или нервов, поэтому его прогноз обычно связан с нормальным неврологическим исходом. Менингоцеле обычно встречается в нижней поясничной и пояснично-крестцовой областях (см. фото выше), однако он также может затронуть шейный и грудной отделы.
  • Миеломенингоцеле — также известный как «spina bifida cystica» и «open spina bifida», миеломенингоцеле является наиболее тяжелой формой этого врожденного расстройства, при этом сам спинной мозг выталкивает из промежутка в позвоночнике, образуя мешок, который также содержит мозговые оболочки и нервные элементы. На его долю приходится 75 процентов зарегистрированных случаев расщепления позвоночника.

Причины и факторы риска

До сих пор неизвестно, что именно вызывает расщепление позвоночника, но исследователи предполагают, что комбинация следующих генетических, экологических и пищевых факторов может играть роль в его развитии:

Дефицит фолата (витамина В9) — считается самым большим фактором риска, связанным с расщеплением позвоночника.

Согласно обсуждению на Ciba Foundation (симпозиум где собираются величайшие умы), витамин B9 участвует в цикле метилирования и является кофактором для ферментов, используемых в синтезе ДНК и РНК.

Следовательно, его недостаток может прервать реакцию биосинтеза и метилирования ДНК, что, в свою очередь, препятствует правильному закрытию нервной трубки.

Семейный анамнез ДЗНТ. Согласно исследованию, опубликованному в журнале Nature Reviews Disease, риск развития у ребенка расщепления позвоночника увеличивается на 2–5%, если у него есть старший брат, у которого также есть это заболевание.

Родственники второй и третьей степени также будут иметь более высокий риск развития состояния.

Диабет — гестационный диабет был хорошо известным тератогенным агентом, который может нарушить развитие эмбриона или плода, вызывая врожденные дефекты, такие как расщепление позвоночника.

Согласно исследованию, опубликованному в журнале семейной и общественной медицины, плохо контролируемый гестационный диабет увеличивает риск рождения ребенка с ДНТ на 6-10%.

Ожирение — в 1996 году исследование опубликованное в журнале эпидемиологии показало, что женщины с ожирением имеют почти в два раза риск рождения у них ребенка с расщеплением позвоночника.

Исследование, опубликованное в журнале «Педиатрия», также подтверждает связь дефектов нервной трубки с ожирением у беременных до беременности.

Некоторые лекарства — использование противоэпилептических препаратов, особенно вальпроевой кислоты и карбамазепина, во время беременности было связано с повышенным риском развития расщепления позвоночника у детей грудного возраста, поскольку эти лекарства могут влиять на способность организма утилизировать фолиевую кислоту.Повышенная температура тела (гипертермия) — метаанализ, опубликованный в Американском журнале «Эпидемиология», показывает, что гипертермия у матери на ранних стадиях беременности может предрасполагать ребенка к ДЗНТ (дефекты заращения нервной трубки).

Симптомы и признаки

 

Симптомы расщепления позвоночника значительно различаются в зависимости от расположения расщелины в позвоночнике. Общие признаки, связанные с каждым типом расщепления позвоночника, включают:

  • Скрытое расщепление позвоночника — поскольку спинной мозг и нервы не повреждены окклюзией, обычно он не вызывает видимых симптомов. Тем не менее, есть случаи, когда у детей, родившихся с этим типом заболевания, имеется аномальный пучок волос, небольшая ямочка или родимое пятно на месте позвоночного промежутка.
  • Менингоцеле — эта форма болезни является более серьезной, чем скрытое, но менее тяжелой, чем миеломенингоцеле. Он характеризуется заполненным жидкостью мешком, содержащим мозговые оболочки, которые выступают в месте расположения позвоночника. Она может или нет быть покрыта тонким слоем кожи. Хотя обычно это не приводит к повреждению нерва, все же есть случаи, когда это приводило к незначительным нарушениям.
  • Миеломенингоцеле — тяжелая форма расщепления позвоночника также характеризуется заполненным жидкостью мешком, который выступает на месте спинномозгового промежутка. Однако, в отличие от менингоцеле, этот мешочек удерживает не только мозговые оболочки, но и нервы и части спинного мозга.

В большинстве случаев мешочек также не покрыт слоем кожи — это обнажает и в конечном итоге повреждает нервы и спинной мозг, что приводит к частичному или полному параличу частей тела ниже локализации спинного мозга.

Помимо упомянутых выше симптомов, осложнения, вызванные болезнью, также могут быть показателем тяжести, размера и расположения разрыва в позвоночнике.

Общие осложнения, вызванные расщеплением позвоночника

Есть много осложнений, связанных с расщеплением позвоночника, но не все из них встречаются у детей с этим врожденным дефектом. Некоторые из наиболее распространенных осложнений включают:

  • Проблемы с движением. Многие дети с расщеплением позвоночника испытывают слабость или паралич нижних конечностей. Чем выше разрыв на позвоночнике, тем больше вероятность паралича ног. Отсутствие регулярных движений также приводит к ослаблению мышц ног и спины, что в конечном итоге может повлиять на развитие кости и вызвать деформацию или вывих суставов, сколиоз и переломы костей.
  • Проблемы с мочевым пузырем и кишечником — расщепление позвоночника, особенно миеломенингоцеле, может повредить нервы, которые контролируют мочевой пузырь и кишечник. Это осложнение обычно возникает, когда разрыв расположен в нижней части спинного мозга. У многих людей с это болезнью развивается недержание мочи, инфекции мочевыводящих путей, камни в почках, рубцевание почек и гидронефроз — состояние, при котором почки растягиваются и опухают из-за накопления мочи. Недержание кишечника также является распространенной проблемой среди людей с расщеплением позвоночника, поскольку они не могут должным образом контролировать мышцы сфинктера. Это может вызвать приступы запора, сопровождаемые периодами диареи.
  • Гидроцефалия — характеризуется накоплением жидкости в головном мозге, гидроцефалия является распространенным осложнением среди детей, рожденных с миеломенингоцеле. Это состояние может повредить мозг и вызвать трудности в обучении, такие как короткая продолжительность внимания, затруднения при чтении и проблемы со зрением и физической координацией.
  • Кожные заболевания — повреждение нервов может снизить чувствительность кожи ног, ступней, ягодиц и спины, затрудняя людям с болезнью возможность определить, есть ли у них синяк, рана или волдырь. Это может привести к раневым инфекциям и язвам.

Дети с расщелиной позвоночника также более подвержены аллергии на латекс, которая может вызывать легкие аллергические реакции, такие как слезотечение, сыпь, зуд и насморк. Аллергия на латекс также может вызывать опасные для жизни реакции, такие как анафилактический шок, что приводит к отеку лица и дыхательных путей, затрудняя дыхание ребенка.

Другие осложнения расщепления позвоночника включают нарушение циркуляции спинномозговой жидкости, менингит, нарушения сна и проблемы с дыханием.

Диагностика

Большинство случаев расщепления позвоночника диагностируется до рождения с помощью пренатальных скрининговых тестов (амниоцентез, УЗИ, анализ альфа фетопротеина крови), которые также направлены на проверку других врожденных дефектов. Тем не менее, эти тесты не идеальны — некоторые дети могут давать положительный результат на расщепление позвоночника, однако все равно родиться нормальными, тогда как отрицательный результат пренатального теста мог пропустить присутствие ДЗНТ (дефекты заращения нервной трубки).

Более легкие случаи болезни, которые не диагностируются во время пренатального скрининга, могут быть выявлены с помощью постнатального диагноза. Если врач подозревает, что у ребенка расщепление позвоночника, он может порекомендовать ребенку пройти УЗИ, магнитно-резонансную томографию (МРТ), рентген или компьютерную томографию (КТ), чтобы лучше изучить позвоночник и череп.

Варианты лечения

Лекарств от расщепления позвоночника нет. Если есть нервы, которые были повреждены из-за разрыва в позвоночнике, они не могут быть восстановлены или заменены. Тем не менее, существуют планы лечения, которые могут помочь уменьшить влияние этого состояния на качество жизни ребенка. Методы лечения зависят от типа и степени тяжести расщепления позвоночника.

Раннее вмешательство: операция до или сразу после рождения

После постановки диагноза, особенно при миеломенингоцеле, одним из первых вариантов лечения, который может предложить врач, является пренатальная хирургия. Эта процедура в идеале должна быть сделана до 26-й недели беременности и включает в себя открытие матки для восстановления спинного мозга плода.

Согласно исследованию, опубликованному в журнале «Семинары по детской хирургии», эта процедура может помочь сохранить неврологическую функцию плода, одновременно снижая риск возникновения гидроцефалии.

Тем не менее, хирургия плода может представлять значительные риски, такие как рубец на матке и преждевременные роды, поэтому убедитесь, что вы тщательно обсудили ее преимущества и недостатки с врачом. Эта специализированная операция должна выполняться только командой опытных специалистов по хирургии плода.

Большинство врачей рекомендуют рожать ребенка с расщеплением позвоночника посредством кесарево сечения, особенно если обнаруживают большой мешок на спине ребенка или имеется тазовое предлежание плода, что довольно часто встречается у детей с миеломенингоцеле.

Если предродовая операция невозможна, врач может порекомендовать ребенку пройти операцию в течение 48 часов после рождения. При процедуре нейрохирург поместит выступающий спинной мозг и ткань назад в их правильное место. Отверстие в спине ребенка затем закроют и покроют мышцами и кожей. Выполнение этой процедуры сразу после рождения помогает снизить вероятность заражения и защищает нервы и спинной мозг от травм.

Общие методы терапии и лечение возникших осложнений

Для ребенка с расщеплением позвоночника важно иметь план лечения, который поможет справится со осложнениями, позволяя им достичь полной функциональности и обрести независимость в дальнейшей жизни. Общие способы лечения и лечения осложнений включают:

Лечение гидроцефалии — если у ребенка с болезнью также развивается гидроцефалия, ему может потребоваться операция после родов для имплантации желудочкового шунта.

Эта процедура позволяет избытку жидкости в мозге стекать в другую часть тела, обычно в брюшную полость.

Это также помогает защитить мозг от слишком большого давления. Дополнительная операция может потребоваться в более позднем возрасте, если шунт забивается или заражается.

Физиотерапия — важно, чтобы ребенок с расщеплением позвоночника проходил физиотерапию по мере взросления, поскольку она помогает обеспечить надлежащую подвижность, подавить деформацию кости и избежать ослабления мышц ног.
Трудотерапия — помогает пациентам находить способы выполнять повседневные действия, несмотря на потенциальные нарушения.

Психотерапевт обычно рекомендует использовать адаптивное оборудование и альтернативные методы, чтобы помочь ребенку выполнять действия.

Мобильные средства. Пациенты со слабыми мышцами ног могут использовать ортопедические брекеты, шины и другие средства для ходьбы, чтобы поддерживать подвижность, в то время как тем, кто полностью неспособен использовать свои ноги, обычно требуется инвалидное кресло.
Ортопедическая хирургия — корректирующая ортопедическая хирургия рекомендуется пациентам с расщеплением позвоночника, у которых также есть проблемы с развитием костей, такие как косолапость, сколиоз и вывих бедра.Лечение мочевого пузыря. Недержание мочи можно лечить с помощью катетеризации мочи, которая включает в себя вставку гибкой трубки в мочевой пузырь, чтобы моча могла стекать через нее в дренажный мешок.

Хирургия мочевого пузыря также может быть рекомендована для увеличения мочевого пузыря и улучшения его способности удерживать мочу.

Существуют дополнительные действия, которые вы можете предпринять, чтобы помочь улучшить недержание мочи, такие как выполнение упражнений Кегеля, круговые движения бедер и тела и движения из стороны в сторону.

Управление кишечником — проблемы с кишечником, особенно запоры, распространены среди людей с данной болезнью.

Это состояние обычно лечится с помощью анального орошения — процедуры, при которой вода подается в анус с помощью специального оборудования для очистки кишечника.

Также могут быть рекомендованы хирургические процедуры, такие как антеградная клизма и колостомия.

Для естественного улучшения движения кишечника важно пить достаточное количество воды и употреблять больше продуктов, богатых клетчаткой.

Как предотвратить расщепление позвоночника?

Поскольку дефицит фолата играет очень важную роль в возникновении дефектов нервной трубки, женщинам, которые планируют беременность, рекомендуется принимать добавки фолата каждый день в течение по крайней мере одного месяца до зачатия и продолжая в течение первого триместра беременности.

Большинство добавок фолата, доступных сегодня, содержат синтетическую версию этого витамина, который известен как фолиевая кислота. Имейте в виду, что фолат и фолиевая кислота не одно и то же, хотя они часто используются взаимозаменяемо. Фолиевая кислота по-разному метаболизируется в организме, и исследования показали, что ее чрезмерное количество может увеличить риск развития колоректального рака и сердечно-сосудистых заболеваний.

Если вы хотите использовать фолатные добавки, рассмотрите возможность приема его в форме L-метилфолата (5-MTHF), который является биологически активной формой этого витамина. Имейте в виду, что настоящие продукты все еще являются лучшими источниками фолата. Если вы планируете забеременеть в ближайшее время, обязательно добавьте в свой рацион продукты, богатые фолатами:

ШпинатЭндивий (Цикорий салатный)Листья салата
СпаржаСалатная горчицаЗелень репы

Если вы больны диабетом, страдаете ожирением или принимаете противосудорожные препараты, обязательно поговорите со своим врачом, чтобы правильно спланировать беременность и определить, сколько добавок витамина B9 вам необходимо принимать.

Прогноз

Расщепление позвоночника всегда рассматривался как сложный врожденный дефект с низкой вероятностью выживания. Но при правильном лечении и стабильной системе поддержки продолжительность жизни некоторых детей с данной болезнью может быть значительно увеличен, что позволит им дожить до зрелого возраста и вести полноценную жизнь, несмотря на физические, умственные, социальные и эмоциональные проблемы, с которыми они могут столкнуться.

Спина бифида s1 у взрослых и детей

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему - головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida - расщепление позвоночника.

Латинское название отражает характер патологии - из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

  1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
  2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга - твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
  3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: "Спина Бифида - что это такое?"

Причины возникновения и факторы риска

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся:

  • Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
  • Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
  • Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
  • Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
  • Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
  • Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
  • Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
  • Применение лекарств с тератогенным эффектом.
  • Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
  • Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
  • Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
  • Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

Последствия и симптомы

Следующий факт

В самых лёгких формах это заболевание может вообще не причинять никаких неудобств больному.

Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем. В зависимости от локализации мозговой грыжи spina bifida cystica может быть причиной тяжёлой врождённой инвалидности или быть несовместимой с жизнью.

Также ознакомьтесь с такими статьями:

Диагностика

Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.

Для этого применяют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый безопасный метод перинатальной диагностики. Минус метода заключается в том, что иногда его бывает недостаточно, чтобы выявить патологию.
  2. Кровь на биохимический анализ берут из вены. Проверяется количество белка под названием альфа-протеин, слишком большая его концентрация может быть признаком аномалии позвоночника у плода. Иногда имеет смысл проверить также показатели уровня эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Результаты анализа подтверждают повторным исследованием.
  3. Амниоцентез – забор образцов околоплодной жидкости стерильной иглой через брюшную полость. Прокол амниотического пузыря грозит занесением инфекции в околоплодные воды и возможностью выкидыша. Этот вид исследования применяют, если в крови матери содержится повышенное количество альфа-протеина, но ультразвуковое исследование не выявило патологий.

Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.

При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.

Лечение

Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.

Хирургическое лечение

Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.

Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

Видео: "Новый метод лечения Спина Бифида"

Прогноз выздоровления

Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.

Заключение

Подведём итог:

  • Заболевание спина бифида может проявляться абсолютно по-разному. Больной может не замечать его годами, а может стать инвалидом с рождения.
  • Это редкая врождённая патология, которая может возникнуть из-за генетической предрасположенности или образа жизни беременной женщины.
  • Если аномалия диагностирована у ребёнка ещё в утробе матери, это может стать причиной для прерывания беременности. Существуют методики лечения этой патологии до родов, но они опасны и не эффективны.
  • Явные формы расщепления позвоночника лечатся только оперативно.

Ортопед, Травматолог

Уже в течение 18 лет проводит диагностику и терапию больных с заболеваниями позвоночника, суставов и всей костной системы в целом. Среди диагнозов, которые лечит врач: остеохондроз, остеопороз, артрит, миозит, сколиоз.Другие авторы
Комментарии для сайта Cackle

Spina bifida occulta - скрытое незаращение позвоночника

Автор Руслан Хусаинов На чтение 3 мин. Опубликовано Обновлено

Spina bifida occulta, или скрытое незаращение позвоночника, развивается у ребенка в утробе матери, когда некоторые позвонки позвоночника полностью не могут закрыться. От 10 до 20 процентов людей имеют spina bifida. Название Spina bifida occulta происходит от латинских слов: «спина» — означает позвоночник, «бифида» означает расщепление, и «оккульта» , что означает скрытый или тайный. У людей с Spina bifida occulta могут быть маловыраженные симптомы или вообще отсутствовать. Данное состояние обычно случайно обнаруживают при помощи рентгенографии или МРТ.

Фото: Википедия

МКБ — Q05

Открытая spina bifida, которая также известна как миеломенингоцеле, является тяжелым врожденным дефектом. У людей с открытым незаращением позвоночника отмечаются проблемы с движением, и у них чаще наблюдаются травмы и инфекции, чем у людей со скрытым незаращением позвоночника.

Spina bifida occulta — симптомы

Симптомы Spina bifida occulta, как правило, легкие и могут включать:

  • боль в пояснице;
  • слабость в ногах;
  • онемение или боль в спине и ногах;
  • искривление позвоночника, известное как сколиоз;
  • отсутствие контроля мочевого пузыря или кишечника;
  • деформация стоп.

Приблизительно 1 из 1000 человек с Spina bifida occulta будут испытывать такие симптомы. В некоторых случаях наблюдаются  признаки аномалии спинного мозга, которые могут проявляться изменениями кожи вдоль средней линии нижней части спины. К видимым признакам возможной аномалии спинного мозга относятся:

  • волосатое пятно на коже;
  • обесцвечивание кожи или родимое пятно.

Spina bifida occulta — причины

Исследователи не знают, почему возникает Spina bifida occulta. Однако дефекты спинного мозга чаще встречаются у детей, чьи матери не потребляют достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности.

Женщины с диабетом и те, у кого ранее родился ребенок с дефектом нервной трубки, имеют более высокий риск. Прием фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск дефектов позвоночника, таких как расщелина позвоночника.

Spina bifida occulta — осложнения

Синдром «фиксированного спинного мозга» является наиболее частым осложнением Spina bifida occulta. Спинной мозг человека проходит от мозга вниз по позвоночнику. При синдроме «фиксированного спинного мозга» свободно висящий спинной мозг прикрепляется к позвоночнику, ограничивая его движение. Дети с данным синдромом могут испытывать повреждения нервных волокон и неврологические симптомы, так как фиксированный спинной мозг должен вытягиваться по мере роста.

Spina bifida occulta — лечение

Никакого лечения Spina bifida occulta нет. Когда появляются симптомы, их лечат индивидуально. Если человек страдает от боли в спине, например, он может получать физиотерапию или обезболивающее. Если из-за Spina bifida occulta возникает синдром фиксированного спинного мозга, то может потребоваться операция.

Наличие у ребенка Spina bifida occulta не означает, что человек будет инвалид. Тем не менее, некоторые имеют серьезные симптомы из-за данного состояния и могут иметь право на льготы. Многие люди живут всю свою жизнь, не зная, что у них это заболевание, так как симптомы зачастую остаются незамеченными.

Литература

  1. Shepard C. L. et al. Pregnancy among mothers with spina bifida //Journal of pediatric urology. – 2017.
  2. Toriello H. V. Folic acid and neural tube defects //Genetics in medicine. – 2005. – Т. 7. – №. 4. – С. 283.

Аномалии развития позвоночника - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы.

В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

  • Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
  • Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
  • Недоразвитие отдельных частей позвонков: незаращение дужек и тел позвонков.

КТ ОГК. «Бабочковидный» грудной позвонок.

Симптомы

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра, появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Диагностика

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

  • Объективное обследование. Врач осматривает пациента, обнаруживает признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника, выявляет неврологические расстройства.
  • Рентгенография. Является базовым методом диагностики. Обзорные рентгенограммы выполняются в стандартных укладках и с физиологическими пробами. Для уточнения характера и выраженности патологии назначаются прицельные снимки: рентгенография шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела при расщеплении, люмбализации и сакрализации и пр.
  • КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при проведении рентгенографии. Информативна при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).
  • МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом обследования. Показана при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинного мозга, связок, позвоночных дисков).

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления.

Консервативная терапия

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

  • Специальный режим. Пациентам советуют спать на жесткой постели, ограничить нагрузку на позвоночник.
  • Ортопедические приспособления. При аномалиях шейного отдела рекомендовано ношение воротника Шанца, при других пороках - применение корсетов.
  • Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.
  • Лекарственная терапия. В зависимости от вида аномалии и клинической симптоматики могут назначаться НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие средства.

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства - ламинэктомии или фасетэктомии. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное. В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Прогноз

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве нерезко выраженных нарушений развития исход благоприятный, однако существует повышенная вероятность возникновения раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. При грубых пороках возможна инвалидность.

Профилактика

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод в период беременности. Вторичные превентивные мероприятия включают регулярное врачебное наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Пациенты с такой патологией должны соблюдать установленный режим, избегать перегрузок, заниматься лечебной физкультурой для укрепления мышц спины.

Что такое расщелина позвоночника? | CDC

Spina bifida - это заболевание, которое поражает позвоночник и обычно проявляется при рождении. Это разновидность дефекта нервной трубки (ДНТ).

Spina bifida может произойти в любом месте позвоночника, если нервная трубка не закрывается полностью. Когда нервная трубка не закрывается полностью, позвоночник, защищающий спинной мозг, не формируется и не закрывается должным образом. Это часто приводит к повреждению спинного мозга и нервов.

Spina bifida может вызывать физические и умственные нарушения от легкой до тяжелой.Степень серьезности зависит от:

  • Размер и расположение отверстия в позвоночнике.
  • Поражены ли части спинного мозга и нервы.

Типы расщелины позвоночника

Три наиболее распространенных типа расщелины позвоночника:

Myelomeningocele (звучит как: my-low-ma-nin-jo-seal; послушайте, как звучит «миеломенингоцеле» внешний значок)
Когда люди говорят о расщеплении позвоночника, чаще всего имеют в виду миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - наиболее серьезный тип расщелины позвоночника.При этом состоянии через отверстие в спине ребенка выходит мешок с жидкостью. Часть спинного мозга и нервы находятся в этом мешочке и повреждены. Этот тип расщелины позвоночника вызывает умеренную и тяжелую инвалидность, например проблемы, влияющие на то, как человек ходит в ванную, потеря чувствительности ног или ступней и невозможность двигать ногами.

Менингоцеле (звучит так: ма-нин-дзё-тюлень; послушайте, как звучит «менингоцеле» внешний значок)
Другой тип расщелины позвоночника - менингоцеле.При менингоцеле через отверстие в спине ребенка выходит мешок с жидкостью. Но спинного мозга в этом мешочке нет. Обычно повреждение нервов незначительное или отсутствует. Этот тип расщелины позвоночника может вызывать незначительные нарушения.

Spina Bifida Occulta (звучит как: o-cult-tuh; послушайте, как звучит «оккультизм» - внешний символ)
Spina bifida occulta - это самый мягкий тип расщелины позвоночника. Иногда это называют «скрытой» расщелиной позвоночника. У него есть небольшая щель в позвоночнике, но нет отверстия или мешочка на спине.Спинной мозг и нервы обычно в норме. Часто spina bifida occulta не обнаруживается до позднего детства или зрелости. Этот тип расщелины позвоночника обычно не вызывает инвалидности.

Диагностика

Spina bifida можно диагностировать во время беременности или после рождения ребенка. Spina bifida occulta не может быть диагностирована до позднего детства или взрослого возраста, а может и никогда не быть диагностирована.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (пренатальные тесты) для выявления расщелины позвоночника и других врожденных дефектов.Поговорите со своим врачом о любых вопросах или проблемах, которые у вас есть по поводу этого пренатального тестирования.

  • AFP - AFP означает альфа-фетопротеин (звучит как аль-фа – фетопротин), белок, который вырабатывает неродившийся ребенок. Это простой анализ крови, который измеряет, сколько АФП попало в кровоток матери от ребенка. Высокий уровень АФП может означать, что у ребенка расщелина позвоночника. Тест AFP может быть частью теста, называемого «тройным экраном», который ищет дефекты нервной трубки и другие проблемы.
  • Ультразвук - Ультразвук - это вид изображения ребенка. В некоторых случаях врач может увидеть, есть ли у ребенка расщелина позвоночника, или найти другие причины, по которым может быть высокий уровень AFP. Часто с помощью этого теста можно увидеть расщелину позвоночника.
  • Амниоцентез (звучит как: ам-колено-о-син-тэ-сус; послушайте, как звучит «амниоцентез» - внешний значок) - для этого теста врач берет небольшой образец околоплодных вод, окружающих ребенка в утробе матери. Уровень АФП в жидкости выше среднего может означать, что у ребенка расщелина позвоночника.
После рождения ребенка

В некоторых случаях расщепление позвоночника может быть диагностировано только после рождения ребенка.

Иногда на спине ребенка появляется покрытый волосами участок кожи или ямочка, которые впервые появляются на свет после его рождения. Врач может использовать сканирование изображения, такое как рентген, МРТ или КТ, чтобы получить более четкое представление о позвоночнике ребенка и костей спины.

Иногда расщепление позвоночника не диагностируется до рождения ребенка, потому что мать не получала дородовой помощи или ультразвуковое исследование не показало четких изображений пораженной части позвоночника.

Процедуры

Не все люди, рожденные с расщелиной позвоночника, имеют одинаковые потребности, поэтому лечение для каждого человека будет разным. У некоторых людей проблемы более серьезные, чем у других. Людям с миеломенингоцеле и менингоцеле потребуется больше процедур, чем людям со spina bifida occulta.

Чтобы узнать больше о лечении, посетите страницу «Лечение».

Причины и профилактика

Нам неизвестны все причины расщелины позвоночника. Роль, которую генетика и окружающая среда играют в возникновении расщелины позвоночника, требует дальнейшего изучения.

Однако мы знаем, что у женщин есть способы снизить риск рождения ребенка с расщелиной позвоночника как до, так и во время беременности.

Если вы беременны или можете забеременеть, воспользуйтесь следующими советами, чтобы предотвратить расщелину позвоночника у вашего ребенка:

  • Принимайте 400 мкг (мкг) фолиевой кислоты каждый день. Если у вас уже была беременность, пострадавшая от расщелины позвоночника, вам может потребоваться более высокая доза фолиевой кислоты до беременности и на ранних сроках беременности.Поговорите со своим врачом, чтобы обсудить, что лучше для вас.
  • Поговорите со своим врачом или фармацевтом о любых рецептурных и безрецептурных лекарствах, витаминах, диетических или травяных добавках, которые вы принимаете. Узнать о лекарствах и беременности »
  • Если у вас есть заболевание, например диабет или ожирение, убедитесь, что оно находится под контролем, прежде чем забеременеть.
  • Избегайте перегрева тела, как это может случиться, если вы используете гидромассажную ванну или сауну.
  • Немедленно лечите любую лихорадку с помощью Тайленола® (или ацетаминофена в магазине).
Помните!

Spina bifida возникает в первые несколько недель беременности, часто до того, как женщина узнает о своей беременности. Хотя фолиевая кислота не является гарантией того, что у женщины будет здоровая беременность, прием фолиевой кислоты может помочь снизить риск беременности, вызванной расщелиной позвоночника. Поскольку половина всех беременностей в США является незапланированной, важно, чтобы все женщины, которые могут забеременеть, ежедневно принимали 400 мкг фолиевой кислоты.

Жизнь с расщелиной позвоночника

Spina bifida может варьироваться от легкой до тяжелой.Некоторые люди могут практически не иметь инвалидности. Другие люди могут быть ограничены в том, как они передвигаются или действуют. Некоторые люди могут быть даже парализованы или не могут ходить или двигать частями своего тела.

Тем не менее, при правильном уходе большинство людей, страдающих расщелиной позвоночника, ведут полноценную продуктивную жизнь.

Узнайте, как жить с расщелиной позвоночника в разном возрасте »

.

Spina bifida - NHS

Расщелина позвоночника - это когда позвоночник ребенка и спинной мозг не развиваются должным образом в утробе матери, вызывая разрыв позвоночника.

Расщелина позвоночника - это тип дефекта нервной трубки. Нервная трубка - это структура, которая в конечном итоге развивается в головной и спинной мозг ребенка.

Нервная трубка начинает формироваться на ранних сроках беременности и закрывается примерно через 4 недели после зачатия.

При spina bifida часть нервной трубки не развивается или не закрывается должным образом, что приводит к дефектам спинного мозга и костей позвоночника (позвонков).

Неизвестно, что вызывает расщелину позвоночника, но недостаток фолиевой кислоты до и на ранних сроках беременности является значительным фактором риска.

Типы расщелины позвоночника

Существует несколько различных типов расщелины позвоночника, в том числе:

  • миеломенингоцеле - наиболее тяжелый тип расщелины позвоночника; позвоночный канал ребенка остается открытым вдоль нескольких позвонков в спине, позволяя спинному мозгу и защитным мембранам вокруг него выталкиваться и образовывать мешок на спине ребенка
  • менингоцеле - еще один серьезный тип расщелины позвоночника, при котором защитные оболочки вокруг позвоночника пуповину (мозговые оболочки) выталкивают через позвоночник; спинной мозг обычно развивается нормально, поэтому для удаления мембран без повреждения нервов часто можно использовать хирургическое вмешательство.
  • Spina bifida occulta - наиболее распространенный и самый легкий тип расщелины позвоночника; 1 или несколько позвонков сформированы неправильно, но щель в позвоночнике очень мала; spina bifida occulta обычно не вызывает каких-либо проблем, и большинство людей не подозревают об этом.

Эти страницы посвящены миеломенингоцеле, наиболее тяжелому типу расщелины позвоночника, и к этому типу обычно обращаются всякий раз, когда используется термин spina bifida.

Shine - это благотворительная организация, которая оказывает помощь и поддержку людям, страдающим расщелиной позвоночника.

На их веб-сайте есть дополнительная информация о других типах расщелины позвоночника.

Симптомы расщелины позвоночника

Большинство людей с расщелиной позвоночника могут перенести операцию по закрытию отверстия в позвоночнике.

Но нервная система обычно уже повреждена, что может привести к таким проблемам, как:

У многих младенцев будет или разовьется гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге), которая может еще больше повредить мозг.

Большинство людей с расщелиной позвоночника имеют нормальный интеллект, но у некоторых возникают трудности с обучением.

Подробнее о симптомах расщелины позвоночника.

Причины расщелины позвоночника

Причина расщелины позвоночника неизвестна, но ряд факторов может увеличить риск развития этого заболевания у ребенка.

К ним относятся:

  • низкое потребление фолиевой кислоты во время беременности
  • наличие в семейном анамнезе расщелины позвоночника
  • лекарств - прием некоторых лекарств, таких как вальпроевая кислота (используется для предотвращения судорог) во время беременности, было связано с повышенным риском рождение ребенка с расщелиной позвоночника

Подробнее о причинах расщелины позвоночника.

Диагностика расщелины позвоночника

Расщелина позвоночника часто обнаруживается во время сканирования аномалий в середине беременности, которое предлагается всем беременным женщинам в период от 18 до 21 недели беременности.

Если тесты подтвердят, что у вашего ребенка расщелина позвоночника, последствия будут обсуждены с вами.

Это будет включать обсуждение возможных проблем, связанных с этим заболеванием, лечения и поддержки, которые могут потребоваться вашему ребенку, если вы решите продолжить беременность, и ваших вариантов прерывания беременности, если это ваш выбор.

Обследования после рождения

После рождения ребенка можно провести ряд анализов, чтобы определить, насколько плохо его состояние, и помочь решить, какое лечение будет лучшим вариантом.

Тесты могут включать:

  • наблюдение за ростом головы вашего ребенка и проведение сканирования мозга с использованием ультразвукового сканирования, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии для проверки гидроцефалии (избытка жидкости в головном мозге)
  • ультразвукового сканирования мочевого пузыря и почки, чтобы проверить, сохраняет ли ваш ребенок мочу в обычном режиме
  • Оценка движений вашего ребенка для проверки на паралич

Операция по восстановлению позвоночника обычно рекомендуется вскоре после рождения ребенка.

Лечение расщелины позвоночника

К лечению симптомов или состояний, связанных с расщелиной позвоночника, относятся:

  • Операция вскоре после рождения с целью закрытия отверстия в позвоночнике и лечения гидроцефалии
  • Терапия, которая поможет облегчить повседневную жизнь и улучшить ее состояние независимость, такая как физиотерапия и трудотерапия
  • вспомогательные устройства и оборудование для передвижения, такое как инвалидное кресло или вспомогательные средства для ходьбы
  • лечение проблем с кишечником и мочеиспусканием

При правильном лечении и поддержке многие дети со спинальной расщелиной хорошо выживают в совершеннолетие.

Это может быть непростое состояние для жизни, но многие взрослые с расщелиной позвоночника способны вести независимую и полноценную жизнь.

Подробнее о лечении расщелины позвоночника.

Профилактика расщелины позвоночника с помощью фолиевой кислоты

Лучший способ предотвратить расщелину позвоночника - это принимать добавки с фолиевой кислотой до и во время беременности.

Рекомендации по фолиевой кислоте

Вам следует принимать 400 мкг фолиевой кислоты в таблетке каждый день, пока вы пытаетесь забеременеть, и до 12 недель беременности.

Если вы не принимали фолиевую кислоту до зачатия, вам следует начать, как только вы узнали, что беременны.

Таблетки фолиевой кислоты можно приобрести в аптеках и супермаркетах, или терапевт может выписать их вам.

Вам также следует стараться есть продукты, содержащие фолиевую кислоту (естественная форма фолиевой кислоты), например брокколи, шпинат и нут.

Узнайте больше о фолиевой кислоте, включая добавки с фолиевой кислотой и продукты, содержащие фолиевую кислоту.

Рекомендации для женщин с повышенным риском расщелины позвоночника

Женщинам с более высоким риском рождения ребенка с расщелиной позвоночника необходимо прописать более высокую (5 мг) дозу фолиевой кислоты врачом общей практики.

К женщинам с повышенным риском относятся:

  • с семейным анамнезом дефектов нервной трубки
  • с партнером с семейным анамнезом дефектов нервной трубки
  • , у которых предыдущая беременность была затронута дефектом нервной трубки
  • с диабет

Врач общей практики может проконсультировать вас по этому поводу.

Если вы принимаете лекарства от эпилепсии, вам следует посоветоваться со своим терапевтом. Вам также может потребоваться более высокая доза фолиевой кислоты.

Помощь и поддержка

Если у вас есть ребенок с расщелиной позвоночника или вы сами были диагностированы с этим заболеванием, возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, пострадавшими от него.

Shine, благотворительная организация против расщелины позвоночника и гидроцефалии, может предоставить вам подробную информацию о местных группах поддержки и организациях.

Вы можете найти свою региональную команду Shine и связаться с ней или прочитать о поддержке лиц, осуществляющих уход, на веб-сайте Shine.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас или вашего ребенка есть расщелина позвоночника, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас или вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 20 апреля 2020 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 апреля 2023 г.

.

Spina bifida | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Spina bifida - это тип дефекта нервной трубки, при котором нервная трубка (структура эмбриона, которая становится головным и спинным мозгом) не полностью закрывается во время развития в утробе матери. Это может привести к тому, что часть спинного мозга выйдет из отверстия в позвоночнике, что приведет к необратимому повреждению нерва. У младенцев, рожденных с расщелиной позвоночника, на спине часто бывает заполненный жидкостью мешок, покрытый кожей.Это называется менингоцеле. Если мешок содержит часть спинного мозга и его защитное покрытие, это называется миеломенингоцеле. Признаки и симптомы расщелины позвоночника могут варьироваться от легких до тяжелых, в зависимости от локализации и степени поражения спинного мозга. Возможные симптомы включают потерю чувствительности ниже уровня открытия, слабость или паралич ступней или ног, проблемы с контролем мочевого пузыря и кишечника, гидроцефалию и проблемы с обучением. [1]

Причина в большинстве случаев является многофакторной, что означает, что как генетические факторы, так и факторы окружающей среды взаимодействуют, вызывая расщелину позвоночника.Некоторые случаи могут быть связаны с наследованием определенных генетических мутаций, хромосомными аномалиями или воздействием тератогенов на плод. [2] Дефицит фолиевой кислоты у матери увеличивает риск рождения ребенка с расщелиной позвоночника, а у женщин, принимающих добавки с фолиевой кислотой до и во время беременности, гораздо меньше шансов родить ребенка с расщелиной позвоночника. [1]

Лечение обычно включает антибиотики, закрытие мешка и вентрикулоперитонеальное шунтирование, обычно вскоре после рождения.Может потребоваться длительная физиотерапия, профессиональная терапия и / или логопедия. В некоторых случаях состояние опасно для жизни и не поддается лечению. [2]

Существует также более легкая форма состояния, называемого оккультным расщелиной позвоночника, при котором нервы развиваются нормально и редко возникают проблемы со здоровьем. [1]

Последнее обновление: 08.08.2017

.

Расщелина позвоночника: виды, лечение и симптомы

Расщелина позвоночника - это так называемый дефект нервной трубки. Это происходит во время развития до рождения. Это когда спинной мозг, головной мозг или мозговые оболочки (их защитная оболочка) полностью не сформировались. Он может быть в любом месте позвоночника и обычно виден в отверстии в спине ребенка при рождении. Он также может выглядеть как мешок с жидкостью, который вырос за пределами тела на позвоночнике. Этот мешок может включать или не включать спинной мозг внутри.

Существует три типа расщелины позвоночника: миеломенингоцеле, менингоцеле и оккультная расщелина позвоночника.

Миеломенингоцеле

Это наиболее распространенный и серьезный тип расщелины позвоночника. Это связано с мешком вне отверстия в спине ребенка где-нибудь на позвоночнике. В этом мешке находятся части спинного мозга и нервы. Спинной мозг и нервы в мешке будут повреждены.

Люди с миеломенингоцеле имеют физические недостатки от средней до тяжелой.Эти нарушения могут включать:

  • недержание мочи
  • трудности с посещением туалета
  • неспособность двигать или чувствовать ноги или ступни

менингоцеле

Этот тип расщелины позвоночника также включает мешок с жидкостью за пределами отверстия в груди ребенка. назад. Однако мешок не содержит никакой части спинного мозга. Поскольку повреждение нервов невелико, менингоцеле вызывает лишь незначительные нарушения.

Spina bifida occulta

Это легкий тип расщелины позвоночника.Это также может быть термином «скрытая» расщелина позвоночника. Это не вызывает каких-либо нарушений и может остаться незамеченным до более позднего возраста. Обычно в спине ребенка нет отверстия, а есть только промежуток в позвоночнике. В этом типе нет повреждения спинного мозга или нервов.

Симптомы расщелины позвоночника различны для каждого типа. Они также могут отличаться от человека к человеку в пределах каждого типа.

Myelomeningocele

Симптомы миеломенингоцеле spina bifida включают:

  • открытый спинномозговой канал над некоторыми позвонками, обычно в средней или нижней части спины
  • мембраны и спинной мозг выталкиваются за пределы спины в открытом или покрытом кожей мешке
  • слабые или парализованные мышцы ног
  • судороги
  • деформированные стопы
  • бедра, которых нет даже
  • сколиоз (искривленный позвоночник)
  • проблемы с кишечником и мочевым пузырем

Менингоцеле

Симптомы менингоцеле включают расщепление позвоночника :

  • маленькое отверстие в спине
  • мешок, видимый при рождении
  • мембраны, проталкивающиеся через отверстие в позвонках в мешок
  • нормальное развитие спинного мозга

В случае менингоцеле мембраны можно удалить хирургическим путем.

Spina bifida occulta

Симптомы spina bifida occulta включают:

  • разрыв между позвонками
  • отсутствие видимого отверстия снаружи
  • отсутствие наполненного жидкостью мешочка снаружи тела
  • небольшая родинка или ямочка на спине
  • маленькая группа или скопление волос на спине
  • область лишнего жира на спине

Человек может никогда не знать, что у него этот тип расщелины позвоночника.

Все точные причины расщелины позвоночника конкретно не изучены.Однако это связано с сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды. У ребенка, родившегося с расщелиной позвоночника, может не быть родственников с этим заболеванием, даже если генетика играет важную роль. Также считается, что недостаток фолиевой кислоты, также известной как витамин B-9, играет роль в расщеплении позвоночника.

Другие факторы, которые, как считается, играют роль, включают:

Расщелина позвоночника не излечима, поэтому ей нужно будет лечить всю жизнь.

У детей

Лечение детей направлено на определение степени симптомов и инвалидности по мере их развития и предотвращение тех, которые можно предотвратить.Надлежащие реабилитационные и медицинские вмешательства будут определены и использоваться на протяжении всего развития ребенка. Детство - это также время для родителей и медицинского персонала, чтобы привить позитивное отношение к лечению и лечению, чтобы помочь ребенку развить позитивное мировоззрение.

У взрослых

К зрелому возрасту известно большинство симптомов и инвалидностей. Как правило, существуют механизмы преодоления, лекарства, методы лечения и любые вспомогательные средства для ходьбы. Многие дети со спинальной расщелиной вырастают, чтобы поступить в колледж и сделать карьеру.Некоторые также живут самостоятельно.

Однако постоянные медицинские проблемы могут развиваться на протяжении всей жизни человека со спинальной расщелиной. Кроме того, некоторые люди с более тяжелыми формами инвалидности могут испытывать социальные трудности из-за стигмы и испытывать трудности с поиском карьеры, которая соответствовала бы их инвалидности. Однако хорошая сеть поддержки может помочь уменьшить негативные последствия.

Лечение расщелины позвоночника будет различным для каждого человека, поскольку симптомы и степень тяжести могут быть разными. В некоторых случаях, особенно при spina bifida occulta, лечение может не потребоваться.

Однако миеломенингоцеле и менингоцеле требуют хирургического вмешательства, чтобы вернуть на место обнаженный мешок и нервы. Некоторые из них также могут потребовать удаления. Затем хирург закроет отверстие над позвонками. Чтобы избежать осложнений в дальнейшей жизни, может быть установлен шунт. Эта операция может быть проведена вскоре после рождения ребенка. В некоторых случаях дородовая операция может быть проведена, пока ребенок еще находится в утробе матери. Вам следует поговорить со своим врачом о преимуществах и рисках обоих типов операций.

Даже после операции могут сохраняться некоторые симптомы и инвалидность. Их необходимо будет лечить в зависимости от тяжести каждого симптома. Паралич и проблемы с кишечником и мочевым пузырем обычно остаются на протяжении всей жизни. Лечение оставшихся симптомов может включать:

  • дополнительные операции
  • лекарства
  • физиотерапия
  • реабилитационные услуги
  • вспомогательные средства для ходьбы

Расщелина позвоночника возникает на очень ранних сроках беременности. Большинство женщин даже не подозревают, что беременны, когда это происходит.Поэтому, если вы пытаетесь забеременеть, вам следует начать принимать профилактические меры против расщелины позвоночника. Выполните следующие профилактические шаги:

  • Принимайте добавки с фолиевой кислотой в соответствии с предписаниями врача.
  • Включите в свой рацион листовые зеленые овощи, орехи, бобы и другие продукты, содержащие фолиевую кислоту.
  • Обсудите с врачом принимаемые вами лекарства или добавки.
  • Если у вас диабет, убедитесь, что он находится под контролем до беременности.
  • Если у вас избыточный вес, вам следует обсудить с врачом здоровую диету и план упражнений.
  • Не допускайте перегрева тела из-за саун, джакузи или жара.

При правильном лечении и лечении расщелины позвоночника даже люди с тяжелыми формами могут жить продуктивной жизнью. Если у вас расщелина позвоночника, важно поддерживать связь со своей командой медицинских специалистов, чтобы отслеживать любые изменения или другие заболевания, которые могут возникнуть в вашей жизни. Они помогут вам и в дальнейшем эффективно управлять расщелиной позвоночника.

.

Spina Bifida Occulta и Open Spina Bifida

Введение в Spina Bifida

Расщелина позвоночника определяется как любое аномальное развитие костей позвоночника с типичным рисунком, с вовлечением или без вовлечения мозга, нервов или покрытия нервов (мозговых оболочек). Это наиболее частая врожденная аномалия позвоночника. Термин spina bifida охватывает ряд пороков развития, которые всегда включают деформации определенных частей позвонков, остистого отростка и позвоночной дуги.Некоторые описывают этот процесс как неспособность этих костей срастаться во время раннего развития плода.

Наиболее частые локализации - нижний грудной, поясничный и крестцовый отдел позвоночника. Причина этого врожденного порока до конца не изучена. Данные свидетельствуют о том, что генетические факторы играют преобладающую роль, но факторы питания и окружающей среды также могут способствовать развитию расщелины позвоночника.

Классификация

Spina bifida делится на две категории: spina bifida occulta и открытая spina bifida.Эти подтипы различаются отсутствием или наличием нервов, жидкости, окружающей нервы (CSF), и мозговых оболочек, входящих в состав деформации. См. Таблицу 1.

Таблица 1. Типы расщелины позвоночника

Тип Описание Заболеваемость Примеры
Spina bifida occulta
  • Патология костной ткани при рентгеновском исследовании
  • Нервы могут быть поражены, если они связаны с изменениями кожи или волосяным пятном
Сравнительно часто (5-10% от общей численности населения) Рисунок 1
Открытая расщелина позвоночника
  • Обычно наблюдается при рождении
  • Костная аномалия плюс поражение нервов, спинномозговой жидкости или мозговых оболочек
Около 10% всех пациентов с расщелиной позвоночника Рисунки 2 и 3


Диагностика

Поскольку в коже нет отверстия, spina bifida occulta можно увидеть только на рентгеновском снимке или МРТ.Определенные клинические признаки, такие как ямочка на коже или волосяной участок у основания позвоночника, могут вызвать дальнейшее обследование врачом.

В таких ситуациях можно увидеть аномалии лежащих в основе спинномозговых нервов. Нет убедительных доказательств того, что этот тип деформации связан с болью в спине, сколиозом или ночным недержанием мочи. Крупное исследование показало, что почти 20% пациентов, не жалующихся на боли в спине, имели неосложненную оккультную расщелину позвоночника. Если у вас есть отклонение от нормы на рентгеновском снимке, это не всегда означает, что оно вызывает у вас боль.

Диагноз открытой расщелины позвоночника обычно ставится при рождении или во время пренатального ультразвукового исследования. На его долю приходится около 10% всех пациентов со спинальной расщелиной. Вне тела у основания позвоночника может быть образование, содержащее нервы (миеломенингоцеле), или нервы могут отсутствовать в образовании (менингоцеле). Обычно деформация покрыта тонкой оболочкой (spina bifida cystica) или может открываться в окружающую среду (spina bifida aperta), и наблюдается отток спинномозговой жидкости.

Лечение

Не существует специального лечения оккультной расщелины позвоночника, если аномалия ограничена костью. Обычно эти деформации обнаруживаются на последних поясничных позвонках (L5) или на первых крестцовых позвонках (S1). Однако деформации позвоночника могут привести к дегенеративным изменениям в более позднем возрасте, что может потребовать вмешательства.

Открытая расщелина позвоночника и лежащие в ее основе аномалии позвоночника, связанные со скрытой расщелиной позвоночника, проходят лечение у нейрохирурга. Цель операции - сохранить нервы, восстановить нормальную анатомию и закрыть дефект. Эта деликатная операция тщательно проводится под увеличением с использованием специальных мониторов, помогающих идентифицировать нервы. Хирургическое вмешательство поможет снизить риск заражения (менингита) и уменьшить прогрессирование длительной нетрудоспособности.

Рекомендации для пациентов и их семей

Диагноз «расщелина позвоночника» может быть тяжелым для родителей этих детей.В обязанности нейрохирурга входит не только оперативное управление, но и обучение. Дети, рожденные с миеломенингоцеле (рис. 2), имеют шанс на выживание 90%. Кроме того, у них есть 80% -ный шанс нормального интеллекта и около 85% -ный шанс ходить с посторонней помощью или без нее. К долгосрочным проблемам относятся: низкий рост, недостаточное развитие ног, сколиоз, а также проблемы с кишечником и мочевым пузырем.

Есть много других состояний, тесно связанных с открытой расщелиной позвоночника.Приблизительно у 80-90% пациентов разовьется гидроцефалия (увеличение размеров заполненных жидкостью пространств в головном мозге). Это можно эффективно лечить с помощью шунта (пластиковая трубка под кожей от мозга к брюшной полости) на ранних стадиях развития. У детей может быть много других аномалий во всем теле, которые необходимо распознать. Несколько медицинских и хирургических специальностей будут способствовать общему уходу за этими детьми на протяжении всей их жизни.Очень важно поддерживать сеть поддержки не только для пациента, но и для семьи, чтобы обеспечить оптимальные результаты для всех пациентов со спинальной расщелиной.

Для получения дополнительной информации посетите Американскую ассоциацию Spina Bifida по адресу www.sbaa.org

.

Смотрите также

Site Footer